Il test RAPD inverso è una tecnica che valuta la dilatazione della pupilla normale (non danneggiata) durante l’esecuzione dello swinging flashlight test.
Il RAPD classico (pupilla di Marcus Gunn) è un segno clinico che definisce un deficit patologico sul lato afferente della via pupillare. Si manifesta come una differenza del riflesso pupillare alla luce tra i due occhi, e i pazienti con RAPD non presentano anisocoria.
Il normale swinging flashlight test presuppone l’osservazione della pupilla che reagisce (la pupilla dell’occhio malato). Tuttavia, in presenza di un disturbo pupillare efferente in un occhio, la pupilla dell’occhio malato non reagisce alla luce, rendendo impossibile valutare il RAPD con il metodo normale.
Nel test RAPD inverso si continua a osservare la pupilla dell’occhio sano. Se la pupilla dell’occhio sano si dilata quando la luce viene spostata sull’occhio anomalo, ciò suggerisce un RAPD dell’occhio anomalo.
Cause di disturbi pupillari efferenti che richiedono il test RAPD inverso:
Pupilla tonica assoluta (atrofia dell’iride da iridociclite, glaucoma acuto primario ad angolo chiuso, paralisi dello sfintere da atropina, ecc.)
QIn cosa differisce il test RAPD inverso dall'esame RAPD standard?
A
Nel test standard con la torcia oscillante si osserva la pupilla dell’occhio malato, mentre nel test RAPD inverso si continua a osservare la pupilla dell’occhio sano. Se la pupilla dell’occhio sano si dilata quando la luce viene spostata sull’occhio anomalo, ciò suggerisce la presenza di un difetto afferente (RAPD) nell’occhio anomalo.
Anisocoria : Presente (pupilla dilatata nell’occhio malato).
Quando la luce viene proiettata sull’occhio sano : Solo la pupilla sana si contrae, l’occhio malato non reagisce.
Quando la luce viene proiettata sull’occhio malato : Per riflesso consensuale, l’occhio sano si contrae, ma non c’è reazione diretta dell’occhio malato.
Lesioni del chiasma ottico, del tratto ottico e della regione pretettale
Lesioni retiniche e del polo posteriore che causano RAPD:
Distacco di retina esteso
Malattie ischemiche (occlusione ischemica della vena centrale della retina, occlusione dell’arteria centrale della retina)
Lesioni maculari gravi (cicatrice corioretinica)
AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy): anche in assenza di reperti oftalmoscopici, il RAPD può essere positivo.
Casi in cui il RAPD non è positivo (o può essere invertito): Le normali opacità dei mezzi diottrici o un foro maculare non determinano un RAPD positivo. Tuttavia, in caso di cataratta nucleare unilaterale grave, la diffusione della luce di esame può causare un piccolo RAPD dal lato dell’occhio controlaterale (trasparente) (Lam & Thompson, 1990). È necessario prestare attenzione, poiché la valutazione diventa complessa in caso di coesistenza di cataratta e lesione delle vie ottiche.
È indicato quando la pupilla di un occhio non reagisce alla luce a causa di sinechie posteriori, midriasi traumatica, paralisi del nervo oculomotore o midriasi farmacologica. Anche in presenza di questi disturbi pupillari efferenti, la presenza o l’assenza di RAPD può essere valutata osservando la pupilla dell’occhio sano.
In una stanza semi-oscura, il paziente fissa un punto lontano.
Con una penna luminosa (o una lampada a fessura portatile) illuminare alternativamente gli occhi destro e sinistro dal basso per 1-2 secondi.
Una luce debole (come quella di una penna luminosa) è migliore per il rilevamento rispetto a una luce troppo forte.
Se la pupilla dell’occhio illuminato non riesce a mantenere la costrizione e si dilata, il RAPD è considerato positivo.
È importante che la luce venga applicata con lo stesso angolo (preferibilmente frontale) su entrambi gli occhi. Un’illuminazione obliqua può far erroneamente percepire una differenza.
È importante distinguere tra disturbi afferenti (RAPD positivo) e disturbi efferenti (anisocoria). Solo i disturbi afferenti (malattie del nervo ottico) causano un’anomalia del riflesso pupillare alla luce, ma non anisocoria.
