Defek Pupil Aferen Relatif Terbalik (RAPD Terbalik)

Poin-poin Penting Sekilas

Ringkasan Penyakit Ini

• Tes RAPD terbalik adalah teknik pemeriksaan yang dapat mendeteksi RAPD meskipun terdapat defek eferen pupil.
• Pada tes senter ayun biasa, pupil mata yang sakit diamati, sedangkan pada tes RAPD terbalik, dilatasi pupil mata sehat diamati.
• Diindikasikan pada sinekia posterior, midriasis traumatik, paralisis nervus okulomotorius, dan midriasis farmakologis.
• RAPD positif pada neuropati optik unilateral atau retinopati berat. Biasanya kekeruhan media transparan tidak menyebabkan RAPD, namun kekeruhan unilateral berat seperti katarak nukleus lanjut dapat menyebabkan RAPD kecil (rata-rata 0,44 unit log) pada mata kontralateral.
• RAPD sendiri tidak menyebabkan anisokoria. Anisokoria adalah ciri defek eferen, dan keduanya dibedakan dengan jelas.
• Pada paralisis nervus okulomotorius dengan dilatasi pupil yang disertai RAPD, lokasi lesi bergeser dari arteri komunikans posterior ke apeks orbita.
• Tes RAPD dapat dilakukan pada pasien mana pun yang memiliki kedua mata dan setidaknya satu pupil yang berfungsi.

1. Apa itu Defek Pupil Aferen Relatif Terbalik (RAPD Terbalik)

Tes RAPD terbalik adalah teknik yang mengevaluasi dilatasi pupil mata yang normal (tidak terganggu) selama tes senter ayun.

RAPD biasa (Pupil Marcus Gunn) adalah temuan pemeriksaan yang mendefinisikan defisit patologis pada sisi aferen jalur pupil. Ini muncul sebagai perbedaan refleks cahaya pupil antara kedua mata, dan tidak ditemukan anisokoria pada pasien dengan RAPD.

Tes senter ayun biasa didasarkan pada pengamatan pupil yang bereaksi (pupil mata yang sakit). Namun, jika terdapat defek eferen pada satu mata, pupil mata yang sakit tidak bereaksi terhadap cahaya, sehingga RAPD tidak dapat dinilai dengan metode biasa.

Pada tes RAPD terbalik, pupil mata sehat terus diamati. Jika pupil mata sehat berdilatasi saat cahaya diayunkan ke mata yang sakit, ini menunjukkan RAPD pada mata yang sakit.

Penyebab defek eferen pupil yang memerlukan tes RAPD terbalik:

• Perlengketan iris posterior
• Midriasis traumatik
• Paralisis saraf okulomotor
• Midriasis akibat obat
• Kekakuan pupil absolut (atrofi iris akibat iridosiklitis, glaukoma sudut tertutup primer akut, paralisis sfingter akibat atropin, dll.)

Q Apa perbedaan tes RAPD terbalik dengan tes RAPD biasa?

A

Pada tes senter ayun biasa, pupil mata yang sakit diamati, sedangkan pada tes RAPD terbalik, pupil mata yang sehat terus diamati. Jika pupil mata yang sehat melebar ketika cahaya diayunkan ke mata yang abnormal, hal ini menunjukkan adanya defek aferen (RAPD) pada mata yang abnormal.

2. Gejala utama dan temuan klinis

katarak subkapsular posterior reverse rapd

Bilateral macular hole secondary to remote lightning strike. Indian J Ophthalmol. 2009 Nov-Dec; 57(6):470-472. Figure 2. PMCID: PMC2812771. License: CC BY.

Katarak subkapsular posterior mata kiri

Gejala subjektif

RAPD terbalik sendiri merupakan temuan pemeriksaan, dan gejala subjektif pasien tergantung pada penyakit penyebabnya.

Gejala yang menyertai defek aferen (penyebab RAPD):

• Penurunan visus satu mata: Menyertai neuropati optik atau penyakit retina berat.
• Defek lapang pandang: Khas untuk neuropati optik atau lesi kiasma.

Gejala terkait gangguan jalur eferen:

• Midriasis (pelebaran pupil): Pada kelumpuhan saraf okulomotor, sering disertai ptosis dan gangguan gerakan mata.

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter melalui pemeriksaan)

Berikut adalah perbedaan temuan antara gangguan jalur aferen dan eferen.

Gangguan Jalur Aferen (RAPD)

Anisokoria: Tidak terjadi.

Tes senter ayun: Saat cahaya dipindahkan ke mata yang sakit, kedua pupil melebar.

Refleks cahaya: Menurun baik langsung maupun tidak langsung.

