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न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात (ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

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1. चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात क्या है?

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चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात (ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात) एक लकवाग्रस्त स्ट्रैबिस्मस है जो बेहतर तिरछी पेशी को नियंत्रित करने वाली चौथी कपाल तंत्रिका (ट्रोक्लियर तंत्रिका) की शिथिलता के कारण होता है। ट्रोक्लियर तंत्रिका सबसे पतली और सबसे लंबी इंट्राक्रैनील यात्रा वाली कपाल तंत्रिका है। यह मस्तिष्क स्टेम के पृष्ठीय पक्ष से निकलती है, मध्य रेखा को पार करती है और विपरीत पक्ष की बेहतर तिरछी पेशी को नियंत्रित करती है।

बेहतर तिरछी पेशी के आंख की स्थिति के अनुसार अलग-अलग कार्य होते हैं।

  • प्राथमिक स्थिति : मुख्य क्रिया: अंतर्मोड़न (intorsion)
  • अभिवर्तन में : मुख्य रूप से अवनमनक के रूप में कार्य करती है
  • अपहरण में : अंतर्वर्तन और अपहरण में शामिल

इसलिए, ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में, प्रभावित पक्ष पर उच्च दृष्टि (हाइपरट्रोपिया) और बाह्य घूर्णन (एक्ससाइक्लोटॉर्शन) होता है।

चिकित्सकीय रूप से, इसे निम्नलिखित तीन श्रेणियों में वर्गीकृत करके समझना आसान है।

  • जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात : ट्रोक्लियर तंत्रिका के जन्मजात अविकसितता या श्रेष्ठ तिरछी पेशी की आकृति असामान्यता के कारण
  • अपक्षयित श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात : जन्मजात पक्षाघात जो उम्र बढ़ने आदि के कारण अपक्षयित हो जाता है
  • अर्जित ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात : आघात, इस्कीमिया, ट्यूमर आदि के कारण अर्जित पक्षाघात

सबसे आम कारण आघात है। मोटरसाइकिल दुर्घटनाओं जैसे मध्य रेखा या शीर्ष पर आघात से द्विपक्षीय पक्षाघात होने की संभावना अधिक होती है। इसके बाद इस्कीमिक और जन्मजात गैर-क्षतिपूर्ति वाले कारण आते हैं। जनसंख्या-आधारित अध्ययनों में अज्ञातहेतुक केवल लगभग 4% बताया गया है। 80% से अधिक द्विपक्षीय पक्षाघात एकतरफा होते हैं, और द्विपक्षीय मामलों में आधे से अधिक आघात के कारण होते हैं1)

Q क्या जन्मजात ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात वयस्कता में लक्षण उत्पन्न कर सकता है?
A

जन्मजात ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में, सिर झुकाकर आंखों की स्थिति बनाए रखने से वर्षों तक लक्षण रहित रहा जा सकता है। उम्र बढ़ने के साथ संलयन क्षमता में कमी या बीमारी/तनाव के कारण अपक्षयण हो सकता है, और अक्सर 20-30 वर्ष की आयु में ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) के साथ प्रकट होता है। यदि बचपन की तस्वीरों में सिर झुकाव की पुष्टि होती है, तो यह जन्मजात कारण का संकेत हो सकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

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व्यक्तिपरक लक्षण

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मुख्य शिकायत द्विनेत्री ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि या घूर्णी द्विदृष्टि है। लक्षणों की विशेषताएं रोग के प्रकार के अनुसार भिन्न होती हैं।

  • जन्मजात : स्वस्थ पक्ष की ओर सिर झुकाव मुख्य लक्षण। सिर झुकाव से आंखों की स्थिति बनी रहती है, इसलिए अक्सर द्विदृष्टि महसूस नहीं होती
  • अपक्षयित : बचपन से सिर झुकाव, अक्सर 20-30 वर्ष की आयु में ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि के साथ प्रकट होता है। 6 वर्ष से पहले, संवेदी अनुकूलन के कारण घूर्णी द्विदृष्टि कम महसूस होती है
  • अर्जित : अक्सर ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि के साथ घूर्णी द्विदृष्टि भी महसूस होती है। दर्दनाक द्विपक्षीय मामलों में 10 डिग्री या अधिक का बाह्य घूर्णन विचलन देखा जाता है

