Il foro maculare (macular hole; MH) è una malattia caratterizzata da un difetto a tutto spessore della retina a livello della macula. Il foro non è un’assenza di retina, ma deriva da una piccola lacerazione causata dalla trazione della corteccia vitreale posteriore, che poi si allarga formando un foro. La chiusura spontanea è rara; con il tempo il foro si ingrandisce e si verifica degenerazione delle cellule dell’epitelio pigmentato retinico.
Nel 1988 Gass descrisse per la prima volta il processo di evoluzione in quattro stadi del foro maculare idiopatico. Nel 1991 Kelly e Wendel riportarono l’efficacia della vitrectomia, e nel 1995 Brooks riportò un miglioramento del tasso di chiusura con l’aggiunta del peeling della membrana limitante interna. Attualmente la vitrectomia con peeling della ILM e tamponamento gassoso è la tecnica standard consolidata.
I fori maculari sono classificati in quattro tipi in base all’eziologia.
Tipo
Strato di predilezione
Causa principale
Idiopatico
Donne di 60-70 anni
Trazione vitreo-maculare legata all’età
Miope
Donne con miopia elevata
Stafiloma posteriore, maculoschisi
Traumatico
Giovani uomini (20-30 anni)
Trauma oculare contusivo
Secondario
Vari
Distacco di retina, infiammazione, farmaci (tamoxifene, ecc.) 4)
Il foro maculare lamellare (LMH) non è un difetto a tutto spessore, ma una malattia che causa un difetto parziale nella retina interna, mentre la retina esterna è preservata. La prevalenza è dell’1,1–3,6% e si verifica prevalentemente tra i 50 e i 70 anni 12). È importante distinguerlo dalle lesioni associate.
Lo pseudo-foro maculare è una condizione in cui la parte centrale è relativamente depressa a causa di una membrana epiretinica circostante, e differisce dal foro maculare idiopatico in quanto non è un foro a tutto spessore.
L’incidenza del foro maculare idiopatico è riportata tra 3,14 e 7,8 per 100.000 persone all’anno 2). In uno studio di popolazione statunitense, l’incidenza era di 7,8 per 100.000 persone all’anno (8,7 occhi), con un rapporto donne/uomini di 3,3:1 3). L’età di insorgenza è tra i 60 e i 70 anni, con un picco negli anni ‘60. Il 72% dei pazienti sono donne, oltre il 50% si verifica tra i 65 e i 74 anni, e solo il 3% prima dei 55 anni 3).
Di solito unilaterale, ma l’incidenza nell’occhio controlaterale è del 10–20%. Il rischio a 5 anni di sviluppo nell’occhio controlaterale è del 10–15% e raggiunge fino al 28% in assenza di distacco posteriore del vitreo completo 2). È stato riportato che gli asiatici hanno un rischio di iFTMH maggiore del 177% rispetto ai caucasici 2). I fori traumatici sono più comuni nei giovani uomini, in contrasto con quelli idiopatici.
Il distacco di retina da foro maculare è più frequente nelle donne con miopia elevata e rappresenta circa il 5% dei casi di distacco di retina in Giappone, rispetto allo 0,5–2,0% in Europa e negli Stati Uniti.
QIl foro maculare si verifica in entrambi gli occhi?
A
Il rischio di coinvolgimento dell’occhio controlaterale dopo insorgenza unilaterale è moderato. Nei pazienti senza distacco posteriore del vitreo nell’occhio controlaterale, raggiunge fino al 28% in 5 anni 2). Se l’occhio controlaterale presenta un distacco posteriore del vitreo completo, il rischio è basso. L’insorgenza non è sempre simultanea, ma circa il 10–20% dei casi è bilaterale.
Fotografia del fondo oculare e immagine OCT di un foro maculare
Wu TT, et al. Inverted flap technique versus internal limiting membrane insertion for macular hole in eyes with extremely high myopia. BMC Ophthalmol. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11251341. License: CC BY.
L’OCT preoperatorio mostra chiaramente un foro a tutto spessore nella regione maculare. L’OCT postoperatorio mostra la chiusura del foro, facilitando la comprensione dei reperti di imaging tipici di un foro maculare.
