動眼神經麻痺

一目瞭然的要點

本疾病的要點

• 動眼神經麻痺是因第三對腦神經損傷導致眼瞼下垂、眼球運動障礙及瞳孔異常的疾病¹。
• 在成人中，微血管性缺血最常見（約42%），其次為外傷（約12%）、腫瘤壓迫（約11%）、術後（約10%）及動脈瘤（約6%）²。
• 若伴隨瞳孔放大，強烈提示後交通動脈瘤，是需要當日進行影像檢查的醫療急症¹³。
• 未影響瞳孔的動眼神經麻痺多為缺血性，約95%可完全恢復，多數在3個月內自然恢復²⁴。
• 與重症肌無力、甲狀腺眼病變、核間性眼肌麻痺等的鑑別診斷很重要³。
• 治療以病因治療為優先，動脈瘤需緊急神經外科或血管內治療⁶。

1. 什麼是動眼神經麻痺？

動眼神經麻痺是因第三對腦神經（動眼神經）損傷引起的眼球運動障礙。動眼神經支配以下肌肉：

• 體性外眼肌：內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、上眼瞼提肌
• 自律神經：瞳孔括約肌、睫狀肌（副交感神經纖維）

這些障礙導致眼瞼下垂、眼球運動受限、瞳孔散大和調節障礙同時出現¹³。麻痺分為完全麻痺和部分麻痺（上枝麻痺、下枝麻痺）。動眼神經麻痺是第二常見的腦神經麻痺。

在奧姆斯特德郡的居民基礎研究（Fang 等人 2017）中，年齡和性別調整後的年發生率為每10萬人4.0例，60歲以上升至12.5例，原因頻率報告如下²。

原因	成人（Fang 2017）2	兒童（估計）1
微血管缺血（糖尿病、高血壓等）	約42%	少數
外傷	約12%	約13～23%
腫瘤壓迫	約11%	約10%
術後	約10%	—
動脈瘤壓迫	約6%	約7%
先天性	—	約43~47%

日常臨床中，血管性原因（糖尿病、高血壓、動脈硬化引起的缺血）最為常見¹²。成人的麻痺性斜視多因循環障礙或外傷引起，常可自然緩解，但兒童的麻痺性斜視除感染外，絕大多數由腦腫瘤引起，因此需作為急症處理。兒童中最常見的是先天性，其次是外傷性¹。

Q 動眼神經麻痺是罕見疾病嗎？

A

它是第二常見的腦神經麻痺，在日常臨床中也有機會遇到。成人中最常見的是缺血性，老年人、糖尿病患者和高血壓患者尤其需要注意。

2. 主要症狀與臨床所見

動眼神經麻痺的臨床照片。可見單眼上眼瞼下垂和瞳孔散大。

Cai Y, et al. Rare oculomotor nerve palsy after interventional treatment of anterior communicating artery aneurysm: A case report. Medicine (Baltimore). 2025. Figure 4. PMCID: PMC12599633. License: CC BY.

單眼上眼瞼下垂，提起眼瞼後可確認患側瞳孔散大。這是動眼神經麻痺的典型外眼所見照片。

自覺症狀

• 複視：最常見的眼部症狀之一。常以突然複視發病。
• 眼瞼下垂：約佔初發症狀的70%。完全性上眼瞼提肌麻痺時，眼裂完全閉合。
• 眼痛/頭痛：可能作為三叉神經第一支刺激症狀出現。動脈瘤時可能伴有特別劇烈的頭痛。
• 全身神經症狀：根據病變部位，可能出現偏癱、不自主運動或意識障礙。