श्रेष्ठ तिरछी पेशी (सुपीरियर ऑब्लिक) अंतर्वर्तन (एडक्शन) में नीचे की ओर देखने में सहायक होती है, इसलिए नीचे देखने पर द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) बिगड़ जाती है। पढ़ने या सीढ़ियाँ चढ़ने-उतरने पर लक्षण अधिक महसूस होते हैं। हल्के या दीर्घकालिक मामलों में द्विदृष्टि के बजाय धुंधली दृष्टि, फोकस करने में कठिनाई या चक्कर आ सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

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जन्मजात

स्वस्थ पक्ष की ओर सिर झुकाना : नेत्र स्थिति की क्षतिपूर्ति के लिए असामान्य सिर मुद्रा। चेहरे की विषमता के साथ हो सकता है।

बड़ी ऊर्ध्वाधर संलयन सीमा : 10-15 प्रिज्म डायोप्टर तक की संलयन क्षमता, जिससे 10 PD से अधिक ऊर्ध्वाधर भेंगापन (हाइपरट्रोपिया) होने पर भी द्विदृष्टि नहीं होती।

अच्छा द्विनेत्री दृष्टि कार्य : जब तक सिर झुकाकर नेत्र स्थिति बनी रहती है, तब तक त्रिविम दृष्टि (स्टीरियोप्सिस) बनी रहती है।

अपक्षतिपूर्त (डीकम्पेन्सेटेड)

गंभीर ऊर्ध्वाधर भेंगापन : जन्मजात स्थिति के बिगड़ने से प्रकट हुआ बड़ा विचलन।

चेहरे की विषमता : दीर्घकालिक नेत्रजनित गर्दन टेढ़ (ओक्यूलर टॉर्टिकॉलिस) से संबंधित। स्वस्थ पक्ष पर आँख और मुँह के कोने को जोड़ने वाली रेखा कटती है।

श्रेष्ठ तिरछी पेशी का शोष : एमआरआई T1 कोरोनल खंड पर प्रभावित पक्ष की श्रेष्ठ तिरछी पेशी का शोष देखना निदान में सहायक।

अर्जित

प्रभावित पक्ष पर ऊर्ध्वाधर भेंगापन + बाह्य घूर्णन : श्रेष्ठ तिरछी पेशी की अंतर्वर्तन और अवनमन क्षमता में कमी के कारण।

अधो तिरछी पेशी की अतिसक्रियता : अंतर्वर्तन पर प्रभावित आँख का ऊपर उठना, एक द्वितीयक निष्कर्ष।

क्षतिपूर्ति हेतु सिर झुकाना : द्विदृष्टि कम करने के लिए स्वस्थ पक्ष की ओर सिर झुकाना।

नेत्र गतियों में प्रायः स्पष्ट असामान्यता नहीं होती; निदान नेत्र स्थिति परीक्षण से किया जाता है। द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में वैकल्पिक ऊर्ध्वाधर भेंगापन (दाएँ देखने पर बायाँ ऊर्ध्वाधर भेंगापन, बाएँ देखने पर दायाँ ऊर्ध्वाधर भेंगापन) होता है; 10 डिग्री या अधिक का बाह्य घूर्णन द्विपक्षीयता का संकेत है।

Q ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में दोहरी दृष्टि किन स्थितियों में अधिक ध्यान देने योग्य होती है?
A

