신경안과

교뇌 병변으로 인한 수평 안구 운동 장애. 병변 쪽으로의 수평 주시 마비("1")와 같은 쪽의 핵간 마비("0.5")가 결합되어, 반대쪽 눈의 외전만 남는 특징적인 증후군입니다.

1.5 증후군(수평 주시 마비 + 핵간 안근 마비)에 동측 말초성 안면 신경 마비가 추가된 교뇌 배개부 병변에 의한 증후군. 주된 원인은 뇌혈관 장애 및 탈수초성 질환이며, 임상 소견으로 국소 진단이 가능합니다.

고혈압, 면역억제제, 자간증 등으로 유발되는 뇌부종 증후군. 두통, 경련, 시각 장애를 나타내며 대부분 가역적이지만 약 10-20%에서 영구적인 신경 후유증을 남깁니다.

갑상선안병증(TED)에 동반된 시신경 기능 장애로, 주로 외안근 및 안와 지방의 비대에 의한 시신경 압박이 원인이다. TED 전체 환자의 3~8%에서 발생하며, 신속한 진단과 치료가 시기능 회복의 핵심이다.

경동맥 해면정맥동루(CCF)는 내경동맥 또는 외경동맥과 해면정맥동 사이의 비정상적인 혈관 연결입니다. 세 가지 주요 증상은 박동성 안구돌출, 결막 부종, 혈관 잡음입니다. 혈관 내 치료가 일차 선택입니다.

대광반사는 손상되면서 근거리반사는 유지되는 동공 징후. 구심로 장애, 중뇌 배측 병변, 원심로 장애 및 이상 재생이 원인이 되며, Adie 긴장성 동공, Argyll Robertson 동공, Parinaud 증후군 등에서 나타납니다.

감염이나 백신 접종을 계기로 발병하는 급성 자가면역 탈수초 질환입니다. 뇌와 척수에 다발성 병변을 일으켜 뇌증, 시신경염, 운동 마비 등을 나타냅니다. 소아에게 많지만 성인에게도 발생합니다.

뇌신경의 염증으로 인해 신경 파괴나 탈수초를 일으키는 질환입니다. 감염성, 자가면역성, 종양성, 혈관성, 특발성 등 다양한 원인이 있으며, 여러 뇌신경이 침범될 경우 다발성 뇌신경염(polyneuritis cranialis)이라고 합니다.

뇌정맥 및 경막정맥동 혈전증(CVST)은 뇌의 정맥 환류계에 발생하는 혈전으로, 두개내압 항진으로 인한 유두부종 및 시각 장애를 유발합니다. 전체 뇌졸중의 0.5~3%를 차지하는 드문 질환입니다.

뇌하수체 전엽의 선세포에서 발생하는 종양입니다. 시교차를 압박하여 양측 반맹을 유발하고, 호르몬 과다 분비로 인한 전신 증상을 동반할 수 있습니다.

다발성 경화증(MS)은 중추신경계의 면역 매개성 탈수초 질환으로, 시신경염 및 핵간 안근마비 등 다양한 안구 증상을 나타냅니다. 진단은 McDonald 기준에 따른 MRI 및 뇌척수액 검사가 중요하며, 스테로이드 펄스 요법 및 질병 조절 요법으로 관리합니다.

다발성 경화증(MS) 관련 시신경염은 한쪽 눈의 통증을 동반한 급성 시력 저하를 특징으로 하며, MS의 초기 증상으로 나타날 수 있습니다. McDonald 기준에 따라 MRI 및 뇌척수액 검사로 진단하며, 스테로이드 펄스 요법과 질병 조절 요법으로 관리합니다. MOGAD 및 NMOSD와의 감별이 중요합니다.

주시를 중단시키는 불수의적 빠른 안구 운동(단속성 안구 운동)의 총칭. 구형파 저크, 안구 플러터, 안구 진전 등 여러 유형이 있으며, 신경퇴행성 질환, 탈수초 질환, 종양 연관 증후군 등 심각한 기저 질환의 징후가 될 수 있습니다.

주시점을 시야의 한쪽에서 다른 쪽으로 빠르게 이동시키는 안구 운동입니다. 최대 속도는 약 700°/초이며, 신경퇴행성 질환 및 정신 질환의 조기 진단 지표로도 주목받고 있습니다.

