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神经眼科

反向相对性传入性瞳孔障碍（反向RAPD）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是反向相对性瞳孔传入障碍（反向RAPD）？

Section titled “1. 什么是反向相对性瞳孔传入障碍（反向RAPD）？”

反向RAPD试验是一种在进行摆动闪光试验时评估正常（无损伤）瞳孔散大的技术。

**标准RAPD（Marcus Gunn瞳孔）**是定义瞳孔通路传入侧病理性缺损的临床体征。表现为双眼瞳孔对光反射的差异，RAPD患者无瞳孔不等。

标准的摆动闪光试验假设观察反应性瞳孔（患眼的瞳孔）。然而，当一只眼有传出性瞳孔障碍时，患眼的瞳孔对光无反应，因此无法用标准技术评估RAPD。

在反向RAPD试验中，持续观察健眼的瞳孔。当光线摆到异常眼时，如果健眼散大，则提示异常眼存在RAPD。

需要反向RAPD试验的传出性瞳孔障碍的原因：

Q 反向RAPD试验与常规RAPD检查有何不同？
A

常规的摆动闪光灯试验观察患眼的瞳孔，而反向RAPD试验则持续观察健眼的瞳孔。当光线摆动到异常眼时，如果健眼散大，则提示异常眼存在传入性瞳孔障碍（RAPD）。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”
反向rapd后囊下白内障
反向rapd后囊下白内障
Bilateral macular hole secondary to remote lightning strike. Indian J Ophthalmol. 2009 Nov-Dec; 57(6):470-472. Figure 2. PMCID: PMC2812771. License: CC BY.
左眼后囊下白内障

自觉症状

Section titled “自觉症状”

反向RAPD本身是一种检查所见，患者的自觉症状取决于原发疾病。

传入通路障碍（RAPD的原因）相关的症状：

  • 单眼视力下降：与视神经病变或重度视网膜疾病相关。
  • 视野缺损：视神经病变或视束病变的特征。

传出通路障碍相关症状：

临床所见（医生检查确认的发现）

Section titled “临床所见（医生检查确认的发现）”

以下显示传入通路障碍和传出通路障碍的所见差异。

传入通路障碍（RAPD）

瞳孔不等：不发生。

摆动闪光试验：将光移至患眼时，双眼散大。

光反射：直接和间接均减弱。

示例：视神经炎、外伤性视神经病变、青光眼末期、广泛视网膜疾病

传出通路障碍

瞳孔不等：发生（患眼散大）。

光照健眼时：仅健眼收缩，患眼无反应。

光照患眼时：通过间接反应健眼收缩，患眼无直接反应。

示例：动眼神经麻痹、虹膜后粘连、外伤性散瞳

引起RAPD的前部视路病变：

  • 视神经病变（视神经炎、青光眼、压迫、感染）
  • 视交叉、视束、顶盖前区的病变

引起RAPD的视网膜和后极部病变：

  • 广泛性视网膜脱离
  • 缺血性疾病（缺血性视网膜中央静脉阻塞、视网膜中央动脉阻塞）
  • 严重的黄斑病变（脉络膜视网膜瘢痕）
  • AZOOR（急性带状隐匿性外层视网膜病变）：即使检眼镜检查所见不明显的视网膜疾病，RAPD也可呈阳性。

RAPD不呈阳性（或可能反向出现）的情况： 通常的中等透光体混浊或黄斑裂孔不会出现RAPD阳性。但需注意，在严重的单眼核性白内障中，由于检查光散射，对侧眼（透明眼）可能出现小的RAPD（Lam & Thompson, 1990）。当白内障合并视路病变时，评估变得复杂。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

适用反向RAPD试验的原因（传出性瞳孔障碍的原因）：

  • 虹膜后粘连： 炎症后虹膜与晶状体粘连的状态。
  • 外伤性瞳孔散大： 眼球挫伤等导致虹膜括约肌损伤的状态。
  • 动眼神经麻痹： 第三脑神经损伤。传出通路支配虹膜括约肌的功能受损。
  • 药物性瞳孔散大： 阿托品等散瞳药引起的括约肌麻痹。
  • 绝对性瞳孔强直： 虹膜炎引起的虹膜萎缩、急性原发性闭角型青光眼等。

