Bệnh co cứng cơ thần kinh mắt (Ocular Neuromyotonia; ONM) là một rối loạn vận động mắt hiếm gặp, đặc trưng bởi các cơn co cứng trương lực (tonic spasms) từng cơn và kéo dài ở một hoặc nhiều cơ ngoại nhãn. Bệnh nhân bị lác và song thị kịch phát tái diễn. Cơ chế được cho là do phóng điện thần kinh không tự chủ từ dây thần kinh bị tổn thương và sự chậm trễ trong giãn cơ gây ra các cơn.
Hầu hết các trường hợp là một bên và chủ yếu xảy ra ở người lớn. Dây thần kinh vận nhãn (dây thần kinh sọ III) hoặc dây thần kinh giạng (dây thần kinh sọ VI) thường bị ảnh hưởng nhất. Các trường hợp điển hình xảy ra sau xạ trị cho các khối u ở vùng yên và cạnh yên, với thời gian từ khi chiếu xạ đến khi khởi phát từ 2 tháng đến 18 năm 1).
ONM không do xạ trị hiếm gặp, nhưng cũng có thể xảy ra ở bệnh nhân không có tiền sử xạ trị. Các trường hợp khởi phát sau phong bế quanh nhãn cầu (peribulbar block) cũng đã được báo cáo 1).
Thường gặp ở người lớn có tiền sử xạ trị, đặc biệt sau điều trị các khối u vùng yên và cạnh yên (ví dụ u tuyến yên). Phần lớn là một bên, và xuất hiện trong khoảng thời gian rộng từ vài tháng đến 18 năm sau xạ trị 1).
Trong một trường hợp sau phong bế hậu nhãn cầu (Zhang 2025), một nam giới 60 tuổi bị song thị dọc không liên tục vài tuần sau phẫu thuật mộng mắt trái. Triệu chứng rõ hơn vào sáng và tối, xuất hiện rải rác ban ngày (đặc biệt khi lái xe), và ổn định kể từ khi khởi phát1).
Khi nhìn chằm chằm theo hướng hoạt động của cơ bị ảnh hưởng trong vài giây đến 10 giây, mắt sẽ bị cố định, và khi cố gắng trở về vị trí chính, sẽ gây ra co thắt và song thị. “Cố định mắt do nhìn chằm chằm” này là chìa khóa cho chẩn đoán lâm sàng.
Bệnh thần kinh thị giác do xạ trị
Xạ trị nội sọ: Nguyên nhân phổ biến nhất. Thường xảy ra sau điều trị khối u vùng yên và cạnh yên.
Hóa trị trong quá trình xạ trị: Sử dụng cisplatin và fluorouracil có thể liên quan trong một số trường hợp.
Thời gian khởi phát: Từ 2 tháng đến 18 năm sau xạ trị.
Bệnh thần kinh thị giác không do xạ trị
Chèn ép thần kinh do mạch máu hoặc màng não: Cơ chế chèn ép trực tiếp lên dây thần kinh sọ.
Bệnh tự miễn: Có các trường hợp liên quan đến nhược cơ và bệnh tuyến giáp.
Phong bế sau nhãn cầu: Tổn thương thần kinh do gây tê tại chỗ. Zhang et al. (2025) lần đầu tiên báo cáo trong y văn1).
Các nguyên nhân hiếm gặp khác bao gồm thiếu vitamin B12 hoặc D, mất myelin thân não, tiêm độc tố botulinum và phẫu thuật đục thủy tinh thể.
Trong lác đứng sau phong bế cạnh nhãn cầu (peribulbar), nguy cơ tổn thương cơ trực dưới có liên quan. Tổn thương do kim gây tê tại chỗ và/hoặc tác động của thuốc tê lên các sợi thần kinh chi phối cơ ngoài nhãn cầu có thể gây ra dẫn truyền ephaptic.
ONM có thể được chẩn đoán lâm sàng. Cần chú ý đầy đủ đến tiền sử bệnh và thực hiện kiểm tra vận động mắt kỹ lưỡng bằng cách quan sát trạng thái mắt ở vị trí chính diện và sau khi nhìn sang bên trong vài giây là cơ bản.
