Oküler nöromiyotoni (ONM), bir veya daha fazla ekstraoküler kasta aralıklı ve sürekli tonik spazmların (kasılmaların) meydana geldiği nadir bir göz hareket bozukluğudur. Tekrarlayan paroksismal şaşılık ve çift görme ile karakterizedir. Hasar görmüş sinirden kaynaklanan istemsiz sinir deşarjı ve kasın gevşemesindeki gecikmenin ataklara neden olduğu düşünülmektedir.
Çoğu vaka tek taraflıdır ve esas olarak yetişkinlerde görülür. En sık okülomotor sinir (III. kraniyal sinir) veya abdusens siniri (VI. kraniyal sinir) etkilenir. Tipik vakalar, sella ve parasellar bölge tümörlerine yönelik radyoterapi sonrasında ortaya çıkar ve radyoterapiden semptomların başlangıcına kadar geçen süre 2 ay ile 18 yıl arasında değişir 1).
Radyasyonla ilişkili olmayan ONM nadirdir, ancak radyasyon öyküsü olmayan hastalarda da görülebilir. Peribulbar blok sonrası ortaya çıkan vakalar da bildirilmiştir 1).
Radyoterapi öyküsü olan yetişkinlerde, özellikle sella ve parasellar bölge tümörleri (hipofiz tümörleri gibi) tedavisi sonrasında daha sık görülür. Çoğunlukla tek taraflıdır ve radyoterapiden aylar ila 18 yıl sonra gibi geniş bir zaman aralığında ortaya çıkar 1).
Retrobulber blok sonrası bir olguda (Zhang 2025), 60 yaşında bir erkek, sol göz pterjiyum ameliyatından birkaç hafta sonra aralıklı vertikal diplopi geliştirdi. Semptomlar sabah ve akşam belirgindi, gün içinde de aralıklı olarak (özellikle araba kullanırken) ortaya çıkıyordu ve başlangıcından bu yana stabildi1).
Etkilenen kasın hareket yönüne birkaç saniye ila 10 saniye bakmak gözü sabitler ve ilk pozisyona dönmeye çalışmak spazm ve çift görmeyi tetikler. Bu «bakışla tetiklenen göz pozisyonu fiksasyonu» klinik tanının anahtarıdır.
Radyasyona Bağlı ONM
Kafa içi radyasyon: En sık neden. Sella ve parasella bölgesi tümörlerinin tedavisinden sonra sık görülür.
Radyoterapi sırasında kemoterapi: Sisplatin ve florourasil birlikte kullanımı rol oynayabilir.
Başlangıca kadar geçen süre: Radyasyondan 2 ay ile 18 yıl arasında değişir.
Radyasyona Bağlı Olmayan ONM
Vasküler veya meningeal sinir basısı: Mekanizma, kraniyal sinirlere doğrudan basıdır.
Otoimmün hastalıklar: Myastenia gravis ve tiroid hastalıkları gibi durumlarla birlikte görülebilir.
Retrobulber blok: Lokal anesteziye bağlı sinir hasarı. Zhang ve ark. (2025) tarafından literatürde ilk kez bildirilmiştir1).
Diğer nadir nedenler arasında B12 veya D vitamini eksikliği, beyin sapı demiyelinizasyonu, botulinum toksini enjeksiyonu ve katarakt cerrahisi de bildirilmiştir.
Peribulber blok sonrası vertikal şaşılıkta, inferior rektus kası hasarı riski ilişkilidir. Lokal anestezi iğnesinin neden olduğu hasar ve/veya lokal anestezik ilacın ekstraoküler kasları innerve eden sinir liflerini etkileyerek ephaptik iletim oluşturması mümkündür.
ONM klinik olarak teşhis edilebilir. Hastalık öyküsüne yeterli dikkat ve birinci bakış pozisyonunda ve birkaç saniyelik yan bakıştan sonra göz durumunu gözlemleyen kapsamlı bir oküler motor muayene esastır.