RAPD（传入性瞳孔障碍）的原因：

Q 在什么情况下需要进行反向RAPD测试？
A

适用于因虹膜后粘连、外伤性散瞳、动眼神经麻痹、药物性散瞳等导致单眼瞳孔对光无反应的情况。即使存在这些传出性瞳孔障碍，也可以通过观察健眼的瞳孔来评估RAPD的存在。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

标准摆动闪光测试（Swinging Flashlight Test）

Section titled “标准摆动闪光测试（Swinging Flashlight Test）”
  • 在半暗室中，让患者注视远处目标。
  • 使用明亮的笔灯（或手持裂隙灯）从下方交替照射左右眼，每只眼照射1-2秒。
  • 笔灯等较弱的光线比过强的光线更有利于检测。
  • 如果被照眼的瞳孔无法维持收缩而散大，则判定为RAPD阳性。
  • 重要的是从相同角度（最好从正面）将光源照射到左右眼。从斜侧照射容易误判为左右差异。

反向RAPD试验

Section titled “反向RAPD试验”

在进行交替光照试验的同时，评估正常（无损伤）瞳孔的散大情况。

  1. 检查期间持续观察健眼（正常眼）的瞳孔。
  2. 当光线照射健眼（例如左眼）时→左瞳孔收缩，固定的右瞳孔无反应。
  3. 当光线从左眼摆向右眼（异常眼）时→左瞳孔（正常侧）散大。
  4. 这种散大反应提示右眼存在RAPD（传入通路障碍）。

以下总结两种检查技术的区别。

比较项目标准交替光照试验反向RAPD试验
观察的瞳孔被照患眼的瞳孔健眼的瞳孔
阳性所见患眼光线导致双眼散瞳患眼光线导致健眼散瞳
适应症双眼瞳孔均有反应时单眼瞳孔固定时

RAPD的定量化

Section titled “RAPD的定量化”
  • 在健眼前放置中性密度滤光片（ND滤光片），进行摆动闪光试验。
  • 通过RAPD消失时的ND滤光片程度来定量RAPD，也可用于判断治疗效果。

裂隙灯显微镜确认RAPD

Section titled “裂隙灯显微镜确认RAPD”
  • 将裂隙灯聚焦于瞳孔，通过增减光照强度，可在显微镜下观察瞳孔反应。
  • 比笔灯更简便且易于检测。

红外线瞳孔计（Infrared Videopupillography）

Section titled “红外线瞳孔计（Infrared Videopupillography）”
  • 可进行高精度瞳孔直径测量。
  • 有助于记录微小瞳孔反应、判断左右差异、随访观察及治疗效果评估。
  • 考虑到昼夜节律，在上午10点至下午2点之间测量。避免在午餐后1小时内测量。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

区分传入性障碍（RAPD阳性）和传出性障碍（瞳孔不等大）很重要。仅输入系统障碍（视神经疾病）会导致光反射异常，但不会引起瞳孔不等大。

以下疾病表现为光-近反射分离。

  • Adie综合征（强直性瞳孔）：多见于年轻女性，单眼性。光反射消失但近反射保留。
  • Argyll Robertson瞳孔：双侧瞳孔缩小。光反射消失但近反射保留（与梅毒相关）。
  • Parinaud综合征（中脑背侧综合征）：中度散瞳。伴有垂直性眼球运动障碍。
Q 如果只有一只瞳孔能动，还能检查RAPD吗？
A

如果双眼存在且至少有一个功能性瞳孔，可以使用反向RAPD试验来评估RAPD。持续观察健眼，当光线摆动到异常眼时，健眼的散瞳反应作为RAPD的指标。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

反向RAPD试验是一种检查技术和发现；反向RAPD本身没有特异性治疗。治疗针对原发病。

传入性障碍（RAPD的原因）的治疗

Section titled “传入性障碍（RAPD的原因）的治疗”

