एडी पुतली
घाव : सिलिअरी गैंग्लियन (परिधीय)
पुतली का व्यास : मध्यम फैलाव, अनियमित गोलाई
पार्श्वता : अधिकतर एकतरफा (लगभग 80%)
टॉनिक : हाँ (लंबे समय तक पुतली का सिकुड़ना)
पाइलोकार्पिन प्रतिक्रिया : कम सांद्रता पर पुतली का सिकुड़ना
एडी पुतली (टॉनिक पुतली)
एक नज़र में मुख्य बिंदु
Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”1. एडी पुतली क्या है?
Section titled “1. एडी पुतली क्या है?”एडी टॉनिक पुतली (Adie tonic pupil) एक ऐसी बीमारी है जिसमें पैरासिम्पेथेटिक विच्छेदन के कारण प्रभावित पुतली का प्रकाश प्रतिवर्त अनुपस्थित या कम हो जाता है, जबकि निकट (समंजन) प्रतिक्रिया में अच्छा और टॉनिक संकुचन दिखता है।
रोग का नाम विलियम जॉन एडी के नाम पर रखा गया है, और 1931 में एडी, मॉर्गन, साइमन्स और होम्स द्वारा लगभग एक साथ स्वतंत्र रूप से रिपोर्ट किया गया था। प्रसार प्रति 1000 जनसंख्या पर 2 है, महिला-पुरुष अनुपात 2.6:1 (लगभग 70% महिलाएं), और औसत आयु 32 वर्ष है। लगभग 80% एकतरफा होते हैं, और द्विपक्षीयता की प्रगति प्रति वर्ष 4% की दर से होती है।
संबंधित सिंड्रोम : निम्नलिखित दो महत्वपूर्ण हैं।
- होम्स-एडी सिंड्रोम : एडी पुतली के साथ गहरी कंडरा प्रतिवर्त का लोप या कम होना। इसे पूर्ण रूप माना जाता है।
- रॉस सिंड्रोम : एक दुर्लभ परिधीय स्वायत्त तंत्रिका तंत्र विकार जिसमें एडी पुतली, कंडरा प्रतिवर्त का लोप, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन और पसीने की असामान्यताएं शामिल हैं। अब तक साहित्य में केवल लगभग 60 मामले रिपोर्ट हुए हैं3)।
Q
क्या एडी पुतली केवल एक आँख में होती है?
A
लगभग 80% मामले एकतरफा होते हैं। हालांकि, द्विपक्षीय होने की दर प्रति वर्ष 4% है, इसलिए अनुवर्ती के दौरान दूसरी आँख में पुतली के बदलावों पर ध्यान देना आवश्यक है।
2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”
Penney DC, et al. Abnormal pupils at the bedside: rapid recognition of neurologic and systemic emergencies in acute care settings. Int J Emerg Med. 2026. Figure 2. PMCID: PMC13015004. License: CC BY.
चार नैदानिक तस्वीरें आराम के समय फैली हुई पुतली, प्रकाश उत्तेजना के प्रति कम प्रतिक्रिया, निकट दृष्टि पर संकुचन, और तनु पाइलोकार्पिन के बाद संकुचन की तुलना दिखाती हैं। यह छवि एडी पुतली की विशेषता प्रकाश-निकट पृथक्करण और विरूपण अतिसंवेदनशीलता को दृश्य रूप से समझने में मदद करती है।
व्यक्तिपरक लक्षण
Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”- फोटोफोबिया (चमक) : प्रकाश प्रतिवर्त के बाधित होने के कारण तेज रोशनी में असुविधा होती है।
- धुंधली दृष्टि, आँखों की थकान, निकट कार्य में कठिनाई : अक्सर समंजन पक्षाघात के साथ होता है, जिससे निकट दृष्टि या फोकस बदलने पर दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है।
- पुतली की असमानता : रोगी स्वयं दर्पण में देखकर पता लगा सकता है या दूसरों द्वारा बताए जाने पर परामर्श ले सकता है।
- अंधेरे में अनुकूलन में कठिनाई : प्रभावित आँख के फैलाव के कारण प्रकाश-अंधकार परिवर्तनों के अनुकूलन में देरी होती है।
नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)
Section titled “नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)”- मध्यम फैलाव और अनियमित पुतली : तेज रोशनी में पुतली की असमानता स्पष्ट होती है। परितारिका दबानेवाली मांसपेशी के खंडीय पक्षाघात के कारण पुतली अनियमित आकार की हो जाती है।
