AR पुतली
घाव : मध्यमस्तिष्क प्रीटेक्टल क्षेत्र
पुतली का व्यास : मियोसिस, द्विपक्षीय
प्रकाश प्रतिवर्त : अनुपस्थित
निकट प्रतिक्रिया : संरक्षित
कम सांद्रता पाइलोकार्पिन : कोई प्रतिक्रिया नहीं
जटिलताएं : सिफलिस, मधुमेह, डिमाइलिनेशन
आर्गाइल रॉबर्टसन (AR) पुतली एक रोग अवधारणा है जिसमें मिओसिस, प्रकाश प्रतिवर्त का अभाव, और प्रकाश-निकट पृथक्करण (light-near dissociation) होता है जिसमें निकट प्रतिवर्त द्वारा पुतली का सिकुड़ना बना रहता है1,5)। प्रायः पुतली के आकार में असामान्यता (अनियमित वृत्त) भी होती है। यह सामान्यतः द्विपक्षीय होता है और दृश्य पथ विकार से रहित होता है1)।
रोग का नाम स्कॉटिश नेत्र रोग विशेषज्ञ डगलस मोरे कूपर लैम्ब आर्गाइल रॉबर्टसन के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने 1869 में न्यूरोसिफलिस रोगियों में पहली बार इसका वर्णन किया था2)। उस समय इसे टैब्स डॉर्सलिस का एक महत्वपूर्ण नेत्र लक्षण माना जाता था।
स्यूडो AR पुतली से अवधारणात्मक अंतर: जब बिना मिओसिस के केवल प्रकाश-निकट पृथक्करण होता है, तो इसे ‘स्यूडो आर्गाइल रॉबर्टसन पुतली’ कहा जाता है, जो तंत्रिका संबंधी असामान्यताओं वाली रोग अवधारणाओं में से एक है। वास्तविक AR पुतली और स्यूडो AR पुतली में कारण रोग और रोग तंत्र भिन्न होते हैं, इसलिए नैदानिक अंतर महत्वपूर्ण है3,5)।
सामान्यतः यह द्विपक्षीय होती है, लेकिन कारण रोग के अनुसार प्रारंभ में असममित भी हो सकती है। शास्त्रीय न्यूरोसिफलिस में द्विपक्षीयता विशिष्ट है, और द्विपक्षीयता इस रोग के महत्वपूर्ण नैदानिक मानदंडों में से एक है।
AR पुतली का निदान मुख्यतः निम्नलिखित तीन प्रमुख लक्षणों की पुष्टि पर केंद्रित है।
1. मिओसिस अंधेरे में भी दोनों पुतलियाँ छोटी रहती हैं। गंभीर मिओसिस विशेषता है, और प्रकाश की परवाह किए बिना पुतलियाँ लगातार सिकुड़ी रहती हैं। प्रकाश-निकट पृथक्करण और मिओसिस का संयोजन AR पुतली को अन्य प्रकाश-निकट पृथक्करण रोगों से अलग करने का आधार है।
2. प्रकाश प्रतिवर्त का लुप्त होना प्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिवर्त और अप्रत्यक्ष (अभिसरण) प्रकाश प्रतिवर्त दोनों अनुपस्थित या स्पष्ट रूप से कम हो जाते हैं। पेनलाइट से सामान्य प्रकाश परीक्षण में पुतली की कोई प्रतिक्रिया नहीं देखी जाती।
3. निकट दृष्टि प्रतिवर्त का संरक्षण अभिसरण और समायोजन के दौरान पुतली का सिकुड़ना बना रहता है। जब रोगी किसी निकट वस्तु को देखता है तो पुतली सिकुड़ती है, जो प्रकाश प्रतिवर्त के लुप्त होने के विपरीत (प्रकाश-निकट पृथक्करण) निदान का आधार बनता है।
| निष्कर्ष | सच्ची AR पुतली | स्यूडो AR पुतली |
