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न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

उल्टा सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (उल्टा RAPD)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. रिवर्स सापेक्ष अभिवाही पुतली दोष (रिवर्स RAPD)

Section titled “1. रिवर्स सापेक्ष अभिवाही पुतली दोष (रिवर्स RAPD)”

रिवर्स RAPD परीक्षण एक तकनीक है जिसमें स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट करते समय सामान्य (अक्षुण्ण) पुतली के फैलाव का मूल्यांकन किया जाता है।

सामान्य RAPD (मार्कस गन पुतली) पुतली मार्ग के अभिवाही पक्ष में रोग संबंधी दोष को परिभाषित करने वाला एक जांच निष्कर्ष है। यह दोनों आंखों के बीच पुतली प्रकाश प्रतिवर्त में अंतर के रूप में प्रकट होता है, और RAPD वाले रोगियों में पुतली असमानता नहीं पाई जाती।

सामान्य स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट प्रतिक्रिया करने वाली पुतली (रोगग्रस्त आंख की पुतली) को देखने पर आधारित है। हालांकि, यदि एक आंख में अपवाही पुतली विकार है, तो रोगग्रस्त आंख की पुतली प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करती, जिससे सामान्य विधि से RAPD का मूल्यांकन नहीं किया जा सकता।

रिवर्स RAPD परीक्षण में स्वस्थ आंख की पुतली को देखते रहते हैं। जब प्रकाश को असामान्य आंख पर घुमाया जाता है और स्वस्थ आंख फैलती है, तो यह असामान्य आंख में RAPD का संकेत देता है।

अपवाही पुतली विकार के कारण जिनमें रिवर्स RAPD परीक्षण आवश्यक है:

Q रिवर्स RAPD परीक्षण सामान्य RAPD जांच से कैसे भिन्न है?
A

सामान्य स्विंगिंग फ्लैशलाइट परीक्षण में रोगग्रस्त आंख की पुतली देखी जाती है, जबकि रिवर्स RAPD परीक्षण में स्वस्थ आंख की पुतली को देखते रहते हैं। जब प्रकाश को असामान्य आंख पर डाला जाता है और स्वस्थ आंख की पुतली फैलती है, तो यह असामान्य आंख में अभिवाही दोष (RAPD) की उपस्थिति का संकेत देता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”
रिवर्स RAPD पश्च उपकैप्सुलर मोतियाबिंद
रिवर्स RAPD पश्च उपकैप्सुलर मोतियाबिंद
Bilateral macular hole secondary to remote lightning strike. Indian J Ophthalmol. 2009 Nov-Dec; 57(6):470-472. Figure 2. PMCID: PMC2812771. License: CC BY.
बाईं आंख का पश्च उपकैप्सुलर मोतियाबिंद

व्यक्तिपरक लक्षण

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रिवर्स RAPD स्वयं एक परीक्षण निष्कर्ष है; रोगी के व्यक्तिपरक लक्षण कारण रोग पर निर्भर करते हैं।

अभिवाही दोष (RAPD के कारण) से जुड़े लक्षण:

  • एक आंख में दृष्टि में कमी: ऑप्टिक न्यूरोपैथी या गंभीर रेटिना रोग से जुड़ी।
  • दृश्य क्षेत्र दोष: ऑप्टिक न्यूरोपैथी या ऑप्टिक ट्रैक्ट घाव की विशेषता।

अपकेंद्री पथ विकार से जुड़े लक्षण :

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

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नीचे अभिवाही और अपवाही पथ विकारों के निष्कर्षों में अंतर दर्शाया गया है।

अभिवाही पथ विकार (RAPD)

पुतली की असमानता (एनिसोकोरिया) : नहीं होती।

स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट : रोगग्रस्त आंख पर प्रकाश डालने पर दोनों पुतलियाँ फैल जाती हैं।

प्रकाश प्रतिवर्त : प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष दोनों कम हो जाते हैं।

उदाहरण : ऑप्टिक न्यूरिटिस, अभिघातज ऑप्टिक न्यूरोपैथी, अंतिम चरण का ग्लूकोमा, व्यापक रेटिना रोग

अपवाही पथ विकार

पुतली की असमानता : होती है (रोगग्रस्त आंख की पुतली फैली हुई)।

स्वस्थ आंख पर प्रकाश डालने पर : केवल स्वस्थ आंख की पुतली सिकुड़ती है, रोगग्रस्त आंख प्रतिक्रिया नहीं करती।

