Das Makulaforamen (macular hole; MH) ist eine Erkrankung mit einem vollschichtigen Defekt der Netzhaut in der Makula. Das Loch ist kein Netzhautdefekt, sondern entsteht durch einen kleinen Riss infolge von Zug der hinteren Glaskörperrinde, der sich zu einem Loch erweitert. Ein Spontanverschluss ist selten; im Verlauf vergrößert sich das Loch und es kommt zur Degeneration der retinalen Pigmentepithelzellen.
1988 beschrieb Gass erstmals die vierstufige Entwicklung des idiopathischen Makulaforamens. 1991 berichteten Kelly und Wendel über die Wirksamkeit der Vitrektomie, und 1995 berichtete Brooks über eine verbesserte Verschlussrate durch zusätzliches ILM-Peeling. Heute ist die Vitrektomie mit ILM-Peeling und Gastamponade als Standardverfahren etabliert.
Das lamelläre Makulaloch (LMH) ist kein vollschichtiger Defekt, sondern eine Erkrankung, die einen teilweisen Defekt in der inneren Netzhaut verursacht, während die äußere Netzhaut erhalten bleibt. Die Prävalenz beträgt 1,1–3,6 % und tritt vorwiegend im Alter von 50–70 Jahren auf 12). Es ist wichtig, es von assoziierten Läsionen zu unterscheiden.
Das Pseudomakulaloch ist ein Zustand, bei dem der zentrale Teil aufgrund einer umgebenden epiretinalen Membran relativ eingedrückt ist, und unterscheidet sich vom idiopathischen Makulaloch dadurch, dass es kein vollschichtiges Loch ist.
Die Inzidenz des idiopathischen Makulalochs wird mit 3,14 bis 7,8 pro 100.000 Personen pro Jahr angegeben 2). In einer US-amerikanischen Bevölkerungsstudie betrug die Inzidenz 7,8 pro 100.000 Personen pro Jahr (8,7 Augen), mit einem Frauen-zu-Männer-Verhältnis von 3,3:1 3). Das bevorzugte Alter liegt zwischen 60 und 70 Jahren, mit einem Höhepunkt in den 60ern. 72 % der Patienten sind Frauen, über 50 % treten im Alter von 65–74 Jahren auf, und nur 3 % vor dem 55. Lebensjahr 3).
In der Regel einseitig, aber die Inzidenz im Partnerauge beträgt 10–20 %. Das 5-Jahres-Risiko für das Partnerauge beträgt 10–15 % und erreicht ohne vollständige hintere Glaskörperabhebung bis zu 28 % 2). Es wurde berichtet, dass Asiaten ein um 177 % erhöhtes Risiko für iFTMH im Vergleich zu Kaukasiern haben 2). Traumatische Makulalöcher treten häufiger bei jungen Männern auf, im Gegensatz zu idiopathischen.
Die Makulaloch-Netzhautablösung tritt häufiger bei Frauen mit hoher Myopie auf und macht in Japan etwa 5 % der Netzhautablösungsfälle aus, verglichen mit 0,5–2,0 % in Europa und den USA.
QTritt ein Makulaloch in beiden Augen auf?
A
Das Risiko einer Beteiligung des Partnerauges nach einseitigem Auftreten ist moderat. Bei Patienten ohne hintere Glaskörperabhebung im Partnerauge erreicht es innerhalb von 5 Jahren bis zu 28 % 2). Wenn das Partnerauge eine vollständige hintere Glaskörperabhebung aufweist, ist das Risiko gering. Der Zeitpunkt des Auftretens ist nicht immer gleichzeitig, aber etwa 10–20 % der Fälle sind bilateral.
Wu TT, et al. Inverted flap technique versus internal limiting membrane insertion for macular hole in eyes with extremely high myopia. BMC Ophthalmol. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11251341. License: CC BY.
Das präoperative OCT zeigt deutlich ein vollschichtiges Loch im Makulabereich. Das postoperative OCT zeigt den Verschluss des Lochs, was das Verständnis der typischen Bildbefunde eines Makulalochs erleichtert.
Die wichtigsten subjektiven Symptome des idiopathischen Makulalochs sind wie folgt:
Verminderung der zentralen Sehschärfe: anfangs etwa 0,4–1,0, mit Fortschreiten auf etwa 0,1 abnehmend.
Metamorphopsie: Wahrnehmung einer Verzerrung des zentralen Gesichtsfeldes, die eine charakteristische, zentripetal zusammengedrückte Metamorphopsie zeigt.
Zentralskotom: Patienten klagen häufig darüber, dass Buchstaben am Fixationspunkt verschwinden. Es wird selten als Zentralskotom wahrgenommen.
Mikropsie: Selten klagen Patienten darüber, dass Gegenstände kleiner erscheinen.
Die Symptome schreiten über Wochen bis Monate langsam fort, werden aber oft relativ plötzlich bemerkt3).
Unbehandelte vollschichtige Makulaforamina haben oft eine schlechte Prognose. Etwa 40–50 % der Stadien 1 entwickeln sich zu einem vollschichtigen Foramen, und etwa 50 % bilden sich mit der hinteren Glaskörperabhebung spontan zurück3). Etwa 75 % der Stadien 2 schreiten zu den Stadien 3–4 fort3). Bei unbehandelten vollschichtigen Makulaforamina behalten nur 5 % einen Visus von 20/50 oder besser, 55 % haben einen Visus von 20/100 oder schlechter und 40 % einen Visus von 20/200 oder schlechter3). Die spontane Verschlussrate bei alleiniger Beobachtung beträgt 2,5–27 % (abhängig von Größe und Dauer), und bei großen Foramina (>400 μm) gibt es keine spontanen Verschlüsse2).