ऊपरी तिरछी पेशी अंतर्वर्तन के दौरान अवनमनक के रूप में मजबूती से कार्य करती है, इसलिए नीचे देखने पर दोहरी दृष्टि बिगड़ जाती है। पढ़ना, भोजन करते समय हाथों की जांच करना, सीढ़ियों से उतरना जैसी दैनिक गतिविधियों में नीचे देखने पर लक्षण आसानी से ध्यान में आते हैं। साथ ही, प्रभावित पक्ष के विपरीत दिशा में पार्श्व दृष्टि से भी बिगड़ता है।

3. कारण और जोखिम कारक

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पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात

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  • जन्मजात : जन्मजात ट्रोक्लियर तंत्रिका के अविकसित होने या ऊपरी तिरछी पेशी की संरचनात्मक असामान्यता के कारण। उच्च-रिज़ॉल्यूशन 3T MRI में CN4 की अनुपस्थिति के काफी मामले रिपोर्ट किए गए हैं। यह जन्मजात कपाल तंत्रिका पक्षाघात का एक सामान्य कारण है।
  • अभिघातजन्य : सबसे सामान्य कारण। ट्रोक्लियर तंत्रिका का अंतःकपालीय मार्ग सबसे लंबा होता है, इसलिए अपेक्षाकृत मामूली चोट से भी क्षति हो सकती है। सिर के मध्य या शीर्ष भाग पर चोट से पूर्वकाल मेडुलरी वेलम के क्रॉसिंग स्थल पर मस्तिष्क संलयन हो सकता है, जो अक्सर द्विपक्षीय होता है।
  • इस्केमिक (सूक्ष्मवाहिकीय) : उच्च रक्तचाप, मधुमेह, उच्च वसा जैसी धमनीकाठिन्य उत्पन्न करने वाली प्रणालीगत बीमारियों से पीड़ित वृद्धों में सामान्य। अधिकांश मामलों में 2-6 महीनों में स्वतः ठीक हो जाता है।
  • अज्ञातहेतुक : जनसंख्या-आधारित अध्ययनों में लगभग 4% बताया गया है। कुछ हफ्तों में सुधार या गायब हो सकता है।
  • अन्य : कोलेजन संवहनी रोग, हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी, हाइड्रोसेफालस, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क ट्यूमर, हर्पीस ज़ोस्टर, अंतःकपालीय शल्य चिकित्सा के बाद की जटिलताएँ।

परिधीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में, अन्य नेत्रगति तंत्रिका पक्षाघात की तरह, अक्सर संवहनी विकार कारण होता है, लेकिन धमनीविस्फार लगभग कभी कारण नहीं होता। हालांकि, तीव्र शुरुआत वाले मामलों में विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) की संभावना पर भी विचार किया जाना चाहिए।

गैर-पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात

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यह आघात, ट्यूमर, संक्रमण या सूजन से संबंधित व्यापक सिंड्रोम के भाग के रूप में होता है। अंतःकपालीय दबाव बढ़ना भी कारण हो सकता है। प्रभावित स्थल (मध्यमस्तिष्क, अवरक्त गुहा, गुफानुमा साइनस, कक्षा) के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

Q क्या ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में धमनीविस्फार कारण हो सकता है?
A

परिधीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात में धमनीविस्फार लगभग कभी कारण नहीं होता। यह ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से बहुत अलग है। हालांकि, अवरक्त गुहा में धमनीविस्फार के दुर्लभ मामले पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के रूप में प्रकट होने की सूचना मिली है।

4. निदान और जांच के तरीके

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पार्क्स-बील्स्कोव्स्की तीन-चरणीय परीक्षण

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यह एकतरफा चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के निदान के लिए उपयोग की जाने वाली मानक विधि है।