- कृमि गति : स्लिट लैंप से देखा जाने वाला विशिष्ट निष्कर्ष। शेष स्वस्थ खंडों के संकुचन के कारण परितारिका में लहर जैसी गति होती है, जैसे कीड़ा रेंग रहा हो।
- प्रकाश-निकट पृथक्करण (light-near dissociation) : प्रकाश प्रतिवर्त कम या अनुपस्थित होता है, लेकिन निकट प्रतिक्रिया (अभिसरण संकुचन) बनी रहती है। निकट प्रतिक्रिया के बाद फैलाव के दौरान सबसे अधिक टॉनिक पुतली प्रतिक्रिया देखी जा सकती है।
- टॉनिक प्रतिक्रिया : एक बार संकुचित होने पर पुतली को फैलने में समय लगता है, और संकुचन की स्थिति लंबे समय तक बनी रहती है। यही ‘टॉनिक’ नाम का कारण है।
- दीर्घकालिक परिवर्तन : प्रारंभ में पुतली का फैलाव स्पष्ट होता है, लेकिन दीर्घकालिक अवस्था में असामान्य पुनर्जनन के बढ़ने के साथ प्रभावित आंख की पुतली छोटी हो जाती है।
Q
दीर्घकालिक होने पर पुतली का क्या होता है?
A
प्रारंभ में प्रभावित आंख की पुतली फैल जाती है और विपरीत आंख से पुतली का आकार भिन्न होता है, लेकिन दीर्घकालिक अवस्था में प्रभावित पुतली सिकुड़ जाती है। ऐसा माना जाता है कि सिलिअरी बॉडी से उत्पन्न पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंतु असामान्य पुनर्जनन के कारण पुतली के संकुचक पेशी को नियंत्रित करने लगते हैं।
3. कारण और जोखिम कारक
Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक (अज्ञात कारण) होते हैं, और प्रभावित क्षेत्र परिधीय सिलिअरी गैंग्लियन और छोटी पश्च सिलिअरी नसें होती हैं।
पहचाने जा सकने वाले कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- संक्रमण : वायरल संक्रमण (दाद, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा आदि), जीवाणु संक्रमण (न्यूरोसिफिलिस)
- आघात और सर्जरी : नेत्र शल्य चिकित्सा, कक्षीय आघात
- प्रणालीगत रोगों के साथ सहयोग : फिशर सिंड्रोम, एन्सेफलाइटिस, स्पाइनोसेरेबेलर डिजनरेशन, मधुमेह, कोलेजन रोग, मल्टीपल स्क्लेरोसिस
- अन्य : माइग्रेन के कारण वाहिका-आकुंचन, ट्यूमर (कक्षीय ट्यूमर, पैरानियोप्लास्टिक)
रॉस सिंड्रोम के कारण के बारे में, यह सिद्धांत प्रस्तावित किया गया है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति में पर्यावरणीय कारक (जैसे वायरल संक्रमण) जुड़ते हैं। एक जैसे जुड़वां बच्चों में रॉस सिंड्रोम की रिपोर्ट और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के बाद होने वाले मामले हैं, जो आनुवंशिक और संक्रामक दोनों कारकों की संभावित भूमिका का सुझाव देते हैं3)।
COVID-19 संक्रमण के बाद टॉनिक पुतली के बारे में, COVID-19 महामारी के बाद प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र द्वारा होने वाले कई मामले सामने आए हैं, और इसे संक्रमण के बाद की न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलता के रूप में मान्यता मिल रही है1, 2)।
4. निदान और जांच विधियाँ
Section titled “4. निदान और जांच विधियाँ”विशिष्ट लक्षण (खंडीय पक्षाघात, कृमि जैसी हरकत, प्रकाश-निकट प्रतिक्रिया पृथक्करण) मौजूद होने पर निदान आसान है।
औषधीय निदान
Section titled “औषधीय निदान”कम सांद्रता वाला पाइलोकार्पिन आँख में डालने का परीक्षण सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।
- सांद्रता: 0.125% (1% घोल को बाँझ खारे पानी से पतला करके तैयार) या 0.1%
- मूल्यांकन: आँख में डालने के 30-60 मिनट बाद पुतली के सिकुड़ने की जाँच करें
- सिद्धांत: डिनर्वेशन सुपरसेंसिटिविटी के कारण, सामान्य आँख में प्रतिक्रिया न करने वाली कम सांद्रता भी प्रभावित आँख में पुतली को सिकोड़ देती है