Die von Gass 1995 beschriebene Stadieneinteilung wird noch heute als Standard weitgehend verwendet. Durch Fortschritte in der OCT wird die Pathologie jedes Stadiums detaillierter verstanden.
Stadium 1 (drohend / latent)
Stadium 1A (drohendes Foramen): Stadium, in dem die hintere Glaskörperabhebung zu einer Verformung der Fovea führt. Es zeigen sich ein Verschwinden der fovealen Vertiefung und ein gelber Punkt (100–200 μm)3). Es bildet sich eine foveale zystoide Kavität oder eine foveale Netzhautablösung.
Stadium 1B (latentes Foramen): Es zeigt sich ein gelber Ring (200–350 μm)3). Es liegt eine Ablösung der Photorezeptorschicht vor, jedoch noch kein vollschichtiges Foramen (okkultes Foramen).
Spontanverlauf: Etwa 50 % der Stadien 1 bessern sich spontan.
Stadien 2–4 (vollschichtige Foramina)
Stadium 2: Vollschichtiges Foramen unter 400 μm. Es kann exzentrisch sein und eine klappenartige Abhebung aufweisen3). Die hintere Glaskörperrinde ist über eine Klappe mit der Fovea verbunden.
Stadium 3: Vollschichtiges Foramen von 400 μm oder mehr. Es liegt ein freies Pseudo-Operculum vor. Die hintere Glaskörperabhebung ist unvollständig.
Stadium 4: Stadium, in dem die hintere Glaskörperabhebung abgeschlossen ist. Ophthalmoskopisch wird ein glialer Ring beobachtet. Es liegt ein Weiss-Ring vor.
2013 erstellte die International Vitreomacular Traction Study Group (IVTS) eine Klassifikation basierend auf OCT-Befunden. Vollschicht-Makulalöcher werden nach dem minimalen Durchmesser klassifiziert 2).
Kategorie
Minimaler Durchmesser
Klein (S)
< 250 μm
Mittel (M)
250–400 μm
Groß (L)
> 400 μm
Im Allgemeinen sind Stadium ≥2 und mittlere oder größere Löcher aktive chirurgische Indikationen. Die CLOSE Study Group schlug vor, große Löcher weiter in L (>400–≤550 μm), XL (>550–≤800 μm), XXL (>800–≤1000 μm) und Giant (>1000 μm) zu unterteilen. Berichten zufolge sinkt die Verschlussrate bei Löchern >500 μm auf unter 90 % 2).
Lamelläre Foramina werden nach der Klassifikation von Govetto in zwei Typen unterteilt: „degenerativ“ und „traktionell“ 13). Hubschman et al. definierten den degenerativen Typ als „LMH“ und den traktionellen Typ als „ERM-Foveoschisis (ERMF)“ neu 12).
Der degenerative Typ ist gekennzeichnet durch eine nichtlineare Kavernisierung der inneren Netzhaut, Verlust des Foveagewebes und epiretinale Membranproliferation (LHEP). Der traktionelle Typ ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer kontraktilen epiretinalen Membran und eine Netzhautspaltung auf Höhe der Henle-Faserschicht 13). Der degenerative Typ geht häufig mit einer Zerstörung der Ellipsoidzone (EZ) einher und hat tendenziell eine schlechtere Sehprognose.
QIst ein Makulaforamen im Stadium 1 behandlungsbedürftig?
A
Stadium 1 ist ein drohendes Foramen, das noch nicht zu einem vollschichtigen Foramen fortgeschritten ist, und etwa 50 % bessern sich spontan 3). In der Regel wird eine Beobachtung empfohlen. Aufgrund des Progressionsrisikos ist jedoch eine regelmäßige OCT-Kontrolle wichtig.
Die Hauptursache des idiopathischen Makulaforamens ist die vitreomakuläre Traktion im frühen Stadium der altersbedingten hinteren Glaskörperabhebung (PVD) 2).
Im menschlichen Auge befindet sich vor der Makula eine physiologische Verflüssigungshöhle (hintere präkortikale Tasche: Kishi-Tasche). Die die Hinterwand der Tasche bildende Kortikalis übt mit zunehmendem Alter einen Zug auf die Makula aus und trägt zur Entstehung des Makulaforamens bei.
Der Entstehungsprozess ist wie folgt:
Mit zunehmendem Alter verflüssigt sich der Glaskörper, und vor der hinteren Glaskörperrinde bildet sich eine Verflüssigungshöhle (Tasche).
Um die Fovea herum löst sich die hintere Glaskörpermembran von der Netzhaut (perifoveale PVD).
In der Fovea ist die Glaskörperadhäsion physiologisch stärker, sodass die Adhäsion erhalten bleibt.
Die anteroposteriore Traktion konzentriert sich auf die Fovea.
Der Müller-Zellkegel und die Photorezeptoren dissoziieren, und es bildet sich eine intraretinale Zyste2).
Bei anhaltender Traktion reißen ILM und ELM, was zu einem vollschichtigen Loch führt2).
