反向相對性傳入性瞳孔障礙（反向RAPD）

一目瞭然的要點

本疾病的要點

• 反向RAPD試驗是一種即使在存在傳出性瞳孔障礙時也能檢測RAPD的檢查技術。
• 在標準的擺動閃光試驗中，觀察患眼的瞳孔，而在反向RAPD試驗中，觀察健眼瞳孔的散大。
• 適用於虹膜後粘連、外傷性散瞳、動眼神經麻痺、藥物性散瞳的情況。
• RAPD在單眼視神經病變或重度視網膜損傷時呈陽性。通常中間透光體混濁不會引起RAPD，但有報導稱明顯的單眼混濁如高度核性白內障可在對側眼產生小的RAPD（平均0.44 log單位）。
• RAPD本身不引起瞳孔不等。瞳孔不等是傳出性障礙的特徵，兩者明確區分。
• 當RAPD與伴有瞳孔散大的動眼神經麻痺並存時，病變定位從後交通動脈移至眶尖。
• 只要患者有雙眼且至少有一個功能正常的瞳孔，就可以進行RAPD檢查。

1. 什麼是反向相對性瞳孔傳入障礙（反向RAPD）？

反向RAPD試驗是一種在進行擺動閃光試驗時評估正常（無損傷）瞳孔散大的技術。

**標準RAPD（Marcus Gunn瞳孔）**是定義瞳孔通路傳入側病理性缺損的臨床體徵。表現為雙眼瞳孔對光反射的差異，RAPD患者無瞳孔不等。

標準的擺動閃光試驗假設觀察反應性瞳孔（患眼的瞳孔）。然而，當一隻眼有傳出性瞳孔障礙時，患眼的瞳孔對光無反應，因此無法用標準技術評估RAPD。

在反向RAPD試驗中，持續觀察健眼的瞳孔。當光線擺到異常眼時，如果健眼散大，則提示異常眼存在RAPD。

需要反向RAPD試驗的傳出性瞳孔障礙的原因：

• 虹膜後粘連
• 外傷性瞳孔放大
• 動眼神經麻痺
• 藥物性瞳孔放大
• 絕對性瞳孔強直（如虹膜炎引起的虹膜萎縮、急性原發性閉角型青光眼、阿托品導致的括約肌麻痺等）

Q 反向RAPD試驗與常規RAPD檢查有何不同？

A

常規的擺動閃光燈試驗觀察患眼的瞳孔，而反向RAPD試驗則持續觀察健眼的瞳孔。當光線擺動到異常眼時，如果健眼散大，則提示異常眼存在傳入性瞳孔障礙（RAPD）。

2. 主要症狀和臨床所見

反向rapd後囊下白內障

Bilateral macular hole secondary to remote lightning strike. Indian J Ophthalmol. 2009 Nov-Dec; 57(6):470-472. Figure 2. PMCID: PMC2812771. License: CC BY.

左眼後囊下白內障

自覺症狀

反向RAPD本身是一種檢查所見，患者的自覺症狀取決於原發疾病。

傳入路徑障礙（RAPD的原因）相關的症狀：

• 單眼視力下降：與視神經病變或重度視網膜疾病相關。
• 視野缺損：視神經病變或視束病變的特徵。

傳出路徑障礙相關症狀：

• 瞳孔散大：動眼神經麻痺常伴隨眼瞼下垂及眼球運動障礙。

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

以下顯示傳入路徑障礙與傳出路徑障礙的所見差異。

傳入路徑障礙（RAPD）

瞳孔不等：不會發生。

擺動閃光試驗：將光移至患眼時，雙眼散大。

光反射：直接與間接均減弱。

範例：視神經炎、外傷性視神經病變、青光眼末期、廣泛視網膜疾病

傳出路徑障礙

瞳孔不等：會發生（患眼散大）。

光照健眼時：僅健眼收縮，患眼無反應。

光照患眼時：經間接反應健眼收縮，患眼無直接反應。

範例：動眼神經麻痺、虹膜後粘連、外傷性散瞳

引起RAPD的前部視路病變：

• 視神經病變（視神經炎、青光眼、壓迫、感染）
• 視交叉、視束、頂蓋前區的病變

引起RAPD的視網膜和後極部病變：

• 廣泛性視網膜剝離
• 缺血性疾病（缺血性視網膜中央靜脈阻塞、視網膜中央動脈阻塞）
• 嚴重的黃斑病變（脈絡膜視網膜疤痕）
• AZOOR（急性帶狀潛伏性視網膜外層病變）：即使檢眼鏡檢查所見不明顯的視網膜疾病，RAPD也可能呈陽性。

