神經眼科
與視神經、腦和腦神經相關的眼部症狀與疾病。
282 篇文章
與視神經、腦和腦神經相關的眼部症狀與疾病。
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巴林特症候群是一種由雙側頂枕葉病變引起的罕見視覺空間協調障礙,表現為同時性失認、視覺性運動失調及眼球運動失用三聯徵。
白血病細胞直接浸潤導致的視神經功能障礙。這是一種神經腫瘤急症,治療主軸為鞘內化療合併眼眶放射治療。
包涵體肌炎(IBM)是好發於50歲以上族群的緩慢進行性發炎性肌肉疾病,特徵為股四頭肌與手指屈肌的不對稱性肌無力以及鑲邊空泡。對免疫抑制治療有抗性,吞嚥困難與眼輪匝肌無力也與眼科相關。
半側顏面痙攣(HFS)是一種運動障礙,表現為一側顏面表情肌不自主的強直-陣攣性收縮。血管壓迫顏面神經是主要原因,透過肉毒桿菌毒素注射或微血管減壓手術治療。
傍腫瘍症候群(PNS)は悪性腫瘍の直接侵襲によらず、腫瘍抗原への免疫反応が正常網膜・視神経と交叉して生じる疾患群である。癌関連網膜症(CAR)や癌関連黒色腫網膜症(MAR)などが代表で、眼症状ががん診断より先行することが多い。
一種極為罕見且進展迅速的惡性腫瘤,發生於鼻腔和鼻竇。它迅速侵犯眼眶和顱底,引起複視、視力障礙、眼球突出等眼部症狀。確診依靠組織病理學檢查。
由毛黴目真菌引起的從鼻竇向眼眶和腦部快速進展的致命性真菌感染。好發於糖尿病和免疫缺陷患者,未經治療死亡率達79%。
比克斯塔夫腦幹腦炎(BBE)是一種罕見的自體免疫性腦幹腦炎,在前期感染後出現眼肌麻痺、運動失調、意識障礙三聯徵。作為抗GQ1b抗體症候群的一型,與格林-巴利症候群和費雪症候群形成連續譜系。
一種後天性閱讀障礙,患者僅喪失閱讀能力,而書寫能力得以保留。最常見的原因是左側大腦後動脈閉塞導致的腦中風,是離斷症候群(disconnection syndrome)的代表性病例。
由中腦背側病變引起的症候群。六大主要徵象為:瞳孔光-近反射分離、上視麻痺、輻輳麻痺、輻輳後退性眼震、Collier徵、斜偏位。主要病因包括松果體腫瘤和腦積水,治療以針對原發病為主。
帕金森徵是同側外展神經麻痺合併節後性霍納氏症候群的臨床徵象,對提示海綿靜脈竇後部病變具有高度的定位診斷價值。
好發於兒童和年輕成人的低度惡性混合性神經膠質神經元腫瘤(WHO 第1級)。主要發生在顳葉,表現為藥物難治性癲癇。完全切除後80-100%的病例癲癇發作消失,預後良好。
由PLP1基因突變引起的X連鎖隱性遺傳性低髓鞘化白質失養症。以眼球震顫、運動發育遲緩和痙攣為三大主要特徵,是一種主要發生於男童的罕見遺傳性神經系統疾病。
皮質盲是因雙側枕葉視覺皮質受損導致的視力喪失,安東症候群則是皮質盲合併視覺否認(病感失認)與虛談的神經眼科疾病。
一種罕見的4重複tau蛋白病變,特徵為大腦皮質與基底核進行性萎縮。表現包括運動障礙、皮質功能障礙及眼球運動異常;確診僅能透過死後病理檢查。
本文說明偏頭痛伴隨的眼科症狀(如閃光暗點、畏光、視網膜偏頭痛等)的特徵、鑑別診斷和治療方法。伴有視覺前兆的患者也需注意中風風險。
