हॉर्नर सिंड्रोम एक ऐसा सिंड्रोम है जो नेत्र सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के विकार के कारण आंखों और शरीर में विभिन्न लक्षण दिखाता है। इसके तीन मुख्य लक्षण हैं: पुतली का सिकुड़ना, पलक का गिरना और पसीना कम होना। यह विकार केंद्रीय, प्रीगैंग्लिओनिक या पोस्टगैंग्लिओनिक किसी भी स्थान पर हो सकता है।
इस रोग का नाम क्लॉड बर्नार्ड (1852) और जोहान फ्रेडरिक हॉर्नर (1869) दोनों के नाम पर रखा गया है। इसे बर्नार्ड-हॉर्नर सिंड्रोम भी कहा जाता है। नेत्र सहानुभूति तंत्रिका का मार्ग हाइपोथैलेमस से तीन न्यूरॉन्स के माध्यम से पुतली के फैलाने वाली मांसपेशी तक एक लंबा मार्ग है, और विकार के स्थान के अनुसार कारण और तात्कालिकता बहुत भिन्न होती है।
पुतली का सिकुड़ना मध्यम होता है, और अंधेरे में स्वस्थ आंख के साथ पुतली की असमानता सबसे अधिक स्पष्ट होती है। प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया सामान्य रहती है, जो एडी पुतली या ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से महत्वपूर्ण अंतर है। ऊपरी पलक के मुलर मांसपेशी के विकार के कारण लगभग 2 मिमी का हल्का पलक गिरना होता है, और निचली पलक के मुलर मांसपेशी के विकार के कारण निचली पलक हल्की ऊपर उठ जाती है (अपसाइड-डाउन प्टोसिस)। इनके संयोजन से पलक का छिद्र संकरा हो जाता है और आंख दिखने में धँसी हुई लगती है।
आमतौर पर यह लगभग 2 मिमी का हल्का गिरना होता है, जो ऊपरी पलक के मुलर मांसपेशी के सहानुभूति तंत्रिका विकार के कारण होता है। निचली पलक भी हल्की ऊपर उठ जाती है (अपसाइड-डाउन प्टोसिस), जिससे पलक का छिद्र संकरा हो जाता है और आंख दिखने में धँसी हुई लगती है। पूर्ण पलक गिरना (ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात) से अंतर करना महत्वपूर्ण है।
| घाव का स्थान | हाइपोहिड्रोसिस का क्षेत्र |
|---|---|
| केंद्रीय (प्रथम न्यूरॉन) | पूरे शरीर का आधा भाग |
| प्रीगैंग्लियोनिक (द्वितीय न्यूरॉन) | चेहरे का आधा भाग |
| पोस्टगैंग्लियोनिक (तृतीय न्यूरॉन) | मध्य माथा और नाक की नोक (कभी-कभी सामान्य) |
जन्मजात या जीवन के पहले वर्ष के भीतर शुरू होने पर, परितारिका का हाइपोप्लासिया (हेटरोक्रोमिया) जुड़ा होता है। कारणों में जन्म के समय गर्भाशय ग्रीवा का आघात (संदंश प्रसव) शामिल है, लेकिन कई मामले अज्ञात कारणों से होते हैं।
नेत्र सहानुभूति तंत्रिका मार्ग 3 न्यूरॉन श्रृंखला से बना है; घाव के स्थान के अनुसार कारण रोग भिन्न होते हैं।
केंद्रीय (प्रथम न्यूरॉन)
मार्ग : हाइपोथैलेमस → बज केंद्र (C8-T2)
प्रमुख कारण : ब्रेनस्टेम रोधगलन (वॉलेनबर्ग सिंड्रोम), ब्रेनस्टेम ट्यूमर, मल्टीपल स्क्लेरोसिस
सहवर्ती निष्कर्ष : हाइपोथैलेमिक क्षति → विपरीत पक्ष में अर्धांगघात और संवेदना में कमी; पोंस क्षति → अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात; मेडुला क्षति → वॉलेनबर्ग सिंड्रोम (क्षतिग्रस्त पक्ष पर चेहरे की असामान्यता, विपरीत पक्ष में ताप और दर्द संवेदना में कमी, लेटेरोपल्शन, स्क्यू डेविएशन)
प्रीगैंग्लियोनिक (द्वितीय न्यूरॉन)
मार्ग : बज केंद्र → स्टेलेट गैंग्लियन (सुपीरियर सर्वाइकल गैंग्लियन)
प्रमुख कारण : पैनकोस्ट ट्यूमर (फेफड़े के शीर्ष का ट्यूमर), ब्रेकियल प्लेक्सस पक्षाघात, सबक्लेवियन धमनी धमनीविस्फार, गर्दन की सर्जरी के बाद
विशेषताएं : फेफड़े के शीर्ष और मीडियास्टिनम से गुजरने वाले मार्ग के कारण, फेफड़े के कैंसर या मीडियास्टिनल ट्यूमर को पहले खारिज करना प्राथमिकता है।
