Neuromiotonia ocular (Ocular Neuromyotonia; ONM) é um distúrbio raro do movimento ocular caracterizado por espasmos tônicos intermitentes e persistentes em um ou mais músculos extraoculares. Ocorrem estrabismo e diplopia paroxística recorrentes. Acredita-se que descargas nervosas involuntárias do nervo danificado e atraso no relaxamento muscular causem as crises.
A maioria dos casos é unilateral e ocorre principalmente em adultos. O nervo oculomotor (III par craniano) ou o nervo abducente (VI par craniano) são os mais afetados. Casos típicos ocorrem após radioterapia para tumores na região selar e parasselar, com intervalo de 2 meses a 18 anos entre a irradiação e o início dos sintomas 1).
ONM não relacionada à radiação é rara, mas também ocorre em pacientes sem histórico de radioterapia. Casos desencadeados por bloqueio peribulbar também foram relatados 1).
Ocorre mais frequentemente em adultos com histórico de radioterapia, especialmente após tratamento de tumores na região selar e parasselar (como tumores hipofisários). Geralmente é unilateral e surge em um período variável de alguns meses a 18 anos após a radiação 1).
Em um caso pós-bloqueio retrobulbar (Zhang 2025), um homem de 60 anos desenvolveu diplopia vertical intermitente algumas semanas após cirurgia de pterígio no olho esquerdo. Os sintomas eram mais evidentes pela manhã e à noite, aparecendo esporadicamente durante o dia (especialmente ao dirigir), e permaneceram estáveis desde o início1).
Ao fixar o olhar na direção de ação do músculo afetado por alguns segundos a 10 segundos, o olho fica fixo e, ao tentar retornar à posição primária, são induzidos espasmo e diplopia. Essa “fixação ocular induzida pelo olhar” é a chave para o diagnóstico clínico.
ONM por Radiação
Irradiação intracraniana: Causa mais comum. Ocorre frequentemente após tratamento de tumores na região selar e parasselar.
Quimioterapia durante a radioterapia: O uso de cisplatina e fluorouracila pode estar envolvido em alguns casos.
Período até o início: Varia de 2 meses a 18 anos após a irradiação.
ONM Não por Radiação
Compressão nervosa vascular ou meníngea: Mecanismo de compressão direta dos nervos cranianos.
Doenças autoimunes: Existem casos associados à miastenia gravis e doenças da tireoide.
Bloqueio retrobulbar: Lesão nervosa devido à anestesia local. Zhang et al. (2025) relataram pela primeira vez na literatura1).
Outras causas raras incluem deficiência de vitamina B12 ou D, desmielinização do tronco cerebral, injeção de toxina botulínica e cirurgia de catarata.
No estrabismo vertical após bloqueio peribulbar, o risco de lesão do músculo reto inferior está associado. Danos por agulha devido à anestesia local e/ou efeito do anestésico local nas fibras nervosas que inervam os músculos extraoculares podem causar transmissão epháptica.
A ONM pode ser diagnosticada clinicamente. A base do diagnóstico é a atenção adequada à história clínica e um exame minucioso dos movimentos oculares, observando a posição dos olhos na posição primária e após olhar lateralmente por alguns segundos.
As principais doenças diferenciais são mostradas abaixo.
| Doença | Ponto de Diferenciação |
|---|---|
| Miocimia do Músculo Oblíquo Superior | Contração rítmica do músculo oblíquo superior. Comum em adultos jovens saudáveis. |
| Espasmo de convergência | Adução binocular paroxística. Acompanhada de espasmo de acomodação e miose |
| Miastenia gravis ocular | Fadiga fácil, variação diurna. Melhora com teste de Tensilon |
| Paralisia periódica do nervo oculomotor | Alterações periódicas de ptose e miose |
| Doença de Graves (inicial) | Proptose, sinais inflamatórios orbitários |
Medicamentos estabilizadores de membrana são o tratamento padrão.
Verifique função hepática, função renal e hemograma completo no início do tratamento e no acompanhamento de 6 semanas.
A cirurgia é considerada em casos resistentes ao tratamento medicamentoso ou com dificuldade de adesão prolongada aos medicamentos.
No caso de Zhang et al. (2025), foi realizada uma recessão de 3,5 mm do reto inferior esquerdo (com sutura ajustável), e a diplopia melhorou significativamente 4 meses após a cirurgia. Visão estereoscópica de 140 segundos de arco e fusão de perto e longe no teste de Worth 4 Dot foram alcançadas, e não houve piora do desvio mesmo com extensão do olhar para baixo1).
Sabe-se que a interrupção dos estabilizadores de membrana frequentemente causa recidiva1). Se os efeitos colaterais forem problemáticos, as opções incluem mudar para lacosamida ou considerar cirurgia de estrabismo.
O mecanismo básico da ONM é a transmissão epháptica causada por desmielinização segmentar dos nervos cranianos devido a dano por radiação, doenças compressivas ou microangiopatia.
A transmissão epháptica é um fenômeno no qual ocorre interferência de sinais (crosstalk) entre fibras nervosas adjacentes desmielinizadas, fazendo com que o impulso nervoso se propague ao longo do contato lateral sem passar pela sinapse. Isso explica a persistência e repetição da contração tônica 1).
Outros mecanismos propostos são mostrados abaixo.
Na doença orbitária relacionada à tireoide, alterações inflamatórias e a densidade de nervos oculomotores e células musculares causam ONM. A infiltração de células inflamatórias no endomísio e o depósito de mucopolissacarídeos aumentam a excitabilidade neural, e anticorpos anti-peroxidase tireoidiana podem causar desmielinização direta.
Na ONM após bloqueio retrobulbar, dano por agulha e/ou anestésico local podem ter lesado fibras nervosas que inervam músculos extraoculares, causando transmissão epháptica. A resposta terapêutica à carbamazepina apoia essa hipótese1).
Devido à transmissão epháptica entre fibras nervosas desmielinizadas, o olhar que ativa um músculo específico também transmite sinal para nervos adjacentes danificados, causando contração tônica sustentada1). É por isso que o olho fica “travado”.
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) relataram um estudo sobre as características clínicas, diagnóstico e desfechos da ONM 2). A remissão espontânea da ONM é rara, sendo necessário manejo a longo prazo.
Estudos prospectivos são difíceis devido à raridade e heterogeneidade do estrabismo vertical pós-bloqueio retrobulbar, mas mais pesquisas são necessárias para avaliar com precisão o envolvimento do mecanismo ONM 1).
