La neuromiotonia oculare (ONM) è un raro disturbo del movimento oculare caratterizzato da spasmi tonici intermittenti e sostenuti di uno o più muscoli extraoculari. Provoca episodi ricorrenti di strabismo parossistico e diplopia. Il meccanismo proposto prevede scariche nervose involontarie del nervo danneggiato e un ritardo nel rilassamento muscolare.
La maggior parte dei casi è unilaterale e si verifica principalmente negli adulti. Il nervo oculomotore (III nervo cranico) o il nervo abducente (VI nervo cranico) sono i più colpiti. I casi tipici si verificano dopo radioterapia per tumori della regione sellare e parasellare, con un intervallo di insorgenza che va da 2 mesi a 18 anni dopo l’irradiazione 1).
La ONM non radio-indotta è rara, ma può verificarsi in pazienti senza storia di irradiazione. Sono stati riportati anche casi scatenati da un blocco peribulbare 1).
Colpisce più spesso adulti con storia di radioterapia, specialmente dopo trattamento per tumori della regione sellare e parasellare (come i tumori ipofisari). È spesso unilaterale e compare tra alcuni mesi e 18 anni dopo l’irradiazione 1).
In un caso dopo blocco retrobulbare (Zhang 2025), un uomo di 60 anni ha sviluppato diplopia verticale intermittente diverse settimane dopo un intervento di pterigio all’occhio sinistro. I sintomi erano più evidenti al mattino e alla sera, si verificavano sporadicamente durante il giorno (specialmente durante la guida) e sono rimasti stabili dall’esordio1).
Mantenendo lo sguardo nella direzione di azione del muscolo interessato per alcuni secondi fino a 10 secondi, l’occhio si fissa e, nel tentativo di tornare in posizione primaria, si provocano spasmi e diplopia. Questa «fissazione oculare indotta dallo sguardo» è la chiave della diagnosi clinica.
ONM da radiazioni
Irradiazione intracranica : causa più frequente. Spesso dopo trattamento di tumori della regione sellare e parasellare.
Chemioterapia durante la radioterapia : l’associazione cisplatino-fluorouracile può essere coinvolta.
Tempo di insorgenza : da 2 mesi a 18 anni dopo l’irradiazione.
ONM non da radiazioni
Compressione nervosa vascolare o meningea : meccanismo per compressione diretta dei nervi cranici.
Malattie autoimmuni : Alcuni casi sono associati a miastenia grave e malattie tiroidee.
Blocco retrobulbare : danno nervoso da anestesia locale. Zhang et al. (2025) hanno riportato per la prima volta in letteratura 1).
Altre cause rare includono carenza di vitamina B12 o D, demielinizzazione del tronco encefalico, iniezioni di tossina botulinica e chirurgia della cataratta.
Nello strabismo verticale dopo blocco peribulbare, è associato il rischio di lesione del muscolo retto inferiore. La lesione da ago dovuta all’anestesia locale e/o l’anestetico locale possono influenzare le fibre nervose che innervano i muscoli extraoculari, causando una trasmissione ephaptica.
L’ONM può essere diagnosticato clinicamente. Un’attenzione sufficiente all’anamnesi e un esame oculomotorio approfondito, che osservi l’occhio in posizione primaria e dopo alcuni secondi di sguardo laterale, sono fondamentali.
Le principali diagnosi differenziali sono elencate di seguito.
| Malattia | Punti chiave per la diagnosi differenziale |
|---|---|
| Miocimia del muscolo obliquo superiore | Contrazioni ritmiche del muscolo obliquo superiore. Comune in giovani adulti sani. |
| Spasmo di convergenza | Adduzione bilaterale parossistica. Accompagnato da spasmo accomodativo e miosi |
| Miastenia oculare | Affaticabilità, variazioni diurne. Miglioramento al test del Tensilon |
| Paralisi periodica del nervo oculomotore | Cambiamenti periodici di ptosi e miosi |
| Morbo di Basedow (stadio iniziale) | Es oftalmo, segni infiammatori orbitari |
I farmaci stabilizzanti di membrana sono la terapia standard.
Controllare funzionalità epatica, renale e emocromo completo all’inizio del trattamento e al follow-up a 6 settimane.
La chirurgia è presa in considerazione nei casi resistenti alla terapia farmacologica o quando l’assunzione prolungata di farmaci è difficile.
Nel caso di Zhang et al. (2025), è stata eseguita una recessione di 3,5 mm del muscolo retto inferiore sinistro (con sutura regolabile) e 4 mesi dopo l’intervento la diplopia è migliorata notevolmente. Sono stati ottenuti stereopsi di 140 secondi d’arco e fusione per vicino e lontano al test di Worth 4 punti, e non si è osservato peggioramento della deviazione nemmeno con sguardo prolungato verso il basso 1).
È noto che la sospensione dei farmaci stabilizzanti di membrana porta spesso a recidive1). Se gli effetti collaterali sono problematici, le opzioni includono il passaggio al lacosamide o la considerazione di un intervento chirurgico per lo strabismo.
Il meccanismo di base dell’ONM è la trasmissione ephaptica (ephaptic transmission), causata da una demielinizzazione segmentale dei nervi cranici dovuta a danno da radiazioni, malattie compressive o microangiopatie.
La trasmissione ephaptica è un fenomeno in cui si verifica un diafonia (crosstalk) tra fibre nervose adiacenti demielinizzate, e l’impulso nervoso si propaga lungo i contatti laterali senza passare attraverso le sinapsi. Ciò spiega la persistenza e la ripetizione delle contrazioni toniche1).
Altri meccanismi proposti sono i seguenti:
Nell’orbita correlata alla tiroide, i cambiamenti infiammatori e l’addensamento del nervo oculomotore e delle cellule muscolari causano l’ONM. L’infiltrazione di cellule infiammatorie nell’endomisio e il deposito di mucopolisaccaridi aumentano l’eccitabilità nervosa, e gli anticorpi anti-tireoperossidasi possono causare demielinizzazione diretta.
Nell’ONM dopo blocco retrobulbare, la lesione dell’ago e/o l’anestetico locale possono danneggiare le fibre nervose che innervano i muscoli extraoculari, causando trasmissione efastica. La risposta al trattamento con carbamazepina supporta questa ipotesi 1).
La trasmissione efastica tra fibre nervose demielinizzate fa sì che lo sguardo che attiva un muscolo specifico trasmetta il segnale anche ai nervi danneggiati adiacenti, provocando una contrazione tonica sostenuta 1). Ecco perché l’occhio rimane «fissato».
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) hanno riportato uno studio sulle caratteristiche cliniche, la diagnosi e l’esito dell’ONM 2). È stato dimostrato che la remissione spontanea dell’ONM è rara e che è necessaria una gestione a lungo termine.
Gli studi prospettici sono difficili da condurre a causa della rarità e dell’eterogeneità dello strabismo verticale dopo blocco retrobulbare, ma sono necessarie ulteriori indagini per valutare accuratamente il coinvolgimento dei meccanismi dell’ONM 1).