पोस्टगैंग्लियोनिक (तृतीय न्यूरॉन)
मार्ग : स्टेलेट गैंग्लियन → प्यूपिलरी डिलेटर मांसपेशी
प्रमुख कारण : आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन, थायरॉइड सर्जरी के बाद, कैरोटिड एंडाटेरेक्टॉमी के बाद, दर्दनाक आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन
विशेषताएं : तीव्र शुरुआत और गर्दन में दर्द या सिरदर्द विच्छेदन का दृढ़ संकेत है, जो एक आपातकालीन स्थिति है।
GCA एक ग्रैनुलोमेटस वैस्कुलाइटिस है जो 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में मध्यम और बड़ी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, और इसके साथ हॉर्नर सिंड्रोम होने की सूचना मिली है 1)। GCA रोगियों पर एक केस सीरीज़ विश्लेषण में, 53 में से 2 रोगियों (लगभग 4%) में हॉर्नर सिंड्रोम पाया गया 1)।
एक केस रिपोर्ट में, 67 वर्षीय पुरुष में दाहिनी ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात और बायाँ हॉर्नर सिंड्रोम था, जिसमें ESR 70 mm/hr और CRP 10 mg/L था। प्रेडनिसोन 60 mg शुरू करने के बाद डिप्लोपिया गायब हो गया, लेकिन हॉर्नर सिंड्रोम बना रहा 1)। एक अन्य 71 वर्षीय पुरुष में द्विपक्षीय सिरदर्द, जबड़े में दर्द, बायाँ हॉर्नर सिंड्रोम और skew deviation था, जिसमें ESR 68 mm/hr और CRP 46 mg/L था। प्रेडनिसोन 60 mg शुरू करने के 3 दिन बाद हॉर्नर सिंड्रोम सहित सभी लक्षण गायब हो गए 1)। दोनों मामलों में टेम्पोरल धमनी बायोप्सी ने GCA की पुष्टि की, और MRI/MRA में कोई असामान्यता नहीं पाई गई 1)।
दोनों आँखों में 1% एप्राक्लोनिडाइन हाइड्रोक्लोराइड (Iopidine®) डालें (ऑफ-लेबल उपयोग)।
5% कोकेन की बूँद नॉरएड्रेनालाईन रीअपटेक को रोककर मायड्रियासिस की उपस्थिति का आकलन करती है। सामान्य आँख में 90-120 मिनट बाद मायड्रियासिस (++) होता है, जबकि हॉर्नर आँख में मायड्रियासिस अपर्याप्त होता है।
| आंखों की बूंदें | मूल्यांकन समय | सामान्य | केंद्रीय | प्रीगैंग्लियोनिक | पोस्टगैंग्लियोनिक |
|---|---|---|---|---|---|
| 5% कोकेन | 90-120 मिनट | ++ | + | − | − |
| 5% टायरामाइन | 45 मिनट | + | + | + | − |
| 1.25% एड्रेनालाईन | 60 मिनट | − | − | + | ++ |
टायरामाइन तंत्रिका अंत से नॉरएड्रेनालाईन मुक्त करने का कार्य करता है। प्रीगैंग्लिओनिक घाव में, तंत्रिका अंत में नॉरएड्रेनालाईन बचा रहता है, जिससे पुतली फैलती है। पोस्टगैंग्लिओनिक घाव में, यह नहीं बचता, इसलिए पुतली नहीं फैलती।
हाइड्रॉक्सीएम्फेटामाइन (1%) की बूंदें भी प्रीगैंग्लिओनिक और पोस्टगैंग्लिओनिक घावों में अंतर कर सकती हैं: प्रीगैंग्लिओनिक में पुतली फैलती है (+), पोस्टगैंग्लिओनिक में नहीं (−)2)।
डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी को पर्याप्त रूप से विकसित होने में कम से कम 3 दिन लगते हैं, इसलिए तीव्र चरण (शुरुआत के 3 दिनों के भीतर) में यह गलत-नकारात्मक हो सकता है। तीव्र चरण में कोकेन ड्रॉप परीक्षण की सिफारिश की जाती है, लेकिन जापान में कोकेन आई ड्रॉप प्राप्त करना मुश्किल हो सकता है।
घाव के स्थान के अनुसार इमेजिंग परीक्षण करें। प्रत्येक घाव स्थल के अनुरूप इमेजिंग परीक्षणों की आवश्यकता होती है, लेकिन फेफड़ों के कैंसर और मीडियास्टिनल ट्यूमर को बाहर करने के लिए छाती इमेजिंग को प्राथमिकता दी जाती है।