Das Ausmaß des Defekts der äußeren Netzhaut korreliert mit dem Ausmaß und der Stärke der glaskörper-makulären Traktion; eine breitere Adhäsion führt zu einem ausgedehnteren Photorezeptorverlust2). Wenn der Reparaturversuch der Gliazellen fehlschlägt, wandern Gliazellen auf der ILM am Lochrand und kontrahieren, wodurch sich das Loch durch tangentiale Traktion vergrößert2).
Bei einem stumpfen Trauma des Auges treten gleichzeitig eine anteroposteriore Kompression und eine äquatoriale Expansion auf. Diese Verformung konzentriert eine tangentiale Zugkraft auf die Makula, wodurch das Foveagewebe reißt und ein Loch entsteht. Bei jungen Menschen ist der Glaskörper fest mit der Netzhaut verbunden (keine PVD), und die äußere Kraft wird leicht über den Glaskörper auf die Makula übertragen14). Etwa 85 % der TMH-Fälle weisen keine hintere Glaskörperabhebung auf.
Auch die Fehlbestrahlung mit einem Laserpointer oder anderen Hochleistungslasern kann eine Ursache sein.
Alter: Das Risiko steigt ab dem 60. Lebensjahr. Nach dem 70. Lebensjahr ist ein nichtlinearer Anstieg zu beobachten2).
Weibliches Geschlecht: Die Inzidenz ist 2- bis 3,3-mal höher als bei Männern2).
Hohe Myopie: Eine Zunahme der Achsenlänge ist ein Risikofaktor. Je stärker die Myopie, desto niedriger das Erkrankungsalter2).
Geburtenanzahl: Die Anzahl der Geburten ist mit dem iFTMH-Risiko assoziiert (koreanische Kohortenstudie)3).
Unvollständige hintere Glaskörperabhebung: Eine auf die Fovea beschränkte Glaskörperadhäsion ist die Ursache.
Trauma: Augenverformung und Netzhautdehnung durch stumpfes Trauma sind die Ursache. Im Gegensatz zum idiopathischen Typ tritt es häufiger bei jungen Männern auf.
Die OCT ist der Goldstandard für die Diagnose und das Management von Makulaforamina 3). Sie ermöglicht eine detaillierte Beurteilung der Netzhautstruktur im Bereich des Makulaforamens. Folgende Informationen können gewonnen werden:
Bestätigung der Vollschichtigkeit und Messung des minimalen Durchmessers (MLD): Wählen Sie den OCT-Schnitt mit dem breitesten Querschnitt und messen Sie die minimale Breite in der Mitte des Foramens. Die Reproduzierbarkeit ist gut und dies ist der klinische und wissenschaftliche Standard 2).
Vorhandensein oder Fehlen einer vitreomakulären Traktion (VMT)
Vorhandensein oder Fehlen einer epiretinalen Membran (ERM)
Beurteilung von subretinaler Flüssigkeit und zystoiden Veränderungen
Zustand der Ellipsoidzone (EZ)
Zum Ausschluss eines Pseudoforamens muss im OCT bestätigt werden, dass im Bereich der Vertiefung kein vollschichtiger Netzhautdefekt vorliegt. Es ist wichtig, auch einen Volumenscan zur kontinuierlichen Untersuchung durchzuführen.
Bei der Erstuntersuchung sollten zusätzlich zur OCT die bestkorrigierte Sehschärfe (BCVA), der Augeninnendruck (IOP) und eine periphere Netzhautuntersuchung (Screening auf Risse) durchgeführt werden 3).
Die Fundusuntersuchung in Mydriasis ist grundlegend. Bei einem vollschichtigen Makulaforamen zeigen sich ein grauer Makularand (als Zeichen subretinaler Flüssigkeitsansammlung), gelbe Ablagerungen am Foramengrund und RPE-Veränderungen.
Watzke-Allen-Test (Spaltbündelzeichen): Wenn ein schmaler Spaltlichtstrahl auf das Makulaforamen gerichtet wird, nimmt der Patient eine Verzerrung des Lichtstrahls nach innen am Fixationspunkt wahr. Wenn der Lichtstrahl in der Mitte eingeschnürt oder unterbrochen erscheint, spricht dies für ein Makulaforamen; bei nur Verzerrung ist ein Pseudoforamen wahrscheinlich. Bei vollschichtigen Foramina positiv, bei Pseudoforamina negativ.
Amsler-Gitter : Wird zur Erkennung von Metamorphopsien verwendet.
Fluoreszenzangiographie (FA) : Auch nützlich zur Bestätigung von Komplikationen (Netzhautablösung, Aderhautverletzung) bei traumatischen Fällen.
Gesichtsfelduntersuchung : Quantifiziert die Ausdehnung des zentralen Skotoms.
Eine Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist erforderlich. Alle unterscheiden sich vom Makulaforamen dadurch, dass im OCT kein vollschichtiger Netzhautdefekt nachweisbar ist.
Pseudoforamen: Zylindrische Eindellung der Fovea durch Kontraktion einer epiretinalen Membran. Die Sehschärfe ist relativ gut, der Watzke-Allen-Test ist negativ. Bei guter Sehschärfe und fehlenden subjektiven Symptomen wird in der Regel abgewartet und keine Operation durchgeführt.
Lamelläres Makulaforamen (LMH): Partieller Defekt der inneren Netzhautschichten. Die äußeren Schichten bleiben erhalten.