臨床所見

完全麻痺和部分麻痺的所見不同。

完全麻痺

眼位：正前方注視時外斜視伴輕度下斜視。

眼球運動：內轉受限（不超過中線）、上轉受限、下轉受限。若滑車神經正常，下轉時可見內旋。

眼瞼：完全性眼瞼下垂。

瞳孔：散大，直接和間接對光反射消失。

部分麻痺

上枝麻痺：眼瞼下垂 + 上直肌麻痺（上轉受限）。海綿竇內動脈瘤時，上枝麻痺比下枝麻痺更常見。

下枝麻痺：表現為瞳孔纖維、下直肌、下斜肌和內直肌受累的組合。

異位再生：外傷或壓迫性病變後常見。先天性動眼神經麻痺中61~93%可見。

代償頭位

動眼神經麻痺時，可能採取代償頭位以避免複視。若因內直肌麻痺導致外展偏位，則將面部轉向患側以維持融合。

瞳孔發現的緊急性

伴有瞳孔散大的動眼神經麻痺強烈提示後交通動脈瘤（IC-PC動脈瘤）。由於瞳孔纖維走行於神經最表層，易受壓迫，動脈瘤壓迫時早期即出現瞳孔散大¹³。Fang等人的基於人群的研究顯示，壓迫性病變引起的動眼神經麻痺中約64%累及瞳孔，而微血管性病變僅16%，瞳孔是否受累是鑑別診斷的重要臨床指標²。當天進行影像學檢查（MRI/MRA、CTA）是緊急情況。另一方面，不伴瞳孔散大的病例多為缺血性。但部分動脈瘤可不累及瞳孔，也有發病初期瞳孔正常、3-5天後出現散大的病例，因此即使初次評估正常也需追蹤觀察¹。

Q 瞳孔散大的動眼神經麻痺為什麼緊急性高？

A

動眼神經的副交感纖維（支配瞳孔括約肌）走行於神經最表層和背內側，易受壓迫。瞳孔散大提示後交通動脈瘤從外部壓迫，動脈瘤破裂可導致致命的蜘蛛膜下腔出血。詳情請參見「原因與風險因素」一節。

3. 原因與風險因素

• 血管性疾病（日常臨床中最常見）：糖尿病、高血壓、動脈硬化引起的缺血。突然發病，常在起床時發現複視。好發於老年人。通常不伴瞳孔散大¹²⁴。
• 後交通動脈瘤（IC-PC動脈瘤）：最重要的壓迫性病變。常以瞳孔散大為首發症狀。破裂可致命，是危及生命的緊急疾病¹⁶。
• 鉤回疝：顱內壓增高導致小腦幕切跡疝壓迫動眼神經。最常見原因為顱內出血。
• 腫瘤：垂體腫瘤側方擴展、腦膜瘤等。成人中約佔11%²。
• 外傷：成人中約佔12%²。常伴有嚴重頭部外傷。外傷後易發生異常再生。
• 炎症性（Tolosa-Hunt症候群）：特發性肉芽腫性炎症引起的痛性眼肌麻痺。對類固醇治療反應良好⁷。
• 糖尿病神經病變：海綿靜脈竇內營養血管的動脈硬化性閉塞。微血管缺血主要是由於小動脈玻璃樣變和血-神經屏障破壞導致的脫髓鞘，通過再髓鞘化可逆性恢復⁴。瞳孔纖維側支循環豐富，通常不伴瞳孔散大，但並非絕對正常。預後良好，數月內恢復²⁴。
• 其他：鼻竇真菌病、帶狀皰疹、巨細胞動脈炎、腦膜炎、腦炎、膠原血管病、白血病、霍奇金淋巴瘤、神經外科術後併發症等。

主要風險因子：糖尿病、高血壓、血管炎、感染、外傷、腫瘤、動脈瘤。

預防與日常照護

適當控制血壓和血糖可以降低血管性動眼神經麻痺的風險。請持續定期內科管理。

Q 糖尿病性動眼神經麻痺有什麼特徵？

A

糖尿病神經病變引起的動眼神經麻痺，其機轉是海綿竇內營養血管的動脈粥樣硬化性阻塞。缺血波及神經內部，但由於瞳孔纖維有豐富的側支循環，通常不伴有瞳孔散大。預後良好，多在數月內恢復，治療糖尿病為首要任務。