|---|---|---|
| पुतली का व्यास | संकुचित (छोटी पुतली) | सामान्य से हल्का फैला हुआ |
| प्रकाश प्रतिवर्त | अनुपस्थित | अनुपस्थित |
| निकट अभिक्रिया | संरक्षित | संरक्षित |
| प्रमुख कारण | न्यूरोसिफलिस, मधुमेह | टेक्टल प्यूपिल, पैरिनॉड सिंड्रोम |
AR प्यूपिल स्वयं दृश्य पथ (ऑप्टिक तंत्रिका, ऑप्टिक रेडिएशन, दृश्य प्रांतस्था) को प्रभावित नहीं करता, इसलिए दृश्य तीक्ष्णता सामान्यतः बनी रहती है। हालांकि, यदि अंतर्निहित रोग (न्यूरोसिफलिस, मधुमेह, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, आदि) ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करता है, तो दृष्टि हानि हो सकती है।
AR प्यूपिल का उत्तरदायी घाव मध्यमस्तिष्क के पृष्ठ भाग में, विशेष रूप से प्रीटेक्टल क्षेत्र में माना जाता है। इस क्षेत्र का घाव प्रकाश प्रतिवर्त पथ को चयनात्मक रूप से क्षति पहुँचाता है।
न्यूरोसिफलिस (टैब्स डॉर्सलिस, सामान्य पक्षाघात) ऐतिहासिक रूप से सबसे प्रसिद्ध कारण है, और इसे AR प्यूपिल का पर्यायवाची माना जा सकता है 1,2)। टैब्स डॉर्सलिस में पश्च स्तंभों और पश्च मूलों का विमाइलिनीकरण होता है, और टैब्स से जुड़े केंद्रीय तंत्रिका तंत्र घावों के भाग के रूप में मध्यमस्तिष्क का प्रीटेक्टल क्षेत्र क्षतिग्रस्त होता है 2)। जिस युग में एंटीबायोटिक्स उपलब्ध नहीं थे, न्यूरोसिफलिस अक्सर गंभीर परिणाम देता था, और AR प्यूपिल एक महत्वपूर्ण शारीरिक संकेत था।
हाल के वर्षों में, न्यूरोसिफलिस के अलावा अन्य कारण अधिक सामान्य हो गए हैं।
प्रगतिशील पक्षाघात आदि में जब घाव AR पुतली के कारण घाव से अधिक उदर की ओर फैलता है, तो निकट अभिक्रिया मार्ग भी क्षतिग्रस्त हो जाता है। इसके परिणामस्वरूप, प्रकाश प्रतिवर्त और निकट अभिक्रिया दोनों गायब हो जाते हैं, और ‘स्पास्टिक मियोसिस’ (spastic miosis) हो सकता है। यह निष्कर्ष घाव के उदर की ओर विस्तार को इंगित करता है और पूर्वानुमान के लिए महत्वपूर्ण है।
आधुनिक समय में मधुमेह, मस्तिष्कवाहिकीय विकार और डिमाइलिनेटिंग रोग (जैसे मल्टीपल स्क्लेरोसिस) मुख्य कारण हैं। बेशक सिफलिस को एटियलजि के रूप में संदेह किया जाता है, लेकिन सिफलिस सीरोलॉजी नकारात्मक होने पर भी अन्य कारण रोगों की खोज आवश्यक है।
AR पुतली के निदान में, मियोसिस और प्रकाश-निकट अभिक्रिया पृथक्करण की पुष्टि, तथा कारण रोग की खोज महत्वपूर्ण है।
पुतली जाँच
सिफलिस सीरोलॉजी (TPHA, RPR) : AR पुतली के संदिग्ध सभी मामलों में अनिवार्य जाँच
रक्त शर्करा, HbA1c : मधुमेह का बहिष्कार या मूल्यांकन
MRI (मस्तिष्क/मध्यमस्तिष्क) : मध्यमस्तिष्क जलमार्ग के आसपास और प्रीटेक्टल क्षेत्र में ट्यूमर, डिमाइलिनेशन, संवहनी घावों का मूल्यांकन