Vitreomakuläres Traktionssyndrom: Makulaödem durch anteroposteriore Traktion des Glaskörpers 5). Kein vollschichtiges Foramen.
ERM-Foveoschisis (ERMF): Spaltung auf Höhe der Henle-Faserschicht durch eine kontraktile ERM. Neues Konzept, das vom Pseudoforamen und LMH abzugrenzen ist 12).
QWie unterscheidet man ein Pseudoforamen von einem vollschichtigen Makulaforamen?
A
Die OCT ermöglicht eine einfache Unterscheidung. Beim Pseudoforamen liegt kein vollschichtiger Netzhautdefekt vor, sondern eine Eindellung der Fovea durch eine epiretinale Membran. Der Watzke-Allen-Test ist beim Pseudoforamen negativ, beim vollschichtigen Foramen positiv. Es ist wichtig, mittels OCT das Fehlen eines vollschichtigen Netzhautdefekts im Bereich der Eindellung zu bestätigen und dies durch einen Volumenscan kontinuierlich zu überprüfen.
Die Behandlung des Makulaforamens ist die Vitrektomie. Eine medikamentöse Therapie gibt es nicht. Bei Patienten über 50 Jahren wird häufig gleichzeitig eine Kataraktoperation durchgeführt.
ILM-Peeling: Darstellung der inneren Grenzmembran (ILM) mit Brilliant Blue G (BBG) oder Triamcinolon und Peeling mit einer Pinzette. BBG ist eine Mischung aus 0,025 % BBG und 4 % Polyethylenglykol, die eine hohe Dichte aufweist und nach Injektion aus der Durchstechflasche sedimentiert und die ILM-Oberfläche anfärbt3). ICG (Indocyaningrün) wird ebenfalls verwendet, jedoch sollten hohe Konzentrationen und lange Einwirkzeiten vermieden werden3).
Flüssig-Luft-Austausch: Ersetzen der Flüssigkeit im Glaskörperraum durch Luft.
Gastamponade: Verwendet werden Luft (hält einige Tage), SF₆ (2–3 Wochen), C₂F₆ (4–5 Wochen), C₃F₈ (6–8 Wochen) und Silikonöl (muss entfernt werden)3). In einer britischen Umfrage (2018) waren die am häufigsten verwendeten Gase C₂F₆ (47 %), gefolgt von SF₆ (33 %), C₃F₈ (19 %) und Luft (1 %)2).
Postoperative Lagerung: Bauchlage für etwa 3 Tage, damit das Gas Kontakt zum Loch hat.
Eine Metaanalyse von 5.480 Fällen (Rahimy 2016) zeigte eine Verschlussrate von 98,82 % in der ILM-Peeling-Gruppe vs. 92,88 % in der Nicht-Peeling-Gruppe (P<0,0001) und eine deutliche Reduktion der Wiedereröffnungsrate (25 % → 0 %)3). Auch eine Metaanalyse von 4 RCTs (317 Fälle, Stadium 2–4) zeigte eine geringere Notwendigkeit einer erneuten Operation in der ILM-Peeling-Gruppe, und es wird berichtet, dass eine größere Peeling-Fläche die Metamorphopsie reduziert3). ILM-Peeling ist kosteneffektiv, und eine RCT-basierte Kosten-Nutzen-Analyse zeigte, dass ILM-Peeling über 6 Monate dem Nicht-Peeling überlegen ist3).
Die Verschlussrate mit dem Standardverfahren beträgt 91–98 %3). In der RCOphth-Metaanalyse hatte die Operationsgruppe eine um 0,16 logMAR bessere Sehschärfe als die Beobachtungsgruppe (95 %-KI −0,23 bis −0,09), und die Odds Ratio für den Lochverschluss betrug 31,4 (95 %-KI 14,9–66,3), was die Wirksamkeit der Operation deutlich zeigt2). UK-Real-World-Daten (1.483 Augen) zeigten eine Verschlussrate von 95,7 %, eine Verbesserung des Visus von 0,78 auf 0,42 logMAR (etwa 4 Zeilen Verbesserung) und 64,2 % der Augen verbesserten sich um mindestens 0,3 logMAR2).
Der mediane postoperative Visus beträgt etwa 20/40 (0,5), wobei sich die Sehschärfe bis zu 3 Jahre nach der Operation verbessert und für 5–10 Jahre stabil bleibt 3). Mit jedem zusätzlichen Monat Symptomdauer verschlechtert sich der BCVA um 0,008 logMAR (≈1 ETDRS-Buchstabe alle 2 Monate), daher ist ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff wichtig 3) (12 RCTs, IPD-Metaanalyse von 940 Augen). Bei einer Krankheitsdauer von mehr als 2–3 Jahren sinkt die Verschlussrate auf 63 % und die Sehprognose wird schlecht 3). Je kürzer die Krankheitsdauer und je kleiner das Loch, desto höher ist die Verschlussrate und desto besser die Sehprognose.