안구 대상포진(HZO)의 드문 합병증으로 발생하는 시신경염. 수두-대상포진 바이러스(VZV)가 시신경을 손상시켜 시력 저하를 유발합니다.

동공 기록법(Pupillography)은 적외선 비디오 카메라와 컴퓨터 소프트웨어를 결합하여 동공 반응을 정량적으로 기록하고 측정하는 검사법입니다. 대광 반사 매개변수, 산동 역학, PIRP 등을 객관적으로 평가하며, 안과, 신경학, 약리학 등 다양한 분야에서 임상적으로 응용됩니다.

동공부등은 좌우 동공 크기가 다른 상태로, 생리적인 것부터 생명을 위협하는 질환까지 다양한 원인이 있습니다. 교감신경 및 부교감신경 장애나 약물성 원인을 감별하고 적절한 검사와 관리를 하는 것이 중요합니다.

거대세포동맥염(GCA)과 관련된 시신경의 허혈성 질환입니다. 갑작스러운 심한 시력 저하를 일으키며, 고용량 스테로이드로 응급 치료를 하여 반대쪽 눈으로의 진행을 막는 것이 필수적입니다.

동안신경(제3뇌신경) 손상으로 인해 안검하수, 안구운동장애, 동공산대를 일으키는 질환입니다. 주요 원인으로는 동맥류, 허혈, 외상, 종양 등이 있으며, 동공산대를 동반하는 경우 응급 영상검사가 필요합니다.

여포수지상세포육종(FDCS)은 두개내 또는 안와내에 발생하는 극히 드문 저등급 육종입니다. 해면정맥동이나 사대(clivus)로의 침범으로 인해 복시, 시력 저하, 안구 돌출, 안검하수 등의 안구 증상이 나타날 수 있습니다.

두개인두종으로 인한 시각 장애의 특징, 시교차 압박의 메커니즘, 진단 및 치료에 대해 설명합니다.

뇌하수체 발생 과정에서 해부학적 잔유물로부터 발생하는 양성 낭성 병변입니다. 대개 무증상이지만, 커지면 두통, 시야 장애, 내분비 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

미토콘드리아 DNA 점돌연변이에 의한 모계 유전의 급성~아급성 시신경병증. 젊은 남성에 호발하며, 양안의 심한 시력 저하와 중심 암점을 초래합니다. mt11778 변이가 가장 흔하고 시력 예후는 불량하지만, 이데베논 및 유전자 치료 등 새로운 치료법이 개발 중입니다.

미토콘드리아 기능 이상으로 외안근이 선택적으로 손상되어 서서히 진행하는 양측성 안검하수와 안구운동장애를 일으키는 질환입니다. 고립성 CPEO와 전신 증상을 동반한 CPEO-plus로 분류됩니다.

악성 종양의 면역요법에 사용되는 면역관문억제제(ICI)의 면역 관련 이상반응으로 발생하는 시신경병증. 스테로이드 치료와 ICI 지속·중단 결정이 중요합니다.

모야모야병(MMD)은 내경동맥 말단부의 진행성 협착을 특징으로 하는 만성 뇌혈관 질환으로, 일과성 흑암시, 망막중심동맥폐쇄, 안허혈증후군, 모닝글로리증후군 등의 안구 증상을 나타낼 수 있습니다.

뇌간(중뇌, 교뇌, 연수)의 병변으로 여러 뇌신경이 동시에 손상되어 다양한 안구 운동 장애, 안진, 동공 이상을 나타내는 병태의 총칭입니다. 원인에는 뇌혈관 질환, 탈수초 질환, 염증성 질환이 있으며, 손상 부위에 따라 특징적인 증후 패턴을 보입니다.

비강 및 부비동에 발생하는 극히 드물고 진행이 빠른 악성 종양입니다. 안와와 두개저로 빠르게 침윤하여 복시, 시력 장애, 안구 돌출 등의 안구 증상을 유발합니다. 확진은 조직병리학적 검사에 의합니다.

핵상성 이석-안구 경로의 손상으로 인한 전정계 입력의 좌우 불균형으로 발생하는 후천성 수직 방향 안구 부정렬. 뇌졸중, 탈수초 질환 등의 후두개와 병변의 징후로서 중요하며, 활차신경마비와의 감별이 임상적으로 매우 중요합니다.