  • चरण 1 (हाइपरट्रोपिक आंख की पहचान): हाइपरट्रोपिक आंख की पहचान करें और संभावित रूप से शामिल मांसपेशियों को चार तक सीमित करें। प्रभावित पक्ष की अवनमन मांसपेशियां (बेहतर तिरछी, अवर रेक्टस) या विपरीत पक्ष की उन्नयन मांसपेशियां (बेहतर रेक्टस, अवर तिरछी) उम्मीदवार हैं।
  • चरण 2 (बिगड़ने वाली पार्श्व दृष्टि की दिशा का निर्धारण): जांचें कि किस दिशा (दाएं या बाएं देखने पर) हाइपरट्रोपिया बिगड़ती है, जिससे उम्मीदवार दो तक सीमित हो जाते हैं।
  • चरण 3 (बील्स्कोव्स्की सिर झुकाव परीक्षण): यदि सिर को प्रभावित पक्ष की ओर झुकाने पर हाइपरट्रोपिया बिगड़ता है, तो यह प्रभावित पक्ष के बेहतर तिरछी पक्षाघात की पहचान करता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि बेहतर रेक्टस कमजोर बेहतर तिरछी के अंतर्मोड़न की भरपाई करने का प्रयास करता है, जिससे आंख ऊपर उठती है।

स्क्यू विचलन से विभेदक निदान

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स्क्यू विचलन वेस्टिबुलर तंत्रिका से मिडब्रेन में कैजल के अंतरालीय नाभिक तक जाने वाले तंतुओं की क्षति के कारण होता है, और पार्क्स तीन-चरणीय परीक्षण में ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात के समान पैटर्न दिखा सकता है। विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।

विभेदन बिंदुट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघातस्क्यू विचलन
नेत्र घूर्णनप्रभावित आंख का बहिर्मोड़नअंतर्मोड़न या द्विपक्षीय घूर्णन
सिर झुकाने की दिशास्वस्थ पक्ष की ओर झुकावऊपर की ओर भेंगापन वाले पक्ष की ओर झुकाव
शरीर की स्थिति में बदलाव का प्रभावकोई प्रभाव नहीं50% से अधिक परिवर्तन पर सकारात्मक
  • डबल मैडॉक्स रॉड परीक्षण : बाहरी घूर्णन का मात्रात्मक मूल्यांकन। द्विपक्षीय मामलों में 10 डिग्री से अधिक बड़ा बाहरी घूर्णन दिखता है।
  • फंडस फोटोग्राफी : प्रभावित आंख के बाहरी घूर्णन की पुष्टि करता है।
  • HESS लाल-हरा परीक्षण / बड़ा एम्ब्लियोस्कोप : 9 दिशाओं में नेत्र स्थिति द्वारा लकवाग्रस्त मांसपेशी का निर्धारण। हल्के मामलों में, बड़े एम्ब्लियोस्कोप द्वारा तीसरी नेत्र स्थिति में बाहरी घूर्णन निदान में निर्णायक हो सकता है।
  • MRI/CT : जन्मजात मामलों में, बेहतर तिरछी मांसपेशी के जुड़ाव की असामान्यता या हाइपोप्लासिया देखा जा सकता है। विघटित और अधिग्रहित के बीच अंतर करने के लिए, MRI T1 कोरोनल खंडों पर बेहतर तिरछी मांसपेशी के शोष की तुलना करें।
  • ट्रैक्शन परीक्षण : जन्मजात मामलों में, बेहतर तिरछी मांसपेशी अक्सर ढीली होती है, जबकि अधिग्रहित मामलों में कम। यह बेहतर तिरछी मांसपेशी को मजबूत करने की सर्जरी के लिए एक मार्गदर्शक है।
  • मायस्थेनिया ग्रेविस : छद्म ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात के रूप में प्रस्तुत होता है। दिनभर में बदलाव और थकान की उपस्थिति से अंतर किया जाता है।
  • थायरॉइड नेत्र रोग : ऊपर की ओर भेंगापन के साथ प्रस्तुत होता है। आघात के इतिहास के अभाव में, एंटी-AChR एंटीबॉडी के अलावा, थायरॉइड से संबंधित ऑटोएंटीबॉडी (TSAb, TRAb, आदि) के लिए रक्त परीक्षण अनिवार्य है।
  • ब्राउन सिंड्रोम : बेहतर तिरछी पेशी के आवरण की असामान्यता के कारण अंतर्वर्तन पर उन्नयन में सीमा
  • क्रोनिक प्रोग्रेसिव एक्सटर्नल ऑप्थाल्मोप्लेजिया (CPEO) : धीरे-धीरे बढ़ने वाला बाह्य नेत्र पेशी विकार

