La paralisi del IV nervo cranico (paralisi del nervo trocleare) è uno strabismo paralitico causato da una disfunzione del IV nervo cranico (nervo trocleare) che innerva il muscolo obliquo superiore. Il nervo trocleare è il più sottile dei nervi cranici e ha il decorso intracranico più lungo. Emerge dalla parte dorsale del tronco encefalico, incrocia la linea mediana e innerva il muscolo obliquo superiore controlaterale.
Il muscolo obliquo superiore ha azioni diverse a seconda della posizione dell’occhio.
Pertanto, nella paralisi del nervo trocleare, si verificano ipertropia e excyclotorsione (rotazione esterna) sul lato affetto.
Clinicamente, è più facile da comprendere classificandola nelle seguenti tre categorie.
La causa più frequente è il trauma. I traumi della linea mediana o del vertice, come negli incidenti motociclistici, provocano facilmente una paralisi bilaterale. Seguono le cause ischemiche e congenite non compensate. Studi basati sulla popolazione riportano che la forma idiopatica rappresenta solo circa il 4%. Oltre l’80% delle paralisi bilaterali sono unilaterali, e più della metà dei casi bilaterali sono dovuti a trauma1).
Nella paralisi congenita del nervo trocleare, l’inclinazione del capo può mantenere l’allineamento oculare, consentendo di rimanere asintomatici per molti anni. Con l’età, la riduzione dell’ampiezza di fusione o malattia/stress possono portare a scompenso, e i pazienti spesso sviluppano diplopia verticale tra i 20 e i 30 anni. Se l’inclinazione del capo è confermata in foto d’infanzia, può essere un indizio di causa congenita.
Il sintomo principale è la diplopia verticale binoculare o la diplopia torsionale. Le caratteristiche dei sintomi variano a seconda del tipo di paralisi.
Il muscolo obliquo superiore agisce in adduzione per abbassare l’occhio, quindi la diplopia peggiora guardando in basso. I sintomi sono spesso avvertiti durante la lettura o la salita/discesa delle scale. Nei casi lievi o cronici, la diplopia può essere sostituita da visione offuscata, difficoltà di messa a fuoco o vertigini.
Congenito
Inclinazione del capo verso il lato sano: postura anomala del capo per compensare la posizione oculare. Può associarsi ad asimmetria facciale.
Ampia ampiezza di fusione verticale: capacità di fusione di 10-15 diottrie prismatiche, per cui anche con ipertropia superiore a 10 PD non si ha diplopia.
Buona funzione binoculare: la visione stereoscopica è mantenuta finché l’inclinazione del capo compensa la posizione oculare.
Scompensato
Ipertropia grave: grande deviazione divenuta manifesta per aggravamento di una forma congenita.
Asimmetria facciale: correlata a torcicollo oculare prolungato. Sul lato sano, le linee che congiungono occhio e angolo della bocca si incrociano.
Atrofia del muscolo obliquo superiore: utile per la diagnosi se visibile alla RMN in sezione coronale T1.
Acquisito
Ipertropia + extorsione sul lato affetto: dovuta alla ridotta intorsione e abbassamento da parte dell’obliquo superiore.
Iperfunzione del muscolo obliquo inferiore: reperto secondario in cui l’occhio affetto si solleva in adduzione.
Inclinazione compensatoria del capo: inclinazione verso il lato sano per ridurre la diplopia.
I movimenti oculari sono spesso normali; la diagnosi si basa sull’esame della deviazione. Nella paralisi bilaterale del nervo trocleare si osserva ipertropia alternante (ipertropia sinistra guardando a destra, ipertropia destra guardando a sinistra); un’extorsione di 10 gradi o più suggerisce un coinvolgimento bilaterale.
Il muscolo obliquo superiore agisce fortemente come depressore in adduzione, quindi la diplopia peggiora guardando verso il basso. È facilmente notata in attività quotidiane come leggere, controllare le mani mentre si mangia o scendere le scale. Peggiora anche guardando lateralmente verso il lato opposto a quello colpito.
Nella paralisi periferica del nervo trocleare, come per altre paralisi dei nervi oculomotori, la causa è spesso vascolare, ma un aneurisma non è quasi mai la causa. Tuttavia, in caso di esordio acuto, si deve considerare la possibilità di arterite a cellule giganti (ACG).