Contoh: Neuritis optik, neuropati optik traumatik, glaukoma stadium akhir, penyakit retina luas.

Gangguan Jalur Eferen

Anisokoria: Terjadi (pupil mata sakit melebar).

Saat cahaya diarahkan ke mata sehat: Hanya pupil mata sehat yang mengecil, mata sakit tidak bereaksi.

Saat cahaya diarahkan ke mata sakit: Mata sehat mengecil sebagai respons tidak langsung, tidak ada respons langsung dari mata sakit.

Contoh: Kelumpuhan saraf okulomotor, sinekia posterior, midriasis traumatik.

Lesi jalur visual anterior yang menyebabkan RAPD:

• Neuropati optik (neuritis optik, glaukoma, kompresi, infeksi)
• Lesi pada kiasma optikum, traktus optikus, dan area pretectal

Lesi retina dan kutub posterior yang menyebabkan RAPD:

• Ablasio retina luas
• Penyakit iskemik (oklusi vena retina sentral iskemik, oklusi arteri retina sentral)
• Lesi makula berat (sikatrik korioretinal)
• AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy): Penyakit retina dengan temuan oftalmoskopik minimal pun dapat memberikan RAPD positif.

Kasus di mana RAPD tidak positif (atau dapat terjadi sebaliknya): Pada kekeruhan media transparan biasa atau lubang makula, RAPD tidak menjadi positif. Namun, pada katarak nuklear unilateral berat, dapat terjadi RAPD kecil pada mata kontralateral (jernih) akibat hamburan cahaya pemeriksaan (Lam & Thompson, 1990), dan hal ini perlu diperhatikan; evaluasi menjadi kompleks pada kasus dengan katarak yang menyertai lesi jalur penglihatan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab yang menjadi indikasi tes RAPD terbalik (penyebab gangguan pupil eferen):

• Sinekia posterior: Perlengketan iris dengan lensa setelah peradangan.
• Midriasis traumatik: Kerusakan sfingter pupil akibat kontusio bola mata.
• Paralisis saraf okulomotor: Gangguan saraf kranial III. Persarafan eferen ke sfingter pupil terganggu.
• Midriasis farmakologis: Paralisis sfingter akibat obat midriatik seperti atropin.
• Kekakuan pupil absolut: Atrofi iris akibat iritis, glaukoma sudut tertutup primer akut, dll.

Penyebab RAPD (Gangguan Aferen):

• Neuropati optik: Neuritis optik, neuropati optik traumatik, neuropati optik kompresif.
• Glaukoma (stadium lanjut): Ketika saraf optik telah rusak parah.
• Penyakit retina luas: Ablasi retina, oklusi vena retina sentral, oklusi arteri retina sentral.
• Lesi makula berat: Jaringan parut korioretina.
• AZOOR: Acute Zonal Occult Outer Retinopathy.

Catatan Spesialis

Bahkan jika terdapat gangguan pupil eferen, keberadaan gangguan aferen dapat dinilai dengan melakukan tes RAPD terbalik. Misalnya, sangat berguna untuk memeriksa apakah pasien dengan kelumpuhan saraf okulomotor memiliki penyakit saraf optik yang menyertai sebelum operasi.

Q Kapan tes RAPD terbalik diperlukan?

A

Tes ini diindikasikan ketika pupil satu mata tidak bereaksi terhadap cahaya karena sinekia posterior, midriasis traumatik, kelumpuhan saraf okulomotor, atau midriasis farmakologis. Meskipun terdapat gangguan eferen ini, keberadaan RAPD dapat dinilai dengan mengamati pupil mata yang sehat.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Tes Refleks Cahaya Bergantian Biasa (Swinging Flashlight Test)

• Di ruangan semi-gelap, pasien diminta untuk memfiksasi pada titik jauh.
• Dengan senter terang (atau slit lamp genggam), cahaya diarahkan secara bergantian ke setiap mata dari bawah selama 1-2 detik.
• Cahaya redup seperti senter lebih baik untuk deteksi (dibandingkan cahaya yang terlalu terang).
• Jika pupil mata yang disinari tidak dapat mempertahankan konstriksi dan mulai melebar, maka hasilnya dianggap positif RAPD.
• Penting untuk memasukkan sumber cahaya dari sudut yang sama (sebaiknya dari depan) untuk kedua mata. Jika dimasukkan secara miring, dapat menyebabkan kesalahan diagnosis adanya perbedaan antara kedua mata.

Tes RAPD Terbalik

Sambil melakukan tes cahaya bergantian, evaluasi dilatasi pupil mata yang normal (tidak terganggu).