I fori maculari a tutto spessore non trattati hanno spesso una prognosi sfavorevole. Circa il 40-50% degli stadi 1 progredisce verso un foro a tutto spessore, e circa il 50% regredisce spontaneamente con il distacco del vitreo posteriore3). Circa il 75% degli stadi 2 progredisce verso gli stadi 3-43). Nei fori maculari a tutto spessore non trattati, solo il 5% mantiene un’acuità visiva di 20/50 o migliore, il 55% ha 20/100 o peggiore e il 40% ha 20/200 o peggiore3). Il tasso di chiusura spontanea con sola osservazione è del 2,5-27% (dipende da dimensioni e durata), e nei fori grandi (>400 μm) non si verificano chiusure spontanee2).
La classificazione degli stadi descritta da Gass nel 1995 è ancora ampiamente utilizzata come standard. Grazie ai progressi dell’OCT, la patologia di ogni stadio è compresa in modo più dettagliato.
Stadio 1 (imminente / latente)
Stadio 1A (foro imminente): stadio in cui il distacco del vitreo posteriore causa una deformazione della fovea. Si osservano la scomparsa della depressione foveale e un punto giallo (100-200 μm)3). Si forma una cavità cistoide foveale o un distacco retinico foveale.
Stadio 1B (foro latente): si osserva un anello giallo (200-350 μm)3). Si verifica un distacco dello strato dei fotorecettori, ma non ancora un foro a tutto spessore (foro occulto).
Decorso naturale: circa il 50% degli stadi 1 migliora spontaneamente.
Stadi 2-4 (fori a tutto spessore)
Stadio 2: foro a tutto spessore inferiore a 400 μm. Può essere eccentrico e accompagnato da un sollevamento a lembo3). La corteccia vitreale posteriore è collegata alla fovea tramite un lembo.
Stadio 3: foro a tutto spessore di 400 μm o più. È presente uno pseudo-opercolo libero. Il distacco del vitreo posteriore è incompleto.
Stadio 4: stadio in cui il distacco del vitreo posteriore è completo. All’oftalmoscopia si osserva un anello gliale. È presente l’anello di Weiss.
Nel 2013, l’International Vitreomacular Traction Study Group (IVTS) ha stabilito una classificazione basata sui reperti OCT. I fori maculari a tutto spessore sono classificati in base al diametro minimo 2).
Categoria
Diametro minimo
Piccolo (S)
< 250 μm
Medio (M)
250–400 μm
Grande (L)
> 400 μm
In generale, gli stadi ≥2 e le dimensioni medie o grandi sono indicazioni chirurgiche attive. Il CLOSE Study Group ha proposto di suddividere ulteriormente i fori grandi in L (>400–≤550 μm), XL (>550–≤800 μm), XXL (>800–≤1000 μm) e Giant (>1000 μm). Secondo alcuni rapporti, il tasso di chiusura scende al di sotto del 90% per fori >500 μm 2).
I fori lamellari sono classificati secondo Govetto in due tipi: «degenerativo» e «trazionale» 13). Hubschman et al. hanno ridefinito il tipo degenerativo come «LMH» e il tipo trazionale come «foveoschisi da ERM (ERMF)» 12).
Il tipo degenerativo è caratterizzato da cavitazione non lineare della retina interna, perdita del tessuto foveale e proliferazione di membrana epiretinica (LHEP). Il tipo trazionale è caratterizzato dalla presenza di una membrana epiretinica contrattile e dalla separazione retinica a livello dello strato delle fibre di Henle 13). Il tipo degenerativo si accompagna spesso a distruzione della zona ellissoidale (EZ) e tende ad avere una prognosi visiva sfavorevole.
QUn foro maculare di stadio 1 richiede trattamento?
A
Lo stadio 1 è un foro imminente che non è ancora progredito a foro a tutto spessore e circa il 50% migliora spontaneamente 3). Di solito si raccomanda l’osservazione. Tuttavia, a causa del rischio di progressione, è importante un follow-up regolare con OCT.
La causa principale del foro maculare idiopatico è la trazione vitreomaculare nella fase iniziale del distacco posteriore del vitreo (PVD) correlato all’età 2).
Nell’occhio umano, davanti alla macula esiste una cavità di liquefazione fisiologica (tasca precorticale posteriore: tasca di Kishi). La corticale che forma la parete posteriore della tasca esercita una trazione sulla macula con l’età, contribuendo all’insorgenza del foro maculare.