- संवेदनशीलता: लगभग 80% मामलों में सकारात्मक
विभेदक निदान
Section titled “विभेदक निदान”प्रकाश-निकट प्रतिक्रिया पृथक्करण प्रस्तुत करने वाले रोगों पर ध्यान केंद्रित करते हुए विभेदक निदान आवश्यक है।
आर्गिल रॉबर्टसन पुतली
घाव : मध्यमस्तिष्क का प्रीटेक्टल क्षेत्र (सिफलिस)
पुतली का व्यास : द्विपक्षीय गंभीर संकुचन
पार्श्वता : द्विपक्षीय
टॉनिक : नहीं
पाइलोकार्पिन प्रतिक्रिया : कम सांद्रता पर कोई प्रतिक्रिया नहीं
टेक्टल पुतली
घाव : मध्यमस्तिष्क का पृष्ठीय भाग (पीनियल ग्रंथि ट्यूमर आदि)
पुतली का व्यास : मध्यम फैलाव
पार्श्वता : द्विपक्षीय
पैरिनॉड सिंड्रोम : अक्सर सह-मौजूद
टॉनिक : नहीं
अन्य विभेदक निदानों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के बाद असामान्य तंत्रिका पुनर्जनन, कक्षीय आघात या ट्यूमर, वैरिसेला-ज़ोस्टर संक्रमण, फिशर सिंड्रोम, चारकोट-मैरी-टूथ रोग और न्यूरोसार्कॉइडोसिस शामिल हैं।
सिफलिस सीरोलॉजी परीक्षण (RPR), मधुमेह, आघात और तंत्रिका संबंधी रोगों के इतिहास की जांच निदान में सहायक होती है। रॉस सिंड्रोम का संदेह होने पर, माइनर परीक्षण (आयोडीन-स्टार्च परीक्षण) से पसीना रहित क्षेत्रों का पता लगाया जाता है 3)।
Q
यदि पाइलोकार्पिन आई ड्रॉप परीक्षण नकारात्मक है, तो क्या एडी पुतली को खारिज किया जा सकता है?
A
खारिज नहीं किया जा सकता। तीव्र चरण में, डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी अभी स्थापित नहीं हुई होती, इसलिए परीक्षण नकारात्मक हो सकता है। यदि नैदानिक लक्षण (कृमि जैसी गति, खंडीय पक्षाघात) विशिष्ट हैं, तो परीक्षण नकारात्मक होने पर भी नैदानिक रूप से एडी पुतली का निदान संभव है। नियमित रूप से पुनः परीक्षण करना भी उपयोगी है।
5. मानक उपचार
Section titled “5. मानक उपचार”एडी पुतली एक सौम्य रोग है। अधिकांश रोगियों के लिए, यह समझाना कि यह एक सौम्य रोग है, और अनुवर्ती कार्रवाई मूल रणनीति है।
- फोटोफोबिया का प्रबंधन: गंभीर फोटोफोबिया के मामले में, 0.125-0.25% पाइलोकार्पिन आई ड्रॉप का स्थानीय प्रशासन लक्षणों को कम कर सकता है। फिजोस्टिग्माइन का स्थानीय प्रशासन भी एक विकल्प है। धूप के चश्मे या आइरिस कॉन्टैक्ट लेंस पहनना भी फोटोफोबिया को कम करने में सहायक है।
- समायोजन पक्षाघात का प्रबंधन: लगातार समायोजन पक्षाघात वाले रोगियों के लिए, निकट दृष्टि चश्मा या फ्रॉस्टेड ग्लास बाइफोकल लेंस का उपयोग सहायक होता है।
- एडी सिंड्रोम (टेंडन रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति के साथ) के मामले में: टेंडन रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति के साथ होम्स-एडी सिंड्रोम में, न्यूरोलॉजी रेफरल पर विचार करें।
- यदि कोई प्रणालीगत बीमारी अंतर्निहित है: यदि कारण (मधुमेह, सिफलिस, आदि) की पहचान हो जाती है, तो उस बीमारी का उपचार प्राथमिकता है।
पूर्वानुमान: समायोजन पक्षाघात कुछ महीनों से वर्षों में सुधर सकता है। दूसरी ओर, प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया (प्रकाश प्रतिवर्त) आमतौर पर ठीक नहीं होती है। प्रणालीगत बीमारी से जुड़े मामलों में पूर्वानुमान हमेशा अच्छा नहीं होता; अंतर्निहित बीमारी का प्रबंधन महत्वपूर्ण है।
रॉस सिंड्रोम में प्रतिपूरक हाइपरहाइड्रोसिस का उपचार: ग्लाइकोपायरोलेट सामयिक, एल्युमिनियम क्लोराइड क्रीम और बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है। गंभीर मामलों में सर्जरी चाहने वाले रोगियों के लिए थोरैसिक सिम्पैथेक्टोमी भी एक विकल्प है 3)।
Q
क्या उपचार के बिना दृष्टि ठीक हो सकती है?