由於雙眼間視覺信號傳導時間的差異,導致平面上移動的物體被感知為立體(具有深度)的神經眼科現象。脫髓鞘性視神經炎和單眼白內障是代表性病因。
普爾富爾·迪·珀蒂症候群(反向霍納症候群)是一種由眼交感神經路徑過度活動引起的罕見症候群,以同側瞳孔散大、眼瞼退縮和多汗症為三聯徵,臨床表現與霍納症候群完全相反。
本文介紹莫拉雷腦膜炎(復發性良性淋巴球性腦膜炎)中視乳頭水腫、外展神經麻痺、視神經炎等神經眼科症狀的特點,以及與HSV-2的關聯、診斷和治療方法。
本文說明脈絡叢乳頭狀瘤(CPP)引起顱內壓升高所導致的視乳頭水腫、外展神經麻痺、暫時性視覺黑矇等神經眼科表現,並涵蓋診斷、治療及病理生理學。
由梅毒螺旋體引起的眼部組織感染。表現為葡萄膜炎、視網膜炎、視神經炎等多種眼部徵候,被稱為「偉大的模仿者」,需與其他疾病鑑別。
以反覆性口顏面水腫、顏面神經麻痺、溝狀舌為三主徵的罕見肉芽腫性神經皮膚疾病。發生率約為一般人口的0.08%,目前尚無根治方法。
慢性基底動脈閉塞症(CBAO)是因基底動脈長期閉塞導致側支循環發展,表現出核間眼肌麻痺、同側偏盲、皮質盲等多種神經眼科症狀。
一種因粒線體功能異常導致眼外肌選擇性受損,引起緩慢進行性雙側眼瞼下垂和眼球運動障礙的疾病。分為孤立性CPEO和伴有全身症狀的CPEO-plus。
米勒-費雪症候群(MFS)是格林-巴利症候群的一種亞型,是一種以眼肌麻痺、運動失調和腱反射消失三聯徵為特徵的自體免疫性周邊神經病變。抗GQ1b抗體參與其致病機轉,多數病例會自然緩解。
因桥脑腹尾侧单侧病变导致同侧外展神经、面神经麻痹和对侧偏瘫的经典脑干交叉综合征。介绍定义、症状、原因、诊断和治疗。
免疫檢查點抑制劑(ICI)用於惡性腫瘤免疫治療時,作為免疫相關不良事件發生的視神經病變。類固醇治療以及ICI繼續或停用的判斷至關重要。
本文介紹免疫檢查點抑制劑(ICI)引起的神經眼科併發症,包括視神經病變、眼眶發炎性疾病、甲狀腺眼病變、巨細胞動脈炎和重症肌無力等的症狀、診斷和治療。
選擇性損害臉部辨識與識別能力的神經眼科疾病。可分為感知型與聯合型,後天型由腦血管疾病、腫瘤、外傷等引起。發展型約占一般人口的2%至2.5%。
按疾病分類解說母斑症(神經皮膚症候群)的眼部併發症。涵蓋神經纖維瘤病、結節性硬化症、史德奇-韋伯症候群、馮·希佩爾-林道病及毛細血管擴張性運動失調症的眼部表現、診斷與治療。
本文說明無眼肌麻痺的雙眼複視的病因(半視野滑動現象、中心凹牽引複視症候群、輻輳不足、開散不足、融合恐懼)、診斷和治療方法。
本文說明肥胖低通氣症候群(OHS)相關的神經眼科併發症,包括視乳頭水腫、視網膜中央靜脈阻塞及非動脈炎性前部缺血性視神經病變。
肥厚性硬膜炎(HP)是一種罕見疾病,特徵為硬腦膜瀰漫性或局部增厚與發炎,可出現視力下降、複視、視盤水腫、腦神經麻痺等多種神經眼科徵象。自體免疫疾病、感染和腫瘤是主要原因,增強MRI和硬腦膜切片是診斷的關鍵。
視覺刺激移除後影像仍持續或復發的病理性視覺現象。可由枕葉病變、偏頭痛、藥物等多種原因引起,分為幻覺性和錯覺性兩種類型。