Il processo di insorgenza è il seguente:
Con l’età, il vitreo si liquefa e si forma una cavità di liquefazione (tasca) anteriormente alla corticale vitreale posteriore.
Intorno alla fovea, la membrana vitreale posteriore si stacca dalla retina (PVD perifoveale).
A livello della fovea, l’adesione vitreale è fisiologicamente più forte, quindi l’adesione viene mantenuta.
La trazione antero-posteriore si concentra sulla fovea.
Il cono delle cellule di Müller e i fotorecettori si dissociano, formando una cisti intraretinica2).
Se la trazione persiste, la LIM e la LSE si rompono, portando a un foro maculare a tutto spessore2).
L’entità del difetto della retina esterna è correlata all’estensione e all’intensità della trazione vitreomaculare; un’adesione più ampia comporta una perdita più estesa di fotorecettori2). Quando il tentativo di riparazione da parte delle cellule gliali fallisce, le cellule gliali migrano e si contraggono sulla LIM al bordo del foro, allargando il foro mediante trazione tangenziale2).
Quando un trauma contusivo colpisce l’occhio, si verificano simultaneamente una compressione antero-posteriore e un’espansione equatoriale. Questa deformazione concentra una forza di trazione tangenziale sulla macula, lacerando il tessuto foveale e formando un foro. Nei giovani, il vitreo è saldamente adeso alla retina (PVD assente) e la forza esterna si trasmette facilmente alla macula attraverso il vitreo14). Circa l’85% dei casi di TMH non presenta distacco posteriore del vitreo.
Anche l’esposizione errata a un laser ad alta potenza, come un puntatore laser, può esserne la causa.
Trauma: La deformazione oculare e lo stiramento retinico dovuti a trauma contusivo ne sono la causa. A differenza della forma idiopatica, è più comune nei giovani maschi.
L’OCT è il gold standard per la diagnosi e la gestione del foro maculare 3). Consente una valutazione dettagliata della struttura retinica nell’area del foro maculare. Si possono ottenere le seguenti informazioni:
Conferma dello spessore totale del foro e misurazione del diametro minimo (MLD): selezionare la sezione OCT con la sezione trasversale più ampia e misurare la larghezza minima nella parte centrale del foro. La riproducibilità è buona ed è lo standard clinico e di ricerca 2).
Presenza o assenza di trazione vitreomaculare (VMT)
Valutazione del liquido sottoretinico e delle alterazioni cistiche
Stato della zona ellissoidale (EZ)
Per escludere uno pseudo-foro maculare, è necessario verificare all’OCT che non vi sia un difetto retinico a tutto spessore nell’area di depressione. È importante eseguire anche una scansione volumetrica per un esame continuo.
Alla prima visita, oltre all’OCT, è opportuno eseguire la misurazione della migliore acuità visiva corretta (BCVA), della pressione intraoculare (IOP) e un esame della retina periferica (screening per rotture) 3).
L’esame del fondo oculare in midriasi è fondamentale. Nel foro maculare a tutto spessore si osservano un bordo maculare grigio (che riflette l’accumulo di liquido sottoretinico), depositi gialli sul fondo del foro e alterazioni dell’EPR.
Test di Watzke-Allen (segno del fascio di fessura): Quando un sottile fascio di luce a fessura viene proiettato sul foro maculare, il paziente percepisce una distorsione del fascio verso l’interno al punto di fissazione. Se la parte centrale del fascio appare ristretta o interrotta, è probabile un foro maculare; se solo distorta, potrebbe trattarsi di uno pseudo-foro. Positivo per foro a tutto spessore, negativo per pseudo-foro.
Griglia di Amsler : utilizzata per rilevare la metamorfopsia.
Angiografia con fluoresceina (FA) : utile anche per confermare complicanze (distacco di retina, lesione coroidale) nei casi traumatici.
Esame del campo visivo : quantifica l’estensione dello scotoma centrale.
È necessaria una diagnosi differenziale con le seguenti malattie. Tutte si distinguono dal foro maculare per l’assenza di un difetto retinico a tutto spessore all’OCT.
Pseudo-foro maculare: Depressione cilindrica della fovea dovuta alla contrazione di una membrana epiretinica. L’acuità visiva è relativamente buona e il test di Watzke-Allen è negativo. In assenza di sintomi soggettivi e con buona acuità, di solito si osserva l’evoluzione senza intervento chirurgico.