A
समायोजन पक्षाघात के कारण धुंधली दृष्टि और निकट दृष्टि की समस्याएं कुछ महीनों से वर्षों में सुधर सकती हैं। हालांकि, प्रकाश प्रतिवर्त आमतौर पर ठीक नहीं होता, इसलिए प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया के सामान्य होने की उम्मीद नहीं की जा सकती। यह अक्सर गंभीर दृष्टि हानि का कारण नहीं बनता, और यह एक सौम्य रोग है जिसकी निगरानी आराम से की जा सकती है।
6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र
Section titled “6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र”एडी पुतली के रोगजनन में दो मुख्य तंत्र केंद्रीय भूमिका निभाते हैं: “डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी” और “असामान्य पुनर्जनन”।
पैरासिम्पेथेटिक शारीरिक रचना पृष्ठभूमि: ओकुलोमोटर तंत्रिका के एडिंगर-वेस्टफाल (EW) नाभिक से निकलने वाले 95% पैरासिम्पेथेटिक तंतु सिलिअरी मांसपेशी (समायोजन में शामिल) तक जाते हैं, और 5% पुतली के स्फिंक्टर (प्रकाश प्रतिवर्त में शामिल) तक जाते हैं। सिलिअरी गैंग्लियन में प्रकाश प्रतिवर्त और समायोजन प्रतिक्रिया से संबंधित तंत्रिका कोशिकाओं का अनुपात 3:97 माना जाता है, जो दर्शाता है कि प्रकाश प्रतिवर्त में शामिल तंतु मूल रूप से कम संख्या में होते हैं।
रोग की प्रगति निम्नलिखित क्रम में होती है:
- सिलिअरी गैंग्लियन को क्षति: वायरल संक्रमण, आघात, अज्ञातहेतुक आदि कारणों से सिलिअरी गैंग्लियन या छोटी पश्च सिलिअरी तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
- डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी का विकास: क्षति के बाद, पोस्टसिनेप्टिक रिसेप्टर्स का अप-रेगुलेशन होता है, जिससे कम सांद्रता वाले कोलिनर्जिक एजेंटों के प्रति अतिसंवेदनशीलता उत्पन्न होती है। यह औषधीय निदान का आधार है।
- असामान्य पुनर्जनन: क्षतिग्रस्त पैरासिम्पेथेटिक तंतुओं के पुनर्जनन के दौरान, जो तंतु मूल रूप से सिलिअरी मांसपेशी को लक्ष्य करते थे (बहुमत), वे पुतली के स्फिंक्टर को नियंत्रित करने लगते हैं। सिलिअरी मांसपेशी में जाने वाले तंतुओं की संख्या परितारिका में जाने वाले तंतुओं की तुलना में लगभग 30 गुना अधिक होती है, इसलिए असामान्य पुनर्जनन के बाद सिलिअरी मूल के तंतु पुतली को नियंत्रित करते हैं → निकट उत्तेजना पर तीव्र मियोसिस होता है, जबकि प्रकाश प्रतिवर्त ठीक नहीं होता। यह प्रकाश-निकट पृथक्करण का तंत्र है।
प्रकाश-निकट पृथक्करण का तंत्रिका-शारीरिक स्पष्टीकरण: EW नाभिक में निकट प्रतिक्रिया के सुप्रान्यूक्लियर तंतु मध्यमस्तिष्क के टेक्टम और पश्च संयोजिका के उदर (ventral) की ओर चलते हैं, जहां से प्रकाश प्रतिवर्त के अभिवाही तंतु गुजरते हैं। इसलिए, टेक्टम की क्षति (केंद्रीय) भी समान पृथक्करण उत्पन्न कर सकती है, लेकिन एडी पुतली में घाव सिलिअरी गैंग्लियन (परिधीय) में होता है, जो विभेदक निदान का मुख्य बिंदु है।
COVID-19 से संबंधित तंत्र: SARS-CoV-2 संक्रमण के बाद टॉनिक पुतली में, तीन तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं: वायरस का सीधा तंत्रिका आक्रमण, एंडोथेलियल शिथिलता, और अत्यधिक सूजन/साइटोकाइन रिलीज के कारण न्यूरोटॉक्सिसिटी1)।
