Il distacco di retina tractionale (Tractional Retinal Detachment; TRD) è un distacco di retina che si verifica quando il distacco posteriore del vitreo è incompleto e si genera una forte trazione del vitreo sulla retina. È un distacco di retina non regmatogeno causato da tessuto proliferativo sulla retina o dalla trazione del vitreo. Il distacco è spesso localizzato, piatto o a forma di tenda, e si caratterizza per una mobilità quasi assente.
Il TRD è suddiviso in due categorie principali in base alla causa.
Trazione da membrana fibrovascolare (inclusi i neovasi): le malattie rappresentative sono la retinopatia diabetica proliferante (PDR), l’occlusione venosa retinica (RVO) e la retinopatia del prematuro (ROP). Si basa sulla neovascolarizzazione in risposta all’ischemia intraoculare, e la contrazione della membrana fibrovascolare genera una forza di trazione.
Trazione vitreoretinica senza neovasi: le malattie rappresentative sono la sindrome da trazione vitreomaculare e i traumi oculari perforanti. Si basa sulla proliferazione post-infiammatoria o post-traumatica.
Il distacco di retina è generalmente classificato in tre tipi: regmatogeno, tractionale ed essudativo. Il distacco tractionale si distingue clinicamente come un distacco localizzato e non mobile dal distacco regmatogeno (bolloso e mobile) e da quello essudativo. In alcuni casi è presente una concomitante lacerazione retinica, e si parla allora di distacco tractionale-regmatogeno combinato (combined tractional-rhegmatogenous RD). Il distacco combinato è una condizione più urgente, con una gestione diversa dal distacco puramente tractionale.
La vitreoretinopatia proliferante (PVR) è un processo proliferativo secondario che si verifica dopo un intervento chirurgico per distacco regmatogeno e può essere una causa di TRD.
Il distacco regmatogeno è causato dall’ingresso di vitreo liquefatto sotto la retina attraverso una lacerazione, presentandosi come un distacco bolloso e mobile. Il distacco tractionale è causato dalla trazione della retina dovuta alla contrazione di membrane proliferative o del vitreo, presentandosi come un distacco a forma di tenda e non mobile. Esiste anche un distacco combinato tractionale-regmatogeno. La diagnosi differenziale si effettua con esame del fondo oculare, OCT ed ecografia in modalità B.
I sintomi soggettivi del TRD variano notevolmente a seconda della sede e dell’estensione del distacco.
Nel TRD associato a retinopatia diabetica (DR), è frequente l’emorragia vitreale, che può causare un improvviso calo visivo1).
I reperti morfologici caratteristici del TRD sono mostrati di seguito.
Distacco a tenda
Meccanismo di formazione: Si forma quando la trazione si verifica all’epicentro dei neovasi o lungo i vasi retinici.
Caratteristiche: L’area di distacco presenta una forma ad arco inverso (a tenda). È immobile e l’altezza del distacco è spesso limitata. Tipico dello stadio precoce-intermedio della PDR.
Distacco a tavola
Meccanismo di formazione: Si forma quando l’adesione tra la membrana fibrovascolare e la retina è estesa. Chiamato anche tipo Monte Fuji.
Caratteristiche: Forma un’ampia superficie di distacco piatta. È immobile e se ricopre l’intera macula, la prognosi visiva è sfavorevole.
Valutazione della mobilità: L’assenza di mobilità è un reperto importante nel distacco di retina tractionale. Se il distacco presenta una forma a cupola o mobilità, è necessario considerare un concomitante distacco regmatogeno (distacco combinato).
Presenza di membrana fibrovascolare: Nel TRD da PDR si osserva una struttura membranosa derivante dalla fusione di neovasi del fondo e tessuto fibroso. L’attività della membrana (ricchezza di componenti vascolari, tendenza al sanguinamento) influenza la difficoltà chirurgica.