कारण रोग का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।

रूढ़िवादी उपचार

Section titled “रूढ़िवादी उपचार”
  • इस्केमिक : अक्सर 2-6 महीनों में स्वतः सुधार होता है, निगरानी आधार है। विटामिन बी कॉम्प्लेक्स और संचार सुधारक दवाएं दी जा सकती हैं
  • प्रिज्म चश्मा : ऊर्ध्वाधर विचलन को ठीक करने में प्रभावी, लगभग 10 प्रिज्म डायोप्टर तक व्यावहारिक सुधार सीमा है
  • अवरोधन (पैच) : उन रोगियों के लिए विकल्प जो प्रिज्म या सर्जरी नहीं चाहते

घूर्णी विचलन को प्रिज्म द्वारा ठीक नहीं किया जा सकता, इसलिए यदि घूर्णी द्विदृष्टि प्रमुख है तो सर्जरी आवश्यक है।

शल्य चिकित्सा उपचार

Section titled “शल्य चिकित्सा उपचार”

शल्य चिकित्सा के संकेत इस प्रकार हैं:

प्रकारशल्य चिकित्सा संकेतप्रथम पसंद प्रक्रिया
जन्मजातसिर का स्पष्ट झुकावअवर तिरछी पेशी का दुर्बलीकरण
अप्रतिपूरित (decompensated)जब दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया) महसूस होती हैअवर तिर्यक पेशी का दुर्बलीकरण (inferior oblique weakening)
अर्जित (acquired)जब घूर्णी दोहरी दृष्टि मुख्य होअधर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन + नासिका की ओर स्थानांतरण

जन्मजात और अप्रतिपूरित मामलों की शल्य चिकित्सा

Section titled “जन्मजात और अप्रतिपूरित मामलों की शल्य चिकित्सा”

अवर तिर्यक पेशी का दुर्बलीकरण (अवर तिर्यक पेशी का उच्छेदन, पश्चस्थापन या अग्र स्थानांतरण) किया जाता है। यदि ऊर्ध्वाधर विचलन गंभीर है, तो रोगग्रस्त आंख के श्रेष्ठ रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन या स्वस्थ आंख के अधर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन जोड़ा जाता है।

अर्जित मामलों की शल्य चिकित्सा

Section titled “अर्जित मामलों की शल्य चिकित्सा”

घूर्णी दोहरी दृष्टि को समाप्त करने के लिए, पहला विकल्प स्वस्थ आंख के अधर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन और नासिका की ओर स्थानांतरण है। इससे ऊर्ध्वाधर और घूर्णी विचलन दोनों एक साथ ठीक किए जा सकते हैं। अधर रेक्टस पेशी के एक पेशी-पेट के नासिका की ओर स्थानांतरण से लगभग 6-7 डिग्री का बाह्य घूर्णन सुधार प्राप्त होता है।

शल्य चिकित्सा के परिणाम अच्छे हैं। हालांकि, ऊर्ध्वाधर विचलन का सुधार सूक्ष्म होता है और पहली शल्य चिकित्सा के अगले दिन जांच करके समायोजन की आवश्यकता हो सकती है। समायोजन की संभावना लगभग 30% बताई गई है।