一種在強制閉眼時眼球向下、向內偏移的罕見現象。最常見於眼瞼下垂術後,通常數天至數月內自然緩解。
反向RAPD試驗是一種檢查技術,當一隻眼存在傳出性瞳孔障礙時,透過觀察健眼的瞳孔來檢測傳入性瞳孔障礙(RAPD)。這使得即使患者同時存在傳出性和傳入性障礙,也能評估RAPD。
本文說明與眼相關的9種反射(如瞳孔對光反射、近點調節三聯徵、角膜反射、前庭眼反射等)的路徑、臨床意義及檢查方法。反射異常是視神經疾病、腦神經障礙和自律神經疾病的重要診斷指標。
芬戈莫德是一種用於治療多發性硬化的S1P受體調節劑,可能劑量依賴性地引起黃斑水腫。早期發現和停藥是管理的基礎。
頭頸部腫瘤或眼眶腫瘤放射治療後出現的遲發性視神經損傷。主要機轉為血管內皮損傷導致的缺血性變化,尚無根治方法,預後通常不良。
弗里德賴希運動失調症(Friedreich Ataxia)是由FXN基因的GAA重複序列擴增所引起最常見的遺傳性運動失調症,除了進行性神經退化外,還會出現心肌病變、糖尿病、視神經萎縮等多器官障礙。
弗羅因症候群是一種罕見的症候群,特徵為腦脊髓液(CSF)的三聯徵:黃變、高蛋白和過度凝固。脊髓CSF阻塞可能導致顱內壓升高和視神經乳頭水腫。
本文解釋福斯特·肯尼迪症候群(表現為單眼視神經萎縮和對側視乳頭水腫)與假性福斯特·肯尼迪症候群(由非腫瘤性病因引起類似眼底表現)的鑑別、診斷和治療。
福維爾症候群是橋腦下部內側的腦中風症候群,主要特徵為對側偏癱、同側外展神經麻痺及顏面神經麻痺。本文說明其病因、症狀、診斷與治療。
復發性疼痛性眼肌神經病變(RPON)是一種罕見疾病,特徵為反覆發作的單側頭痛及同側動眼神經麻痺,發生率為每百萬人0.7例。主要發生於兒童,動眼神經最常受影響。
由於腦幹(中腦、橋腦、延髓)病變導致多條腦神經同時受損,表現為多種眼球運動障礙、眼震和瞳孔異常的總稱。病因包括腦血管疾病、脫髓鞘疾病和發炎性疾病,根據病變部位呈現特徵性症狀模式。
複視(重影)是神經眼科領域常見的主訴,可分為單眼複視和雙眼複視。原因從眼球局部到顱內疾病多種多樣,透過系統性的問診、檢查和影像學檢查確定病因部位至關重要。
繼發於中腦、視丘病變的複雜且逼真的視幻覺。常在後循環腦血管事件後急性發作,經由排除診斷確認。
一種罕見的視覺持續現象,由腦損傷引起,單一視覺刺激感知為多個影像。與枕葉或後頂葉皮質的病變相關。
大理石骨病(Osteopetrosis)是一種因破骨細胞功能障礙導致的遺傳性骨硬化疾病,會引起視神經管狹窄造成的壓迫性視神經病變、眼球突出、腦神經麻痺等眼部症狀。
眼部帶狀疱疹(HZO)的罕見併發症,表現為視神經炎。水痘-帶狀疱疹病毒(VZV)損傷視神經,導致視力下降。
由於支配上斜肌的第四腦神經(滑車神經)功能障礙,導致患側上斜視、外旋和垂直複視的疾病。外傷、缺血和先天性是主要原因,Bielschowsky頭部傾斜試驗有助於診斷。
由於支配上斜肌的第四腦神經(滑車神經)功能障礙,導致患側上斜視、外旋和垂直複視的疾病。外傷、缺血和先天性是主要原因,Bielschowsky頭部傾斜試驗有助於診斷。