Associazione con emorragia vitreale: Nella retinopatia diabetica proliferante, il sanguinamento dalla membrana fibrovascolare può ostruire la vista. In questo caso, l’osservazione del fondo diventa difficile, pertanto è necessario un esame ecografico in modalità B.
Retinoschisi tractionale: Quando si verifica una forte trazione sulla superficie retinica nella retinopatia diabetica proliferante, può verificarsi una retinoschisi (separazione degli strati retinici interno ed esterno). La forma superficiale è a tenda e l’OCT è utile per la diagnosi.
Il TRD è causato dalle seguenti malattie.
1. Retinopatia diabetica proliferante (RDP) : È la causa più frequente di TRD. Come compenso all’ischemia retinica, si formano neovasi e una membrana fibrovascolare prolifera e si contrae sulla retina, causando TRD. Le linee guida per la retinopatia diabetica (1ª edizione) elencano il distacco di retina tractionale come una grave complicanza della RDP1).
2. Retinopatia del prematuro (ROP) : Il TRD si verifica allo stadio 4 (TRD parziale) e allo stadio 5 (TRD totale)4). Nella retina immatura con zone avascolari in cui i vasi retinici non si sono sviluppati, l’ambiente iperossico postnatale provoca ischemia relativa e formazione di neovasi.
3. Trauma oculare perforante : L’infiltrazione di cellule infiammatorie attraverso la ferita perforante e la rottura della barriera emato-retinica (BER) portano a proliferazione intraoculare, formazione di membrane proliferative e trazione.
4. Vitreoretinopatia proliferante (PVR) : La proliferazione secondaria dopo un intervento di distacco di retina regmatogeno può aggiungere una componente tractionale, portando a una condizione simile al TRD.
5. Occlusione venosa retinica (OVR) : Nei casi gravi con neovascolarizzazione, il TRD può verificarsi con un meccanismo simile alla RDP.
6. Altre : La malattia di Eales (flebiti periferica idiopatica), l’anemia falciforme e alcuni casi di malattia di Coats possono causare TRD.
Di seguito sono riassunte le cause e i fattori di rischio.
| Fattori di rischio | Malattie associate |
|---|---|
| Durata del diabete e scarso controllo glicemico | RDP |
| Basso peso alla nascita e prematurità (età gestazionale < 32 settimane) | ROP |
| Trauma oculare perforante | TRD post-traumatica |
| Pregresso intervento di distacco di retina regmatogeno | PVR |
| Fotocoagulazione panretinica non eseguita o incompleta | PDR |
| Occlusione venosa retinica | TRD da RVO ischemico |
Per la terapia anti-VEGF nella retinopatia del prematuro, le linee guida del Gruppo di Studio Giapponese sulla Retinopatia del Prematuro sono un utile riferimento 7).
L’osservazione del fondo oculare con oftalmoscopio indiretto e microscopio a lampada a fessura (con lente di preposizione) è la base della diagnosi di TRD.
L’OCT è particolarmente efficace nella diagnosi della retinoschisi da trazione. Consente di visualizzare in sezione la formazione di una superficie a forma di tenda dovuta alla trazione. Permette di valutare quantitativamente il grado di trazione maculare, la separazione degli strati retinici interno ed esterno e la presenza o meno di estensione del distacco alla macula.
Questo esame è indispensabile quando l’osservazione del fondo oculare non è possibile a causa di emorragia vitreale o cataratta avanzata. Consente di valutare la presenza, l’estensione, la morfologia e il grado di trazione di un distacco di retina. La membrana proliferativa può talvolta essere visualizzata come un eco iperecogeno.
È utile per valutare l’attività dei neovasi e rilevare le aree non perfuse (NPA)1). Nel TRD da PDR, conoscere l’estensione delle aree non perfuse prima dell’intervento aiuta a pianificare la fotocoagulazione intraoperatoria.