RAPD不呈陽性（或可能反向出現）的情況： 一般的中間透光體混濁或黃斑裂孔不會出現RAPD陽性。但需注意，在嚴重的單眼核性白內障中，由於檢查光散射，對側眼（透明眼）可能出現小的RAPD（Lam & Thompson, 1990）。當白內障合併視路病變時，評估變得複雜。

3. 原因與風險因素

適用反向RAPD試驗的原因（傳出性瞳孔障礙的原因）：

• 虹膜後粘連： 炎症後虹膜與水晶體粘連的狀態。
• 外傷性瞳孔散大： 眼球挫傷等導致虹膜括約肌損傷的狀態。
• 動眼神經麻痺： 第三腦神經損傷。傳出路徑支配虹膜括約肌的功能受損。
• 藥物性瞳孔散大： 阿托品等散瞳藥引起的括約肌麻痺。
• 絕對性瞳孔強直： 虹膜炎引起的虹膜萎縮、急性原發性閉角型青光眼等。

RAPD（傳入性瞳孔障礙）的原因：

• 視神經病變： 視神經炎、外傷性視神經病變、壓迫性視神經病變。
• 青光眼（末期）： 視神經嚴重受損的階段。
• 廣泛性視網膜疾病： 視網膜剝離、視網膜中央靜脈阻塞、視網膜中央動脈阻塞。
• 嚴重的黃斑病變： 脈絡膜視網膜疤痕。
• AZOOR： 急性帶狀潛伏性視網膜外層病變。

專業補充

即使存在傳出性瞳孔障礙，也可以透過進行反向RAPD測試來評估是否存在傳入性障礙。例如，在手術前檢查動眼神經麻痺患者是否合併視神經疾病時，這尤其有用。

Q 在什麼情況下需要進行反向RAPD測試？

A

適用於因虹膜後粘連、外傷性散瞳、動眼神經麻痺、藥物性散瞳等導致單眼瞳孔對光無反應的情況。即使存在這些傳出性瞳孔障礙，也可以透過觀察健眼的瞳孔來評估RAPD的存在。

4. 診斷與檢查方法

標準擺動閃光測試（Swinging Flashlight Test）

• 在半暗室中，讓患者注視遠處目標。
• 使用明亮的筆燈（或手持裂隙燈）從下方交替照射左右眼，每隻眼照射1-2秒。
• 筆燈等較弱的光線比過強的光線更有利於檢測。
• 如果被照眼的瞳孔無法維持收縮而散大，則判定為RAPD陽性。
• 重要的是從相同角度（最好從正面）將光源照射到左右眼。從斜側照射容易誤判為左右差異。

反向RAPD試驗

在進行交替光照試驗的同時，評估正常（無損傷）瞳孔的散大情況。

1. 檢查期間持續觀察健眼（正常眼）的瞳孔。
2. 當光線照射健眼（例如左眼）時→左瞳孔收縮，固定的右瞳孔無反應。
3. 當光線從左眼擺向右眼（異常眼）時→左瞳孔（正常側）散大。
4. 這種散大反應提示右眼存在RAPD（傳入路徑障礙）。

以下總結兩種檢查技術的區別。

比較項目	標準交替光照試驗	反向RAPD試驗
觀察的瞳孔	被照患眼的瞳孔	健眼的瞳孔
陽性發現	患眼光線導致雙眼散瞳	患眼光線導致健眼散瞳
適應症	雙眼瞳孔均有反應時	單眼瞳孔固定時

RAPD的定量化

• 在健眼前放置中性密度濾光片（ND濾光片），進行擺動閃光試驗。
• 透過RAPD消失時的ND濾光片程度來定量RAPD，也可用於判斷治療效果。

裂隙燈顯微鏡確認RAPD

• 將裂隙燈聚焦於瞳孔，透過增減光照強度，可在顯微鏡下觀察瞳孔反應。
• 比筆燈更簡便且易於檢測。

紅外線瞳孔計（Infrared Videopupillography）

• 可進行高精度瞳孔直徑測量。
• 有助於記錄微小瞳孔反應、判斷左右差異、追蹤觀察及治療效果評估。
• 考慮到晝夜節律，在上午10點至下午2點之間測量。避免在午餐後1小時內測量。