Si verifica come parte di sindromi estese correlate a trauma, tumore, infezione o infiammazione. Anche l’ipertensione intracranica può esserne causa. Viene classificata in base al sito colpito (mesencefalo, spazio subaracnoideo, seno cavernoso, orbita).
Nella paralisi periferica del nervo trocleare, un aneurisma non è quasi mai la causa. Questo è molto diverso dalla paralisi del nervo oculomotore. Tuttavia, sono stati riportati rari casi di aneurisma dello spazio subaracnoideo che si presentano come paralisi isolata del IV nervo cranico.
Questo è il metodo standard utilizzato per la diagnosi di paralisi unilaterale del nervo trocleare.
La skew deviation deriva da una lesione delle fibre che vanno dal nervo vestibolare al nucleo interstiziale di Cajal nel mesencefalo e può mostrare un pattern simile alla paralisi del nervo trocleare al test di Parks a tre fasi. La diagnosi differenziale è importante.
| Punto di differenziazione | Paralisi del nervo trocleare | Skew deviation |
|---|---|---|
| Rotazione oculare | Excyclotorsione dell’occhio affetto | Incyclotorsione o torsione bilaterale |
| Direzione dell’inclinazione del capo | Inclinazione verso il lato sano | Inclinazione verso il lato dell’ipertropia |
| Effetto dei cambiamenti posturali | Nessun effetto | Positivo se variazione > 50% |
Il trattamento della malattia causale è prioritario.
La deviazione ciclotorsionale non può essere corretta con prismi, quindi se predomina la diplopia ciclotorsionale è necessario un intervento chirurgico.
Le indicazioni chirurgiche sono le seguenti:
| Tipo | Indicazione chirurgica | Procedura di prima scelta |
|---|---|---|
| Congenito | Inclinazione della testa marcata | Indebolimento del muscolo obliquo inferiore |
| Scompensato | Quando si avverte diplopia | Indebolimento del muscolo obliquo inferiore |
| Acquisito | Quando predomina la diplopia torsionale | Recessione del muscolo retto inferiore + trasposizione nasale |
Si esegue un indebolimento del muscolo obliquo inferiore (resezione, recessione o trasposizione anteriore). In caso di deviazione verticale grave, si associa una recessione del muscolo retto superiore dell’occhio affetto o una recessione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano.
Per eliminare la diplopia torsionale, la prima scelta è la recessione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano con trasposizione nasale. Ciò consente di correggere simultaneamente la deviazione verticale e torsionale. La trasposizione nasale del muscolo retto inferiore di un ventre muscolare fornisce una correzione dell’exciclotorzione di circa 6-7 gradi.
I risultati chirurgici sono buoni. Tuttavia, la correzione della deviazione verticale è sottile e può richiedere un aggiustamento il giorno successivo all’intervento dopo l’esame. La probabilità di aggiustamento è di circa il 30%.
La deviazione torsionale (exciclotorzione) non può essere corretta con occhiali prismatici. Quando predomina la diplopia torsionale, è indicato l’intervento chirurgico. Nei casi acquisiti, la prima scelta è la recessione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano con trasposizione nasale, che corregge simultaneamente la deviazione verticale e torsionale. Per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento standard».
Il nucleo del nervo trocleare si trova nel mesencefalo dorsale, ventralmente al collicolo inferiore, ed è in continuità con l’estremità caudale del nucleo del nervo oculomotore. Si trova dorsalmente al fascicolo longitudinale mediale (MLF).
I fasci di fibre nervose che emergono dal nucleo seguono il seguente percorso:
Il nervo trocleare è vulnerabile ai traumi a causa delle seguenti caratteristiche anatomiche:
Quando viene applicata una forte forza esterna (trauma stradale, colpo alla testa), la parte dorsale del mesencefalo viene premuta contro il bordo del tentorio e la decussazione del velo midollare anteriore viene danneggiata. A causa della struttura che incrocia sulla linea mediana, è frequente una paralisi bilaterale del nervo trocleare.