रोगग्रस्त आंख पर प्रकाश डालने पर : अप्रत्यक्ष प्रतिक्रिया से स्वस्थ आंख की पुतली सिकुड़ती है, रोगग्रस्त आंख की कोई प्रत्यक्ष प्रतिक्रिया नहीं होती।

उदाहरण : ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात, आइरिस का पश्च सिनेशिया, अभिघातज माइड्रियासिस

RAPD उत्पन्न करने वाले पूर्वकाल दृश्य पथ के घाव :

  • ऑप्टिक न्यूरोपैथी (ऑप्टिक न्यूरिटिस, ग्लूकोमा, संपीड़न, संक्रमण)
  • ऑप्टिक काइआज़्म, ऑप्टिक ट्रैक्ट और प्रीटेक्टल क्षेत्र के घाव

RAPD उत्पन्न करने वाले रेटिना और पश्च ध्रुव के घाव:

  • व्यापक रेटिना डिटेचमेंट
  • इस्केमिक रोग (इस्केमिक सेंट्रल रेटिनल वेन ऑक्लूजन, सेंट्रल रेटिनल आर्टरी ऑक्लूजन)
  • गंभीर मैक्यूलर घाव (कोरियोरेटिनल स्कार)
  • AZOOR (एक्यूट ज़ोनल ऑकल्ट आउटर रेटिनोपैथी): ऑप्थाल्मोस्कोपिक निष्कर्षों के अभाव में भी RAPD सकारात्मक हो सकता है।

जहाँ RAPD सकारात्मक नहीं होता (या उल्टा हो सकता है): सामान्य मीडिया अपारदर्शिता या मैक्यूलर होल में RAPD सकारात्मक नहीं होता। हालांकि, गंभीर एकतरफा न्यूक्लियर मोतियाबिंद में, परीक्षण प्रकाश के प्रकीर्णन के कारण विपरीत आँख (स्वच्छ आँख) की ओर छोटा RAPD उत्पन्न हो सकता है (Lam & Thompson, 1990), इस पर ध्यान देना आवश्यक है। मोतियाबिंद के साथ दृश्य पथ के घाव के सह-अस्तित्व वाले मामलों में मूल्यांकन जटिल हो जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

रिवर्स RAPD परीक्षण के संकेत (अपवाही प्यूपिलरी विकार के कारण):

  • पश्च सिनेशिया: सूजन के बाद आइरिस और लेंस का आपस में चिपकना।
  • अभिघातजन्य मायड्रायसिस: आँख पर चोट लगने से आइरिस स्फिंक्टर का क्षतिग्रस्त होना।
  • ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात: तीसरी कपाल तंत्रिका का विकार। आइरिस स्फिंक्टर का अपवाही संक्रमण बाधित होता है।
  • औषधीय मायड्रायसिस: एट्रोपिन जैसी मायड्रायटिक दवाओं से स्फिंक्टर का पक्षाघात।
  • पूर्ण प्यूपिलरी स्टिफनेस:इराइटिस के कारण आइरिस शोष, तीव्र प्राथमिक कोण-बंद ग्लूकोमा आदि।

RAPD (अभिवाही दोष) के कारण :

  • ऑप्टिक न्यूरोपैथी : ऑप्टिक न्यूरिटिस, अभिघातज ऑप्टिक न्यूरोपैथी, संपीडन ऑप्टिक न्यूरोपैथी
  • ग्लूकोमा (अंतिम चरण) : वह चरण जब ऑप्टिक तंत्रिका गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है।
  • व्यापक रेटिना रोग : रेटिना डिटेचमेंट, रेटिना केंद्रीय शिरा अवरोध, रेटिना केंद्रीय धमनी अवरोध।
  • गंभीर मैक्यूलर घाव : कोरॉइडल रेटिनल निशान।
  • AZOOR : तीव्र ज़ोनल अव्यक्त बाहरी रेटिनोपैथी।
Q किन मामलों में उल्टे RAPD परीक्षण की आवश्यकता होती है?
A