1. Selama tes, terus amati pupil mata yang sehat.
2. Saat cahaya diarahkan ke mata sehat (misalnya: mata kiri) → pupil kiri berkontraksi, pupil kanan yang tetap tidak bereaksi.
3. Saat cahaya digerakkan dari kiri ke mata kanan (mata abnormal) → pupil kiri (sisi normal) melebar.
4. Reaksi dilatasi ini menunjukkan adanya RAPD (gangguan aferen) pada mata kanan.

Berikut adalah ringkasan perbedaan antara kedua teknik pemeriksaan.

Item Perbandingan	Tes Cahaya Bergantian Biasa	Tes RAPD Terbalik
Pupil yang Diamati	Pupil mata yang sakit yang disinari	Pupil mata sehat
Temuan positif	Kedua pupil melebar saat cahaya mengenai mata yang sakit	Pupil mata sehat melebar saat cahaya mengenai mata yang sakit
Indikasi	Bila kedua pupil bereaksi	Bila pupil satu mata terfiksasi

Kuantifikasi RAPD

• Letakkan filter densitas netral (ND filter) di depan mata sehat, lalu lakukan swinging flashlight test.
• RAPD dapat dikuantifikasi berdasarkan derajat ND filter yang menghilangkan RAPD, dan juga digunakan untuk menilai efektivitas terapi.

Konfirmasi RAPD dengan slit lamp

• Reaksi pupil dapat diamati di bawah mikroskop dengan memfokuskan cahaya slit lamp pada pupil dan menambah atau mengurangi intensitas cahaya.
• Lebih mudah dan lebih mudah dideteksi dibandingkan dengan senter pena.

Pupilometer inframerah (Infrared Videopupillography)

• Memungkinkan pengukuran diameter pupil dengan presisi tinggi.
• Berguna untuk merekam reaksi pupil yang sangat kecil, mendeteksi adanya perbedaan antara kedua mata, pemantauan, dan evaluasi efektivitas terapi.
• Ukur antara pukul 10 pagi hingga 2 siang dengan mempertimbangkan variasi harian. Hindari pengukuran dalam 1 jam setelah makan siang.

Diagnosis Banding

Penting untuk membedakan antara gangguan aferen (RAPD positif) dan gangguan eferen (anisokoria). Pada gangguan aferen (penyakit saraf optik) saja, terjadi abnormalitas refleks cahaya tetapi tidak terjadi anisokoria.

Penyakit yang menunjukkan disosiasi refleks cahaya-akomodasi meliputi:

• Sindrom Adie (pupil tonik): Sering terjadi pada wanita muda, unilateral. Refleks cahaya hilang tetapi refleks akomodasi masih ada.
• Pupil Argyll Robertson: Miosis bilateral. Refleks cahaya hilang tetapi refleks akomodasi masih ada (terkait sifilis).
• Sindrom Parinaud (sindrom dorsal midbrain): Midriasis sedang. Disertai gangguan gerakan vertikal mata.

Q Apakah RAPD dapat diperiksa meskipun hanya satu pupil yang bergerak?

A

Jika kedua mata ada dan setidaknya satu pupil berfungsi, RAPD dapat dinilai menggunakan tes RAPD terbalik. Pupil mata sehat diamati terus-menerus, dan saat cahaya diayunkan ke mata yang sakit, dilatasi pupil mata sehat digunakan sebagai indikator RAPD.

5. Metode Pengobatan Standar

Tes RAPD terbalik adalah prosedur dan temuan pemeriksaan, tidak ada pengobatan spesifik untuk RAPD terbalik itu sendiri. Pengobatan dilakukan sesuai penyakit penyebab.

Pengobatan Gangguan Aferen (Penyebab RAPD)

Neuritis optik:

• Pilihan pertama: Metilprednisolon 1000 mg intravena selama 3 hari (terapi steroid dosis tinggi).
• Terapi kortikosteroid oral saja tidak dilakukan karena meningkatkan kemungkinan kekambuhan neuritis optik.
• Setelah denyut: Prednisolon 0,5 mg/kg/hari, kemudian dikurangi 5-10 mg setiap 3-4 hari.

Neuropati optik traumatik:

• Diagnosis dalam 24-48 jam setelah cedera sangat penting.
• Terapi denyut steroid (Prednisolon 1000 mg) selama 2-3 hari, atau steroid dosis tinggi (Prednisolon 80-100 mg) + obat osmotik hipertonik (Gliserol, D-manitol 300-500 mL) selama 3-7 hari.

