La neuromiotonía ocular (ONM) es un trastorno raro del movimiento ocular caracterizado por espasmos tónicos intermitentes y sostenidos en uno o más músculos extraoculares. Provoca episodios recurrentes de estrabismo paroxístico y diplopía. Se cree que el mecanismo implica descargas neurales involuntarias de nervios dañados y retraso en la relajación muscular.
La mayoría de los casos son unilaterales y ocurren principalmente en adultos. El nervio oculomotor (III par craneal) o el nervio abducens (VI par craneal) son los más afectados. Los casos típicos se desarrollan después de radioterapia para tumores en la región selar o paraselar, con un inicio que varía de 2 meses a 18 años después de la irradiación 1).
La ONM no inducida por radiación es rara, pero puede ocurrir en pacientes sin antecedentes de irradiación. También se han reportado casos desencadenados por bloqueo peribulbar 1).
Ocurre con mayor frecuencia en adultos con antecedentes de radioterapia, principalmente después del tratamiento de tumores selares o paraselares (como tumores hipofisarios). Generalmente es unilateral y puede aparecer desde meses hasta 18 años después de la irradiación 1).
En un caso después de un bloqueo retrobulbar (Zhang 2025), un hombre de 60 años desarrolló diplopía vertical intermitente varias semanas después de una cirugía de pterigión en el ojo izquierdo. Los síntomas eran más notorios por la mañana y al atardecer, ocurrían esporádicamente durante el día (especialmente al conducir) y se habían mantenido estables desde el inicio1).
Cuando el paciente mira en la dirección de acción del músculo afectado durante varios segundos a 10 segundos, el ojo se fija, y al intentar regresar a la posición primaria se induce espasmo y diplopía. Esta “fijación ocular inducida por la mirada” es clave para el diagnóstico clínico.
ONM por radiación
Radioterapia intracraneal: Causa más frecuente. Ocurre a menudo después del tratamiento de tumores selares y paraselares.
Quimioterapia durante la radioterapia: La combinación de cisplatino y fluorouracilo puede estar implicada.
Tiempo hasta la aparición: Varía de 2 meses a 18 años después de la irradiación.
ONM no por radiación
Compresión nerviosa vascular o meníngea: El mecanismo es la compresión directa de los nervios craneales.
Enfermedades autoinmunes: Ejemplos incluyen miastenia gravis y enfermedad tiroidea.
Bloqueo retrobulbar: Daño nervioso debido a anestesia local. Zhang et al. (2025) lo reportaron por primera vez en la literatura1).
Otras causas raras incluyen deficiencia de vitamina B12 o D, desmielinización del tronco encefálico, inyección de toxina botulínica y cirugía de cataratas.
En el estrabismo vertical después del bloqueo peribulbar, se asocia el riesgo de lesión del músculo recto inferior. La lesión por aguja de la anestesia local y/o el anestésico local que afecta las fibras nerviosas que inervan los músculos extraoculares pueden causar transmisión epháptica.
La ONM se puede diagnosticar clínicamente. La base es una historia clínica cuidadosa y un examen oculomotor completo que observe los ojos en posición primaria y después de unos segundos de mirada lateral.
Las principales enfermedades diferenciales se muestran a continuación.
| Enfermedad | Puntos clave para el diagnóstico diferencial |
|---|---|
| Miocimia del oblicuo superior | Contracción rítmica del músculo oblicuo superior. Común en adultos jóvenes sanos. |
| Espasmo de convergencia | Aducción binocular paroxística. Acompañado de espasmo acomodativo y miosis |
| Miastenia gravis ocular | Fatigabilidad, variación diurna. Mejora con prueba de Tensilón |
| Parálisis periódica del oculomotor | Cambios periódicos de ptosis y miosis |
| Enfermedad de Graves (etapa inicial) | Proptosis, signos inflamatorios orbitarios |
Los fármacos estabilizadores de membrana son el tratamiento estándar.
Verificar función hepática, función renal y hemograma completo al inicio del tratamiento y en el seguimiento a las 6 semanas.
Se considera cirugía en casos resistentes al tratamiento farmacológico o cuando la medicación a largo plazo es difícil.
En el caso de Zhang et al. (2025), se realizó una retroinserción de 3.5 mm del recto inferior izquierdo (sutura ajustable), y la diplopía mejoró notablemente a los 4 meses postoperatorios. Se logró estereopsis de 140 segundos de arco y fusión de Worth 4 puntos de lejos y cerca, y no se observó empeoramiento de la desviación incluso en la extensión de la mirada hacia abajo1).
Se sabe que la suspensión de los fármacos estabilizadores de membrana a menudo provoca recurrencia1). Si los efectos secundarios son un problema, cambiar a lacosamida o considerar la cirugía de estrabismo son opciones.
El mecanismo básico de la ONM es la transmisión epháptica causada por la desmielinización segmentaria de los nervios craneales debido a lesiones por radiación, enfermedades compresivas, trastornos microvasculares, etc.
La transmisión epháptica es un fenómeno en el que se produce una diafonía entre fibras nerviosas adyacentes desmielinizadas, y los impulsos nerviosos se transmiten a lo largo de contactos laterales sin sinapsis. Esto explica la persistencia y repetición de las contracciones tónicas 1).
Otros mecanismos propuestos son los siguientes:
En la enfermedad orbitaria relacionada con la tiroides, los cambios inflamatorios y la aglomeración del nervio oculomotor y las células musculares causan ONM. La infiltración de células inflamatorias en el endomisio y el depósito de mucopolisacáridos aumentan la excitabilidad nerviosa, y los anticuerpos antiperoxidasa tiroidea pueden inducir directamente desmielinización.
En la ONM después del bloqueo retrobulbar, la lesión por aguja y/o los anestésicos locales pueden dañar las fibras nerviosas que inervan los músculos extraoculares, provocando transmisión epháptica. La respuesta terapéutica a la carbamazepina respalda esta hipótesis 1).
La transmisión epháptica entre fibras nerviosas desmielinizadas hace que la mirada que activa un músculo específico también se propague a los nervios dañados adyacentes, resultando en una contracción tónica sostenida 1). Esta es la razón por la que el ojo se vuelve “fijo.”
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) reportaron un estudio sobre las características clínicas, el diagnóstico y los resultados de la ONM 2). Se demostró que la remisión espontánea de la ONM es rara y se requiere un manejo a largo plazo.
Los estudios prospectivos son difíciles de realizar debido a la rareza y heterogeneidad del estrabismo vertical después del bloqueo retrobulbar, pero se necesitan más investigaciones para evaluar con precisión la participación de los mecanismos de la ONM 1).