각각의 눈에 빛을 비출 때 동공 반응의 좌우 차이로 검출되는 임상 소견. 시신경 또는 망막의 일측성 또는 비대칭성 손상을 나타내며, 응급 질환을 포함한 많은 중요 질환의 조기 발견에 유용합니다.

상부 분절 시신경 형성부전(SSONH)은 시신경 유두 상부에 국한된 선천성 신경절 세포 감소를 특징으로 하는 질환으로, '탑리스 시신경 유두'라고도 불립니다. 모체 당뇨병과 강한 연관성이 있으며, 일본에서 유병률은 약 0.3%입니다.

상안정맥에 혈전이 형성되는 드문 질환입니다. 감염, 염증, 외상, 혈액 응고 이상 등이 원인이 되며, 안구돌출, 결막 부종, 안구운동장애를 나타냅니다. 해면정맥동 혈전증으로 진행될 위험이 있습니다.

상염색체 우성 시신경 위축증(ADOA)은 가장 흔한 유전성 시신경병증으로, 주로 OPA1 유전자 돌연변이에 의해 발생하며, 소아기부터 서서히 진행되는 양안 시력 저하와 시신경 위축을 특징으로 합니다.

척추동맥 기시부 근위의 쇄골하동맥 협착 또는 폐쇄로 인해 동측 척추동맥에 역행성 혈류가 발생하는 혈역학적 질환입니다. 어지럼증, 복시, 일과성 시력 장애 등 척추기저동맥 부전 증상을 나타냅니다.

뇌, 망막, 내이의 모세혈관 전 세동맥을 침범하는 드문 자가면역 미세혈관병증입니다. 뇌병증, 망막동맥분지폐쇄, 감각신경성 난청의 3대 증상을 특징으로 하며 20~40대 여성에 흔합니다.

시신경 유두 결손, 모닝글로리 증후군, 유두 주위 공막 포도종, 시신경 유두 소와 등 선천성 시신경 유두 함몰 이상의 개요, 진단 및 치료를 설명합니다.

시신경 유두 내에 발생하는 석회화 침착물. 표재형과 매몰형이 있으며, 매몰형은 유두부종과의 감별이 중요합니다. 유병률은 0.41~2.0%로 보통 무증상이지만, 70% 이상에서 시야 이상이 나타나며 만성 진행성 시신경 질환으로 관리가 필요합니다.

시신경초에 염증이 국한된 안와 염증성 질환입니다. 안통과 다양한 시각 증상을 나타내며, MRI의 tram-track sign과 doughnut sign이 진단의 핵심입니다. 스테로이드 요법에 신속히 반응하지만, 감량 시 재발에 주의해야 합니다.

시신경척수염 스펙트럼 장애(NMOSD)는 아쿠아포린-4 항체가 매개하는 중추신경계의 자가면역 염증성 질환으로, 시신경염과 척수염을 주요 특징으로 합니다.

시신경의 수막에서 발생하는 양성 종양으로, 서서히 진행하는 한쪽 눈의 시력 저하가 주요 증상입니다. MRI에서 특징적인 트램트랙 징후(tram-track sign)가 나타나며, 치료의 첫 번째 선택은 방사선 치료입니다.

축동, 대광반사 소실, 근거리 반응 보존의 세 가지 주요 징후를 나타내는 동공 이상. 고전적으로는 신경매독(척수로)이 원인이지만, 현대에는 당뇨병, 뇌혈관 질환, 탈수초 질환에 동반되는 경우가 많습니다. 저농도 필로카르핀에 반응하지 않는 점이 Adie 동공과의 중요한 감별점입니다.

아디 동공(긴장성 동공)은 섬모체 신경절의 장애로 인해 대광반사가 소실되거나 약화되지만 근거리 반응은 유지되는 질환입니다. 젊은 여성에게 흔하며, 동공의 연동운동과 대광-근거리 반사 해리가 특징적입니다.

항부정맥제 아미오다론의 안구 부작용으로 발생하는 시신경병증. 잠행성 시력 저하와 지속적인 유두 부종이 특징이며, 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증(NAION)과의 감별이 중요합니다.