50 वर्ष या उससे अधिक आयु के नए मामलों में ESR और CRP मापें 1), GCA संदिग्ध मामलों में टेम्पोरल धमनी बायोप्सी करें 1)।
अंतर्निहित बीमारी का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है। यदि कोई अन्य प्रणालीगत निष्कर्ष नहीं हैं और इसे सौम्य माना जाता है, तो निगरानी की जाती है।
यदि अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाए, तो घाव के स्थान और कारण के आधार पर ठीक होने की संभावना भिन्न होती है। आईट्रोजेनिक (सर्जरी के बाद) और इडियोपैथिक मामलों में अक्सर सौम्य कोर्स होता है। कैरोटिड धमनी विच्छेदन में आपातकालीन उपचार से लक्षणों में सुधार हो सकता है। ट्यूमर संबंधी कारण ट्यूमर के पूर्वानुमान पर निर्भर करते हैं। GCA मामलों में, प्रेडनिसोन से लक्षणों में सुधार की रिपोर्टें हैं, लेकिन कुछ मामलों में हॉर्नर सिंड्रोम बना रह सकता है।
यह मार्ग लंबा होने के कारण, ब्रेनस्टेम से लेकर फेफड़े के शीर्ष और गर्दन तक विभिन्न कारण शामिल हो सकते हैं।
ऊपरी पलक की मुलर मांसपेशी (लगभग 2 मिमी पलक उठाने में शामिल) और निचली पलक की मुलर मांसपेशी सहानुभूति तंत्रिका द्वारा नियंत्रित होती हैं। डिनर्वेशन से ऊपरी पलक का गिरना (लगभग 2 मिमी) और निचली पलक का ऊपर उठना (उल्टा पीटोसिस) होता है, जिससे पलक का छिद्र संकुचित हो जाता है और नेत्रगोलक दिखने में धँसा हुआ प्रतीत होता है।
पोस्टगैंग्लिओनिक घावों में, तंत्रिका अंत से नॉरएड्रेनालाईन का स्राव बंद हो जाता है। इससे प्यूपिलरी डिलेटर मांसपेशी के α1 रिसेप्टर्स में प्रतिपूरक वृद्धि (अप-रेगुलेशन) होती है। थोड़ी सी α1 क्रिया (एप्राक्लोनिडाइन की α1 क्रिया) भी पुतली को फैला देती है, जो औषधीय निदान का सिद्धांत है। इस हाइपरसेंसिटिविटी को प्राप्त करने में कम से कम 3 दिन लगते हैं।
माना जाता है कि GCA की वास्कुलाइटिस कशेरुका धमनी की छिद्रण शाखाओं तक फैल जाती है, जिससे ब्रेनस्टेम में रक्त प्रवाह कम हो जाता है और पहले न्यूरॉन को क्षति पहुँचती है 1)। वैकल्पिक रूप से, आंतरिक कैरोटिड धमनी की दीवार में ग्रैनुलोमेटस सूजन सीधे सहानुभूति जाल को नुकसान पहुँचा सकती है, जिससे पोस्टगैंग्लिओनिक घाव हो सकता है 1)। साहित्य समीक्षा में केंद्रीय और पोस्टगैंग्लिओनिक दोनों प्रकार की रिपोर्टें हैं, और घाव का स्थान मामले के अनुसार भिन्न होता है 1)।
GCA से जुड़े हॉर्नर सिंड्रोम के रिपोर्ट किए गए मामले साहित्य में 10 से कम हैं, और इसके रोगजनन तंत्र का विवरण अभी तक स्पष्ट नहीं हुआ है1)। पहले रिपोर्ट किए गए 8 मामलों में से, प्रेडनिसोन 60 मिलीग्राम/दिन (लगभग 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) से सभी मामलों में प्रणालीगत लक्षणों में सुधार हुआ। हॉर्नर सिंड्रोम की रिकवरी मामले के अनुसार भिन्न थी, कुछ मामलों में उपचार शुरू होने के 3 दिन बाद पूरी तरह से गायब हो गया, जबकि अन्य में बना रहा1)। केंद्रीय घाव (पहला न्यूरॉन) संभवतः ब्रेनस्टेम इस्किमिया के कारण होता है और अक्सर ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात या स्क्यू डेविएशन के साथ होता है1)। एमआरआई/एमआरए में कई मामलों में असामान्यताएं नहीं पाई जातीं, और निदान के लिए नैदानिक निष्कर्षों और सूजन मार्करों पर जोर दिया जाता है1)।
Sverdlichenko I, Lam C, Donaldson L, Margolin E. Horner Syndrome in Giant Cell Arteritis: Case Series and Review of the Literature. J Neuroophthalmol.
Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
