역상대적 구심성 동공장애 (역RAPD)

한눈에 보는 포인트

역RAPD 검사는 원심성 동공 장애가 있는 경우에도 RAPD를 검출할 수 있는 검사 기법이다.
일반적인 swinging flashlight test에서는 환안의 동공을 관찰하지만, 역RAPD 검사에서는 건안 동공의 산대를 관찰한다.
홍채후유착, 외상성 산동, 동안신경마비, 약제성 산동이 있을 때 적응이 된다.
RAPD는 단안의 시신경 장애나 중증 망막 장애에서 양성이다. 일반적인 중간 투명체 혼탁에서는 RAPD가 발생하지 않지만, 고도 핵백내장 등 현저한 단안성 혼탁에서는 반대안에 작은 RAPD(평균 0.44 log unit)가 발생할 수 있다고 보고되었다.
RAPD 자체는 동공부동을 일으키지 않는다. 동공부동은 원심성 장애의 특징이며, 둘은 명확히 구별된다.
동공 산대를 동반한 동안신경마비에서 RAPD가 병존하는 경우, 병변의 위치는 후교통동맥에서 안와첨으로 이동한다.
양안이 있고 적어도 하나의 기능하는 동공이 있으면, 어떤 환자에서든 RAPD 검사가 가능하다.

1. 역상대적 동공구심로장애(역RAPD)란?

역RAPD 검사는 교대 대광반사 검사(swinging flashlight test)를 수행하면서 정상(장애가 없는) 동공의 산대를 평가하는 기법이다.

**일반 RAPD(마커스 건 동공)**는 동공 경로의 구심로 측에서 병적 결손을 정의하는 검사 소견이다. 양안 간 동공 대광반사의 차이로 나타나며, RAPD가 있는 환자에서는 동공부동이 인정되지 않는다.

일반적인 교대 대광반사 검사는 반응하는 동공(환안의 동공)을 관찰하는 것을 전제로 한다. 그러나 한쪽 눈에 원심성 동공 장애가 있는 경우, 환안의 동공이 빛에 반응하지 않기 때문에 일반적인 기법으로는 RAPD를 평가할 수 없다.

역RAPD 검사에서는 건안의 동공을 계속 관찰한다. 빛을 이상안으로 스윙했을 때 건안이 산대하면 이상안의 RAPD를 시사한다.

역RAPD 검사가 필요한 원심성 동공 장애의 원인:

홍채 후유착
외상성 산동
동안신경 마비
약물성 산동
절대성 동공 강직 (예: 홍채염에 의한 홍채 위축, 급성 원발성 폐쇄각 녹내장, 아트로핀에 의한 괄약근 마비 등)

Q 역RAPD 검사와 일반 RAPD 검사는 어떻게 다른가요?

일반적인 swinging flashlight test에서는 환안의 동공을 관찰하지만, 역RAPD 검사에서는 건안의 동공을 계속 관찰합니다. 빛을 이상안으로 스윙했을 때 건안이 산동되면 이상안의 구심로 장애(RAPD)가 있음을 시사합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Bilateral macular hole secondary to remote lightning strike. Indian J Ophthalmol. 2009 Nov-Dec; 57(6):470-472. Figure 2. PMCID: PMC2812771. License: CC BY.

좌안 후낭하 백내장

자각 증상

역RAPD 자체는 검사 소견이며, 환자의 자각 증상은 원인 질환에 따라 달라집니다.

구심로 장애(RAPD의 원인)에 따른 증상:

단안 시력 저하: 시신경 장애나 중증 망막 질환에 동반됩니다.
시야 결손: 시신경병증이나 시삭 병변에 특징적입니다.

원심로 장애에 따른 증상:

동공산대: 동안신경마비에서는 안검하수 및 안구운동장애를 동반하는 경우가 많습니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

다음은 구심로 장애와 원심로 장애의 소견 차이를 보여줍니다.

구심로 장애 (RAPD)

동공부동: 발생하지 않습니다.

swinging flashlight test: 환안에 빛을 비추면 양안이 산대됩니다.

대광반사: 직접 및 간접 모두 감소합니다.

예: 시신경염, 외상성 시신경병증, 말기 녹내장, 광범위한 망막 질환

원심로 장애

동공부동: 발생합니다 (환안이 산대).

건안에 빛을 비추면: 건안만 축동되고 환안은 반응하지 않습니다.

환안에 빛을 비추면: 간접 반응으로 건안이 축동되고, 환안의 직접 반응은 없습니다.

예: 동안신경마비, 홍채후유착, 외상성 산대

RAPD를 유발하는 전방 시각로 병변:

시신경병증(시신경염, 녹내장, 압박, 감염)
시교차, 시삭, 시개전구의 병변

RAPD를 유발하는 망막 및 후극부 병변:

광범위한 망막박리
허혈성 질환(허혈성 망막중심정맥폐쇄, 망막중심동맥폐쇄)
심한 황반 병변(맥락망막 반흔)
AZOOR(급성 대상성 잠재성 망막외층증): 검안경 소견이 빈약한 망막 질환에서도 RAPD가 양성일 수 있습니다.