रॉस सिंड्रोम की रोगावस्था: पश्च मूल गैंग्लियन न्यूरॉन्स और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र की उत्पत्ति तंत्रिका शिखा कोशिकाओं से समान मानी जाती है, और यह रॉस सिंड्रोम में टेंडन रिफ्लेक्स के नुकसान की व्याख्या करने वाली परिकल्पना के रूप में प्रस्तावित है3)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)”COVID-19 संक्रमण के बाद टॉनिक पुतली
Section titled “COVID-19 संक्रमण के बाद टॉनिक पुतली”COVID-19 महामारी के बाद से, संक्रमण के बाद न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलता के रूप में टॉनिक पुतली के मामले सामने आ रहे हैं।
Quijano-Nieto और सहकर्मियों (2021) ने एक 36 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें COVID-19 संक्रमण (PCR पॉजिटिव) के 17 दिन बाद द्विपक्षीय टॉनिक पुतली विकसित हुई1)। मस्तिष्क MRI, रक्त परीक्षण और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण सभी सामान्य थे। 0.125% पाइलोकार्पिन आई ड्रॉप से दोनों आँखों में तीव्र मिओसिस की पुष्टि हुई। प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र का अनुमान लगाया गया है।
Gopal और सहकर्मियों (2021) ने एक 37 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें COVID-19 संक्रमण के तीन सप्ताह बाद दाहिनी आँख में टॉनिक पुतली विकसित हुई2)। दाहिनी पुतली का व्यास 5.5 मिमी था, जिसमें कृमि-जैसी गति और खंडीय संकुचन देखा गया। 0.1% पाइलोकार्पिन आई ड्रॉप से मिओसिस की पुष्टि हुई। मस्तिष्क और कक्षा का MRI सामान्य था, और संक्रमण के बाद प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कारण माना गया।
रॉस सिंड्रोम और सिन्यूक्लिनोपैथी
Section titled “रॉस सिंड्रोम और सिन्यूक्लिनोपैथी”Ahmad और सहकर्मियों (2022) ने एक ही संस्थान में एक महीने के भीतर निदान किए गए रॉस सिंड्रोम के दो मामलों की रिपोर्ट की3)। मामला 1 (24 वर्षीय महिला) में बाईं टॉनिक पुतली, दाहिने टखने की कण्डरा प्रतिवर्त का अभाव और T4 स्तर तक खंडीय एनहाइड्रोसिस की त्रयी थी। मामला 2 (42 वर्षीय महिला) एक ‘रॉस सिंड्रोम प्लस’ था जिसमें द्विपक्षीय टॉनिक पुतली, निचले अंगों की कण्डरा प्रतिवर्त का अभाव और हॉर्नर सिंड्रोम शामिल था।
यह प्रस्तावित किया गया है कि रॉस सिंड्रोम पार्किंसंस रोग, लेवी बॉडी डिमेंशिया और मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी के समान एक सिन्यूक्लिनोपैथी हो सकता है3)। यह भी सुझाव दिया गया है कि रॉस सिंड्रोम, होम्स-एडी सिंड्रोम और हार्लेक्विन सिंड्रोम एक ही रोग प्रक्रिया के विभिन्न फेनोटाइप हो सकते हैं, और भविष्य में इन रोग अवधारणाओं के एकीकरण की उम्मीद है।
8. संदर्भ
Section titled “8. संदर्भ”-
Quijano-Nieto BA, Córdoba-Ortega CM. Tonic pupil after COVID-19 infection. Arch Soc Esp Oftalmol. 2021;96(7):353-355.
-
Gopal M, Ambika S, Padmalakshmi K. Tonic Pupil Following COVID-19. J Neuroophthalmol. 2021;41:e764-e766.
-
Ahmad R, Saurabh K. Two Cases of Tonic Pupil: Ross and Ross Syndrome Plus. Cureus. 2022;14(2):e22305.