4. 診斷與檢查方法

診斷以臨床表現為基礎，但確定病因需要各種檢查。

問診與眼科檢查

• 問診：發病方式（突然或緩慢）、有無眼痛或頭痛、糖尿病或高血壓病史、症狀的日內變化（對鑑別重症肌無力很重要）
• 眼球運動評估：各方向的運動受限、共同運動的確認
• 上眼瞼提肌功能：評估是完全性還是部分性眼瞼下垂
• 瞳孔對光反射與調節反射：直接和間接對光反射是否消失
• 裂隙燈檢查：檢查內下轉時眼球內旋的有無，以鑑別滑車神經麻痺

影像學檢查

主要影像檢查方法的比較如下所示。

檢查方法	特點/用途
MRI（SPGR法）	薄層掃描（2-3 mm），高解析度。清晰顯示IC-PC動脈瘤的壓迫影像。
MRA	非侵入性腦血管成像。發現IC-PC動脈瘤最簡便且診斷價值最高。
CTA（3D-CT血管攝影）	對直徑≥3 mm的動脈瘤敏感度達90%。可與MRA一同作為首選檢查。
DSA（數位減影血管攝影）	黃金標準。有創但準確性最高。

MRI檢查（T1加權、T2加權、脂肪抑制、擴散加權、釓增強）是基礎，比CT更有用³。

血液檢查及其他

• 血液檢查：CBC、ESR、CRP、綜合代謝面板（CMP）。必要時加查抗核抗體、C-ANCA、P-ANCA、ACE、β-D葡聚糖等。
• 腦脊髓液檢查：懷疑海綿竇或顱底病變時進行。
• 病理診斷（切片）：確診時可能需要。

鑑別診斷

• 重症肌無力：坦希隆試驗（依酚氯銨10 mg，分2.5 mg靜脈注射）、冰袋試驗（將冰袋置於上眼瞼2分鐘，改善≥2 mm為陽性，敏感度80%~92%）、評估晝夜波動、抗AChR抗體（眼肌型陽性率≤50%）
• 甲狀腺眼病變：CT/MRI確認眼外肌肥大
• 其他：眼眶假瘤、核間性眼肌麻痺、慢性進行性眼外肌麻痺（CPEO）、巨細胞動脈炎

Q 如何鑑別動眼神經麻痺和重症肌無力？

A

重症肌無力以晝夜波動（傍晚後惡化）為特徵，冰袋試驗（敏感度80%~92%）和坦希隆試驗有助於鑑別。抗AChR抗體在眼肌型中陽性率≤50%，陰性不能排除。MRI/CT排除動眼神經和眼窩的器質性病變也很重要。

5. 標準治療

病因治療為首要原則。 根據病因的治療策略如下。

缺血性

自然病程：多數在發病後4週內開始改善，12週內預期完全恢復¹²。微血管性麻痺的12個月完全恢復率約為91%，預後良好，因為玻璃樣變細動脈導致的脫髓鞘可經由再髓鞘化可逆恢復⁴。

藥物治療：口服B群維生素和改善循環藥物以促進恢復。同時管理心血管危險因子也很重要⁴。

動脈瘤

緊急處理：緊急進行神經外科治療（夾閉、線圈栓塞等）。Birchall等人的報告顯示，後交通動脈瘤血管內線圈栓塞術後，所有3例患者的動眼神經功能在1~18天內完全恢復⁶。