Q यदि प्रिज्म चश्मे से सुधार संभव न हो तो क्या होगा?
A

घूर्णी विचलन (बाह्य घूर्णन) को प्रिज्म चश्मे से ठीक नहीं किया जा सकता। जब घूर्णी दोहरी दृष्टि मुख्य हो, तो शल्य चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। अर्जित मामलों में पहला विकल्प स्वस्थ आंख के अधर रेक्टस पेशी का पश्चस्थापन + नासिका की ओर स्थानांतरण है, जो ऊर्ध्वाधर और घूर्णी विचलन दोनों को एक साथ ठीक करता है। विस्तृत जानकारी के लिए «मानक उपचार» अनुभाग देखें।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

ट्रोक्लियर तंत्रिका की शारीरिक रचना और मार्ग

Section titled “ट्रोक्लियर तंत्रिका की शारीरिक रचना और मार्ग”

ट्रोक्लियर तंत्रिका नाभिक मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय भाग में अवर कोलिकुलस के उदर में स्थित होता है, और ओकुलोमोटर तंत्रिका नाभिक के पुच्छीय सिरे से सटा होता है। यह मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस (MLF) के पृष्ठीय भाग में स्थित होता है।

नाभिक से निकलने वाले तंत्रिका तंतु निम्नलिखित मार्ग का अनुसरण करते हैं:

  • पृष्ठीय रूप से चलते हैं और पूर्वकाल मेडुलरी वेलम (मिडब्रेन एक्वाडक्ट का आवरण) के स्तर पर विपरीत दिशा में क्रॉस करते हैं।
  • वे सेरेबेलर पेडुनकल के चारों ओर घूमते हैं और सबरैक्नॉइड स्पेस में सुपीरियर सेरेबेलर धमनी और पोस्टीरियर सेरेब्रल धमनी के बीच चलते हैं।
  • वे कैवर्नस साइनस की पार्श्व दीवार से ओकुलोमोटर तंत्रिका के नीचे से गुजरते हैं।
  • वे सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से ज़िन के टेंडिनस रिंग के बाहर होते हुए ऑर्बिट में प्रवेश करते हैं और सुपीरियर ऑब्लिक मांसपेशी को संक्रमित करते हैं।

ट्रोक्लियर तंत्रिका निम्नलिखित शारीरिक विशेषताओं के कारण आघात के प्रति संवेदनशील होती है:

  • कपाल तंत्रिकाओं में सबसे पतली तंत्रिका फाइबर।
  • कपाल तंत्रिकाओं में सबसे लंबा इंट्राक्रैनियल मार्ग।
  • एकमात्र कपाल तंत्रिका जो मस्तिष्क स्टेम के पृष्ठीय भाग से निकलती है।
  • मध्य रेखा पर क्रॉस करने वाली संरचना।

अभिघातजन्य द्विपक्षीय पक्षाघात का तंत्र

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जब तेज़ बाहरी बल (यातायात दुर्घटना, सिर पर चोट) लगता है, तो मध्यमस्तिष्क का पृष्ठीय भाग टेंटोरियम के किनारे पर दब जाता है, और पूर्वकाल मेडुलरी वेलम का क्रॉसिंग क्षतिग्रस्त हो जाता है। मध्य रेखा पर पार करने वाली संरचना के कारण, द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात होने की संभावना अधिक होती है।

जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात में, उच्च-रिज़ॉल्यूशन 3T MRI पर काफी संख्या में रोगियों में CN4 की अनुपस्थिति की सूचना दी गई है। जन्मजात श्रेष्ठ तिरछी पेशी पक्षाघात को जन्मजात कपाल तंत्रिका असामान्य संक्रमण विकार (CCDD) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, लेकिन कारण जीन की पहचान नहीं की गई है। पेशी लगाव की असामान्यताएं और श्रेष्ठ तिरछी पेशी का हाइपोप्लासिया अक्सर अर्जित मामलों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं।

गैर-पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात में, सहवर्ती लक्षणों से घाव के स्थान का अनुमान लगाया जा सकता है।

