방사선 유발 ONM
두개내 방사선 조사: 가장 흔한 원인. 터키안(sella turcica) 및 터키안 주변 종양 치료 후에 많습니다.
방사선 요법 중 화학 요법: 시스플라틴, 플루오로우라실 병용이 관련될 수 있습니다.
발병까지의 기간: 조사 후 2개월~18년으로 다양합니다.
안신경근강직증
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 안신경근긴장증이란?
섹션 제목: “1. 안신경근긴장증이란?”안신경근긴장증(Ocular Neuromyotonia; ONM)은 하나 이상의 외안근에 간헐적이고 지속적인 강직성 경련(tonic spasms)이 발생하는 드문 안구운동 장애입니다. 발작성 사시와 복시가 반복됩니다. 손상된 신경에 의한 불수의적 신경 방전과 근육 이완 지연이 발작을 유발하는 기전으로 추정됩니다.
대부분의 증례는 편측성이며 주로 성인에서 발생합니다. 동안신경(제III뇌신경) 또는 외전신경(제VI뇌신경)이 가장 흔히 침범됩니다. 전형적인 예는 터키안(sellar) 및 부터키안(parasellar) 영역 종양에 대한 방사선 치료 후 발생하며, 조사 후 발병까지의 기간은 2개월에서 18년까지 다양합니다1).
비방사선성 ONM은 드물지만 방사선 조사 병력이 없는 환자에서도 발생합니다. 구후(peribulbar) 차단을 계기로 발병한 증례도 보고되었습니다1).
Q
안신경근긴장증은 어떤 사람에게 흔한가요?
A
방사선 조사 병력이 있는 성인에게 흔하며, 주로 터키안(sellar) 및 부터키안(parasellar) 영역 종양(뇌하수체 종양 등) 치료 후에 발생합니다. 편측성이 많고, 조사 후 수개월에서 18년까지 다양한 시기에 나타납니다1).
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”
Bilateral oculomotor ocular neuromyotonia: a case report. BMC Neurol. 2018 Sep 3; 18:137. Figure 2. PMCID: PMC6120096. License: CC BY.
우측 동안신경성 안근긴장. 원위치 안위는 정위(a)를 보였습니다. 좌측 편심 주시 30초 후(b), 환자는 우측 내직근의 불수의적 수축이 발생하여 양안을 원위치로 되돌릴 때 우측 내사시가 나타났습니다(c). 우측 내사시는 약 2분간 지속된 후 자연 소실되었습니다(d)
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 발작성 복시: 자연적으로 또는 측방 주시(편위 안위) 후에 발생하는 일과성 복시.
- 발작 지속 시간: 에피소드는 수초에서 수분간 지속됩니다.
- 진찰 중 재현되지 않을 수 있음: 증상이 간헐적이므로 내원 시 발작이 관찰되지 않을 수 있습니다.
구후 차단 후 사례(Zhang 2025)에서 60대 남성이 왼쪽 눈 익상편 수술 수주 후 간헐적인 수직 복시가 발생했습니다. 증상은 아침과 저녁에 두드러졌고, 낮에도 산발적으로 나타났으며(특히 운전 중), 발병 이후 안정적이었습니다1).
임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)”- 주시 유발 안위 고정: 영향을 받은 근육의 작용 방향으로 주시한 후, 눈이 그 위치에 고정됩니다. 제1안위로 돌아가려고 하면 경련이나 지속적인 복시가 유발됩니다.
- 장시간 주시 검사: 약 10초간 편위 주시로 유발 가능하며, 진단의 핵심입니다.
- 안구 운동 제한 또는 피로성 없음: 단안 운동의 제한이나 피로성은 관찰되지 않습니다.
- 사시량의 변동: 근거리에서는 정위이나 원거리에서 간헐적 사시가 최대 25Δ까지 증가하는 예가 있습니다1).
Q
안신경근긴장증의 발작은 어떻게 확인합니까?