신경근접합부의 자가면역 질환인 중증근무력증 중 눈꺼풀처짐, 복시 등의 외안근 증상에 국한된 안근형의 진단 및 치료를 설명합니다. 일중 변동과 쉽게 피로해지는 특성이 있으며, 조기 치료를 통해 전신형으로의 이행을 예방하는 것이 중요합니다.

안와 종괴(orbital masses)의 분류, 증상, 진단 및 치료를 포괄적으로 설명합니다. 양성 림프증식성 질환부터 생명을 위협하는 악성 종양까지 다양한 원인과 영상 진단 및 병리 검사를 중심으로 한 진단 접근법을 다룹니다.

약물성 산동은 항콜린제나 아드레날린 작용제 등의 약물에 의해 유발되는 동공 확장입니다. 생명을 위협하는 동안신경 마비와의 감별이 중요하며, 필로카르핀 점안 검사를 통한 단계적 진단이 필요합니다.

항결핵제 에탐부톨의 부작용으로 발생하는 독성 시신경병증. 양안성 무통성 시력 저하와 색각 이상이 특징이며, 조기 발견과 약물 중단이 시력 예후를 결정합니다.

역RAPD 검사는 한쪽 눈에 원심성 동공장애가 있을 때, 건강한 눈의 동공을 관찰하여 구심성 장애(RAPD)를 검출하는 검사 기법입니다. 원심성 장애와 구심성 장애가 병존하는 환자에서도 RAPD 평가가 가능합니다.

비타민 B군 및 구리 등의 영양소 결핍으로 양안의 시신경이 손상되는 질환입니다. 비만 수술 후, 비건 식단, 알코올 의존증 등이 위험 요인입니다.

올챙이 동공은 홍채 확대근의 분절성 경련으로 인해 동공이 올챙이 모양으로 변형되는 발작성 희귀 질환입니다. 건강한 젊은 여성에게 흔히 발생하며, 발작은 보통 5분 이내에 자연적으로 소실되고 특별한 치료가 필요하지 않은 양성 질환입니다.

눈썹 부위의 둔상에 의한 간접 외력으로 시신경관 부위의 시신경이 손상되는 질환입니다. 손상 직후부터 심한 시력 장애가 발생하며, 조기 스테로이드 펄스 요법이 예후를 좌우합니다.

제6뇌신경(외전신경)의 마비로 외직근 기능부전이 발생하여 마비성 내사시와 동측 복시를 초래하는 질환입니다. 당뇨병과 고혈압에 의한 허혈성이 가장 흔하지만, 종양의 빈도가 다른 안운동신경마비보다 높은 것이 특징입니다.

두개내압 항진에 속발하는 양안성 시신경유두 부종입니다. 뇌종양, 뇌정맥혈전증, 특발성 두개내압 항진증(IIH) 등의 경고 신호이며, 치료하지 않으면 시신경 위축으로 인한 비가역적 시력 장애에 이릅니다.

두개내압 항진에 이차적인 양안 시신경유두 부종(유두부종)과 그 가장 흔한 원인인 특발성 두개내압 항진증(IIH)의 정의, 역학, 진단, Frisén 분류, 치료, 전격형 및 임신 중 관리까지 포괄적으로 설명합니다.

한쪽 눈의 시력이 일시적으로 저하되었다가 수초에서 수분 내에 회복되는 병태. 가장 흔한 원인은 내경동맥 병변에 의한 혈전색전증이며, 뇌졸중의 전조가 될 수 있으므로 응급 평가가 필요합니다.

임신 또는 산후에 발생하거나 재발하는 시신경의 염증성·탈수초성 질환. 산후 면역 리바운드로 인해 발병이 증가하며, 급성 시력 저하 및 안구 운동통을 주요 증상으로 합니다.

자가면역 관련 망막병증 및 시신경병증(ARRON)은 악성 종양 없이 자가면역성 망막병증과 시신경병증이 동시에 발생하는 드문 질환입니다. 임상 양상이 암 관련 망막병증(CAR)과 유사하여 배제 진단이 필요합니다.

