La neuromyotonie oculaire (ONM) est un trouble rare du mouvement oculaire caractérisé par des spasmes toniques intermittents et soutenus d’un ou plusieurs muscles extra-oculaires. Elle provoque des épisodes récurrents de strabisme et de diplopie. Le mécanisme proposé implique des décharges nerveuses involontaires du nerf lésé et un retard de relaxation musculaire.
La plupart des cas sont unilatéraux et surviennent principalement chez les adultes. Le nerf oculomoteur (IIIe nerf crânien) ou le nerf abducens (VIe nerf crânien) sont le plus souvent touchés. Les cas typiques surviennent après une radiothérapie pour des tumeurs de la région sellaire et parasellaire, avec un délai d’apparition allant de 2 mois à 18 ans après l’irradiation 1).
L’ONM non radio-induite est rare, mais peut survenir chez des patients sans antécédent d’irradiation. Des cas déclenchés par un bloc péribulbaire ont également été rapportés 1).
Elle touche principalement les adultes ayant des antécédents de radiothérapie, surtout après un traitement pour des tumeurs de la région sellaire et parasellaire (comme les tumeurs hypophysaires). Elle est souvent unilatérale et apparaît entre quelques mois et 18 ans après l’irradiation 1).
Dans un cas après bloc rétrobulbaire (Zhang 2025), un homme de 60 ans a développé une diplopie verticale intermittente plusieurs semaines après une chirurgie de ptérygion de l’œil gauche. Les symptômes étaient plus marqués le matin et le soir, survenaient sporadiquement pendant la journée (notamment en conduisant) et étaient stables depuis le début1).
En maintenant le regard dans la direction d’action du muscle atteint pendant quelques secondes à 10 secondes, l’œil se fixe et des spasmes et une diplopie sont provoqués lors du retour à la position primaire. Cette « fixation oculaire induite par le regard » est la clé du diagnostic clinique.
ONM radique
Irradiation intracrânienne : cause la plus fréquente. Survient souvent après le traitement de tumeurs de la région sellaire et parasellaire.
Chimiothérapie pendant la radiothérapie : l’association cisplatine-fluorouracile peut être impliquée.
Délai d’apparition : de 2 mois à 18 ans après l’irradiation.
ONM non radique
Compression nerveuse vasculaire ou méningée : mécanisme par compression directe des nerfs crâniens.
Maladies auto-immunes : Certains cas sont associés à la myasthénie grave et aux maladies thyroïdiennes.
Bloc rétrobulbaire : lésion nerveuse due à une anesthésie locale. Zhang et al. (2025) ont rapporté pour la première fois dans la littérature 1).
D’autres causes rares incluent les carences en vitamine B12 ou D, la démyélinisation du tronc cérébral, les injections de toxine botulique et la chirurgie de la cataracte.
Dans le strabisme vertical après un bloc péribulbaire, le risque de lésion du muscle droit inférieur est impliqué. La lésion par l’aiguille due à l’anesthésie locale et/ou l’anesthésique local peut affecter les fibres nerveuses innervant les muscles extraoculaires, provoquant une transmission éphaptique.
L’ONM peut être diagnostiqué cliniquement. Une attention suffisante aux antécédents et un examen oculomoteur approfondi, observant l’œil en position primaire et après quelques secondes de regard latéral, sont essentiels.
Les principaux diagnostics différentiels sont présentés ci-dessous.
| Maladie | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Myokymie du muscle oblique supérieur | Contractions rythmiques du muscle oblique supérieur. Fréquent chez les jeunes adultes en bonne santé. |
| Spasme de convergence | Adduction bilatérale paroxystique. Accompagné de spasme d’accommodation et de myosis |
| Myasthénie oculaire | Fatigabilité, variations diurnes. Amélioration au test au Tensilon |
| Paralysie périodique du nerf oculomoteur | Changements périodiques de ptose et de myosis |
| Maladie de Basedow (stade précoce) | Exophtalmie, signes inflammatoires orbitaires |
Les stabilisateurs de membrane sont le traitement standard.
Vérifier la fonction hépatique, rénale et la numération formule sanguine complète au début du traitement et lors du suivi à 6 semaines.
La chirurgie est envisagée dans les cas résistants au traitement médicamenteux ou lorsque la prise prolongée de médicaments est difficile.
Dans le cas de Zhang et al. (2025), une récession de 3,5 mm du muscle droit inférieur gauche (avec suture ajustable) a été réalisée, et la diplopie s’est nettement améliorée 4 mois après l’opération. Une stéréopsie de 140 secondes d’arc et une fusion de près et de loin au test de Worth 4 points ont été obtenues, et aucune aggravation de la déviation n’a été observée même en regard vers le bas prolongé 1).
On sait que l’arrêt des stabilisateurs de membrane entraîne souvent des récidives1). En cas de problèmes d’effets secondaires, le passage au lacosamide ou l’envisagement d’une chirurgie du strabisme sont des options.
Le mécanisme fondamental de l’ONM est la transmission éphaptique (ephaptic transmission) provoquée par une démyélinisation segmentaire des nerfs crâniens due à des lésions radiques, des maladies compressives ou des microangiopathies.
La transmission éphaptique est un phénomène où un signal se croise (crosstalk) entre des fibres nerveuses adjacentes démyélinisées, permettant la propagation de l’influx nerveux le long des contacts latéraux sans passer par les synapses. Cela explique la persistance et la répétition des contractions toniques1).
Les autres mécanismes proposés sont les suivants :
Dans l’orbite liée à la thyroïde, les modifications inflammatoires et la densité des nerfs oculomoteurs et des cellules musculaires provoquent l’ONM. L’infiltration de cellules inflammatoires dans l’endomysium et le dépôt de mucopolysaccharides augmentent l’excitabilité nerveuse, et les anticorps anti-thyroperoxydase peuvent entraîner une démyélinisation directe.
Dans l’ONM après bloc rétrobulbaire, la lésion de l’aiguille et/ou l’anesthésique local peuvent endommager les fibres nerveuses innervant les muscles extra-oculaires, provoquant une transmission éphaptique. La réponse au traitement par carbamazépine soutient cette hypothèse 1).
La transmission éphaptique entre les fibres nerveuses démyélinisées fait que le regard activant un muscle spécifique transmet également le signal aux nerfs adjacents endommagés, provoquant une contraction tonique soutenue 1). C’est pourquoi l’œil reste « fixé ».
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) ont rapporté une étude sur les caractéristiques cliniques, le diagnostic et l’évolution de l’ONM 2). Il a été montré que la rémission spontanée de l’ONM est rare et qu’une prise en charge à long terme est nécessaire.
Les études prospectives sont difficiles à réaliser en raison de la rareté et de l’hétérogénéité du strabisme vertical après bloc rétrobulbaire, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour évaluer précisément l’implication des mécanismes de l’ONM 1).
