아디 동공(긴장성 동공)

한눈에 보는 포인트

Adie 동공은 모양체 신경절의 부교감 신경 장애로 인해 대광반사가 소실 또는 약화되지만 근거리 반응은 유지되는 질환입니다.
약 80%가 편측성이며, 젊은 여성(20~40세)에 많습니다.
홍채 괄약근의 분절성 마비로 인한 ‘벌레 같은 움직임’과 대광근거리 반사 해리가 진단의 핵심입니다.
저농도 필로카르핀(0.125%) 점안 검사에서 축동이 확인되며, 약 80%의 증례에서 양성입니다.
양성 질환이며, 중증의 눈부심이 없는 경우 경과 관찰이 기본입니다.
심부건반사 소실을 동반하면 Holmes-Adie 증후군, 추가로 발한 이상을 동반하면 Ross 증후군으로 진단됩니다.
조절 마비는 수개월~수년 내에 호전될 수 있지만, 대광반사의 회복은 일반적으로 기대할 수 없습니다.

1. Adie 동공이란?

Adie 긴장성 동공(Adie tonic pupil)은 부교감 신경의 탈신경으로 인해 이환된 동공의 대광반사가 소실 또는 약화되는 반면, 근접(근거리) 반응에서는 양호하고 긴장성의 축동을 보이는 질환입니다.

질환명은 William John Adie에서 유래했으며, 1931년 Adie, Morgan, Symons, Holmes에 의해 거의 동시에 독립적으로 보고되었습니다. 유병률은 인구 1,000명당 2명, 남녀비 2.6:1로 여성에 많고(약 70%가 여성), 평균 발병 연령은 32세입니다. 약 80%가 편측성이며, 양측성으로의 진행은 연간 4%의 비율로 발생합니다.

관련 증후군으로 다음 두 가지가 중요합니다.

Holmes-Adie 증후군: Adie 동공에 심부건반사 소실 또는 약화를 합병한 상태. 완전형으로 간주됩니다.
Ross 증후군: Adie 동공, 건반사 소실에 더하여 기립성 저혈압이나 발한 이상 등 자율신경 증상을 동반하는 드문 말초 자율신경계 장애. 현재까지 문헌 보고는 약 60예에 불과합니다³⁾.

Q 아디 동공은 한쪽 눈에만 발생하나요?

약 80%가 편측성으로 발생합니다. 그러나 양측성으로 진행되는 비율이 연간 4%이므로, 경과 관찰 중 반대쪽 눈의 동공 변화에도 주의해야 합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

아디 동공의 임상 사진. 산동, 대광 반응 저하, 근거리 시 축동, 희석 필로카르핀 후 축동을 보여줍니다.

Penney DC, et al. Abnormal pupils at the bedside: rapid recognition of neurologic and systemic emergencies in acute care settings. Int J Emerg Med. 2026. Figure 2. PMCID: PMC13015004. License: CC BY.

네 장의 임상 사진이 안정 시 산동, 광 자극에 대한 반응 저하, 근거리 시 축동, 희석 필로카르핀 후 축동을 비교하여 보여줍니다. 아디 동공의 특징적인 광근거리 반응 해리와 탈신경 과민성을 시각적으로 이해하기 쉬운 이미지입니다.

자각 증상

눈부심 (광과민): 대광 반사가 손상되어 밝은 환경에서 불쾌감이 발생합니다.
시야 흐림, 안정 피로, 근거리 작업 장애: 조절 마비를 동반하는 경우가 많아 근거리 시나 초점 전환 시 시력 저하가 발생합니다.
동공 부등: 스스로 거울을 보고 알아차리거나 타인에게 지적받아 내원하는 경우도 적지 않습니다.
암소 순응 곤란: 이환안의 산동으로 인해 명암 환경 변화에 대한 적응이 지연됩니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

