先天性
提肌發育不全:上眼瞼提肌先天性變性佔90%。單眼性佔70%以上。
單純性:單獨發生。
複合性:合併眼瞼縮窄症候群、Marcus Gunn現象(三叉神經-動眼神經聯帶運動)。
眼瞼下垂是指因上眼瞼提肌、腱膜或Müller肌功能障礙,導致MRD-1(角膜中央光反射到上眼瞼緣的距離)≤3.5 mm的狀態。正常MRD-1為3.5–5.5 mm。
嚴重程度按MRD-1分類如下:
| 嚴重程度 | MRD-1 | 上眼瞼位置 |
|---|---|---|
| 輕度 | 約2–3.5 mm | 覆蓋角膜上半部約1/3 |
| 中度 | 約0~2毫米 | 覆蓋角膜上半部約2/3 |
| 重度 | 小於0毫米 | 覆蓋角膜中心 |
MRD-2是從角膜中央光反射到下眼瞼邊緣的距離,用於評估下眼瞼。重要的是使用MRD-1而非瞼裂垂直寬度進行評估。
成人眼瞼下垂的盛行率為4.7%~13.5%,且隨年齡增長發生率上升2)。
下表顯示不同病因的特徵性表現。
| 病因 | 特徵性表現 |
|---|---|
| 腱膜性 | 雙眼皮線異常、眉毛抬高、前額皺紋、上眼瞼凹陷 |
| 重症肌無力 | 日內波動(傍晚加重)、冰袋試驗陽性、疲勞現象 |
| 動眼神經麻痺 | 瞳孔散大、複視、外下斜視 |
| Horner氏症候群 | 瞳孔縮小、眼裂狹小(下垂約2mm)、無汗 |
| 先天性 | 向下注視時眼裂開大(合併上直肌遲滯) |
眼瞼下垂大致分為先天性(90%為提肌發育不全)和後天性。後天性中,年齡相關的腱膜性最為常見,其他包括動眼神經麻痺、Horner氏症候群、重症肌無力、慢性進行性眼外肌麻痺(CPEO)等。與假性眼瞼下垂(皮膚鬆弛、甲狀腺眼病等)的鑑別也很重要。
先天性
提肌發育不全:上眼瞼提肌先天性變性佔90%。單眼性佔70%以上。
單純性:單獨發生。
複合性:合併眼瞼縮窄症候群、Marcus Gunn現象(三叉神經-動眼神經聯帶運動)。
後天性(腱膜性)
最常見原因:年齡增長、隱形眼鏡使用、內眼手術後(開眼瞼器使用)。
病理:腱膜變薄、伸展導致對瞼板的提拉力下降。
特徵:雙眼皮線升高、不規則或消失,伴有上眼瞼凹陷。
後天性(神經源性)
動眼神經麻痺:伴有瞳孔散大和複視。需排除腦動脈瘤(IC-PC動脈瘤)。
Horner症候群:因Müller肌麻痺導致約2mm下垂。伴有瞳孔縮小和無汗。
Fisher症候群:三聯徵:眼外肌麻痺、共濟失調、深部肌腱反射消失。
後天性(肌源性與假性)
肌源性:重症肌無力(日間波動)、CPEO、強直性肌營養不良。
假性眼瞼下垂:皮膚鬆弛症(MRD≥3.5mm)、甲狀腺眼病(對側眼裂增寬)、顏面神經麻痺、小眼球、無眼球。
腱膜性眼瞼下垂佔後天性眼瞼下垂的大多數,多見於60歲以上女性。常見於隱形眼鏡佩戴者和白內障術後患者。重症肌無力的初始症狀中約70%為眼瞼下垂2)。
測量角膜中央光反射到上眼瞼緣的距離。為排除額肌的代償,用手指輕輕按壓前額進行測量。正常值為3.5~5.5mm。
讓患者向下看,將上眼瞼緣位置設為0mm,然後測量向上看時的位置。從上方壓住眉毛以消除額肌的代償。正常值為10mm以上,小於4mm表示嚴重的提肌功能低下。
手動提起患側上眼瞼時,觀察對側眼瞼是否下垂。這對於評估單側手術後對側下垂顯現的風險很重要。