本文解釋癲癇發作時出現的各種眼部症狀。概述了幻視、視野缺損、眼球偏斜和眼震等眼科徵候,這些徵候因癲癇病灶的位置而異。
多發性骨髓瘤(MM)是一種由惡性漿細胞增殖引起的血液腫瘤,可導致眼眶、視網膜、角膜、視神經等多個眼部部位出現症狀。其病理機制主要分為兩大類:腫瘤細胞的直接浸潤和高免疫球蛋白血症引起的高黏滯血症。
多發性硬化症(MS)是一種中樞神經系統的免疫介導性脫髓鞘疾病,表現為多種眼部症狀,如視神經炎和核間性眼肌麻痺。診斷基於McDonald標準,包括MRI和腦脊液檢查,治療包括類固醇脈衝療法和疾病修飾療法。
多發性硬化症(MS)相關的視神經炎以單眼疼痛性急性視力下降為特徵,可能是MS的初發症狀。根據McDonald標準,通過MRI和腦脊液檢查進行診斷,並使用類固醇脈衝療法和疾病修飾療法進行管理。與MOGAD和NMOSD的鑑別很重要。
本文說明多系統萎縮症(MSA)相關的神經眼科徵候,如眼球運動障礙、瞳孔異常和眼瞼痙攣,包括有助於診斷的警示徵象和治療方法。
SDRIFE是與全身性藥物相關的罕見皮膚不良反應,在臀部、肛門周圍及間擦部位出現對稱性紅斑。在眼科領域,乙醯唑胺或廣效抗生素可能為致病原因。
與巨細胞動脈炎(GCA)相關的視神經缺血性疾病。表現為突然的嚴重視力下降,緊急使用高劑量類固醇治療對於防止對側眼進展至關重要。
動眼神經(第III對腦神經)受損導致眼瞼下垂、眼球運動障礙及瞳孔散大的疾病。主要病因包括動脈瘤、缺血、外傷及腫瘤。若伴隨瞳孔散大,需緊急進行影像檢查。
動眼神經(第3對腦神經)損傷後,軸突錯誤地再生到錯誤的肌肉,導致原本不應同時收縮的肌肉同時收縮。表現為眼瞼下垂、複視和瞳孔異常,約15%的後天性動眼神經麻痺患者會發生。
免疫抑制劑他克莫司(FK506)使用引起的罕見藥物性視神經病變。表現為急性至亞急性的雙眼無痛性視力下降,即使血藥濃度在治療範圍內也可能發生。基本治療為停用他克莫司。
因脊髓腦脊液滲漏導致顱內壓降低的疾病。特徵為姿勢性頭痛,可能出現外展神經麻痺等眼部症狀。主要治療方法為硬膜外自體血注射療法。
由自體免疫機制引起的視神經發炎性疾病。好發於15-45歲女性,主要症狀為急性單眼視力下降和眼球運動痛。90%以上患者可望恢復視力,但抗AQP4抗體陽性病例難治,評估MS轉化風險很重要。
SANS是太空人在長期太空停留期間發生的神經眼科症候群。表現包括視神經盤水腫、眼球扁平化、遠視化偏移等多種徵象,其病因被認為涉及頭向體液轉移和顱內壓升高等多因素機制。
說明在頭低位臥床(HDTBR)——太空飛行相關神經眼症候群(SANS)的地面類比模型中觀察到的視神經盤水腫、脈絡膜皺褶、視網膜神經纖維層(RNFL)增厚等眼部變化。
坦尚尼亞三蘭港報告的一種原因不明的地方性視神經病變。主要導致年輕人雙眼不可逆的視力下降、色覺異常和感音神經性聽力損失。
一種罕見症候群,表現為三叉神經痛與同側半面痙攣共存。血管壓迫是最常見的原因,顯微血管減壓術是標準治療方法。
體染色體顯性視神經萎縮症(ADOA)是最常見的遺傳性視神經病變,主要由OPA1基因突變引起,特徵為兒童期起病、緩慢進展的雙側視力下降和視神經萎縮。