Foro maculare lamellare (LMH): Difetto parziale degli strati retinici interni. Gli strati esterni sono preservati.
Sindrome da trazione vitreomaculare: Edema maculare dovuto a trazione anteroposteriore del vitreo 5). Assenza di foro a tutto spessore.
Foveoschisi da ERM (ERMF): Separazione a livello dello strato delle fibre di Henle dovuta a ERM contrattile. Nuovo concetto da distinguere dallo pseudo-foro maculare e dal LMH 12).
QCome distinguere uno pseudo-foro maculare da un foro maculare a tutto spessore?
A
L’OCT consente una facile distinzione. Nello pseudo-foro maculare non c’è un difetto retinico a tutto spessore, ma si osserva una depressione foveale dovuta a una membrana epiretinica. Il test di Watzke-Allen è negativo per lo pseudo-foro e positivo per il foro a tutto spessore. È importante verificare l’assenza di un difetto retinico a tutto spessore nell’area di depressione all’OCT e confermare in continuo con una scansione volumetrica.
Il trattamento del foro maculare è la vitrectomia. Non esiste una terapia medica. Nei pazienti di età pari o superiore a 50 anni, spesso si esegue contemporaneamente un intervento di cataratta.
Peeling della membrana limitante interna (ILM): visualizzazione dell’ILM con blu brillante G (BBG) o triamcinolone, quindi peeling con pinza. Il BBG è una miscela di BBG allo 0,025% e polietilenglicole al 4%, che ha un’alta densità e sedimenta semplicemente dopo l’iniezione dal flaconcino, colorando la superficie dell’ILM3). Viene utilizzato anche l’ICG (verde indocianina), ma si devono evitare alte concentrazioni ed esposizioni prolungate3).
Scambio liquido-aria: sostituzione del liquido nella cavità vitreale con aria.
Tamponamento gassoso: si utilizzano aria (dura alcuni giorni), SF₆ (2-3 settimane), C₂F₆ (4-5 settimane), C₃F₈ (6-8 settimane), olio di silicone (da rimuovere)3). In un’indagine britannica (2018), i gas più utilizzati erano C₂F₆ (47%), seguito da SF₆ (33%), C₃F₈ (19%) e aria (1%)2).
Posizione post-operatoria: mantenimento della posizione prona per circa 3 giorni per garantire il contatto del gas con il foro.
Una meta-analisi di 5.480 casi (Rahimy 2016) ha mostrato un tasso di chiusura del 98,82% nel gruppo con peeling dell’ILM rispetto al 92,88% nel gruppo senza peeling (P<0,0001) e una riduzione significativa del tasso di riapertura (25% → 0%)3). Anche una meta-analisi di 4 RCT (317 casi, stadi 2-4) ha mostrato una ridotta necessità di chirurgia aggiuntiva nel gruppo con peeling dell’ILM, e rapporti indicano che un’area di peeling più ampia riduce la metamorfopsia3). Il peeling dell’ILM è costo-efficace e un’analisi costo-efficacia basata su RCT ha mostrato che il peeling dell’ILM è superiore al non peeling in un periodo di 6 mesi3).
Il tasso di chiusura con la procedura standard è del 91-98%3). Nella meta-analisi del RCOphth, il gruppo chirurgico ha mostrato un’acuità visiva superiore di 0,16 logMAR rispetto al gruppo di osservazione (IC 95% da −0,23 a −0,09) e l’odds ratio per la chiusura del foro era 31,4 (IC 95% 14,9-66,3), dimostrando chiaramente l’efficacia della chirurgia2). I dati clinici reali del Regno Unito (1.483 occhi) hanno mostrato un tasso di chiusura del 95,7%, un miglioramento dell’acuità visiva da 0,78 a 0,42 logMAR (circa 4 righe di miglioramento) e il 64,2% degli occhi ha migliorato di almeno 0,3 logMAR2).