동공의 중등도 산동 및 탈원: 명소에서 동공 부등이 현저해집니다. 홍채 괄약근의 분절 마비로 동공이 불규칙한 원형을 나타냅니다.
벌레 같은 운동: 세극등 현미경으로 관찰되는 특징적인 소견입니다. 분절적으로 남아 있는 건강 부위의 괄약근이 수축하여 벌레가 기어가듯 홍채가 물결치는 운동이 보입니다.
대광 근거리 반사 해리: 대광 반사는 감소 또는 소실되지만 근거리 반응 (폭주 축동)은 유지됩니다. 근거리 반응 후 산동 시 가장 강직성 동공 반응을 관찰하기 쉽습니다.
강직성 반응: 한 번 축동되면 산동하는 데 시간이 걸리고 축동 상태가 오래 유지됩니다. 이것이 ‘강직성’이라는 이름의 유래입니다.
만성기 변화: 초기에는 산동이 두드러지지만, 만성기에는 비정상 재생이 진행됨에 따라 환측 눈의 동공이 오히려 작아지는 경향이 있습니다.

Q 만성화되면 동공은 어떻게 됩니까?

초기에는 환측 눈이 산동되어 반대쪽과의 동공 부동이 현저하지만, 만성 경과에서는 환측 동공이 오히려 축소되는 경향이 있습니다. 이는 모양체 유래 부교감 신경 섬유가 비정상 재생에 의해 동공 괄약근을 지배하기 때문으로 생각됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

대부분은 **특발성(원인 불명)**이며, 병변 부위는 말초 모양체 신경절 및 짧은 뒤모양체 신경입니다.

확인 가능한 원인으로는 다음이 보고되었습니다.

감염증: 바이러스 감염(대상포진, 수두, 인플루엔자 등), 세균 감염(신경매독)
외상/수술: 안과 수술, 안와 외상
전신 질환 동반: 피셔 증후군, 뇌염, 척수소뇌변성증, 당뇨병, 교원병, 다발성 경화증
기타: 편두통에 의한 혈관 연축, 종양(안와 종양, 부종양성)

로스 증후군의 병인에 대해서는 유전적 소인에 환경 요인(바이러스 감염 등)이 더해진다는 설이 제기되고 있습니다. 일란성 쌍생아에서의 로스 증후군 보고와 거대세포바이러스 감염 후 발병 사례가 있어 유전적·감염성 두 요인이 관여할 가능성이 있습니다³⁾.

COVID-19 감염 후 긴장성 동공에 대해서는 COVID-19 유행 이후 면역 매개 기전에 의한 발병 사례가 여러 건 보고되었으며, 감염 후 신경안과 합병증으로 인식이 확대되고 있습니다^{1, 2)}.

4. 진단 및 검사 방법

전형적인 증상(분절성 마비, 충양 운동, 광-근반사 해리)이 나타나면 진단이 쉽습니다.

약리학적 진단

저농도 필로카르핀 점안 검사가 가장 널리 사용됩니다.

농도: 0.125%(1% 용액을 멸균 생리식염수로 희석하여 조제) 또는 0.1%
판정: 점안 후 30~60분에 축동 여부를 확인합니다.
원리: 탈신경 과민 반응으로 인해 정상안에서는 반응하지 않는 저농도에서도 환안이 축동됩니다.
민감도: 약 80%의 증례에서 양성

감별 진단

광-근반사 해리를 보이는 질환을 중심으로 감별이 필요합니다.

아디 동공

병소: 섬모체 신경절(말초)

동공 크기: 중등도 산대, 불규칙 원형

측성: 대부분 편측성(약 80%)

긴장성: 있음 (축동이 오래 지속됨)

필로카르핀 반응: 저농도에서 축동

아길 로버트슨 동공

병소: 중뇌 시개전구 (매독)

동공 크기: 양측성 심한 축동

측성: 양측성

긴장성: 없음

필로카르핀 반응: 저농도에서 반응 없음

시개 동공

병소: 중뇌 배측 (송과체 종양 등)

동공 크기: 중등도 산동

측성: 양측성

파리노 증후군: 동반 빈도 높음

긴장성: 없음

기타 감별 진단으로는 동안신경 마비 후 신경 이상 재생, 안와 외상/종양, 수두 대상포진 감염, 피셔 증후군, 샤르코-마리-투스병, 신경 유육종증이 있습니다.