Ein Cochrane-Review von 8 RCTs mit 709 Augen zeigte keinen signifikanten Unterschied in der Verschlussrate zwischen der Bauchlage-Gruppe und der Gruppe ohne Bauchlage. Auch bei großen Löchern (≥400 μm) betrug die Rate 94 % in der Bauchlage-Gruppe vs. 84 % in der anderen Gruppe, bei kleinen Löchern 100 % vs. 96 %. Eine Metaanalyse (251 Fälle, 5 RCTs) ergab, dass bei Löchern <400 μm keine Bauchlage erforderlich ist, bei Löchern ≥400 μm jedoch von Vorteil 3). Eine britische Umfrage (2018) ergab, dass 82 % der Ärzte Positionsbeschränkungen verordneten, mit unterschiedlicher Dauer: 1 Tag (19 %), 2–4 Tage (30 %), 5–6 Tage (23 %), 1 Woche oder länger (9 %) 2).
Große Makulalöcher (>400 μm), langjährige Fälle, sekundäre Löcher bei hoher Myopie, Trauma oder Entzündung gelten als refraktär.
Inverted-ILM-Flap-Technik (Umklapptechnik der inneren Grenzmembran):
Angewendet bei großen Löchern (≥1/3 Papillendurchmesser) oder primärem Verschlussversagen. Die bis zum Lochrand abgelöste ILM wird umgeklappt und über das Loch gelegt oder in das Loch gestopft. Bei Reoperationen kann ein freier ILM-Lappen, der außerhalb der Makula gewonnen wird, eingebracht werden, um den Verschluss zu fördern. Ein systematischer Review von 4 kleinen RCTs ergab, dass diese Technik möglicherweise eine bessere BCVA-Verbesserung als die Standard-ILM-Peelung bietet (niedrige Evidenz), und die Verschlussrate ist bei moderater Evidenz überlegen 3).
ILM-Flap ohne Gas (Szeto 2025):
Verwendung eines temporalen ILM-Flaps (92,9 % der Fälle) und Stabilisierung des Flaps mit PFCL (Perfluorcarbon-Flüssigkeit) ohne Gastamponade16).
Szeto et al. (2025) berichteten über eine gaslose Operation bei großen Makulalöchern (einschließlich >30 % hoher Myopie) mit einem MLD ≥500 μm 16). Die Verschlussrate war vergleichbar: 94,1 % in der gaslosen Gruppe vs. 95,2 % in der konventionellen Gruppe (P=0,812). Der frühe postoperative Visus war in der gaslosen Gruppe signifikant besser (1 Woche und 1 Monat). Die Rate der fovealen Gliose war in der gaslosen Gruppe niedriger (4,9 % vs. 20,0 %, P=0,043). Die OCT-Beurteilung war bereits am ersten postoperativen Tag möglich, und die Belastung durch Positionsbeschränkungen entfiel vollständig 16).
Operationstechniken mit anderen Biomaterialien (Romano 2025)1):
Humanes Amnion (hAM): Verwendung als Gerüst. Metaanalyse zeigt Nutzen bei refraktärem Makulaloch. Verschlussrate 57–100%.
Plättchenreiches Wachstumsfaktorplasma (PRGF): Zufuhr von Wachstumsfaktoren, Verschlussrate 57–91%.
Linsenkapsellappen: Nutzung der überschüssigen Kapsel bei Kataraktoperation. Verschlussrate 75–100%.
Autologe Vollschicht-Netzhauttransplantation (ART): Transplantation peripherer Netzhaut. Metaanalyse von Hanai 2024: Verschlussrate 94%. Verwendung bei rezidivierenden und riesigen Löchern.
Mesenchymale Stammzellen (MSC): Verschluss bei 6 von 7 Fällen.
Nervenwachstumsfaktor (NGF): Makulaloch-Verschlussrate 100%, EZ/ELM-Erholung ebenfalls besser in der NGF-Gruppe.
Song et al. (2024) berichteten über Operationsergebnisse von 8 Augen mit Makulaloch in Verbindung mit Retinitis pigmentosa6). Bei allen Augen mit ILM-Peeling wurde ein Lochverschluss erreicht, bei großen Löchern wurde ein freier ILM-Lappen verwendet. Die postoperative Sehkraft verbesserte sich in einem Auge und blieb in sieben Augen stabil.
Im natürlichen Verlauf sinkt die Sehschärfe bei den meisten Fällen auf ≤ 0,1. Durch Operation wird bei über 90% ein Lochverschluss erreicht und die Sehkraft verbessert. Metamorphopsie bleibt jedoch häufig bestehen. Bei fehlendem Verschluss nach Ersteingriff wird eine Reoperation mit Erweiterung des ILM-Peelings oder ILM-Autotransplantat in Betracht gezogen.
Aufgrund der Möglichkeit eines Spontanverschlusses (10–67%) ist nach der Verletzung eine Beobachtungsphase die anfängliche Strategie. Der Spontanverschluss wird durch Überbrückung des Defekts durch Gliazellen vermutet. Jüngere Patienten haben aufgrund der höheren Proliferationsfähigkeit der Gliazellen eine relativ höhere Spontanverschlussrate.
Bei ausbleibendem Spontanverschluss ist die Vitrektomie (PPV) mit Peeling der inneren Grenzmembran (ILM) der Goldstandard14). Verschlussraten von 82–96% wurden berichtet14). Die Wirksamkeit des ILM-Peelings ist nicht vollständig geklärt, aber die Technik ist ähnlich wie bei idiopathischen Löchern. Postoperativ wird eine Gastamponade (SF₆ oder C₃F₈) durchgeführt, und eine Bauchlage ist erforderlich. Bei großen oder refraktären Löchern sind die ILM-Lappentechnik oder Amniontransplantation Optionen14).