Các bệnh cần chẩn đoán phân biệt chính được nêu dưới đây.
| Bệnh | Điểm phân biệt |
|---|---|
| Rung giật cơ chéo trên | Co thắt nhịp nhàng của cơ chéo trên. Thường gặp ở người trẻ khỏe mạnh. |
| Co thắt hội tụ | Hai mắt khép vào trong từng cơn. Kèm co thắt điều tiết và co đồng tử |
| Nhược cơ mắt | Dễ mệt, thay đổi theo ngày. Cải thiện với test Tensilon |
| Liệt chu kỳ dây thần kinh vận nhãn | Thay đổi chu kỳ của sụp mi và co đồng tử |
| Bệnh Graves (giai đoạn đầu) | Lồi mắt, dấu hiệu viêm hốc mắt |
Thuốc ổn định màng là phương pháp điều trị tiêu chuẩn.
Kiểm tra chức năng gan, chức năng thận và công thức máu toàn phần khi bắt đầu điều trị và theo dõi sau 6 tuần.
Phẫu thuật được xem xét trong các trường hợp kháng thuốc hoặc khó dùng thuốc dài hạn.
Trong trường hợp của Zhang et al. (2025), đã thực hiện phẫu thuật lùi cơ thẳng dưới trái 3,5 mm (có chỉnh khâu), và tình trạng song thị cải thiện rõ rệt sau 4 tháng phẫu thuật. Đạt được thị lực lập thể 140 giây cung và hợp nhất nhìn gần xa trên nghiệm pháp Worth 4 Dot, không thấy tình trạng lệch trầm trọng hơn ngay cả khi kéo dài nhìn xuống dưới1).
Được biết rằng ngừng thuốc ổn định màng thường gây tái phát1). Nếu tác dụng phụ là vấn đề, các lựa chọn bao gồm chuyển sang lacosamide hoặc xem xét phẫu thuật lác.
Cơ chế cơ bản của ONM là dẫn truyền ephaptic do mất myelin từng đoạn của dây thần kinh sọ não gây ra bởi tổn thương bức xạ, bệnh lý chèn ép hoặc bệnh vi mạch.
Dẫn truyền ephaptic là hiện tượng xảy ra nhiễu tín hiệu (crosstalk) giữa các sợi thần kinh lân cận bị mất myelin, khiến xung thần kinh lan truyền dọc theo tiếp xúc bên mà không qua khớp thần kinh. Điều này giải thích sự duy trì và lặp lại của co cứng trương lực 1).
Các cơ chế khác được đề xuất như sau.
Trong bệnh hốc mắt liên quan đến tuyến giáp, các thay đổi viêm và mật độ dày đặc của dây thần kinh vận nhãn và tế bào cơ gây ra ONM. Sự xâm nhập tế bào viêm ở nội mạc cơ và lắng đọng mucopolysaccharide làm tăng tính kích thích thần kinh, và kháng thể kháng peroxidase tuyến giáp có thể gây mất myelin trực tiếp.
Trong ONM sau phong bế sau nhãn cầu, tổn thương do kim và/hoặc thuốc tê tại chỗ có thể đã làm hỏng các sợi thần kinh chi phối cơ ngoại nhãn, gây ra dẫn truyền ephaptic. Đáp ứng điều trị với carbamazepine ủng hộ giả thuyết này1).
Do dẫn truyền ephaptic giữa các sợi thần kinh bị mất myelin, cái nhìn kích hoạt một cơ cụ thể cũng truyền tín hiệu đến các dây thần kinh lân cận bị tổn thương, gây ra co cơ trương lực kéo dài1). Đây là lý do mắt bị “khóa”.
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) đã báo cáo một nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và kết quả của ONM 2). Sự thuyên giảm tự nhiên của ONM hiếm gặp và cần quản lý lâu dài.
Các nghiên cứu tiến cứu khó thực hiện do sự hiếm gặp và không đồng nhất của lác đứng sau block hậu nhãn cầu, nhưng cần nghiên cứu thêm để đánh giá chính xác sự tham gia của cơ chế ONM 1).