La tabella seguente riassume la diagnosi differenziale delle condizioni simili al TRD.
| Diagnosi differenziale | Caratteristiche | Mobilità | Forma |
|---|---|---|---|
| Distacco di retina regmatogeno | Rottura presente | Sì | Vescicolare |
| Distacco di retina tractionale (TRD) | Membrana proliferativa presente | Nessuna | A tenda o a tavolo |
| Distacco di retina essudativo (ERD) | Nessuna rottura o membrana proliferativa | Assente o lieve | A cupola liscia |
| TRD-RRD combinato | Rottura + membrana proliferativa | Presente | Misto a tenda e bolloso |
L’ecografia in modalità B è essenziale. Consente di valutare la presenza, l’estensione e il grado di trazione del distacco di retina. Se si sospetta una retinopatia diabetica proliferativa (PDR) come causa dell’emorragia vitreale, anche i reperti del fondo oculare dell’occhio controlaterale sono utili per la diagnosi. L’esame OCT viene utilizzato in modo complementare quando è possibile l’osservazione in prossimità della superficie retinica.
Le indicazioni chirurgiche per il TRD sono elencate di seguito.
| Patologia | Condotta |
|---|---|
| Distacco di retina tractionale che minaccia la macula | Indicazione chirurgica1, 2) |
| Distacco di retina tractionale con rottura (RD combinato) | Indicazione chirurgica (più urgente)1, 2) |
| Presenza di membrane proliferative che possono causare spostamento maculare | Considerare l’intervento1) |
| TRD localizzato al di fuori della macula (non progressivo) | Possibile osservazione |
Nel TRD localizzato al di fuori della macula, se non si osserva estensione del distacco o spostamento maculare, è possibile l’osservazione con monitoraggio tramite esami del fondo oculare e OCT regolari. Tuttavia, se si notano segni di progressione, si deve considerare un intervento precoce1).
Il trattamento di base del TRD è la rimozione della trazione mediante vitrectomia. Negli ultimi anni, la vitrectomia mini-invasiva (MIVS) con incisioni da 25G o 27G è diventata lo standard, e l’intervento viene eseguito con un sistema di osservazione ad ampio angolo1).
I passaggi fondamentali dell’intervento sono i seguenti.
L’iniezione intravitreale preoperatoria di anti-VEGF può contribuire a ridurre il sanguinamento intraoperatorio, diminuire i fori iatrogeni e abbreviare i tempi chirurgici 3). Viene presa in considerazione in caso di elevata attività della membrana fibrovascolare nel TRD associato a PDR.
La strategia chirurgica per il distacco di retina tractionale (TRD) associato alla retinopatia del prematuro varia in base allo stadio 4).
La terapia anti-VEGF può essere utilizzata come trattamento di prima linea per la ROP grave 7), ma per il TRD in stadio 4-5 la vitrectomia è il principio.
Se non c’è rischio di progressione verso la macula, è possibile l’osservazione. Tuttavia, se è presente una membrana proliferativa che può causare estensione del distacco o spostamento maculare, considerare un intervento più precoce. È importante monitorare la progressione con esami del fondo oculare e OCT regolari.
Il TRD derivante dalla retinopatia diabetica proliferativa si sviluppa attraverso le seguenti fasi.
Patologia del TRD da PDR
La cascata ischemia → VEGF → neovasi è alla base.
La contrazione della membrana fibrovascolare genera una forza di trazione sulla retina, portando al TRD. La fuoriuscita di citochine dovuta alla rottura della barriera emato-retinica (BRB) promuove la proliferazione.
Patologia del TRD da ROP
Immaturità dei vasi retinici → zona avascolare → ischemia → neovasi è alla base.
L’ambiente iperossico dopo la nascita provoca un’ischemia relativa e la proliferazione fibrovascolare sulla cresta si estende nel vitreo, portando al TRD di stadio 4-5.