Sindrome di Adie (pupilla tonica): più comune nelle giovani donne, unilaterale. Riflesso alla luce assente ma riflesso di vicino preservato.
Pupilla di Argyll Robertson: miosi bilaterale. Riflesso alla luce assente ma riflesso di vicino preservato (associato a sifilide).
Sindrome di Parinaud (sindrome dorsale del mesencefalo): midriasi moderata. Accompagnata da disturbi dei movimenti oculari verticali.
QÈ possibile testare il RAPD se si muove solo una pupilla?
A
Se ci sono entrambi gli occhi e almeno una pupilla funzionante, è possibile valutare il RAPD utilizzando il test RAPD inverso. Osservare continuamente la pupilla dell’occhio sano e utilizzare la dilatazione di questa pupilla quando la luce viene spostata sull’occhio anomalo come indicatore del RAPD.
Il test RAPD inverso è una tecnica di esame/reperto; non esiste un trattamento specifico per il RAPD inverso stesso. Il trattamento è diretto alla malattia causale.
Trattamento dei disturbi afferenti (causa del RAPD)
In caso di paralisi del nervo oculomotore con midriasi, è possibile un aneurisma dell’arteria comunicante posteriore, che richiede una diagnostica per immagini vascolare d’urgenza (TC/angio-TC).
Tuttavia, se nello stesso paziente si riscontra un RAPD, la localizzazione della lesione si sposta dall’arteria comunicante posteriore all’apice orbitario, modificando la strategia diagnostica.
QQuale trattamento viene eseguito se viene confermato un RAPD inverso?
A
Non esiste un trattamento specifico per il RAPD inverso stesso; il trattamento è diretto alla malattia causale. Per la neurite ottica, la pulsoterapia steroidea (metilprednisolone 1.000 mg in infusione endovenosa per 3 giorni) è il trattamento di prima linea. Nella paralisi del nervo oculomotore, la priorità è data all’indagine della causa (esclusione di aneurisma dell’arteria comunicante posteriore, ecc.).
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
In caso di lesione afferente unilaterale, l’input al nucleo di Edinger-Westphal durante la stimolazione luminosa dell’occhio affetto è ridotto. Di conseguenza, il riflesso pupillare alla luce è attenuato e quando la luce viene spostata sull’occhio affetto, si osserva una dilatazione di entrambe le pupille.
Nell’uomo, l’entità del riflesso pupillare diretto e consensuale è quasi la stessa. Anche se il nervo ottico di un lato è danneggiato, non si verifica anisocoria quando entrambi gli occhi sono aperti. Questo è il motivo per cui «il RAPD non causa anisocoria».
In caso di lesione efferente, lo sfintere della pupilla dell’occhio affetto non può contrarsi.
Se c’è RAPD, «entrambe le pupille dovrebbero dilatarsi», ma poiché l’occhio affetto è fisso, non può essere osservato direttamente.
Osservando la pupilla dell’occhio sano, è possibile cogliere la reazione di dilatazione dell’occhio sano quando la luce viene spostata sull’occhio affetto (segno di una lesione afferente).
Le fibre sopranucleari del riflesso di vicinanza verso il nucleo di Edinger-Westphal decorrono ventralmente rispetto al pretetto del mesencefalo e alla commessura posteriore, attraverso i quali passano le fibre afferenti del riflesso pupillare alla luce. Pertanto, in caso di lesione del pretetto, il riflesso pupillare alla luce può essere compromesso mentre il riflesso di vicinanza è preservato.
Nel ganglio ciliare, il rapporto tra neuroni coinvolti nel riflesso pupillare alla luce e quelli coinvolti nella risposta accomodativa è 3:97, e il fatto che le fibre coinvolte nel riflesso pupillare alla luce siano originariamente scarse è una delle ragioni per cui questa dissociazione si verifica facilmente.
Lam BL, Thompson HS. A unilateral cataract produces a relative afferent pupillary defect in the contralateral eye. Ophthalmology. 1990;97(3):334-338. PMID: 2336271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2336271/
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