La mediana dell’acuità visiva postoperatoria è di circa 20/40 (0,5), con un miglioramento visivo che persiste fino a 3 anni e si mantiene stabile per 5-10 anni 3). Ogni mese aggiuntivo di sintomi peggiora la BCVA di 0,008 logMAR (≈1 lettera ETDRS ogni 2 mesi), quindi l’intervento chirurgico precoce è importante 3) (12 RCT, metanalisi IPD di 940 occhi). Quando la durata della malattia supera i 2-3 anni, il tasso di chiusura scende al 63% e la prognosi visiva diventa sfavorevole 3). Minore è la durata della malattia e più piccolo è il foro, maggiore è il tasso di chiusura e migliore è la prognosi visiva.
Una revisione Cochrane di 8 RCT su 709 occhi non ha mostrato differenze significative nel tasso di chiusura del foro tra il gruppo in posizione prona e il gruppo senza posizione prona. Anche per i fori grandi (≥400 μm), il tasso era del 94% nel gruppo in posizione prona contro l’84% nell’altro gruppo, e per i fori piccoli, del 100% contro il 96%. Una metanalisi (251 casi, 5 RCT) indica che la posizione prona non è necessaria per fori <400 μm, ma è utile per quelli ≥400 μm 3). Un sondaggio britannico (2018) ha riportato che l’82% dei medici prescriveva restrizioni posturali, con durate variabili: 1 giorno (19%), 2-4 giorni (30%), 5-6 giorni (23%), 1 settimana o più (9%) 2).
Tecniche chirurgiche per i fori maculari refrattari
I fori maculari di grandi dimensioni (>400 μm), i casi di lunga durata, i fori secondari associati a miopia elevata, trauma o infiammazione sono considerati refrattari.
Tecnica del lembo invertito della membrana limitante interna (inverted ILM flap):
Applicabile a fori grandi (≥1/3 del diametro papillare) o a fallimenti di chiusura primaria. La ILM dissezionata fino al bordo del foro viene ribaltata e posizionata sopra il foro o inserita al suo interno. In caso di reintervento, si può utilizzare un lembo libero di ILM prelevato al di fuori della macula per favorire la chiusura. Una revisione sistematica di 4 piccoli RCT suggerisce che questa tecnica potrebbe offrire un miglioramento della BCVA superiore rispetto al peeling standard della ILM (bassa evidenza), e il tasso di chiusura è superiore con evidenza moderata 3).
Lembo di ILM senza gas (Szeto 2025):
Utilizzo di un lembo temporale di ILM (92,9% dei casi) e stabilizzazione del lembo con PFCL (liquido perfluorocarbonico) senza tamponamento gassoso 16).
Szeto et al. (2025) hanno riportato un intervento senza gas per fori maculari grandi (inclusi >30% con miopia elevata) con MLD ≥500 μm 16). Il tasso di chiusura era comparabile: 94,1% nel gruppo senza gas contro 95,2% nel gruppo convenzionale (P=0,812). L’acuità visiva postoperatoria precoce era significativamente migliore nel gruppo senza gas (1 settimana e 1 mese). Il tasso di gliosi foveale era inferiore nel gruppo senza gas (4,9% vs 20,0%, P=0,043). La valutazione OCT era possibile già il giorno successivo all’intervento e il carico per il paziente dovuto alle restrizioni posturali era nullo 16).
Tecniche con altri biomateriali (Romano 2025)1):
Amnios umano (hAM): usato come impalcatura. Meta-analisi benefica per fori maculari refrattari. Tasso di chiusura 57–100%.
Plasma ricco di fattori di crescita piastrinici (PRGF): apporto di fattori di crescita, tasso di chiusura 57–91%.
Lembo capsulare del cristallino: utilizza la capsula in eccesso durante l’intervento di cataratta. Tasso di chiusura 75–100%.
Trapianto autologo di retina a tutto spessore (ART): trapianto di retina periferica. Meta-analisi di Hanai 2024: tasso di chiusura 94%. Usato per fori ricorrenti e giganti.
Cellule staminali mesenchimali (MSC): chiusura in 6 casi su 7.
Fattore di crescita nervoso (NGF): tasso di chiusura del foro maculare 100%, recupero di EZ/ELM migliore anche nel gruppo NGF.
Song et al. (2024) hanno riportato i risultati chirurgici di 8 occhi con foro maculare associato a retinite pigmentosa6). La chiusura del foro è stata ottenuta in tutti gli occhi sottoposti a peeling della ILM, e per i fori grandi è stato utilizzato un lembo libero di ILM. La visione postoperatoria è migliorata in un occhio ed è rimasta stabile in sette occhi.