कम सांद्रता पाइलोकार्पिन परीक्षण AR पुतली और एडी पुतली (प्यूपिलरी टोनिया) के बीच अंतर करने में उपयोगी है3)।
प्रकाश-निकट प्रतिक्रिया पृथक्करण प्रस्तुत करने वाले प्रमुख रोगों की तुलना नीचे की गई है।
AR पुतली
घाव : मध्यमस्तिष्क प्रीटेक्टल क्षेत्र
पुतली का व्यास : मियोसिस, द्विपक्षीय
प्रकाश प्रतिवर्त : अनुपस्थित
निकट प्रतिक्रिया : संरक्षित
कम सांद्रता पाइलोकार्पिन : कोई प्रतिक्रिया नहीं
जटिलताएं : सिफलिस, मधुमेह, डिमाइलिनेशन
एडी पुतली (प्यूपिलरी टोनिया)
घाव : सिलिअरी गैंग्लियन (परिधीय)
पुतली का आकार : फैली हुई, अक्सर एकतरफा
प्रकाश प्रतिक्रिया : अनुपस्थित या कम
निकट प्रतिक्रिया : संरक्षित (टॉनिक, विलंबित)
कम सांद्रता वाला पाइलोकार्पिन : संकुचन (अतिसंवेदनशीलता)
जटिलताएं : टेंडन रिफ्लेक्स का न होना
टेक्टल पुतली
घाव : मिडब्रेन प्रीटेक्टल क्षेत्र से पोस्टीरियर कमिसर तक
पुतली का आकार : मध्यम फैलाव, द्विपक्षीय
प्रकाश प्रतिक्रिया : अनुपस्थित
निकट प्रतिक्रिया : संरक्षित
कम सांद्रता वाला पाइलोकार्पिन : कोई प्रतिक्रिया नहीं
जटिलताएं : अक्सर पैरिनॉड सिंड्रोम
आर्गिल रॉबर्टसन पुतली पीनियल ग्रंथि ट्यूमर जैसे मिडब्रेन के पृष्ठीय घावों या मल्टीपल स्केलेरोसिस में होती है। AR पुतली के विपरीत, यह मियोसिस (संकुचन) नहीं बल्कि मध्यम माइड्रियासिस (फैलाव) प्रस्तुत करती है, और अक्सर नेत्र गति विकार (पैरिनॉड सिंड्रोम जैसे ऊपर की ओर देखने में पक्षाघात) से जुड़ी होती है।
एडी पुतली सिलिअरी गैंग्लियन (परिधीय) के विकार के कारण होती है, आमतौर पर एकतरफा और माइड्रियासिस (फैलाव) प्रस्तुत करती है, और कम सांद्रता वाली पाइलोकार्पिन के प्रति अतिसंवेदनशीलता (डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी) विभेदक निदान का आधार है।
पुतली का आकार (मियोसिस बनाम माइड्रियासिस), पार्श्वता (द्विपक्षीय बनाम अक्सर एकतरफा), और कम सांद्रता वाली पाइलोकार्पिन प्रतिक्रिया (कोई प्रतिक्रिया नहीं बनाम मियोसिस) तीन मुख्य विभेदक बिंदु हैं। घाव भी अलग-अलग होते हैं: AR पुतली केंद्रीय (मिडब्रेन प्रीटेक्टल क्षेत्र) होती है, जबकि एडी पुतली परिधीय (सिलिअरी गैंग्लियन) होती है।
AR पुतली के लिए कोई प्रत्यक्ष उपचार नहीं है; अंतर्निहित बीमारी का उपचार मूल रणनीति है।
न्यूरोसिफलिस के मामले में पेनिसिलिन G की उच्च खुराक अंतःशिरा मानक उपचार है। न्यूरोलॉजी और संक्रामक रोग विभागों के सहयोग से अस्पताल में भर्ती कर उपचार किया जाता है। उपचार से सिफलिस की प्रगति को रोका जा सकता है, लेकिन पुतली के लक्षणों के ठीक होने की उम्मीद कम होती है।