매독 혈청 검사(RPR), 당뇨병, 외상, 신경 질환의 병력이 진단에 도움이 됩니다. 로스 증후군이 의심되는 경우 Minor 검사(요오드-전분 검사)로 무한 부위를 검출합니다 ³⁾.

Q 필로카르핀 점안 검사가 음성이면 아디 동공을 배제할 수 있습니까?

배제할 수 없습니다. 급성기에는 탈신경 과민성이 아직 확립되지 않았으므로 음성일 수 있습니다. 임상 소견(벌레 같은 운동, 분절 마비)이 전형적이라면 검사가 음성이어도 임상적으로 아디 동공으로 진단할 수 있습니다. 정기적인 재검사도 유용합니다.

5. 표준 치료법

아디 동공은 양성 경과를 보이는 질환으로, 대부분의 환자에게 ‘양성 질환’임을 충분히 설명하고 경과 관찰이 기본 방침입니다.

눈부심 대처: 심한 눈부심이 있는 경우 0.125~0.25% 필로카르핀 점안을 국소 투여하여 증상을 완화할 수 있습니다. 피소스티그민 국소 투여도 선택지입니다. 선글라스 착용이나 홍채색 콘택트렌즈도 눈부심 완화에 유용합니다.
조절 마비 대처: 조절 마비가 지속되는 환자에게는 근시용 안경이나 젖빛 유리 같은 이중 초점 렌즈 사용이 도움이 됩니다.
아디 증후군(건반사 소실 동반): 건반사 소실을 동반한 홈스-아디 증후군에서는 신경과로의 의뢰를 고려합니다.
전신 질환이 배경에 있는 경우: 원인 질환(당뇨병, 매독 등)이 확인된 경우 해당 질환에 대한 치료를 우선합니다.

경과에 대해: 조절 마비는 수개월~수년 내에 호전될 수 있습니다. 반면, 빛에 대한 동공 반응(대광 반사)은 일반적으로 회복되지 않습니다. 전신 질환에 합병된 경우 예후가 좋다고 할 수 없으며, 원질환 관리가 중요합니다.

로스 증후군의 보상성 다한증 치료: 글리코피롤레이트 외용, 염화알루미늄 크림, 보툴리누스 독소 주사가 사용됩니다. 중증으로 수술을 원하는 환자에게는 흉부 교감 신경 절제술도 선택지입니다 ³⁾.

Q 치료하지 않아도 시력이 회복됩니까?

조절 마비로 인한 시야 흐림이나 근거리 장애는 수개월~수년 내에 호전될 수 있습니다. 그러나 대광 반사는 일반적으로 회복되지 않으므로 빛에 대한 동공 반응의 정상화는 기대할 수 없습니다. 중증 시력 장애로 이어지는 경우는 드물며, 안심하고 경과 관찰할 수 있는 양성 질환입니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

Adie 동공의 발병 기전에는 “탈신경 과민”과 “비정상 재생” 두 가지가 중심적인 역할을 합니다.

부교감신경 해부학적 배경: 동안신경의 Edinger-Westphal(EW) 핵에서 나오는 부교감신경 섬유의 95%는 섬모체근(조절 관여)에, 5%는 동공괄약근(광반사 관여)에 도달합니다. 섬모체신경절에서 광반사와 조절 반응에 관여하는 신경 세포의 비율은 3:97로, 광반사에 관여하는 섬유가 원래 소수인 것이 특징적입니다.

발병 경과는 다음 순서로 진행됩니다.