將注視點從視野一側快速移動到另一側的眼球運動。最大速度約為700°/秒,作為神經退化性疾病和精神疾病的早期診斷指標也備受關注。
中斷固視的不自主快速眼球運動(跳視)的總稱。包括矩形波跳躍、眼球撲動、眼陣攣等多種類型,可能是神經退化性疾病、脫髓鞘疾病、腫瘤伴隨症候群等嚴重基礎疾病的徵象。
一種罕見疾病,由於海綿竇、眶上裂或眼眶尖端的特發性肉芽腫性發炎,導致單側劇烈眼眶後疼痛和眼肌麻痺(痛性眼肌麻痺)。其特徵是對類固醇有戲劇性反應,但需注意這是排除性診斷。
同時性失認是一種高階視覺障礙,患者能辨識個別物體,但無法同時感知多個刺激並將其作為整體解讀。它由雙側頂枕葉損傷引起,是巴林特症候群的一個組成部分。
由視交叉後方的視路(視束、外側膝狀體、視放射、枕葉視皮質)損傷引起的雙眼同側視野缺損。腦血管疾病(後大腦動脈區域的梗塞或出血)是最常見的原因。黃斑回避的有無和象限盲模式有助於推斷病變部位。
瞳孔不等是指左右瞳孔大小不同的狀態,原因多樣,從生理性到危及生命的疾病。鑑別交感神經和副交感神經障礙以及藥物性原因,並進行適當的檢查和治療非常重要。
瞳孔記錄法(Pupillography)是一種結合紅外線攝影機與電腦軟體,定量記錄與測量瞳孔反應的檢查方法。它客觀評估對光反射參數、散瞳動態及PIRP等,廣泛應用於眼科、神經學、藥理學等領域。
本文介紹第三腦室膠樣囊腫引起的視乳頭水腫、外展神經麻痺、背側中腦症候群等神經眼科徵象、影像診斷及治療方法。
腦靜脈及硬腦膜靜脈竇血栓症(CVST)是腦部靜脈回流系統發生的血栓,會因顱內壓升高導致視乳頭水腫及視覺障礙。這是一種罕見疾病,占所有腦中風的0.5%~3%。
本文說明頭部外傷(TBI)後發生的腦震盪後症候群(PCS)的神經眼科症狀與徵候,包括輻輳不全、調節不全、外傷性視神經病變等發現,以及診斷方法和以視覺復健為中心的治療方法。
一種因腦神經發炎導致神經破壞或脫髓鞘的疾病。原因多樣,包括感染性、自體免疫性、腫瘤性、血管性和特發性。當多條腦神經受侵犯時,稱為多發性腦神經炎(polyneuritis cranialis)。
本文介紹尼帕病毒感染相關的腦神經麻痺、Horner症候群、視網膜動脈分支阻塞等眼科及神經眼科併發症的流行病學、症狀、診斷、治療和病理生理學。
一種罕見疾病,澱粉樣纖維沉積在顳動脈。其症狀與巨細胞動脈炎(GCA)極為相似,難以鑑別,若未準確診斷,存在繼續錯誤治療的風險。
努南症候群是由RAS-MAPK路徑基因突變引起的遺傳性疾病,以特徵性面容、身材矮小和先天性心臟病為三大主要特徵,可伴有視神經發育不全和缺損等眼部異常。
拉姆齊-亨特症候群2型是由潛伏在膝狀神經節的水痘-帶狀皰疹病毒再活化引起的症候群,以耳痛、耳廓水皰和顏面神經麻痺為三徵。發病72小時內早期併用抗病毒藥物和類固醇對預後有重大影響。
一種起源於垂體發育過程中解剖殘留的良性囊性病變。通常無症狀,但增大時可引起頭痛、視野缺損和內分泌功能障礙。
由粒線體DNA點突變引起的母系遺傳性急性至亞急性視神經病變。好發於年輕男性,導致雙眼嚴重視力下降和中心暗點。mt11778突變最常見,視力預後不良,但艾地苯醌和基因治療等新療法正在開發中。