视神经炎：

  • 一线治疗：甲泼尼龙1000mg静脉滴注3天（类固醇冲击疗法）。
  • 不单独口服皮质类固醇，因为可能增加视神经炎复发的风险。
  • 脉冲治疗后：泼尼松龙0.5 mg/kg/天，每3-4天减量5-10 mg。

外伤性视神经病变：

  • 伤后24-48小时内诊断很重要。
  • 类固醇脉冲疗法（泼尼松龙等效剂量1000 mg）2-3天，或大剂量类固醇（泼尼松龙等效剂量80-100 mg）联合高渗药物（甘油、D-甘露醇300-500 mL）3-7天。

传出通路障碍（瞳孔反应异常的原因）的处理

Section titled “传出通路障碍（瞳孔反应异常的原因）的处理”

动眼神经麻痹的处理：

  • 伴有瞳孔散大的动眼神经麻痹可能提示后交通动脉瘤，需要紧急血管影像检查（CT/CTA）。
  • 但如果同一患者存在RAPD，病变位置从后交通动脉转移到眶尖，诊断策略会改变。
Q 如果确认反向RAPD，会进行什么治疗？
A

反向RAPD本身没有特异性治疗，需针对病因治疗。对于视神经炎，类固醇脉冲疗法（甲泼尼龙1000 mg静脉滴注3天）是一线选择。对于动眼神经麻痹，优先进行病因检查（如排除后交通动脉瘤）。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

瞳孔对光反射通路

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传入通路（光信息传向大脑的通路）：

  • 视网膜 → 视神经 → 视交叉（部分交叉）→ 视束 → 顶盖前区 → Edinger-Westphal（EW）核（双侧投射）

离心通路（从大脑到瞳孔的通路）：

  • EW核 → 动眼神经 → 睫状神经节 → 短后睫状神经 → 瞳孔括约肌

RAPD的发生机制

Section titled “RAPD的发生机制”

单眼传入通路受损导致患眼光刺激时EW核的输入减弱。结果，瞳孔对光反射减弱，当光线移至患眼时，观察到双眼瞳孔散大。

人类直接和间接对光反射的大小几乎相同。即使一侧视神经受损，双眼睁开时也不会出现瞳孔不等。这就是“RAPD不引起瞳孔不等”的原因。

反向RAPD试验的原理

Section titled “反向RAPD试验的原理”
  1. 如果存在离心通路障碍，患眼的瞳孔括约肌无法收缩。
  2. 如果存在RAPD，双眼本应散大，但患眼固定，无法直接观察。
  3. 通过观察健眼，当光线移至患眼时，健眼散大，从而捕捉到传入通路障碍的存在。

光-近反射分离的机制

Section titled “光-近反射分离的机制”

近反射到EW核的核上纤维走行于中脑顶盖前区和后连合的腹侧，而对光反射的传入纤维通过顶盖前区和后连合。因此，顶盖前区损伤时，对光反射受损，但近反射保留。

睫状神经节中参与对光反射和调节反射的神经元比例约为3:97，对光反射的纤维本来就少，这也是容易发生分离的原因之一。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Simakurthy S, Tripathy K. Marcus Gunn Pupil. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024. PMID: 32491607. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557675/
  2. Broadway DC. How to test for a relative afferent pupillary defect (RAPD). Community Eye Health. 2012;25(79-80):58-59. PMID: 28381906. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28381906/
  3. Lam BL, Thompson HS. A unilateral cataract produces a relative afferent pupillary defect in the contralateral eye. Ophthalmology. 1990;97(3):334-338. PMID: 2336271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2336271/
  4. Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med. 1992;326(9):581-588. PMID: 1734247. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1734247/
  5. Yotharak P, Aui-Aree N. Correlation between clinical grading and quantification by neutral density filter of relative afferent pupillary defect (RAPD). J Med Assoc Thai. 2012;95(Suppl 4):S43-S46. PMID: 22696859. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22696859/
  6. Belliveau AP, Somani AN, Dossani RH. Pupillary Light Reflex. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Bookshelf ID: NBK537180. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537180/

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