RAPD가 양성이 아닌(또는 역방향으로 나타날 수 있는) 경우: 일반적인 중간 투명체 혼탁이나 황반원공에서는 RAPD가 양성이 되지 않습니다. 그러나 심한 단안 핵백내장에서는 검사광의 산란으로 인해 반대안(투명한 눈) 쪽에 작은 RAPD가 나타날 수 있음(Lam & Thompson, 1990)에 주의해야 하며, 백내장에 시각로 병변이 동반된 경우 평가가 복잡해집니다.

3. 원인 및 위험 요인

역RAPD 검사의 적응이 되는 원인(원심성 동공 장애의 원인):

홍채후유착: 염증 후 홍채와 수정체가 유착된 상태.
외상성 산동: 안구 타박 등으로 홍채 괄약근이 손상된 상태.
동안신경마비: 제3뇌신경 손상. 원심로의 홍채 괄약근 지배가 손상됩니다.
약물성 산동: 아트로핀 등의 산동제에 의한 괄약근 마비.
절대 동공 강직: 홍채염에 의한 홍채 위축, 급성 원발 폐쇄각 녹내장 등.

RAPD(구심성 동공 장애)의 원인:

시신경병증: 시신경염, 외상성 시신경병증, 압박성 시신경병증.
녹내장(말기): 시신경이 심하게 손상된 단계.
광범위한 망막 질환: 망막박리, 망막중심정맥폐쇄, 망막중심동맥폐쇄.
심한 황반 병변: 맥락망막 반흔.
AZOOR: 급성 대상 잠복성 망막외층증.

Q 어떤 경우에 역RAPD 검사가 필요한가요?

홍채후유착, 외상성 산동, 동안신경마비, 약물성 산동 등으로 한쪽 눈의 동공이 빛에 반응하지 않는 경우에 적응됩니다. 이러한 원심성 동공 장애가 있어도 건강한 눈의 동공을 관찰함으로써 RAPD의 유무를 평가할 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

일반적인 교대 대광 반사 검사(Swinging Flashlight Test)

반암실에서 환자에게 원거리를 주시하게 합니다.
밝은 펜라이트(또는 휴대용 세극등)로 아래에서부터 좌우 눈에 교대로 1~2초간 빛을 비춥니다.
펜라이트 정도의 약한 빛이 너무 강한 빛보다 검출에 더 유리합니다.
빛을 비춘 눈의 동공이 수축을 유지하지 못하고 산대되는 경우 RAPD 양성으로 판정합니다.
광원을 좌우 눈에 같은 각도(가능하면 정면)에서 비추는 것이 중요합니다. 비스듬히 비추면 좌우 차이가 있는 것으로 오판하기 쉽습니다.

역RAPD 검사

교대 빛 반사 검사를 시행하면서 정상(손상되지 않은) 동공의 산대를 평가합니다.

검사 중에는 건안(정상안)의 동공을 계속 관찰합니다.
빛을 건안(예: 왼쪽 눈)에 비추면 → 왼쪽 동공이 수축되고, 고정된 오른쪽 동공은 반응하지 않습니다.
빛을 왼쪽에서 오른쪽 눈(이상안)으로 스윙하면 → 왼쪽 동공(정상측)이 산대됩니다.
이 산대 반응은 오른쪽 눈의 RAPD(구심로 장애)를 시사합니다.

아래에 두 검사 방법의 차이를 정리합니다.

비교 항목	일반적인 교대 빛 반사 검사	역RAPD 검사
관찰하는 동공	빛을 비춘 환안의 동공	건안의 동공
양성 소견	환안에 빛을 비추면 양안이 산동됨	환안에 빛을 비추면 건안이 산동됨
적응증	양안 동공이 반응하는 경우	한쪽 동공이 고정된 경우

RAPD의 정량화

건안 앞에 중성 밀도 필터(ND 필터)를 놓고 swinging flashlight test를 시행합니다.
RAPD가 소실되는 ND 필터의 정도로 RAPD를 정량화할 수 있으며, 치료 효과 판정에도 사용됩니다.

세극등 현미경을 통한 RAPD 확인

세극등을 동공에 초점을 맞추고 빛의 조도를 증감시켜 동공 반응을 현미경으로 관찰할 수 있습니다.
펜라이트보다 간편하고 검출하기 쉽습니다.

적외선 동공계(Infrared Videopupillography)

고정밀 동공 직경 측정이 가능합니다.
미세한 동공 반응의 기록, 좌우 차이 유무, 경과 관찰, 치료 효과 판정에 유용합니다.
일중 변동을 고려하여 오전 10시부터 오후 2시 사이에 측정합니다. 점심 식후 1시간 이내는 피합니다.

감별 진단

구심로 장애(RAPD 양성)와 원심로 장애(동공 부등 있음)의 구별이 중요합니다. 입력계 장애(시신경 질환)만으로는 대광 반사 이상이 발생하지만 동공 부등은 발생하지 않습니다.