यह तब संकेतित होता है जब एक आंख की पुतली पश्च सिनेशिया, अभिघातज मायड्रायसिस, ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात, या दवा-प्रेरित मायड्रायसिस के कारण प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करती है। इन अपवाही प्यूपिलरी विकारों के होने पर भी, स्वस्थ आंख की पुतली का अवलोकन करके RAPD की उपस्थिति या अनुपस्थिति का मूल्यांकन किया जा सकता है।

4. निदान और जांच विधियाँ

Section titled “4. निदान और जांच विधियाँ”

सामान्य स्विंगिंग फ्लैशलाइट परीक्षण (Swinging Flashlight Test)

Section titled “सामान्य स्विंगिंग फ्लैशलाइट परीक्षण (Swinging Flashlight Test)”
  • अर्ध-अंधेरे कमरे में रोगी को दूर की वस्तु पर ध्यान केंद्रित करने को कहें।
  • एक चमकदार पेनलाइट (या हैंडहेल्ड स्लिट लैंप) से नीचे से बारी-बारी से दाएं और बाएं आंखों पर 1-2 सेकंड के लिए प्रकाश डालें।
  • पेनलाइट जैसी हल्की रोशनी बहुत तेज रोशनी की तुलना में पता लगाने में बेहतर होती है।
  • यदि प्रकाशित आँख की पुतली संकुचन बनाए नहीं रख पाती और फैल जाती है, तो RAPD सकारात्मक माना जाता है।
  • प्रकाश स्रोत को दोनों आँखों पर समान कोण (अधिमानतः सामने से) डालना महत्वपूर्ण है। तिरछा डालने से गलत तरीके से अंतर होने का आभास हो सकता है।

उल्टा RAPD परीक्षण

Section titled “उल्टा RAPD परीक्षण”

स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट करते समय, सामान्य (क्षतिग्रस्त नहीं) पुतली के फैलाव का मूल्यांकन करें।

  1. परीक्षण के दौरान स्वस्थ आँख (सामान्य आँख) की पुतली का निरंतर निरीक्षण करें।
  2. जब प्रकाश स्वस्थ आँख (जैसे, बायीं आँख) पर डाला जाता है → बायीं पुतली संकुचित होती है, स्थिर दायीं पुतली प्रतिक्रिया नहीं करती।
  3. जब प्रकाश बायीं से दायीं आँख (असामान्य) पर स्विंग किया जाता है → बायीं पुतली (सामान्य पक्ष) फैल जाती है।
  4. यह फैलाव प्रतिक्रिया दायीं आँख में RAPD (अभिवाही मार्ग की क्षति) का संकेत देती है।

नीचे दो परीक्षण तकनीकों के बीच अंतर का सारांश दिया गया है।

तुलना मदसामान्य स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्टउल्टा RAPD परीक्षण
देखी जाने वाली पुतलीप्रकाशित रोगग्रस्त आँख की पुतलीस्वस्थ आँख की पुतली
सकारात्मक निष्कर्षरोगग्रस्त आँख पर प्रकाश डालने से दोनों पुतलियाँ फैल जाती हैंरोगग्रस्त आँख पर प्रकाश डालने से स्वस्थ आँख की पुतली फैल जाती है
उपयुक्तताजब दोनों आँखों की पुतलियाँ प्रतिक्रिया करती हैंजब एक आँख की पुतली स्थिर हो

RAPD का मात्रात्मक मापन

Section titled “RAPD का मात्रात्मक मापन”
  • स्वस्थ आँख के सामने न्यूट्रल डेंसिटी फिल्टर (ND फिल्टर) रखकर स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट करें।
  • RAPD गायब होने वाले ND फिल्टर की डिग्री से RAPD को मात्रात्मक रूप से मापा जा सकता है, और इसका उपयोग उपचार प्रभाव का आकलन करने में भी किया जाता है।

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप द्वारा RAPD की पुष्टि

Section titled “स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप द्वारा RAPD की पुष्टि”
  • पुतली पर स्लिट लैंप का फोकस करके और प्रकाश की तीव्रता को बढ़ाकर या घटाकर पुतली की प्रतिक्रिया को माइक्रोस्कोप से देखा जा सकता है।
  • पेनलाइट की तुलना में यह अधिक सरल और पहचानने में आसान है।

इन्फ्रारेड प्यूपिलोग्राफी (Infrared Videopupillography)