Nel decorso naturale, l’acuità visiva diminuisce a ≤ 0,1 nella maggior parte dei casi. La chirurgia consente la chiusura del foro in oltre il 90% dei casi e migliora la vista. Tuttavia, la metamorfopsia spesso persiste. Se la prima operazione non chiude, si considera un reintervento con ampliamento del peeling della ILM o autotrapianto di ILM.
Data la possibilità di chiusura spontanea (10–67%), dopo il trauma un periodo di osservazione è la strategia iniziale. Si ritiene che la chiusura spontanea avvenga tramite il bridging del difetto da parte delle cellule gliali. I pazienti giovani hanno un tasso di chiusura spontanea relativamente più alto a causa della maggiore capacità proliferativa delle cellule gliali.
In assenza di chiusura spontanea, la vitrectomia (PPV) con peeling della membrana limitante interna (ILM) è il gold standard14). Sono stati riportati tassi di chiusura dell’82–96%14). L’efficacia del peeling della ILM non è del tutto chiara, ma la tecnica è simile a quella per i fori idiopatici. Nel postoperatorio si esegue un tamponamento gassoso (SF₆ o C₃F₈) con necessità di mantenere la posizione prona. Per i fori grandi o refrattari, la tecnica del lembo di ILM o il trapianto di amnios sono opzioni14).
La meta-analisi di Zhou et al. (2021) ha mostrato che il tasso di chiusura con PPV è significativamente più alto rispetto alla chiusura spontanea 15). Un’attesa prolungata può ridurre il tasso di chiusura e, anche in caso di chiusura, il recupero visivo potrebbe essere insufficiente.
Secondo alcuni studi, il tasso di chiusura dei fori maculari traumatici da vitrectomia è superiore al 90%. Il miglioramento visivo dipende dalla chiusura del foro e da altri danni maculari e dalla loro sede.
Trattamento del distacco di retina da foro maculare (elevata miopia)
Nell’elevata miopia, un foro maculare può evolvere in distacco di retina. La procedura standard è vitrectomia + peeling della membrana limitante interna + tamponamento con gas (silicone). Anche se sembra esserci un distacco posteriore del vitreo, la corteccia vitreale aderisce ampiamente alla retina. Si rimuove la corteccia vitreale residua sotto controllo con triamcinolone, e si asporta la ILM per 2-3 diametri papillari usando un colorante vitale. Il tasso di riattacco è circa il 70%, inferiore a quello del distacco regmatogeno classico (oltre il 90%).
Osservazione:
La maggior parte dei LMH è stabile nel tempo e i casi idiopatici asintomatici non richiedono trattamento. Un follow-up OCT regolare monitora i cambiamenti strutturali.
Chirurgia con preservazione del LHEP:
La chirurgia è considerata in caso di calo visivo sintomatico, metamorfopsia progressiva o peggioramento del profilo foveale. Recentemente, una tecnica che preserva o incassa il LHEP senza asportarlo ha attirato l’attenzione.
Nella meta-analisi di Yu et al. (2025) (8 studi), il miglioramento medio della BCVA postoperatoria nel gruppo di chirurgia con preservazione della LHEP è stato di −0,25 logMAR (IC 95% −0,30 a −0,21, P<0,00001), risultato significativo11). Rispetto alla chirurgia di peeling convenzionale, la differenza nel miglioramento della BCVA è stata di −0,19 logMAR (P<0,0001) a favore del gruppo con preservazione. Anche la proporzione di pazienti con ripristino postoperatorio dello strato EZ era significativamente più alta nel gruppo con preservazione (OR 2,55; IC 95% 1,48 a 4,38)11). Nel gruppo con preservazione della LHEP non sono stati riportati casi di FTMH postoperatorio11).
Quando l’acuità visiva è buona e non ci sono sintomi soggettivi, di solito non si esegue un intervento chirurgico e si preferisce l’osservazione. In presenza di sintomi soggettivi come diminuzione della vista o forte metamorfopsia, si considera la vitrectomia, come per il trattamento della membrana epiretinica. La vitrectomia prevede la rimozione della membrana epiretinica e della membrana limitante interna.
Possono verificarsi complicanze comuni alla vitrectomia.
Lacerazione retinica: si verifica nel 3–17% dei casi durante o dopo l’intervento. Spesso localizzata inferiormente3).