需要當日影像學檢查和緊急轉診至專科。

發炎性（Tolosa-Hunt）

類固醇治療：Prednisolone 50–60 mg/日，先投予3天。眼眶疼痛在24–72小時內顯著改善，腦神經麻痺在2–8週內恢復⁷。

注意：早期減量可能導致復發，應逐漸減量。復發率高達40%⁷。

外傷性

觀察：恢復相對困難。6個月後仍無改善時考慮手術治療⁵。

• 糖尿病性：優先治療糖尿病。預後良好，常在數月內恢復。
• 腫瘤/鉤回疝：對原發疾病進行外科或內科治療。

殘留缺損的處理（症狀治療）

• 稜鏡眼鏡：在症狀穩定6個月後考慮使用⁵。
• 肉毒桿菌毒素：向拮抗肌注射進行化學去神經，暫時減輕複視。
• 斜視手術：主要目的是矯正第一眼位和閱讀位置的眼位。完全麻痺時，結合外直肌的超最大後徙、切除並縫合至外側眼眶壁骨膜、上斜肌向內直肌附著點方向的鼻側移位、以及內直肌的最大縮短⁵。如果存在異常再生，避免對具有二次神經再支配的肌肉進行手術。
• 眼瞼下垂手術：如果Bell現象嚴重受損，需注意暴露性角膜病變的風險。

類固醇使用的注意事項

即使懷疑Tolosa-Hunt症候群，如果不能排除感染風險（尤其是鼻竇真菌感染或惡性淋巴瘤），不應輕易使用類固醇。對真菌感染或惡性淋巴瘤使用類固醇，即使暫時抑制症狀，減量時也可能復發並導致預後惡化。

Q 缺血性動眼神經麻痺需要多長時間恢復？

A

多數病例在發病後4週內開始改善，預計在12週（約3個月）內完全恢復。為促進恢復，給予B群維生素和改善循環的藥物。如果超過半年仍無改善，應考慮其他原因如外傷或處理殘留缺損（斜視手術、稜鏡眼鏡）。

6. 病理生理學及詳細發病機轉

動眼神經核的解剖

動眼神經核位於中腦被蓋部，呈複合核結構。各亞核的支配關係如下。

• 內直肌、下直肌、下斜肌核：同側支配
• 上直肌核：對側支配（交叉部位不明）
• 上眼瞼提肌核（尾側中央核）：單一核支配雙側
• 自律神經核（包括Edinger-Westphal核）：位於核群吻側，同側支配

核內纖維排列呈吻側-尾側方向：最吻側為副交感神經，然後下直肌、下斜肌，最尾側為上眼瞼提肌和上直肌。內外側方向上，上直肌和下斜肌在外側，瞳孔纖維和下直肌在內側。

在周邊，瞳孔纖維走行於動眼神經最表層的背內側（上鼻側），易受壓迫，但對缺血相對耐受（因側支循環豐富）。這一解剖特性構成了臨床規律的基礎：「壓迫性病變→瞳孔散大，缺血性病變→瞳孔正常」¹³。

動眼神經與後交通動脈在蜘蛛膜下腔內並行，因此易受動脈瘤壓迫。特別是瞳孔纖維位於動眼神經纖維的內側，最靠近後交通動脈，因此常以瞳孔散大為首發症狀¹。

依病變部位的症候群

核性病變

特徵：通常引起雙側障礙。

單側核性麻痺表現為同側動眼神經麻痺+中度雙側眼瞼下垂+對側上直肌麻痺。

纖維束病變（中腦症候群）

Weber症候群：大腦腳病變。同側動眼神經麻痺+對側偏癱。

Benedikt症候群：紅核病變。同側動眼神經麻痺+對側不隨意運動。

Claude症候群：紅核+上小腦腳病變。同側動眼神經麻痺+對側失調和震顫。

Nothnagel症候群：上小腦腳病變。同側動眼神經麻痺+小腦性失調。

蜘蛛膜下腔、海綿靜脈竇和眼眶內病變

• 蜘蛛膜下腔：後交通動脈瘤壓迫最為重要。鉤迴疝壓迫也可發生。瞳孔纖維走行在最表層，因此早期出現瞳孔散大¹。
• 海綿靜脈竇：易出現與其他腦神經（IV、V1、VI）的複合麻痺（海綿靜脈竇症候群）。動眼神經分為上支和下支後，易發生分支麻痺³。
• 眼眶內：伴有視力下降、眼肌麻痺和眼球突出。易發生分支麻痺³。

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7. 參考文獻

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