由橋腦中段腹內側病變引起的交替性偏癱症候群。主要特徵為同側外展神經麻痺和對側偏癱,典型病例伴有對側中樞性顏面神經麻痺。
雷德症候群(雷德三叉神經旁症候群)是一種罕見的神經疾病,特徵為單側節後性霍納症候群伴隨同側三叉神經症狀。早期識別基礎疾病如內頸動脈剝離至關重要。
一種罕見的症候群,由同側頸部交感神經、喉返神經和膈神經同時受損引起。特徵為Horner症候群、聲帶麻痺和單側膈肌麻痺三聯徵,惡性腫瘤是最常見的原因。
由粒線體功能障礙引起的亞急性壞死性腦脊髓病。基底核和腦幹出現雙側對稱性壞死性病變,最常見於嬰兒期發病。已鑑定出110多種致病基因。
本文解釋蘭伯特-伊頓肌無力症候群(LEMS)的眼科徵象,如眼瞼下垂、複視和瞳孔功能障礙,以及針對VGCC的自體抗體的病理生理學、診斷方法和治療。
立體視(stereopsis)是大腦檢測雙眼視差並轉換為深度的雙眼視最高階功能。從出生後3個月開始發展,在臨界期內的早期介入對於獲得精細立體視至關重要。
裂隙腦室症候群是腦室腹腔分流(VP分流)術後的一種腦脊髓液分流併發症,表現為腦室呈裂隙狀狹窄,以頭痛和眼科症狀為主要特徵。發生於3%–5%的分流患者,正確診斷和逐步壓力調整很重要。
淋巴球性垂體炎(LH)是一種罕見疾病,因自體免疫性淋巴球浸潤垂體,導致視交叉壓迫引起的視野缺損、海綿竇內腦神經麻痺造成的複視、瞳孔不等大等多種神經眼科徵候。
良性發作性瞳孔散大(BEM)是一種罕見疾病,特徵為短暫、自限性的單側瞳孔散大,有報告指出其與偏頭痛相關。診斷需排除嚴重病因。
良性陣發性頭位眩暈症(BPPV)是由頭位變化誘發最常見的周邊性眩暈,眼科醫師可透過眼震評估協助診斷與鑑別診斷。本文全面說明其病理生理、診斷及包括耳石復位法在內的治療。
濾泡樹突狀細胞肉瘤(FDCS)是一種極為罕見的低度惡性肉瘤,發生於顱內或眶內。侵犯海綿竇或斜坡可導致複視、視力下降、眼球突出、眼瞼下垂等眼部症狀。
本文介紹顱咽管瘤所致視覺障礙的特徵、視交叉壓迫的機制、診斷和治療。
本文介紹路易體失智症(LBD)相關的神經眼科表現,包括幻視、眼球運動障礙、色覺異常和眼瞼異常,以及其診斷與管理。
一種罕見的周邊自主神經系統疾病,特徵為緊張性瞳孔、深腱反射消失及無汗症三聯徵。無根治性治療,以症狀治療為主。
一種罕見的症候群,特徵為第六腦神經(外展神經)和第十二腦神經(舌下神經)同時麻痺。與斜坡病變密切相關,需重點排查腫瘤性疾病。
戈爾漢姆-斯托特病(消失性骨疾病)是一種極為罕見的疾病,特徵為進行性骨溶解與淋巴管/血管異常增生。當侵犯眼眶時,可能導致眼球突出和視野缺損。
以失寫、失算、手指失認及左右失認為四主徵的神經心理學症候群。由優勢半球頂葉(角回)損傷或白質路徑離斷引起。
說明神經眼科中專科醫師不足、轉診前誤診、健康社會決定因素等診療障礙,以及包含遠距醫療與教育改善的解決方案。
肝素誘導性血小板減少症(HIT)是一種由肝素給藥引起的免疫介導反應,導致血栓形成和出血,並引起視網膜血管閉塞、眼眶出血、同向偏盲等眼科併發症。其特點是血小板計數減少的同時,血栓形成反而增加。