Die Metaanalyse von Zhou et al. (2021) zeigte, dass die Verschlussrate durch PPV signifikant höher ist als die spontane Verschlussrate 15). Längeres Abwarten kann die Verschlussrate verringern, und selbst bei Verschluss kann die Seherholung unzureichend sein.
Die Verschlussrate von Makulalöchern nach stumpfem Trauma durch Vitrektomie wird mit über 90 % angegeben. Die Sehverbesserung hängt vom Vorhandensein des Lochverschlusses und von anderen Schäden an der Makula sowie deren Lokalisation ab.
Behandlung der Makulaloch-Netzhautablösung (hohe Myopie)
Bei hoher Myopie kann ein Makulaloch zu einer Netzhautablösung fortschreiten. Die Standardoperation ist Vitrektomie + ILM-Peeling + Gas- (Silikon-) Tamponade. Auch wenn eine hintere Glaskörperabhebung vorzuliegen scheint, haftet die Glaskörperrinde großflächig an der Netzhaut. Die verbliebene Glaskörperrinde wird unter Sicht mit Triamcinolon entfernt, und die ILM wird mit einem Vitalfarbstoff über 2–3 Papillendurchmesser abgezogen. Die Wiederanlagerate beträgt etwa 70 %, niedriger als bei der üblichen rhegmatogenen Netzhautablösung (über 90 %).
Beobachtung:
Die meisten LMH sind im Laufe der Zeit stabil, und asymptomatische idiopathische Fälle benötigen keine Behandlung. Regelmäßige OCT-Verlaufskontrollen überwachen strukturelle Veränderungen.
LHEP-erhaltende Operation:
Eine Operation wird bei symptomatischer Sehverschlechterung, fortschreitender Metamorphopsie oder Verschlechterung des Foveaprofils in Betracht gezogen. In letzter Zeit hat eine Technik, bei der der LHEP nicht abgezogen, sondern erhalten oder eingebettet wird, Aufmerksamkeit erregt.
In der Metaanalyse von Yu et al. (2025) (8 Studien) betrug die postoperative BCVA-Verbesserung in der LHEP-erhaltenden Operationsgruppe −0,25 logMAR (95 %-KI −0,30 bis −0,21, P<0,00001) und war signifikant11). Im Vergleich zur konventionellen Peeling-Operation betrug der Unterschied in der BCVA-Verbesserung −0,19 logMAR (P<0,0001) zugunsten der erhaltenden Gruppe. Auch der Anteil der Patienten mit postoperativer EZ-Wiederherstellung war in der erhaltenden Gruppe signifikant höher (OR 2,55; 95 %-KI 1,48 bis 4,38)11). In der LHEP-erhaltenden Gruppe wurde keine postoperative FTMH-Bildung berichtet11).
Bei gutem Visus und fehlenden subjektiven Symptomen wird in der Regel keine Operation durchgeführt, sondern der Verlauf beobachtet. Bei subjektiven Symptomen wie Sehverschlechterung oder starkem Verzerrungssehen wird eine Vitrektomie in Betracht gezogen, ähnlich wie bei der Behandlung der epiretinalen Membran. Bei der Vitrektomie werden die epiretinale Membran und die innere Grenzmembran entfernt.
Es können Komplikationen auftreten, die für die Vitrektomie typisch sind.
Netzhautriss: tritt intra- oder postoperativ in 3–17 % auf. Meist inferior gelegen3).
Netzhautablösung: postoperativ 1–5 %. Meist durch einen kleinen inferioren Lappenriss verursacht. In der Regel ohne Wiedereröffnung des Foramens reparierbar3).
Katarakt: Über 80 % der phaken Augen entwickeln innerhalb weniger Jahre postoperativ eine Katarakt. Im Median ist nach 14 Monaten eine Kataraktoperation erforderlich, und bei einem mittleren Follow-up von 91 Monaten benötigen 98 % eine Operation3). Nach Kataraktoperation öffnen sich 11 % der verschlossenen Foramina wieder, und bei Auftreten eines zystoiden Makulaödems (CME) steigt das Risiko einer Wiedereröffnung um das 7-Fache3).
DONFL (dissociated optic nerve fiber layer): Einige Monate nach ILM-Peeling können defektartige Befunde entlang der Nervenfaserbündel auftreten. Dies ist kein Hinweis auf einen Gesichtsfeldausfall.
Wiedereröffnung: Nach erfolgreichem Verschluss öffnen sich bis zu 10 % wieder, jedoch seltener nach ILM-Peeling3).
Gesichtsfeldausfall: Früher bei 20 % beobachtet, aber durch kleinere Zugänge und Niederdruckperfusion zurückgegangen3).
Postoperative Endophthalmitis: unter 0,05 %3). Selten, aber schwerwiegend.
QWie lange dauert es nach der Operation, bis sich das Sehvermögen erholt?