急性發作的眼瞼下垂可能提示腦動脈瘤(尤其是IC-PC動脈瘤),若伴有瞳孔散大或複視,需半緊急處理。應立即就診眼科或神經科。
先天性眼瞼下垂的手術適應症:
後天性眼瞼下垂的手術適應症:
當客觀發現(MRD-1降低、雙眼皮線異常、眉毛上抬、額紋加深)與主觀症狀(眼瞼沉重、上方視野缺損、眼痛、肩頸酸痛)一致,且手術有望改善兩者時。
根據提眼瞼肌功能選擇術式是基本原則。
提眼瞼肌功能≥10mm → 提眼瞼肌前徙術(提眼瞼肌腱膜前徙術):
提肌功能小於4mm → 額肌懸吊術(frontalis sling):
使用的材料如下:
在兒童中,由於生長常需再次手術,尼龍線併發症少且取出後可恢復術前狀態,是良好適應症。對於骨骼和肌肉狀態穩定的成人,常使用Gore-Tex®片。
先天性(兒童)術式:
根據提瞼肌功能選擇術式。提瞼肌功能≥10mm時選擇提瞼肌前徙術,<4mm時選擇額肌懸吊術。先天性兒童病例可能隨生長需要再次手術,初次常選擇尼龍線懸吊。
Oxymetazoline 0.1%點眼液作為α1-腎上腺素受體部分作用劑,收縮上眼瞼的Müller肌,是矯正後天性眼瞼下垂的保守治療藥物。
適用於後天性眼瞼下垂(包括輕度、中度、重度)。若原因為神經疾病、腫瘤或外傷,應優先評估和治療原發疾病,注意本藥不應掩蓋原發疾病1)。
實施醫師標準1):①日本眼科學會專科醫師或日本專科醫師機構眼科專科醫師,②具備不良反應應對能力。
用法:患眼每日1次,每次1滴(一次性單劑量瓶裝製劑)。效果持續約8小時。為暫時性改善,非根治治療3)。
使用隱形眼鏡時:點眼前取下隱形眼鏡,重新佩戴前至少間隔15分鐘。與其他點眼液併用時,也需間隔15分鐘以上。
若無效,不應盲目繼續使用,應查找原因並考慮其他治療方法1)。不可用於美容目的。
兩項第3期RCT(共304例,2:1隨機雙盲安慰劑對照)驗證了Upneeq的有效性。LPFT的變化量(與安慰劑的差異)如下所示3)。
| 評估時間點 | 試驗1 | 試驗2 |
|---|---|---|
| 第1天給藥後6小時 | 差異3.7分 | 差異4.2分 |
| 第14天,2小時後 | 差異4.2個百分點 | 差異5.3個百分點(均p<0.01) |
MRD1同樣觀察到顯著改善3)。
它不是根治性治療,而是一種保守治療,每日一次點眼可提供約8小時的暫時改善。用於不希望手術或作為手術前的橋接。如果無效,不應盲目繼續,應考慮包括手術在內的其他治療方法。
年齡相關的退化性變化與長期配戴隱形眼鏡的機械刺激導致腱膜伸展變薄(肌肉纖維化)。皮下穿通枝不再被拉入,雙眼皮線消失。額肌的代償性持續收縮可導致緊張性頭痛與頸肩部疼痛。
具有雙層結構:前層(厚)起自Whitnall韌帶稍遠端,後層(薄)止於瞼板下1/3。皮下穿通枝形成雙眼皮線。
上眼瞼提肌的先天性變性(纖維化)導致提上瞼力量下降。向下看時瞼裂開大是由於上眼瞼跟隨不良(lid lag),可能合併Marcus Gunn現象。
Müller肌是受交感神經支配的平滑肌,提供約2mm的眼瞼上提作用。在霍納氏症候群中,該肌麻痺導致約2mm的下垂。
作為α1-腎上腺素受體激動劑,它與上眼瞼Müller肌的α受體結合,促進肌肉收縮,從而提升眼瞼。在退化性眼瞼下垂中,提肌腱膜主要受損,但Müller肌功能通常保留,從而產生代償性提升效果。這與Müller肌切除術對Horner症候群相關眼瞼下垂有效的原理相同。