Penanganan gangguan jalur eferen (penyebab gangguan respons pupil)

Penanganan kelumpuhan saraf okulomotor:

• Pada kelumpuhan saraf okulomotor dengan dilatasi pupil, kemungkinan adanya aneurisma arteri komunikans posterior memerlukan pencitraan vaskular darurat (CT/CTA).
• Namun, jika RAPD ditemukan pada pasien yang sama, lokasi lesi bergeser dari arteri komunikans posterior ke apeks orbita, sehingga mengubah rencana diagnosis.

Situasi yang sangat mendesak

Kelumpuhan saraf okulomotor dengan dilatasi pupil dapat disebabkan oleh kompresi aneurisma arteri komunikans posterior, yang merupakan keadaan darurat. Tes RAPD terbalik membantu menentukan lokasi lesi. Jika RAPD positif, pertimbangkan lesi apeks orbita daripada aneurisma arteri komunikans posterior.

Q Jika RAPD terbalik dikonfirmasi, perawatan apa yang dilakukan?

A

Tidak ada pengobatan khusus untuk RAPD terbalik itu sendiri; pengobatan ditujukan pada penyakit penyebab. Jika neuritis optik, terapi denyut steroid (Metilprednisolon 1000 mg IV selama 3 hari) adalah pilihan pertama. Pada kelumpuhan saraf okulomotor, prioritas adalah investigasi penyebab (misalnya menyingkirkan aneurisma arteri komunikans posterior).

6. Fisiopatologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Jalur refleks pupil terhadap cahaya

Jalur aferen (jalur informasi cahaya menuju otak):

• Retina → saraf optik → kiasma optikum (sebagian menyilang) → traktus optikus → pretectum → nukleus Edinger-Westphal (EW) (proyeksi bilateral)

Jalur eferen (jalur dari otak ke pupil):

• Nukleus EW → saraf okulomotor → ganglion siliaris → saraf siliaris pendek posterior → otot sfingter pupil

Mekanisme terjadinya RAPD

Akibat gangguan jalur aferen pada satu mata, masukan ke nukleus EW berkurang saat mata yang terkena distimulasi cahaya. Akibatnya, refleks pupil terhadap cahaya melemah, dan diamati dilatasi kedua pupil saat cahaya dipindahkan ke mata yang terkena.

Pada manusia, besarnya refleks pupil langsung dan tidak langsung hampir sama. Meskipun saraf optik satu sisi terganggu, tidak terjadi anisokoria saat kedua mata terbuka. Inilah alasan mengapa RAPD tidak menyebabkan anisokoria.

Prinsip tes RAPD terbalik

1. Jika ada gangguan jalur eferen, otot sfingter pupil pada mata yang terkena tidak dapat berkontraksi.
2. Jika ada RAPD, seharusnya kedua pupil melebar, tetapi tidak dapat diamati secara langsung karena mata yang terkena terfiksasi.
3. Dengan mengamati pupil mata yang sehat, dapat ditangkap respons dilatasi pupil mata sehat saat cahaya dipindahkan ke mata yang terkena (yaitu adanya gangguan aferen).

Mekanisme disosiasi refleks cahaya dan refleks akomodasi

Serabut supranuklear untuk refleks akomodasi ke nukleus EW berjalan di sisi ventral dari pretectum mesensefalon dan komisura posterior, tempat serabut aferen refleks cahaya lewat. Oleh karena itu, pada gangguan pretectum, meskipun refleks cahaya terganggu, refleks akomodasi tetap dipertahankan.

Rasio sel saraf yang terlibat dalam refleks cahaya dan refleks akomodasi di ganglion siliaris adalah 3:97, dan fakta bahwa serabut yang terlibat dalam refleks cahaya pada awalnya sedikit merupakan salah satu alasan mudahnya terjadi disosiasi ini.

---

8. Referensi

1. Simakurthy S, Tripathy K. Marcus Gunn Pupil. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024. PMID: 32491607. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557675/
2. Broadway DC. How to test for a relative afferent pupillary defect (RAPD). Community Eye Health. 2012;25(79-80):58-59. PMID: 28381906. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28381906/
3. Lam BL, Thompson HS. A unilateral cataract produces a relative afferent pupillary defect in the contralateral eye. Ophthalmology. 1990;97(3):334-338. PMID: 2336271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2336271/
4. Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med. 1992;326(9):581-588. PMID: 1734247. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1734247/
5. Yotharak P, Aui-Aree N. Correlation between clinical grading and quantification by neutral density filter of relative afferent pupillary defect (RAPD). J Med Assoc Thai. 2012;95(Suppl 4):S43-S46. PMID: 22696859. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22696859/
6. Belliveau AP, Somani AN, Dossani RH. Pupillary Light Reflex. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Bookshelf ID: NBK537180. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537180/