A
Die präoperative Sehschärfe, die Größe des Lochs und die Krankheitsdauer beeinflussen die Sehprognose. Die mediane postoperative Sehschärfe beträgt etwa 20/40 (0,5), wobei die Verbesserung bis zu 3 Jahre anhält und 5–10 Jahre erhalten bleibt 3). Metamorphopsie bleibt oft bestehen. Je länger die Krankheitsdauer, desto schlechter die Prognose; bei mehr als 2–3 Jahren sinkt die Verschlussrate auf 63 % 3). Bei traumatischen Fällen beeinträchtigen auch andere Begleitverletzungen außer dem Makulaloch die Sehprognose.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Das frühe Stadium der hinteren Glaskörperabhebung (PVD) ist maßgeblich an der Entstehung des idiopathischen Makulalochs beteiligt 2). Im normalen Alterungsprozess beginnt die PVD perifoveal und verläuft in 4 Stadien. Im Stadium 1 löst sich der Glaskörper perifoveal ab, bleibt aber an der Fovea haften, und schließlich im Stadium 4 löst er sich auch von der Papille ab, wodurch der Prozess abgeschlossen ist 2).
Das Makulaloch entsteht als pathologischer Zustand dieses PVD-Stadiums 1. Es verbleibt eine abnormale Glaskörperanhaftung an der Fovea, und die dynamische Zugkraft durch Augenbewegungen führt zu einer Trennung zwischen dem Müller-Zellkegel und den Photorezeptoren 2). Im OCT wird dieser Prozess als intraretinale Zyste beobachtet.
Wenn der anteroposteriore Zug anhält, reißen ILM und ELM, was zu einer Netzhautdehiszenz und einem vollschichtigen Loch führt 2).
Der Mechanismus, durch den das ILM-Peeling und die Gastamponade bei der Vitrektomie das Loch verschließen, ist nicht vollständig geklärt. Kurz nach dem ILM-Peeling verschiebt sich die Makula leicht nach nasal und zur Fovea hin entlang der Nervenfaserbündel. Es wird angenommen, dass diese Netzhautbewegung zur Annäherung der Lochränder beiträgt.
Neuere OCT-Studien haben durchweg die Beteiligung von Zugkräften bei der LMH-Bildung gezeigt. In einer Studie von Hsia et al. (2023) an 50 Augen mit hoher Myopie wurde bei allen LMH-Bildungsprozessen Zug identifiziert 9). Es wurden vier zugbedingte Bildungsprozesse identifiziert.
Typ 1: Avulsion des fovealen Gewebes durch vitreomakuläre Traktion. Entspricht einem fehlgeschlagenen Versuch der FTMH-Bildung 9).
Typ 2: Ruptur der Innenwand einer parafovealen Zyste in Verbindung mit einer epiretinalen Membran oder Retinoschisis. Am häufigsten (64 %) 9).
Typ 3: Öffnung des Dachs einer fovealen Zyste, verursacht durch eine epiretinale Membran oder Glaskörpertraktion 9).
Typ 4: Progressive Verdünnung der Fovea durch anhaltende Traktion einer epiretinalen Membran ohne Zystenbildung. Alle Fälle entwickelten sich zu einem FTMH und hatten die schlechteste Prognose 9).
Es wurde berichtet, dass sich einige LMH spontan verschließen. Catania et al. (2024) berichteten über einen spontanen Verschluss bei 11 von 187 (5,9 %) degenerativen und 10 von 200 (5,0 %) gemischten Fällen 10). Die mediane Zeit bis zum Verschluss betrug 4 Jahre 10).
In der Verschlussgruppe war die Häufigkeit eines hyperreflektiven Innenrands (HIB) und einer linearen Hyperreflektivität der äußeren plexiformen Schicht (LHOP) signifikant höher als in der stabilen Gruppe 10). Diese Befunde könnten eine koordinierte Aktivierung von Mikroglia und Müller-Zellen widerspiegeln 10).
Myop: Beteiligt sind eine nach außen gerichtete Traktion durch ein hinteres Staphylom und eine Makulaschisis 1). Eine alleinige Vitrektomie kann unzureichend sein; eine zusätzliche Makulacerclage wird in Betracht gezogen.
Traumatisch: Beteiligt sind eine Verformung des Augapfels und eine Netzhautdehnung durch das Trauma sowie eine starke Glaskörperhaftung bei jungen Patienten 14).
Medikamentös: Es wird vermutet, dass das Tamoxifen-induzierte Makulaloch auf eine Neurodegeneration der Müller-Zellen zurückzuführen ist 4). Charakteristisch ist ein Defekt der äußeren Schichten, während die inneren Schichten oft erhalten bleiben.
Alport-Syndrom: Vollständiges Fehlen der ILM aufgrund einer Kollagen-Typ-IV-Mutation 7). Die ILM fehlt vollständig, was die Makulalochchirurgie erschwert.
Nicht-traumatisch bei Kindern: Eine Traktion durch epiretinale Proliferation kann die Ursache sein. Bei einem 9-jährigen Mädchen wurde ein Verschluss innerhalb eines Monats nach ILM-Peeling und C₃F₈-Gastamponade berichtet, mit einem Visus von 20/40 ein Jahr postoperativ 8).
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Ocriplasmin ist eine 27 kDa Serinprotease, die die Adhäsion zwischen Glaskörper und Netzhaut enzymatisch abbaut 1). Die Dosis ist eine einzelne intravitreale Injektion von 0,125 mcg/0,1 mL 2). Die Indikation ist auf Fälle mit „anhaltender VMT + iFTMH < 400 μm + kein ERM“ beschränkt 2).