Section titled “इन्फ्रारेड प्यूपिलोग्राफी (Infrared Videopupillography)”
  • उच्च सटीकता के साथ पुतली के व्यास का मापन संभव है।
  • सूक्ष्म पुतली प्रतिक्रियाओं की रिकॉर्डिंग, बाएँ-दाएँ अंतर की उपस्थिति, अनुवर्ती और उपचार प्रभाव के आकलन में उपयोगी।
  • दैनिक भिन्नता को ध्यान में रखते हुए सुबह 10 बजे से दोपहर 2 बजे के बीच मापें। दोपहर के भोजन के बाद 1 घंटे के भीतर मापने से बचें।

अभिवाही विकार (RAPD पॉजिटिव) और अपवाही विकार (एनिसोकोरिया) के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है। केवल इनपुट प्रणाली विकार (ऑप्टिक तंत्रिका रोग) में प्रकाश प्रतिवर्त असामान्यता होती है, लेकिन एनिसोकोरिया नहीं होता।

प्रकाश-निकट प्रतिक्रिया पृथक्करण प्रस्तुत करने वाले रोगों के विभेदक निदान में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • एडी सिंड्रोम (टॉनिक प्यूपिल) : युवा महिलाओं में अधिक, एकतरफा। प्रकाश प्रतिवर्त अनुपस्थित लेकिन निकट प्रतिक्रिया संरक्षित।
  • आर्गिल रॉबर्टसन प्यूपिल : द्विपक्षीय मिओसिस। प्रकाश प्रतिवर्त अनुपस्थित लेकिन निकट प्रतिक्रिया संरक्षित (सिफलिस से संबंधित)।
  • पैरिनॉड सिंड्रोम (मिडब्रेन डॉर्सल सिंड्रोम) : मध्यम मायड्रियासिस। ऊर्ध्वाधर नेत्र गति विकारों के साथ।
Q क्या केवल एक पुतली हिलने पर भी RAPD की जांच की जा सकती है?
A

यदि दोनों आंखें हैं और कम से कम एक कार्यशील पुतली है, तो रिवर्स RAPD परीक्षण का उपयोग करके RAPD का मूल्यांकन संभव है। स्वस्थ आंख की पुतली का निरीक्षण करते रहें, और जब प्रकाश को असामान्य आंख पर घुमाया जाता है तो स्वस्थ आंख के पुतली के फैलाव को RAPD के संकेतक के रूप में उपयोग करें।

5. मानक उपचार विधि

Section titled “5. मानक उपचार विधि”

रिवर्स RAPD परीक्षण एक जांच तकनीक/निष्कर्ष है; रिवर्स RAPD के लिए कोई विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है। उपचार कारण रोग के अनुसार किया जाता है।

अभिवाही विकार (RAPD का कारण) का उपचार

Section titled “अभिवाही विकार (RAPD का कारण) का उपचार”

ऑप्टिक न्यूरिटिस :

  • प्रथम विकल्प: मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम अंतःशिरा जलसेक 3 दिन (स्टेरॉयड पल्स थेरेपी)।
  • अकेले मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी नहीं की जाती क्योंकि इससे ऑप्टिक न्यूरिटिस के पुनरावर्तन की संभावना बढ़ जाती है।
  • पल्स थेरेपी के बाद: प्रेडनिसोलोन 0.5 mg/kg/दिन, फिर हर 3-4 दिनों में 5-10 mg कम करते जाएं।

अभिघातजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी:

  • चोट लगने के 24-48 घंटों के भीतर निदान महत्वपूर्ण है।
  • स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (प्रेडनिसोलोन समतुल्य 1,000 mg) 2-3 दिन, या उच्च खुराक स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन समतुल्य 80-100 mg) + हाइपरटोनिक ऑस्मोटिक एजेंट (ग्लिसरॉल, D-मैनिटोल 300-500 mL) 3-7 दिन।

अपकेंद्री मार्ग विकारों (प्यूपिलरी प्रतिक्रिया असामान्यताओं के कारण) का प्रबंधन

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ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात का प्रबंधन:

  • प्यूपिलरी फैलाव के साथ ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात में, पश्च संचारी धमनी धमनीविस्फार की संभावना होती है और तत्काल संवहनी इमेजिंग (CT/CTA) आवश्यक है।
  • हालांकि, यदि उसी रोगी में RAPD पाया जाता है, तो घाव का स्थान पश्च संचारी धमनी से कक्षीय शीर्ष की ओर स्थानांतरित हो जाता है, जिससे निदान की रणनीति बदल जाती है।
Q यदि रिवर्स RAPD की पुष्टि हो जाती है, तो क्या उपचार दिया जाता है?
A