Başlıca ayırıcı tanılar aşağıda listelenmiştir.
| Hastalık | Ayırıcı Tanı Noktaları |
|---|---|
| Superior Oblik Miyokimi | Superior oblik kasın ritmik kasılması. Sağlıklı genç erişkinlerde sık görülür. |
| Akomodasyon spazmı | Paroksismal bilateral addüksiyon, akomodasyon spazmı ve miyozis eşlik eder |
| Oküler miyastenia gravis | Kolay yorulma, gün içi değişkenlik, Tensilon testi ile düzelme |
| Periyodik okülomotor sinir felci | Periyodik pitozis ve miyozis değişiklikleri |
| Graves hastalığı (erken dönem) | Göz küresinde belirginleşme, orbital inflamasyon bulguları |
Membran stabilize edici ilaçlar standart tedavidir.
Tedavi başlangıcında ve 6 haftalık takipte karaciğer fonksiyonu, böbrek fonksiyonu ve tam kan sayımı kontrol edilir.
İlaç tedavisine dirençli veya uzun süreli ilaç kullanımı zor olan vakalarda cerrahi düşünülür.
Zhang ve ark. (2025) vakasında, sol alt rektus kasına 3.5 mm geriletme (ayarlanabilir sütür) uygulanmış ve postoperatif 4. ayda diplopi belirgin şekilde düzelmiştir. Stereopsis 140 saniye ark, Worth 4 Dot yakın-uzak füzyon elde edilmiş, aşağı bakışta deviasyonda kötüleşme görülmemiştir1).
Membran stabilize edici ilaçların kesilmesinin sıklıkla nükse yol açtığı bilinmektedir1). Yan etkiler sorun oluşturuyorsa lakozamide geçiş veya şaşılık cerrahisi değerlendirilmesi seçeneklerdir.
ONM’nin temel mekanizması, radyasyon hasarı, kompresif hastalıklar veya mikrovasküler bozukluklar nedeniyle segmental kraniyal sinir demiyelinizasyonunun neden olduğu efaptik iletimdir (ephaptic transmission).
Efaptik iletim, demiyelinize komşu sinir lifleri arasında sinyal karışması (crosstalk) oluşması ve sinaps aracılığı olmaksızın yan temas boyunca sinir impulsunun iletilmesi olgusudur. Bu, tonik kasılmanın sürekliliğini ve tekrarlamasını açıklar1).
Öne sürülen diğer mekanizmalar aşağıda belirtilmiştir:
Tiroidle ilişkili orbital hastalıkta, inflamatuar değişiklikler ve okülomotor sinir ile kas hücrelerinin yoğunlaşması ONM’ye neden olur. Endomisyumdaki inflamatuar hücre infiltrasyonu ve mükopolisakkarit birikimi sinir uyarılabilirliğini artırır ve anti-tiroid peroksidaz antikorları doğrudan demiyelinizasyona yol açabilir.
Retrobulber blok sonrası ONM’de, iğne hasarı ve/veya lokal anestezik, ekstraoküler kasları innerve eden sinir liflerine zarar vererek ephaptik iletim oluşturmuş olabilir. Karbamazepine yanıt bu hipotezi desteklemektedir 1).
Demiyelinize sinir lifleri arasındaki ephaptik iletim, belirli bir kası aktive eden bakışın komşu hasarlı sinire de sinyal iletmesine ve kalıcı tonik kasılmaya neden olur 1). Gözün “kilitlenmesinin” nedeni budur.
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi ve ark. (2024), ONM’nin klinik özellikleri, tanısı ve sonuçları hakkında bir çalışma bildirdi2). ONM’nin kendiliğinden düzelmesi nadirdir ve uzun süreli yönetim gerektirdiği gösterilmiştir.
Retrobulber blok sonrası vertikal şaşılığın nadirliği ve heterojenliği nedeniyle prospektif çalışmalar yapmak zordur, ancak ONM mekanizmasının katılımını doğru bir şekilde değerlendirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır1).