In der MIVI-TRUST-Studie wurde 28 Tage nach der Injektion bei 26,5 % der Ocriplasmin-Gruppe (Placebo 10,1 %) die vitreomakuläre Adhäsion gelöst, und die Lochverschlussrate betrug 40,6 % in der Ocriplasmin-Gruppe (Placebo 10,6 %). In der RCOphth-IPD-Metaanalyse (1.067 Fälle) betrug die iFTMH-Verschlussrate 36,8 % (Kontrolle 9,3 %, OR 6,1), die VA-Verbesserung +5,97 Buchstaben (Kontrolle +3,33 Buchstaben, Differenz +2,32 Buchstaben) 2).
Als Nebenwirkungen wurden ERG-Veränderungen (Amplitudenabnahme um 40 %, 81,3 % erholten sich im Verlauf), Dyschromatopsie (4,5 % vs. Kontrolle 0,6 %) und Linsensubluxation berichtet 2). In der klinischen Praxis ist die Wirksamkeit tendenziell geringer als in RCTs, und die Akzeptanzrate sinkt 2).
In der DRCR Retina Network Protocol AH-Studie wurde 0,3 mL 100 % C₃F₈ intravitreal bei kleinen Makulalöchern (Median 79 μm) injiziert. Die Verschlussrate betrug 29 % (95 %-KI 16–45 %), aber Netzhautrisse und -ablösungen traten bei 12 % (7/59 Augen, 95 %-KI 6–23 %) auf, woraufhin die Studie abgebrochen wurde2). Bei Patienten mit peripherer Netzhautanfälligkeit ist dies kontraindiziert 2).
Die LHEP-erhaltende Chirurgie hat sich in den letzten Jahren rasant entwickelt. Auch eine Technik, bei der ein Doppellappen aus abgelöster ILM und LHEP in das Makulaloch eingebettet wird, wurde berichtet 11). Zukünftige prospektive randomisierte kontrollierte Studien sind erforderlich 11).
Durch Bildverarbeitung nachgewiesene HIB und LHOP könnten prädiktive Marker für den spontanen Verschluss des LMH sein 10). Zukünftige prospektive Studien zur Validierung dieser Marker werden erwartet.
Die Netzhautregenerationstherapie mit Stammzellen befindet sich im experimentellen Stadium 1). Ihre Anwendung wird für die Photorezeptorregeneration und funktionelle Erholung nach dem Verschluss des Makulalochs erwartet.
Grieco G, Carla MM, Di Stefano G, Scampoli A, Governatori L, Tombolini B, et al. Updates on surgical and nonsurgical innovations for macular hole treatment. Surv Ophthalmol. 2025 Nov 12:S0039-6257(25)00215-2. doi:10.1016/j.survophthal.2025.11.008.
Kim SJ, Lim JI, Bailey ST, Kovach JL, Vemulakonda GA, Ying GS, et al; American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Retina/Vitreous Committee. Idiopathic Macular Hole Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2025 Feb 7:S0161-6420(24)00785-1. PMID:39918525. doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.021.
Sohn A, Sanchez G, Mantopoulos D. Partial thickness subfoveal hole in a patient treated with tamoxifen: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2022;16:471.
American Academy of Ophthalmology. Idiopathic epiretinal membrane and vitreomacular traction preferred practice pattern. 2024.
Song Y, Zhang Y, Si Y, et al. Pre- and postoperative OCT features and surgical outcomes of advanced retinitis pigmentosa with macular hole: case series and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:370.
Chaudhry SG, Liew G, Fung AT. Missing internal limiting membrane during macular hole repair in Alport syndrome. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:320-323.
Bou Said R, Kraker JA, Trejo-Lopez J, et al. Pediatric macular hole associated with vitreoretinal traction on epiretinal lesions: a case report and literature review. Retinal Cases Brief Reports. 2025;19:730-735.
Hsia Y, Lee CY, Ho TC, Yang CH, Yang CM. The development and evolution of lamellar macular hole in highly myopic eyes. Eye (Lond). 2023;37:1170-1177.
Catania F, Romano MR, Crincoli E, et al. Phenomenology of spontaneous closure in degenerative and mixed type lamellar macular hole. Eye (Lond). 2024;38:315-320.
Yu Y, Wang YY, Tian M, Yu XH. Surgical outcomes of lamellar macular hole eyes with or without preservation of lamellar hole-associated epiretinal proliferation technique: a meta-analysis. Retina. 2025;45:1996-2002.
Hubschman JP, Govetto A, Spaide RF, et al. Optical coherence tomography-based consensus definition for lamellar macular hole. Br J Ophthalmol. 2020;104:1741-1747.
Govetto A, Dacquay Y, Farajzadeh M, et al. Lamellar macular hole: two distinct clinical entities? Am J Ophthalmol. 2016;164:99-109.
Liu W, Grzybowski A. Current management of traumatic macular holes. J Ophthalmol. 2017;2017:1748135. PMID:28250720. PMCID:PMC5292388. doi:10.1155/2017/1748135.
Zhou Q, Feng H, Lv H, et al. Vitrectomy vs. Spontaneous Closure for Traumatic Macular Hole: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Med. 2021;8:735968.
Szeto SKH, Lam JTW, Yu AHY, et al. Macular hole closure by internal limiting membrane flap without gas tamponade versus conventional surgery: a comparative study. Ophthalmol Retina. 2025 (in press).
Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.
Artikel in die Zwischenablage kopiert
Öffnen Sie unten einen KI-Assistenten und fügen Sie den kopierten Text in den Chat ein.