Distacco di retina: 1–5% postoperatorio. Spesso causato da una piccola lacerazione a lembo inferiore. Generalmente riparabile senza riaprire il foro3).
Cataratta: oltre l’80% degli occhi facchici sviluppa cataratta entro pochi anni dall’intervento. La chirurgia della cataratta è necessaria in media a 14 mesi e, con un follow-up medio di 91 mesi, il 98% necessita di intervento3). Dopo l’intervento di cataratta, l’11% dei fori chiusi si riapre e il rischio di riapertura aumenta di 7 volte in caso di edema maculare cistoide (CME)3).
DONFL (dissociated optic nerve fiber layer): alcuni mesi dopo il peeling della ILM possono comparire aspetti simil-difettosi lungo i fasci di fibre nervose. Non è un segno di difetto del campo visivo.
Riapertura: fino al 10% dei fori chiusi con successo si riapre, ma il rischio diminuisce con il peeling della ILM3).
Difetto del campo visivo: in precedenza osservato nel 20% dei casi, ma è diminuito con l’uso di piccoli calibri e perfusione a bassa pressione3).
Endoftalmite postoperatoria: meno dello 0,05%3). Rara ma grave.
QQuanto tempo dopo l'intervento chirurgico si recupera la vista?
A
L’acuità visiva preoperatoria, la dimensione del foro e la durata della malattia influenzano la prognosi visiva. L’acuità visiva postoperatoria mediana è di circa 20/40 (0,5), con un miglioramento che persiste fino a 3 anni e si mantiene per 5-10 anni 3). La metamorfopsia spesso persiste. Più lunga è la durata della malattia, peggiore è la prognosi; oltre i 2-3 anni, il tasso di chiusura scende al 63% 3). Nei casi traumatici, anche altre lesioni associate oltre al foro maculare influenzano la prognosi visiva.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Lo stadio precoce del distacco posteriore del vitreo (PVD) è profondamente coinvolto nello sviluppo del foro maculare idiopatico 2). Nel normale processo di invecchiamento, il PVD inizia intorno alla fovea e progredisce in 4 stadi. Nello stadio 1, il vitreo si stacca perifovealmente ma rimane attaccato alla fovea, e infine nello stadio 4 si stacca anche dalla papilla ottica, completando il processo 2).
Il foro maculare si sviluppa come condizione patologica di questo stadio 1 del PVD. Un attacco vitreale anomalo persiste alla fovea e la forza di trazione dinamica associata ai movimenti oculari provoca una separazione tra il cono delle cellule di Müller e i fotorecettori 2). All’OCT, questo processo viene osservato come una cisti intrarretinica.
Se la trazione antero-posteriore persiste, la ILM e la ELM si rompono, portando a una deiscenza retinica e a un foro a tutto spessore 2).
Il meccanismo con cui il peeling della ILM e il tamponamento gassoso durante la vitrectomia chiudono il foro non è completamente compreso. Subito dopo il peeling della ILM, la macula si sposta leggermente verso il lato nasale e verso la fovea lungo i fasci di fibre nervose. Si ritiene che questo movimento retinico contribuisca ad avvicinare i bordi del foro.
Processo di formazione del foro maculare lamellare (LMH)
Studi OCT recenti hanno costantemente riconosciuto il coinvolgimento della trazione nella formazione del LMH. In uno studio di Hsia et al. (2023) su 50 occhi con miopia elevata, la trazione è stata identificata in tutti i processi di formazione del LMH 9). Sono stati identificati quattro processi di formazione correlati alla trazione.
Tipo 1: Avulsione del tessuto foveale dovuta a trazione vitreomaculare. Corrisponde a un tentativo fallito di formazione di FTMH 9).
Tipo 2: Rottura della parete interna di una cisti parafoveale associata a membrana epiretinica o retinoschisi. Il più frequente (64%) 9).
Tipo 3: Apertura del tetto di una cisti foveale causata da membrana epiretinica o trazione vitreale 9).
Tipo 4: Assottigliamento progressivo della fovea dovuto a trazione continua della membrana epiretinica senza formazione di cisti. Tutti i casi sono progrediti a FTMH, con la prognosi peggiore 9).