मधुमेह के मामले में सख्त रक्त शर्करा नियंत्रण मधुमेह स्वायत्त न्यूरोपैथी की प्रगति को धीमा करता है। HbA1c प्रबंधन लक्ष्यों के अनुसार उपचार जारी रखना महत्वपूर्ण है।
डिमाइलिनेटिंग रोग (मल्टीपल स्केलेरोसिस आदि) के मामले में तीव्र प्रकोप के लिए उच्च खुराक स्टेरॉयड थेरेपी, दीर्घकालिक प्रबंधन के लिए रोग-संशोधक चिकित्सा (DMT: इंटरफेरॉन बीटा, फिंगोलिमॉड आदि) का उपयोग किया जाता है। न्यूरोलॉजी विभाग के साथ सहयोग आवश्यक है।
अंतर्निहित बीमारी का उपचार घावों की प्रगति को रोक सकता है, लेकिन AR पुतली के कारण उत्पन्न मियोसिस और प्रकाश प्रतिवर्त का नुकसान आमतौर पर ठीक नहीं होता है। न्यूरोसिफलिस के उपचार (पेनिसिलिन G) के बाद भी पुतली के लक्षण अक्सर बने रहते हैं, और पुतली के लक्षणों के सामान्यीकरण को उपचार लक्ष्य बनाना यथार्थवादी नहीं है।
AR पुतली के रोगजनन को समझने के लिए, प्रकाश प्रतिवर्त मार्ग और निकट प्रतिक्रिया मार्ग की शारीरिक रचना को समझना महत्वपूर्ण है।
प्रकाश प्रतिवर्त का तंत्रिका सर्किट निम्नलिखित मार्ग का अनुसरण करता है:
रेटिना → ऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक कायज़्म → ऑप्टिक ट्रैक्ट → मिडब्रेन प्रीटेक्टल न्यूक्लियस → एडिंगर-वेस्टफाल (EW) न्यूक्लियस → सिलिअरी गैंग्लियन → लघु पश्च सिलिअरी तंत्रिकाएँ → पुतली का स्फिंक्टर मांसपेशी
इस मार्ग में, प्रीटेक्टल न्यूक्लियस से EW न्यूक्लियस तक संकेत संचरण प्रकाश प्रतिवर्त का केंद्रीय रिले बिंदु है।
निकट प्रतिक्रिया (अभिसरण और समायोजन के साथ पुतली संकुचन) का सर्किट सेरेब्रल कॉर्टेक्स (दृश्य कॉर्टेक्स और फ्रंटल लोब) से मिडब्रेन तक जाता है, लेकिन इसका अवरोही मार्ग प्रीटेक्टल न्यूक्लियस से थोड़ा उदर की ओर चलकर EW न्यूक्लियस तक पहुँचता है।
AR पुतली का कारण घाव मिडब्रेन के पृष्ठीय भाग, प्रीटेक्टल क्षेत्र में स्थित होता है। यह घाव निम्नलिखित परिवर्तन उत्पन्न करता है:
प्रकाश प्रतिवर्त के लुप्त होने का तंत्र प्रीटेक्टल न्यूक्लियस से EW न्यूक्लियस तक संकेत अवरुद्ध हो जाता है, जिससे प्रकाश उत्तेजना पर EW न्यूक्लियस सक्रिय नहीं होता और पुतली का स्फिंक्टर मांसपेशी संकुचित नहीं होता2,3)।
पुतली संकुचन (मायोसिस) का तंत्र साथ ही, EW न्यूक्लियस पर ऊपरी (सुप्रान्यूक्लियर) निरोधात्मक तंतु भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। सामान्यतः, सेरेब्रल कॉर्टेक्स आदि से सुप्रान्यूक्लियर निरोध EW न्यूक्लियस की गतिविधि को नियंत्रित करता है, लेकिन इस निरोध के हटने से EW न्यूक्लियस लगातार उत्तेजित अवस्था में रहता है, जिससे पुतली का स्फिंक्टर मांसपेशी लगातार संकुचित होता है → पुतली संकुचन (मायोसिस) प्रकट होता है2)।