रिवर्स RAPD के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; उपचार अंतर्निहित बीमारी के लिए निर्देशित होता है। ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए, स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 mg अंतःशिरा जलसेक 3 दिन) पहली पंक्ति का उपचार है। ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात में, कारण की जांच (पश्च संचारी धमनी धमनीविस्फार का बहिष्कार आदि) को प्राथमिकता दी जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र”

प्यूपिलरी लाइट रिफ्लेक्स का मार्ग

Section titled “प्यूपिलरी लाइट रिफ्लेक्स का मार्ग”

अभिवाही मार्ग (वह मार्ग जिसके द्वारा प्रकाश की जानकारी मस्तिष्क तक जाती है):

  • रेटिनाऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक काइआज़्म (आंशिक क्रॉसिंग) → ऑप्टिक ट्रैक्ट → प्रीटेक्टम → एडिंगर-वेस्टफाल (EW) नाभिक (द्विपक्षीय प्रक्षेपण)

अपकेंद्री पथ (मस्तिष्क से पुतली की ओर जाने वाला मार्ग):

  • EW नाभिक → ओकुलोमोटर तंत्रिका → सिलिअरी गैंग्लियन → लघु पश्च सिलिअरी तंत्रिकाएँ → पुतली का स्फिंक्टर मांसपेशी

RAPD का उत्पत्ति तंत्र

Section titled “RAPD का उत्पत्ति तंत्र”

एक आँख के अभिवाही मार्ग में क्षति के कारण, रोगग्रस्त आँख पर प्रकाश उत्तेजना के दौरान EW नाभिक में इनपुट कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, प्रकाश प्रतिवर्त कमजोर हो जाता है, और जब प्रकाश को रोगग्रस्त आँख पर ले जाया जाता है, तो दोनों पुतलियों के फैलाव के रूप में देखा जाता है।

मनुष्यों में, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिवर्त का परिमाण लगभग समान होता है। भले ही एक तरफ की ऑप्टिक तंत्रिका क्षतिग्रस्त हो, दोनों आँखें खुली होने पर पुतली में असमानता नहीं होती है। यही कारण है कि ‘RAPD पुतली में असमानता पैदा नहीं करता’।

विपरीत RAPD परीक्षण का सिद्धांत

Section titled “विपरीत RAPD परीक्षण का सिद्धांत”
  1. अपकेंद्री मार्ग में क्षति होने पर, रोगग्रस्त आँख की पुतली का स्फिंक्टर मांसपेशी संकुचित नहीं हो सकती।
  2. यदि RAPD है, तो ‘दोनों पुतलियाँ फैलनी चाहिए’, लेकिन चूँकि रोगग्रस्त आँख स्थिर है, इसे सीधे नहीं देखा जा सकता।
  3. स्वस्थ आँख की पुतली का अवलोकन करके, जब प्रकाश को रोगग्रस्त आँख पर घुमाया जाता है तो स्वस्थ आँख के फैलने की प्रतिक्रिया (अभिवाही मार्ग क्षति का संकेत) को पकड़ा जा सकता है।

प्रकाश-निकट प्रतिवर्त पृथक्करण का तंत्र

Section titled “प्रकाश-निकट प्रतिवर्त पृथक्करण का तंत्र”

निकट प्रतिवर्त के EW नाभिक की ओर जाने वाले अधिनाभिकीय तंतु, मध्यमस्तिष्क के प्रीटेक्टम और पश्च संयोजिका से अधिक उदर (ventral) की ओर चलते हैं, जहाँ से प्रकाश प्रतिवर्त के अभिवाही तंतु गुजरते हैं। इसलिए, प्रीटेक्टम की क्षति में प्रकाश प्रतिवर्त बाधित हो सकता है, लेकिन निकट प्रतिवर्त बना रहता है।

सिलिअरी गैंग्लियन में, प्रकाश प्रतिवर्त और समंजन प्रतिक्रिया में शामिल तंत्रिका कोशिकाओं का अनुपात 3:97 माना जाता है, और प्रकाश प्रतिवर्त से संबंधित तंतुओं की मूल रूप से कम संख्या भी इस पृथक्करण के आसानी से होने का एक कारण है।


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