一種瞳孔徵象,表現為對光反射受損而近反射保留。由傳入路徑障礙、中腦背側病變、傳出路徑障礙及異常再生引起,見於Adie強直性瞳孔、Argyll Robertson瞳孔、Parinaud症候群等疾病。
本文解釋FL-41鏡片和光學陷波濾光片減輕畏光(光敏感)的原理、適應症和臨床效果。詳細闡述內源性光敏視網膜神經節細胞(ipRGC)的黑視蛋白機制以及波長選擇性阻斷的應用。
光壓力恢復試驗(PSRT)是一種測量強光暴露後黃斑功能恢復到基線所需時間的檢查方法,用於鑑別視力下降的原因是黃斑疾病還是視神經疾病。
一種罕見的慢性眼痛症候群,通常不會引起疼痛的光源卻導致眼痛或不適。1995年與畏光區別定義,其病理生理涉及三叉神經-交感神經路徑。
本文說明功能性視覺障礙(非器質性視覺障礙)的定義、診斷、治療及病理生理學,患者雖無器質性眼疾,但出現視力下降或視野缺損。
蝌蚪狀瞳孔是一種罕見的發作性疾病,由於虹膜開大肌的節段性痙攣,瞳孔呈現蝌蚪狀變形。多見於健康的年輕女性,發作通常在5分鐘內自行消失,是一種不需要特殊治療的良性病變。
由高血壓、免疫抑制劑、子癇等誘發的腦水腫症候群。表現為頭痛、癲癇發作、視力障礙,多數可逆,但約10-20%留下永久性神經後遺症。
克拉伯病(球形細胞腦白質營養不良)是由GALC基因突變引起的溶酶體儲積症,表現為視神經萎縮、眼球震顫、腦神經麻痺等神經眼科學表現。
克雅氏病(CJD)是一種罕見的普利昂病,其中海登海因變異型(HVCJD)可能以視覺症狀為首發表現。本文將介紹CJD的眼科徵候、診斷及處理。
抗乙醯膽鹼受體抗體和抗MuSK抗體均為陰性的重症肌無力(雙抗體陰性MG)。以眼部症狀為主,多見於兒童和年輕成人,在檢查和診斷方面具有特殊困難。
全面闡述抗GAD抗體症候群相關的神經眼科表現,包括眼震、眼肌麻痺、複視、自體免疫性視網膜病變等,涵蓋診斷、治療及病理生理學。
因通過眶上裂的腦神經(III、IV、V1、VI)受壓迫,導致眼肌麻痺、眼瞼下垂、瞳孔散大及前額感覺障礙的症候群。外傷是最常見的原因,視神經未受損是與眶尖症候群的鑑別點。
腦脊髓液疝入蝶鞍內,導致腦下垂體受壓變扁的解剖狀態。分為原發性與繼發性,可能伴隨內分泌障礙及視野缺損。
一種罕見的交感神經系統自律神經功能失調症候群,特徵為單側臉部潮紅、多汗,對側蒼白、無汗。可能併發霍納氏症候群。
核間麻痺(INO)是因內側縱束(MLF)病變導致的眼球運動障礙,表現為患側內轉障礙、對側外展時眼震、輻輳功能保留。當MLF病變合併PPRF/外展神經核病變時,出現一個半症候群,僅保留健側外展功能。多發性硬化症和腦血管疾病是兩大原因,治療以原發病治療為基礎。
海曼-比爾肖夫斯基現象(HBP)是發生在嚴重視力障礙眼上的單眼緩慢擺動性垂直眼震。本文介紹其診斷、鑑別診斷和治療。
由於海綿竇病變導致眼肌麻痺、面部感覺障礙和霍納症候群的症候群。最常見的原因是腫瘤,血管性、發炎性和感染性病變也是重要的鑑別診斷。
由於篩板後方的視神經缺血導致急性視力下降的疾病。分為動脈炎性、非動脈炎性和周術期三種類型,其中周術期型常導致嚴重且不可逆的視力損害。