Nella paralisi congenita del muscolo obliquo superiore, è stato riportato che alla RM 3T ad alta risoluzione il CN4 è assente in un numero considerevole di pazienti. La paralisi congenita del muscolo obliquo superiore può essere classificata come disturbo congenito dell’innervazione cranica (CCDD), ma il gene responsabile non è stato identificato. Le anomalie dell’inserzione muscolare e l’ipoplasia del muscolo obliquo superiore sono spesso più gravi rispetto ai casi acquisiti.
Nelle paralisi non isolate del quarto nervo cranico, la sede della lesione può essere stimata dai sintomi associati.
Kawamura et al. (2025) hanno riportato un uomo di 67 anni con paralisi bilaterale del nervo trocleare dovuta a lipoma dorsale del mesencefalo. Dall’età di 50 anni, vedeva la linea centrale della strada inclinata. La RM ha confermato un lipoma dorsale del mesencefalo. L’excicloduizione era di 25 gradi, la stereopsi assente. È stata eseguita una trasposizione nasale di entrambi i muscoli retti inferiori (con recessione aggiuntiva di 2 mm per l’occhio destro). Nel postoperatorio, l’excicloduizione è migliorata a 5 gradi, è stata ottenuta una stereopsi di 60 secondi d’arco e la diplopia è scomparsa1).
Rao et al. (2025) hanno eseguito una plicatura selettiva del terzo anteriore delle fibre del muscolo obliquo superiore in un uomo di 33 anni con extorsione di 20 gradi dovuta a paralisi bilaterale del nervo trocleare dopo un incidente motociclistico. Una plicatura graduale di 5 mm all’occhio destro e 10 mm all’occhio sinistro ha corretto l’extorsione, e a 3 mesi dall’intervento il paziente era in ortoforia e senza diplopia in tutte le direzioni. Questo metodo è non recisivo, reversibile e meno invasivo rispetto alla procedura di Harada-Ito o alla variante di Fells 5).
Kiarudi et al. (2024) hanno riportato il primo caso di paralisi del quarto nervo cranico in un bambino di 10 anni sano dopo un’infezione asintomatica da COVID-19. Presentava posizione anomala del capo e deviazione verso l’alto dell’occhio sinistro, con RM encefalo normale. Dopo un anno persistevano ipertropia sinistra di 10 diottrie prismatiche e iperattività del muscolo obliquo inferiore, suggerendo che la paralisi post-virale del quarto nervo cranico potrebbe avere una prognosi peggiore rispetto a quella del sesto nervo cranico 4).
Low et al. (2022) hanno riportato il caso di una donna di 78 anni con paralisi simultanea del nervo oculomotore e del nervo trocleare come complicanza di herpes zoster oftalmico (HZO). Dodici giorni dopo l’eruzione cutanea sono comparsi ptosi completa e limitazione dei movimenti oculari. Dopo sei settimane di trattamento con aciclovir orale (800 mg 5 volte/die) e steroidi, la ptosi si è risolta e i movimenti oculari sono migliorati significativamente a un anno 2).
Subramaniam et al. (2023) hanno riportato il caso di una donna di 56 anni con paralisi isolata del quarto nervo cranico dovuta a una cisti aracnoidea della fossa cranica posteriore. Si è presentata con diplopia verticale da una settimana, e la RM ha evidenziato una cisti aracnoidea nella regione cerebellare posteriore sinistra. Si è ritenuto che la cisti comprimesse la superficie posteriore del cervelletto, influenzando il decorso del quarto nervo cranico nel tronco encefalico dorsale. Al follow-up la diplopia mostrava una tendenza al miglioramento 3).
Iida et al. (2024) hanno riportato il caso di un uomo di 19 anni con paralisi del muscolo obliquo superiore (sindrome del dente canino) da morso di cane. La RM a 5 giorni dal trauma ha mostrato infiammazione che si estendeva dal tendine del muscolo obliquo superiore alla troclea e al ventre muscolare, ed è stato iniziato un trattamento precoce con steroidi. L’insorgenza di una pseudo-sindrome di Brown è stata prevenuta, ma la diplopia è persistita, e a 7 mesi è stata eseguita una miectomia del muscolo obliquo inferiore, migliorando la diplopia torsionale e verticale 6).