섬모체신경절 손상: 바이러스 감염, 외상, 특발성 등의 원인으로 섬모체신경절 또는 짧은뒤섬모체신경이 손상됩니다.
탈신경 과민 발생: 손상 후, 시냅스후 수용체의 상향 조절이 발생하여 낮은 농도의 콜린성 약물에 대한 과민성이 나타납니다. 이것이 약리학적 진단의 근거가 됩니다.
비정상 재생: 손상된 부교감신경 섬유가 재생될 때, 원래 섬모체근을 표적으로 해야 할 섬유(다수)가 동공괄약근을 지배하게 됩니다. 섬모체근으로 가는 섬유 수가 홍채로 가는 섬유 수의 약 30배이므로, 비정상 재생 후에는 섬모체 유래 섬유가 동공을 지배하여 근거리 자극 시 강한 축동이 발생하는 반면, 광반사는 회복되지 않습니다. 이것이 광근거리 반사 해리의 기전입니다.

광근거리 반사 해리의 신경해부학적 설명: 근거리 반응의 EW 핵으로 가는 핵상 섬유는 광반사의 구심 섬유가 통과하는 중뇌 시개전역과 후교차보다 배쪽을 주행합니다. 따라서 시개전역의 손상(중추성)에서도 유사한 해리가 발생할 수 있지만, Adie 동공에서는 병소가 섬모체신경절(말초)에 있다는 점이 감별의 핵심입니다.

COVID-19 관련 기전: SARS-CoV-2 감염 후 긴장성 동공에서는 직접적인 바이러스 신경 침범, 내피 기능 장애, 과도한 염증 및 사이토카인 방출에 의한 신경 독성의 세 가지 기전이 제안되고 있습니다¹⁾.

Ross 증후군의 병태: 후근신경절 뉴런과 부교감신경계는 신경능선 세포에서 공통 기원을 가진다고 여겨지며, 이 점이 Ross 증후군에서 건반사 소실을 설명하는 가설로 제안되고 있습니다³⁾.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

COVID-19 감염 후 긴장성 동공

COVID-19 유행 이후, 감염 후 신경안과 합병증으로 긴장성 동공의 증례 보고가 잇따르고 있다.

Quijano-Nieto 등(2021)은 36세 여성이 COVID-19 감염(PCR 양성) 17일 후 양측 긴장성 동공이 발생한 증례를 보고했다¹⁾. 뇌 MRI, 혈액 검사, 뇌척수액 검사는 모두 정상이었다. 0.125% 필로카르핀 점안액으로 양안에 강한 축동이 확인되었다. 면역 매개 기전이 추정된다.

Gopal 등(2021)은 37세 여성이 COVID-19 감염 3주 후 우안에 긴장성 동공이 발생한 증례를 보고했다²⁾. 우안 동공 직경 5.5mm, 벌레 같은 움직임과 분절 수축이 확인되었다. 0.1% 필로카르핀 점안액으로 축동이 확인되었다. MRI 뇌 및 안와에 유의한 소견 없었으며, 감염 후 면역 반응이 원인으로 추정된다.

로스 증후군과 시누클레인병증

Ahmad 등(2022)은 동일 기관에서 1개월 이내에 진단된 로스 증후군 2례를 보고했다³⁾. 증례 1(24세 여성)은 좌측 긴장성 동공, 우측 발목 힘줄 반사 소실, T4 수준까지의 분절성 무한증의 삼징후를 보였다. 증례 2(42세 여성)는 양측 긴장성 동공, 하지 힘줄 반사 소실, 호르너 증후군이 동반된 ‘로스 증후군 플러스’였다.

로스 증후군이 파킨슨병, 루이소체 치매, 다계통 위축증과 동일한 시누클레인병증일 가능성이 제기되고 있다³⁾. 또한 로스 증후군, 홈스-아디 증후군, 할리퀸 증후군은 동일한 질환 과정의 다른 표현형일 가능성도 시사되어, 향후 질환 개념의 통합이 기대된다.

8. 참고문헌

Quijano-Nieto BA, Córdoba-Ortega CM. Tonic pupil after COVID-19 infection. Arch Soc Esp Oftalmol. 2021;96(7):353-355.
Gopal M, Ambika S, Padmalakshmi K. Tonic Pupil Following COVID-19. J Neuroophthalmol. 2021;41:e764-e766.
Ahmad R, Saurabh K. Two Cases of Tonic Pupil: Ross and Ross Syndrome Plus. Cureus. 2022;14(2):e22305.