대광-근거리 반응 해리를 보이는 질환과의 감별로 다음이 있습니다.

Adie 증후군(긴장성 동공): 젊은 여성에 많고 단안성입니다. 대광 반사는 소실되나 근거리 반응은 유지됩니다.
Argyll Robertson 동공: 양안성 축동입니다. 대광 반사 소실되나 근거리 반응 보존(매독 관련).
Parinaud 증후군(중뇌 배측 증후군): 중등도 산동. 수직성 안구 운동 장애를 동반합니다.

Q 동공이 한쪽만 움직여도 RAPD를 검사할 수 있나요?

양안이 있고 적어도 하나의 기능하는 동공이 있으면 역RAPD 검사를 사용하여 RAPD 평가가 가능합니다. 건안의 동공을 계속 관찰하고, 빛을 이상안으로 스윙했을 때 건안의 산동 반응을 RAPD의 지표로 합니다.

5. 표준적 치료법

역RAPD 검사는 검사 수기·소견이며, 역RAPD 자체에 대한 특이적 치료는 존재하지 않습니다. 치료는 원인 질환에 대해 시행합니다.

구심로 장애(RAPD의 원인)에 대한 치료

시신경염:

일차 선택: 메틸프레드니솔론 1,000mg 정맥주사 3일간(스테로이드 펄스 요법).
부신피질 스테로이드 단독 경구 요법은 시신경염 재발 가능성을 높이므로 시행하지 않습니다.
펄스 후: 프레드니솔론 0.5 mg/kg/일, 3-4일마다 5-10 mg씩 감량.

외상성 시신경병증:

손상 후 24-48시간 이내 진단이 중요합니다.
스테로이드 펄스 요법(프레드니솔론 환산 1,000 mg) 2-3일, 또는 고용량 스테로이드(프레드니솔론 환산 80-100 mg) + 고삼투압제(글리세롤, D-만니톨 300-500 mL) 3-7일.

원심로 장애(동공 반응 이상의 원인)에 대한 대응

동안신경 마비에 대한 대응:

동공 산대를 동반한 동안신경 마비는 후교통동맥류 가능성이 있어 응급 혈관 영상 검사(CT/CTA)가 필요합니다.
단, 같은 환자에서 RAPD가 확인되면 병변 위치가 후교통동맥에서 안와 첨부로 이동하므로 진단 방침이 바뀝니다.

Q 역RAPD가 확인된 경우 어떤 치료가 이루어지나요?

역RAPD 자체에 대한 특이적 치료는 없으며, 원인 질환에 대해 치료합니다. 시신경염의 경우 스테로이드 펄스 요법(메틸프레드니솔론 1,000 mg 정맥 주사 3일)이 일차 선택입니다. 동안신경 마비의 경우 원인 검사(후교통동맥류 배제 등)가 우선됩니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

동공 대광 반사 경로

구심로(빛 정보가 뇌로 향하는 경로):

망막 → 시신경 → 시교차(부분 교차) → 시삭 → 시개전구(pretextum) → Edinger-Westphal(EW) 핵(양측성 투사)

원심로(뇌에서 동공으로 가는 경로):

EW 핵 → 동안신경 → 섬모체신경절 → 짧은 뒤섬모체신경 → 동공괄약근

RAPD의 발생 기전

한쪽 눈의 구심로 장애로 인해 환안에 빛 자극 시 EW 핵으로의 입력이 감소합니다. 그 결과 대광반사가 감소하고, 빛을 환안으로 옮겼을 때 양안의 산동으로 관찰됩니다.

인간에서는 직접 대광반사와 간접 대광반사의 크기가 거의 동일합니다. 한쪽 시신경이 손상되어도 양안 개방 상태에서는 동공부등이 발생하지 않습니다. 이것이 ‘RAPD는 동공부등을 일으키지 않는다’는 이유입니다.

역RAPD 검사의 원리

원심로 장애가 있으면 환안의 동공괄약근이 수축할 수 없습니다.
RAPD가 있으면 ‘양쪽 동공이 산동한다’고 예상되지만, 환안이 고정되어 직접 관찰할 수 없습니다.
건안의 동공을 관찰함으로써 빛을 환안으로 스윙했을 때 건안이 산동하는 반응(＝구심로 장애의 존재)을 포착할 수 있습니다.

대광-근거리 반응 해리의 기전

근거리 반응의 EW 핵으로의 핵상 섬유는 대광반사의 구심 섬유가 통과하는 중뇌 시개전구나 후교련보다 복측을 주행합니다. 따라서 시개전구의 장애에서는 대광반사가 손상되어도 근거리 반응은 유지됩니다.

섬모체신경절에서 대광반사와 조절 반응에 관여하는 신경 세포의 비율은 3:97로 알려져 있으며, 대광반사에 관여하는 섬유가 원래 소수인 것도 이 해리가 발생하기 쉬운 이유 중 하나입니다.

8. 참고문헌

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