निकट प्रतिक्रिया के संरक्षित रहने का कारण निकट प्रतिक्रिया मार्ग प्रीटेक्टम से थोड़ा उदर की ओर चलता है, इसलिए यह प्रीटेक्टल क्षेत्र के घाव से बच जाता है। अतः अभिसरण और समायोजन के साथ EW न्यूक्लियस तक संकेत बना रहता है, और निकट उत्तेजना पर पुतली संकुचन संभव होता है2,5)।
प्रगतिशील पक्षाघात आदि में जब घाव उदर की ओर फैलता है, तो निकट प्रतिक्रिया मार्ग भी क्षतिग्रस्त हो जाता है। प्रकाश प्रतिवर्त और निकट प्रतिक्रिया दोनों समाप्त हो जाते हैं, और केवल EW न्यूक्लियस पर सुप्रान्यूक्लियर निरोध की क्षति शेष रहती है → लगातार पुतली संकुचन (स्पास्टिक मायोसिस) प्रकट होता है।
मधुमेह स्वायत्त न्यूरोपैथी से जुड़ी AR-जैसी पुतली में, परिधीय स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की व्यापक क्षति के अलावा, केंद्रीय स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की कार्यात्मक असामान्यता भी शामिल मानी जाती है। पुतली के सिकुड़ने की मात्रा अक्सर हल्की होती है।
हाल के वर्षों में, दुनिया भर में सिफलिस के पुनरुत्थान की सूचना मिली है, और इसके साथ ही न्यूरोसिफलिस के कारण AR पुतली के मामले फिर से ध्यान आकर्षित कर रहे हैं 1,4)। उस युग की तुलना में जब सिफलिस को घटता हुआ माना जाता था, आधुनिक नेत्र रोग विशेषज्ञों और न्यूरोलॉजिस्टों के लिए AR पुतली के नैदानिक महत्व का पुनर्मूल्यांकन किया जा रहा है। Lemarie एट अल. (2019) ने एक 57 वर्षीय पुरुष का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें 5 वर्षों से चलने की विकार को हिस्टीरिया के रूप में निदान किया गया था, लेकिन उसमें पैरापलेजिया, न्यूरोपैथिक दर्द और दबाव घाव विकसित हुए, और बाईं आंख की AR पुतली ने न्यूरोसिफलिस के निश्चित निदान का कारण बना, यह दर्शाता है कि यह आज भी एक आसानी से अनदेखी की जाने वाली बीमारी है 4)।
मधुमेह स्वायत्त न्यूरोपैथी से संबंधित AR-जैसी पुतली की अवधारणा को स्पष्ट किया जा रहा है। इसकी रोग प्रक्रिया शास्त्रीय AR पुतली से भिन्न हो सकती है, और मधुमेह में पुतली के स्वायत्त न्यूरोपैथी के व्यवस्थित मूल्यांकन मानदंडों की स्थापना एक चुनौती है।
मिडब्रेन घाव, टेक्टल पुतली, पैरिनॉड सिंड्रोम आदि जैसे स्यूडो AR पुतली प्रस्तुत करने वाले रोगों के लिए एक व्यवस्थित विभेदक निदान एल्गोरिदम का विकास आवश्यक है 2,3)। विशेष रूप से, पीनियल ग्रंथि ट्यूमर और जर्म सेल ट्यूमर आदि के शीघ्र पता लगाने के लिए इमेजिंग के साथ संयोजन महत्वपूर्ण है, और भविष्य के निदान दिशानिर्देशों के विकास की उम्मीद है।
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