위빗근을 지배하는 제4뇌신경(도르래신경)의 기능 부전으로 인해 환측의 상사시, 외회선, 수직복시가 발생하는 질환입니다. 외상, 허혈, 선천성이 주요 원인이며, Bielschowsky 머리기울임검사가 진단에 유용합니다.

위빗근을 지배하는 제4뇌신경(도르래신경)의 기능 부전으로 인해 환측에 상사시, 외회선, 수직복시가 나타나는 질환입니다. 외상, 허혈, 선천성이 주요 원인이며, Bielschowsky 머리기울임검사가 진단에 유용합니다.

화학 물질이나 약물 노출로 인해 전방 시각 경로가 손상되는 중독성 시신경병증의 종합 해설. 에탐부톨을 중심으로 원인 물질, 증상, 진단, 치료, 예후를 상세히 설명합니다.

측뇌실에 호발하는 드문 양성 신경세포 종양(WHO grade II). 20-40세의 젊은 성인에게 많으며, 폐쇄성 수두증으로 인한 두개내압 항진 증상으로 발병합니다. 완전 적출이 표준 치료이며 예후는 양호합니다.

척삭종은 척삭 잔유물에서 발생하는 드문 악성 골종양으로, 두개저에 발생할 경우 외전신경마비, 복시, 시야결손 등의 신경안과적 증상을 나타냅니다. 진단, 치료 및 예후에 대해 설명합니다.

해면정맥동, 위눈확틈새 또는 눈확끝의 특발성 육아종성 염증으로 인해 한쪽의 심한 눈확 뒤 통증과 눈근육마비(통증성 눈근육마비)를 일으키는 희귀 질환. 스테로이드에 극적인 반응을 보이는 것이 특징이나, 배제 진단임에 주의해야 합니다.

자가면역 기전에 의한 시신경의 염증성 질환입니다. 15~45세 여성에 호발하며, 급성 단안 시력 저하와 안구 운동통을 주요 증상으로 합니다. 90% 이상에서 시력 회복이 기대되지만, 항AQP4 항체 양성인 경우는 난치성이며 MS 전환 위험 평가가 중요합니다.

항아세틸콜린 수용체 항체 및 항MuSK 항체가 모두 음성인 중증 근무력증(이중 항체 음성 MG). 안구 증상이 주로 나타나며 소아 및 젊은 성인에게 많고, 검사와 진단에 특별한 어려움이 따릅니다.

해면정맥동의 병변으로 인해 안근마비, 안면 감각 장애 및 호르너 증후군을 나타내는 증후군입니다. 가장 흔한 원인은 종양이며, 혈관성, 염증성 및 감염성 병변도 중요한 감별 진단입니다.

핵간마비(INO)는 내측세로다발(MLF) 손상으로 인한 안구운동장애로, 환측 내전 장애, 반대측 외전 시 안진, 조절(convergence) 유지를 특징으로 합니다. MLF 손상에 PPRF/외전신경핵 손상이 추가되면 one-and-a-half 증후군이 발생하여 건측 외전만 남게 됩니다. 다발성 경화증과 뇌혈관 질환이 두 가지 주요 원인이며, 원인 질환의 치료가 기본입니다.

호르너 증후군은 안교감신경 손상으로 인해 축동, 안검하수, 발한 감소를 3대 주증상으로 하는 증후군입니다. 중추성, 신경절전성, 신경절후성으로 분류되며, 약리학적 점안 검사와 아프라클로니딘 검사로 진단합니다. 경동맥 박리나 Pancoast 종양과 같은 중대한 원인을 배제하는 것이 필수적입니다.

사상판 뒤쪽의 시신경 허혈로 인해 급성 시력 저하를 일으키는 질환. 동맥염성, 비동맥염성, 수술 전후의 세 가지 유형이 있으며, 수술 전후형은 심각하고 비가역적인 시력 장애를 초래하는 경우가 많습니다.

미엘린 희소돌기아교세포 당단백질(MOG)에 대한 자가항체가 유발하는 중추신경계 탈수초 질환. 시신경염, 급성 파종성 뇌척수염(ADEM), 척수염을 주요 표현형으로 하며, 다발성 경화증(MS) 및 AQP4 양성 시신경척수염 범주 질환(NMOSD)과는 독립적인 질환 개념입니다. 2023년에 국제 진단 기준이 마련되었습니다.