Alla base del TRD c’è la rottura della barriera emato-retinica (BER). Quando la BER si rompe, l’ambiente infiammatorio e angiogenico intraoculare si intensifica e la proliferazione fibrovascolare progredisce. Le cellule dell’epitelio pigmentato retinico (EPR), le cellule gliali, i macrofagi e i fibroblasti partecipano alla formazione della membrana proliferativa 9).
La membrana proliferativa coinvolge non solo l’EPR, ma anche cellule gliali, macrofagi e fibroblasti in modo complesso. La contrazione del collagene provoca una trazione sulla retina, portando al TRD.
Nel TRD dopo trauma oculare perforante, l’infiltrazione di cellule infiammatorie attraverso la ferita perforante e la rottura della BER portano a una proliferazione intraoculare. La proliferazione di fibroblasti ed EPR forma una membrana proliferativa che, contraendosi, genera trazione e porta al TRD.
Il DRVS (Diabetic Retinopathy Vitrectomy Study), che ha esaminato l’efficacia della vitrectomia precoce per l’emorragia vitreale diabetica grave, fornisce evidenze fondamentali per la gestione del TRD. Nell’emorragia vitreale grave nel diabete di tipo 1, il gruppo di vitrectomia precoce ha raggiunto un’acuità visiva corretta di 20/40 o superiore a 2 anni nel 25% dei casi (gruppo di osservazione 15%), e nel diabete di tipo 1 è stata mostrata una differenza significativa del 36% vs 12% 5). Nel diabete di tipo 2 non è stata osservata alcuna differenza significativa 5).
In uno studio che confrontava l’iniezione intravitreale di aflibercept con la vitrectomia più fotocoagulazione panretinica (PRP) per l’emorragia vitreale diabetica, non è stata osservata alcuna differenza significativa nel miglioramento visivo a 24 settimane. Tuttavia, la risoluzione dell’emorragia vitreale è stata più rapida nel gruppo chirurgico (4 settimane vs 36 settimane) 2).
Una meta-analisi che ha esaminato l’utilità della somministrazione preoperatoria di anti-VEGF ha riportato una riduzione del sanguinamento intraoperatorio e delle rotture iatrogene 3). Tuttavia, è stato notato che la trazione può peggiorare temporaneamente dopo l’iniezione di anti-VEGF, e si raccomanda un intervento precoce entro 1-2 settimane dall’iniezione 2).
Con la diffusione dei sistemi 25G e 27G e dei sistemi di osservazione ad ampio angolo, le indicazioni per la vitrectomia mini-invasiva per il TRD da retinopatia diabetica proliferativa si sono ampliate 1). La tecnica a mini-incisione contribuisce a ridurre l’infiammazione postoperatoria e a favorire un recupero precoce, e il suo utilizzo in chirurgia ambulatoriale è in aumento 8, 9).
Nel DRCR Protocol S, l’anti-VEGF (ranibizumab) ha mostrato non inferiorità rispetto alla PRP a 2 anni 2). Tuttavia, non c’era differenza significativa nel tasso di progressione verso il TRD, e se il TRD è già presente, l’anti-VEGF da solo non può trattarlo. L’anti-VEGF è considerato in ottica preventiva per il TRD, ma dopo l’insorgenza del TRD, la vitrectomia è il trattamento di base.
Non ci si può generalmente aspettare che le sole iniezioni di anti-VEGF migliorino il TRD. Gli anti-VEGF sono efficaci per la regressione dei neovasi, ma non possono controllare la contrazione delle membrane fibrotiche proliferative esistenti, e ci sono segnalazioni di peggioramento della trazione dopo l’iniezione 2). Il trattamento del TRD è in linea di principio la vitrectomia. La somministrazione preoperatoria di anti-VEGF come adiuvante può essere utile in alcuni casi, ed è stato dimostrato che può contribuire a ridurre il sanguinamento intraoperatorio e le rotture iatrogene 3).