A
이환된 근육의 작용 방향으로 수 초에서 10초간 주시하면 눈이 고정되고, 제1안위로 돌아가려고 하면 경련과 복시가 유발됩니다. 이 “주시 유발성 안위 고정”이 임상 진단의 핵심입니다.
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”비방사선성 ONM
혈관성 또는 수막성 신경 압박: 뇌신경에 대한 직접적인 압박이 기전입니다.
자가면역 질환: 중증 근무력증, 갑상선 질환에 동반되는 예가 있습니다.
구후 차단: 국소 마취로 인한 신경 손상. Zhang 등(2025)이 문헌상 처음으로 보고했습니다1).
기타 드문 원인으로는 비타민 B12 또는 D 결핍, 뇌간 탈수초, 보툴리누스 독소 주사, 백내장 수술 등이 보고되었습니다.
구주위 차단 후 수직 사시에서는 하직근 손상 위험이 관련됩니다. 국소 마취에 의한 바늘 손상 및/또는 국소 마취제가 외안근을 지배하는 신경 섬유에 영향을 미쳐 에팝스 전달을 유발할 수 있습니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”ONM은 임상적으로 진단할 수 있습니다. 병력에 대한 충분한 주의와 제1안위 및 수초간 측방 주시 후의 눈 상태를 관찰하는 철저한 안운동 검사가 기본입니다.
진단 검사
섹션 제목: “진단 검사”- 장시간 주시 유발 검사: 환자로 하여금 침범된 근육의 작용 방향으로 약 10초간 주시하게 합니다. 주시 유발성 안위 고정이 확인되면 진단을 강력히 지지합니다.
- 뇌 MRI (가돌리늄 조영): 이차적 원인을 배제하기 위해 시행합니다. 종양, 혈관 병변, 탈수초 병변을 평가합니다 1).
- 갑상선 기능 검사: 잠재적 갑상선 기능 장애를 배제하기 위해 권장됩니다.
- 기타: 근전도검사, 안전도검사, 안구운동 비디오 촬영, 근육 생검을 통해 경련을 추가로 분석할 수 있습니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”주요 감별 질환은 다음과 같습니다.
| 질환 | 감별 포인트 |
|---|---|
| 상사근 근경련 | 상사근의 율동적 수축. 건강한 젊은 성인에게 흔함. |
| 폭주연축 | 발작성 양안 내전. 조절연축 및 축동 동반 |
| 안근형 중증근무력증 | 쉽게 피로해짐, 일중 변동. 텐실론 검사로 호전 |
| 동안신경 주기성 마비 | 주기적인 안검하수 및 축동 변화 |
| 그레이브스병(초기) | 안구돌출, 안와 염증 소견 |
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”약물 요법
섹션 제목: “약물 요법”막 안정화 약물이 표준 치료입니다.
- 카르바마제핀(1차 선택 약물): 신경막의 채널과 상호작용하여 활동전위 발화 빈도를 감소시키고 에파프스 전달을 낮춥니다. 100mg을 1일 2회로 시작하여 증상에 따라 조절합니다1).
- 가바펜틴, 페니토인: 카르바마제핀과 유사한 막 안정화 기전. 대체 약물로 사용됨.
- 라코사미드: 카르바마제핀에 부작용을 경험한 환자의 대체 약물. 교차 반응 위험이 낮고 부작용이 적음.
- 비타민 보충: 비타민 B12 또는 D 결핍이 원인인 경우 보충 후 증상이 사라질 수 있음.
- 프레넬 프리즘: 복시의 대증 요법으로 사용됨. 약물 요법과 병용 가능1).
치료 시작 시 및 6주 추적 관찰 시 간 기능, 신장 기능, 전혈구 수를 확인합니다.
수술 요법
섹션 제목: “수술 요법”약물 치료에 저항하거나 장기 복약이 어려운 경우 수술이 고려됩니다.
- 사시 수술(후전술) : 환부 근육의 약화 수술. 7개 보고서 13예 중 7예에서 후전술 후 발작성 경련이 소실되었다고 보고되었습니다1).