È stato riportato che alcuni LMH si chiudono spontaneamente. Catania et al. (2024) hanno riportato una chiusura spontanea in 11 su 187 (5,9%) casi di tipo degenerativo e in 10 su 200 (5,0%) casi di tipo misto 10). Il tempo mediano di chiusura è stato di 4 anni 10).
Nel gruppo con chiusura, la frequenza di comparsa di un bordo interno iperriflettente (HIB) e di iperriflettività lineare dello strato plessiforme esterno (LHOP) era significativamente più alta rispetto al gruppo stabile 10). Questi reperti potrebbero riflettere un’attivazione coordinata di microglia e cellule di Müller 10).
Miope: Coinvolge una trazione verso l’esterno dovuta a stafiloma posteriore e schisi maculare 1). La sola vitrectomia può essere insufficiente; si considera l’aggiunta di un cerchiaggio maculare.
Traumatico: Coinvolge la deformazione del bulbo e lo stiramento retinico dovuti al trauma, nonché una forte adesione vitreale nei giovani pazienti 14).
Farmacologico: Si ipotizza che il foro maculare indotto da tamoxifene coinvolga la neurodegenerazione delle cellule di Müller 4). È caratteristico un difetto degli strati esterni, mentre quelli interni sono spesso preservati.
Sindrome di Alport: Assenza completa della ILM dovuta a mutazione del collagene di tipo IV 7). La ILM è completamente assente, complicando la chirurgia del foro maculare.
Non traumatico nei bambini: La trazione dovuta a proliferazione epiretinica può esserne la causa. È stata riportata la chiusura in un mese dopo peeling della ILM e tamponamento con gas C₃F₈ in una bambina di 9 anni, con acuità visiva 20/40 a un anno dall’intervento 8).
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
L’ocriplasmine (ocriplasmin) è una serina proteasi di 27 kDa che degrada enzimaticamente l’adesione tra vitreo e retina1). Il dosaggio è una singola iniezione intravitreale di 0,125 mcg/0,1 mL 2). L’indicazione è limitata ai casi di «VMT persistente + iFTMH < 400 μm + assenza di ERM» 2).
Nello studio MIVI-TRUST, 28 giorni dopo l’iniezione, l’adesione vitreomaculare è stata risolta nel 26,5% del gruppo ocriplasmine (placebo 10,1%) e il tasso di chiusura del foro è stato del 40,6% nel gruppo ocriplasmine (placebo 10,6%). Nella meta-analisi IPD RCOphth (1.067 casi), il tasso di chiusura dell’iFTMH è stato del 36,8% (controllo 9,3%, OR 6,1), il miglioramento dell’AV di +5,97 lettere (controllo +3,33 lettere, differenza +2,32 lettere) 2).
Gli effetti collaterali includono alterazioni dell’ERG (riduzione dell’ampiezza del 40%, recupero nell’81,3% dei casi), discromatopsia (4,5% vs controllo 0,6%) e sublussazione del cristallino2). Nella pratica clinica reale, l’efficacia tende a essere inferiore rispetto agli RCT e il tasso di adozione è in calo 2).
Iniezione intravitreale di gas (vitreolisi pneumatica)
Nello studio DRCR Retina Network Protocol AH, è stata somministrata un’iniezione intravitreale di 0,3 mL di C₃F₈ al 100% per piccoli fori maculari (mediana 79 μm). Il tasso di chiusura è stato del 29% (IC 95% 16-45%), ma si sono verificati lacerazioni e distacchi retinici nel 12% (7/59 occhi, IC 95% 6-23%), portando all’interruzione dello studio2). È controindicato in pazienti con fragilità retinica periferica 2).
La chirurgia di preservazione del LHEP si è sviluppata rapidamente negli ultimi anni. È stata riportata anche una tecnica che prevede l’inserimento di un doppio lembo di ILM e LHEP all’interno del foro maculare 11). Sono necessari futuri studi prospettici randomizzati controllati 11).
HIB e LHOP rilevati tramite elaborazione delle immagini potrebbero essere marcatori predittivi della chiusura spontanea del LMH 10). In futuro, sono attesi studi prospettici per la validazione di questi marcatori.
La terapia di rigenerazione retinica con cellule staminali è in fase sperimentale 1). Si prevede la sua applicazione per la rigenerazione dei fotorecettori e il recupero funzionale dopo la chiusura del foro maculare.
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