  • मध्यमस्तिष्क (केंद्रक/तंतु पथ) : आधे शरीर में संवेदना का नुकसान, गतिभंग, अंतराक्षेत्रीय नेत्रपेशी पक्षाघात (INO), आधे शरीर का पक्षाघात, केंद्रीय हॉर्नर सिंड्रोम हो सकता है। रोधगलन या रक्तस्राव के कारण।
  • अवरोधी अंतराल : मेनिन्जाइटिस (बुखार, सिरदर्द, गर्दन में अकड़न)। धमनीविस्फार भी कारण हो सकता है।
  • कैवर्नस साइनस : तीसरी, पाँचवीं, छठी कपाल तंत्रिकाओं और हॉर्नर सिंड्रोम का संयोजन।
  • कक्षा : दूसरी, तीसरी, पाँचवीं, छठी कपाल तंत्रिकाओं का संयोजन, नेत्रगोलक का उभार, कंजंक्टिवा शोथ।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

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इंट्राक्रैनील लिपोमा के कारण द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात

Section titled “इंट्राक्रैनील लिपोमा के कारण द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात”

Kawamura et al. (2025) ने मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय लिपोमा के कारण द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात वाले 67 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की। 50 वर्ष की आयु से, उन्हें सड़क की केंद्र रेखा झुकी हुई दिखाई देती थी। MRI ने मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय लिपोमा की पुष्टि की। बाहरी घूर्णन 25 डिग्री था, स्टीरियोप्सिस अनुपस्थित था। दोनों निचले रेक्टस पेशियों का नाक की ओर स्थानांतरण (दाहिनी आंख में 2 मिमी अतिरिक्त पश्च स्थानांतरण) किया गया। पश्चात में, बाहरी घूर्णन 5 डिग्री में सुधार हुआ, 60 सेकंड चाप का स्टीरियोप्सिस प्राप्त हुआ, और दोहरी दृष्टि गायब हो गई1)

ऊपरी तिरछी पेशी के अग्र तंतुओं का चयनात्मक प्लिकेशन

Section titled “ऊपरी तिरछी पेशी के अग्र तंतुओं का चयनात्मक प्लिकेशन”

Rao एवं अन्य (2025) ने एक 33 वर्षीय पुरुष, जिसे मोटरसाइकिल दुर्घटना के बाद द्विपक्षीय ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात के कारण 20 डिग्री का बाह्य घूर्णन था, पर ऊपरी तिरछी पेशी के अग्र 1/3 तंतुओं का चयनात्मक प्लिकेशन किया। दाहिनी आंख में 5 मिमी और बाईं आंख में 10 मिमी के क्रमिक प्लिकेशन से बाह्य घूर्णन ठीक हो गया, और शल्यक्रिया के 3 महीने बाद रोगी की आंखें सीधी थीं और सभी दिशाओं में दोहरी दृष्टि गायब हो गई। यह विधि गैर-विच्छेदनकारी, प्रतिवर्ती है और हराडा-इटो विधि या फेल्स संशोधन की तुलना में कम आक्रामक है 5)

COVID-19 संक्रमण के बाद बाल्यावस्था में प्रकट होना

Section titled “COVID-19 संक्रमण के बाद बाल्यावस्था में प्रकट होना”

Kiarudi एवं अन्य (2024) ने एक स्वस्थ 10 वर्षीय लड़के में चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात का पहला मामला बताया, जो स्पर्शोन्मुख COVID-19 संक्रमण के बाद हुआ। उसमें असामान्य सिर मुद्रा और बाईं आंख का ऊपर की ओर विचलन था, और मस्तिष्क एमआरआई सामान्य था। एक वर्ष बाद भी 10 प्रिज्म डायोप्टर का बायां ऊपरी तिरछापन और निचली तिरछी पेशी की अतिसक्रियता बनी रही, जिससे संकेत मिलता है कि वायरल संक्रमण के बाद चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात का पूर्वानुमान छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात की तुलना में खराब हो सकता है 4)

हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थैल्मिकस से जुड़ी बहु-कपाल तंत्रिका पक्षाघात

Section titled “हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थैल्मिकस से जुड़ी बहु-कपाल तंत्रिका पक्षाघात”

Low एवं अन्य (2022) ने एक 78 वर्षीय महिला का मामला बताया, जिसमें हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थैल्मिकस (HZO) की जटिलता के रूप में एक साथ ओकुलोमोटर और ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात हुआ। दाने निकलने के 12 दिन बाद पूर्ण पीटोसिस और नेत्र गति में कमी दिखाई दी। मौखिक एसाइक्लोविर (800 मिलीग्राम दिन में 5 बार) और स्टेरॉयड के 6 सप्ताह के उपचार के बाद, एक वर्ष में पीटोसिस ठीक हो गया और नेत्र गति में काफी सुधार हुआ 2)

अरचनॉइड सिस्ट के कारण पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात

Section titled “अरचनॉइड सिस्ट के कारण पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात”

Subramaniam एवं अन्य (2023) ने एक 56 वर्षीय महिला का मामला बताया, जिसमें पश्च कपाल खात के अरचनॉइड सिस्ट के कारण पृथक चौथी कपाल तंत्रिका पक्षाघात हुआ। वह एक सप्ताह की ऊर्ध्वाधर दोहरी दृष्टि की शिकायत के साथ आई, और एमआरआई में बाएं पश्च अनुमस्तिष्क क्षेत्र में अरचनॉइड सिस्ट पाया गया। माना गया कि सिस्ट अनुमस्तिष्क की पिछली सतह को दबा रहा था, जिससे पृष्ठीय मस्तिष्क तने में चौथी कपाल तंत्रिका के मार्ग पर प्रभाव पड़ा। अनुवर्तन में दोहरी दृष्टि में सुधार की प्रवृत्ति दिखी 3)

कुत्ते के काटने से कैनाइन टूथ सिंड्रोम

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Iida एवं अन्य (2024) ने एक 19 वर्षीय पुरुष में कुत्ते के काटने से ऊपरी तिरछी पेशी पक्षाघात (कैनाइन टूथ सिंड्रोम) का मामला बताया। चोट के 5 दिन बाद एमआरआई में ऊपरी तिरछी पेशी के कंडरा से ट्रोक्लिया और पेशी पेट तक सूजन पाई गई, और प्रारंभिक स्टेरॉयड उपचार दिया गया। स्यूडो-ब्राउन सिंड्रोम की उत्पत्ति को रोका गया, लेकिन दोहरी दृष्टि बनी रही, और 7 महीने बाद निचली तिरछी पेशी का उच्छेदन किया गया, जिससे घूर्णी और ऊर्ध्वाधर दोहरी दृष्टि में सुधार हुआ 6)


  1. Kawamura J, Shimizu Y, Tabuchi H. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025;17(10):e95704.
  2. Low KL, Nurul-Ain M, Che Hamzah J, et al. Simultaneous Oculomotor and Trochlear Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus. Cureus. 2022;14(10):e30755.
  3. Subramaniam R, Wan Hitam WH, Sonny Teo KS, et al. Right Trochlear Nerve Palsy as an Uncommon Manifestation of Arachnoid Cyst. Cureus. 2023;15(1):e33579.
  4. Kiarudi MY, Sharifi M, Gharouni A, et al. Presumed Fourth Nerve Palsy in a Healthy and Asymptomatic Child with COVID-19 Infection. Iran J Child Neurol. 2024;18(3):137-141.
  5. Rao S, Raghunandan N. Selective plication and grading of plication for correction of torsion in superior oblique palsy. Saudi J Ophthalmol. 2025;39:107-109.
  6. Iida K, Goseki T, Kunimi K, et al. A Case of Superior Oblique Palsy without Brown Syndrome Induced by a Dog Bite. Am J Case Rep. 2024;25:e943299.

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