鑑別診斷

區分傳入性障礙（RAPD陽性）和傳出性障礙（瞳孔不等大）很重要。僅輸入系統障礙（視神經疾病）會導致光反射異常，但不會引起瞳孔不等大。

以下疾病表現為光-近反射分離。

• Adie症候群（強直性瞳孔）：多見於年輕女性，單眼性。光反射消失但近反射保留。
• Argyll Robertson瞳孔：雙側瞳孔縮小。光反射消失但近反射保留（與梅毒相關）。
• Parinaud症候群（中腦背側症候群）：中度散瞳。伴有垂直性眼球運動障礙。

Q 如果只有一隻瞳孔能動，還能檢查RAPD嗎？

A

如果雙眼存在且至少有一個功能性瞳孔，可以使用反向RAPD試驗來評估RAPD。持續觀察健眼，當光線擺動到異常眼時，健眼的散瞳反應作為RAPD的指標。

5. 標準治療方法

反向RAPD試驗是一種檢查技術和發現；反向RAPD本身沒有特異性治療。治療針對原發病。

傳入性障礙（RAPD的原因）的治療

視神經炎：

• 一線治療：甲潑尼龍1000mg靜脈滴注3天（類固醇脈衝療法）。
• 不單獨口服皮質類固醇，因為可能增加視神經炎復發的風險。
• 脈衝治療後：prednisolone 0.5 mg/kg/天，每3-4天減量5-10 mg。

外傷性視神經病變：

• 受傷後24-48小時內診斷很重要。
• 類固醇脈衝療法（prednisolone等效劑量1000 mg）2-3天，或高劑量類固醇（prednisolone等效劑量80-100 mg）合併高滲透壓藥物（glycerol、D-mannitol 300-500 mL）3-7天。

離心路障礙（瞳孔反應異常的原因）的處理

動眼神經麻痺的處理：

• 伴有瞳孔散大的動眼神經麻痺可能提示後交通動脈瘤，需要緊急血管影像檢查（CT/CTA）。
• 但如果同一患者存在RAPD，病變位置從後交通動脈轉移到眼眶尖端，診斷策略會改變。

緊急情況

伴有瞳孔散大的動眼神經麻痺可能由後交通動脈瘤壓迫引起，緊急性高。通過反向RAPD測試檢查RAPD的有無有助於病變定位。如果RAPD陽性，應考慮眼眶尖端病變而非後交通動脈瘤。

Q 如果確認反向RAPD，會進行什麼治療？

A

反向RAPD本身沒有特異性治療，需針對病因治療。對於視神經炎，類固醇脈衝療法（methylprednisolone 1000 mg靜脈滴注3天）是第一線選擇。對於動眼神經麻痺，優先進行病因檢查（如排除後交通動脈瘤）。

6. 病理生理學與詳細發病機制

瞳孔對光反射路徑

傳入路徑（光信息傳向大腦的路徑）：

• 視網膜 → 視神經 → 視交叉（部分交叉）→ 視束 → 頂蓋前區 → Edinger-Westphal（EW）核（雙側投射）

離心路徑（從大腦到瞳孔的路徑）：

• EW核 → 動眼神經 → 睫狀神經節 → 短後睫狀神經 → 瞳孔括約肌

RAPD的發生機轉

單眼傳入路徑受損導致患眼光刺激時EW核的輸入減弱。結果，瞳孔對光反射減弱，當光線移至患眼時，觀察到雙眼瞳孔散大。

人類直接和間接對光反射的大小幾乎相同。即使一側視神經受損，雙眼睜開時也不會出現瞳孔不等。這就是「RAPD不引起瞳孔不等」的原因。

反向RAPD試驗的原理

1. 如果存在離心路徑障礙，患眼的瞳孔括約肌無法收縮。
2. 如果存在RAPD，雙眼本應散大，但患眼固定，無法直接觀察。
3. 通過觀察健眼，當光線移至患眼時，健眼散大，從而捕捉到傳入路徑障礙的存在。

光-近反射分離的機轉

近反射到EW核的核上纖維走行於中腦頂蓋前區和後連合的腹側，而對光反射的傳入纖維通過頂蓋前區和後連合。因此，頂蓋前區損傷時，對光反射受損，但近反射保留。

睫狀神經節中參與對光反射和調節反射的神經元比例約為3:97，對光反射的纖維本來就少，這也是容易發生分離的原因之一。

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8. 參考文獻

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