- 단축술/플리케이션(강화 수술) : 발작을 악화시킬 수 있으므로 원칙적으로 피합니다.
- 미세혈관 감압술 : 혈관에 의한 신경 압박이 원인인 경우 효과적일 수 있습니다.
Zhang 등(2025)의 증례에서는 좌하직근 3.5mm 후전술(조절 봉합)을 시행하였고, 수술 후 4개월에 복시가 현저히 개선되었습니다. 입체시 140초각, Worth 4점 원근 융합이 얻어졌고, 하방 주시 연장에서도 편위의 악화는 관찰되지 않았습니다1).
Q
카르바마제핀을 중단하면 증상이 재발합니까?
A
막 안정화 약물을 중단하면 재발이 많은 것으로 알려져 있습니다1). 부작용이 문제가 되는 경우 라코사미드로 변경하거나 사시 수술을 고려하는 것이 선택지가 됩니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”ONM의 기본 기전은 방사선 손상, 압박성 질환, 미세혈관 장애 등으로 인한 분절성 뇌신경 탈수초가 유발하는 에팝스 전달(ephaptic transmission)입니다.
에팝스 전달이란 탈수초된 인접 신경 섬유 간에 신호 혼선(크로스토크)이 발생하여 시냅스를 거치지 않고 측면 접촉을 따라 신경 자극이 전달되는 현상입니다. 이는 강직성 수축의 지속과 반복을 설명합니다 1).
그 외에 제안된 기전은 다음과 같습니다.
- 칼륨 채널 기능 장애: 신경 세포막의 과흥분으로 축삭이 비정상적으로 발화합니다.
- 역행성 변성과 중추 재편성: 탈신경으로 인한 신경 전달 변화와 신경핵에서 운동 출력 패턴의 재편성이 관여합니다.
- 반사 신경 회로 가설 (Eggenberger): 반사와 축삭 발아가 결합하여 역전된 신호를 증폭시키는 비정상적인 반사 회로를 형성합니다.
갑상선 관련 안와 질환에서는 염증성 변화와 동안신경 및 근세포의 밀집이 ONM을 유발합니다. 근내막의 염증 세포 침윤과 뮤코다당류 침착이 신경 흥분성을 증가시키고, 항갑상선과산화효소 항체가 직접적인 탈수초를 초래할 수 있습니다.
구후 차단 후 ONM에서는 바늘 손상 및/또는 국소 마취제가 외안근을 지배하는 신경 섬유를 손상시켜 에팝스 전달을 유발했을 수 있습니다. 카르바마제핀에 대한 치료 반응이 이 가설을 지지합니다 1).
Q
특정 방향을 볼 때 발작이 일어나는 이유는 무엇입니까?
A
탈수초화된 신경 섬유 간의 에팝스 전달로 인해 특정 근육을 활성화하는 주시가 인접한 손상된 신경에도 신호를 전달하여 지속적인 강직성 수축이 발생합니다 1). 이것이 눈이 “고정”되는 이유입니다.
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
섹션 제목: “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”球後ブロック後のONM
섹션 제목: “球後ブロック後のONM”Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
ONMの臨床的特徴・予後に関する大規模研究
섹션 제목: “ONMの臨床的特徴・予後に関する大規模研究”Bodi 등(2024)은 ONM의 임상적 특징, 진단 및 결과에 관한 연구를 보고했습니다2). ONM의 자연 회복은 드물며 장기적인 관리가 필요함이 시사되었습니다.
구후 차단 후 수직 사시의 희소성과 이질성으로 인해 전향적 연구 수행이 어렵지만, ONM 메커니즘의 관여를 정확히 평가하기 위한 추가 검토가 필요합니다1).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Zhang JJ, Nguyen MTB, Gaier ED. Ocular neuromyotonia after peribulbar block. J AAPOS. 2025;29(1):104096.
- Bodi TB, Klaehn LD, Kramer AM, et al. Ocular neuromyotonia: clinical features, diagnosis and outcomes. Am J Ophthalmol. 2024;263:61-9.