因第三對腦神經(動眼神經)受損,導致眼瞼下垂、眼球運動障礙、瞳孔散大的疾病。主要病因包括動脈瘤、缺血、外傷、腫瘤等,若伴有瞳孔散大則為醫療緊急情況。
本文說明亨廷頓病相關的眼球運動障礙(掃視異常、追隨運動障礙、固視異常)和視網膜變薄的臨床表現、病理生理學以及作為生物標記的可能性。
霍納氏症候群是因眼交感神經受損導致瞳孔縮小、眼瞼下垂及出汗減少三主徵的症候群。分為中樞性、節前性及節後性,透過藥理學點眼試驗與阿普樂尼定試驗診斷。必須排除頸動脈剝離及Pancoast腫瘤等嚴重原因。
使用幻覺劑後,視覺扭曲或閃回持續存在的罕見疾病。分為HPPD I和HPPD II兩型,說明診斷標準、治療方法及病理生理學。
昏迷患者中觀察到的瞳孔反應、眼球運動、眼底表現等神經眼科表現的解說。涵蓋病變定位診斷、病因推測及預後預測不可或缺的臨床評估方法。
肌萎縮性側索硬化症(ALS)是一種侵犯上、下運動神經元的進行性神經退化性疾病,可表現出多種神經眼科徵候,如眼球運動異常和前部視路變化。雖然眼外肌運動神經元通常保留至疾病晚期,但已有報告出現方波跳動、掃視異常和視網膜變化。
一種由感染或疫苗接種誘發的急性自體免疫性脫髓鞘疾病。造成腦和脊髓多灶性病變,表現為腦病、視神經炎、運動麻痺等。多見於兒童,但成人也可發生。
1988年由Fletcher等人首次報告,是一種自限性亞臨床視乳頭周圍視網膜病變。以急性盲點擴大和光視症為主要特徵,由於眼底檢查結果幾乎正常,是一種常被誤診為視神經炎的罕見疾病。
脊索瘤是一種起源於脊索殘留的罕見惡性骨腫瘤,發生於顱底時可表現為外展神經麻痺、複視、視野缺損等神經眼科症狀。本文介紹其診斷、治療和預後。
脊髓小腦萎縮症(SCA)是一組遺傳性神經退化性疾病,會出現眼振、眼肌麻痺、視網膜變性等多種眼科徵候。不同類型的SCA其眼科表現不同,眼科評估在診斷與管理中扮演重要角色。
家族性自主神經失調症(Riley-Day症候群)相關的神經眼科所見說明。包括IKAP基因突變導致的無淚症、角膜病變、視神經萎縮和眼球運動異常及其管理。
甲狀腺眼病變(TED)相關的視神經功能障礙,主要由外眼肌和眼眶脂肪腫大壓迫視神經引起。在TED所有病例中發生率為3%~8%,及時診斷和治療是恢復視功能的關鍵。
一種極為罕見的神經眼科疾病,表現為一側因顱內腫瘤導致的視神經萎縮,與對側無關的非動脈炎性前部缺血性視神經病變(NAION)偶然合併。
視神經與視交叉接合處病變引起的特徵性視野缺損模式。最常見原因為垂體腺瘤等鞍區腫瘤,精確的視野檢查與影像診斷對早期發現至關重要。
結節性多動脈炎(PAN)是一種侵犯中型動脈的全身性壞死性血管炎。眼部病變發生率為10%~20%,表現出脈絡膜血管炎、視網膜血管閉塞、缺血性視神經病變、腦神經麻痺等多種神經眼科徵候。
一種極為罕見的視野缺損,雙側枕葉距狀溝上方和對側下方發生病變,導致對角線上兩個象限出現同向性缺損。也稱為棋盤格狀視野缺損,主要原因是距狀動脈栓塞。
膠質母細胞瘤是成人最常見的原發性惡性腦腫瘤,通過直接發生、浸潤、壓迫視路以及顱內壓升高,引起多種神經眼科症狀。
解釋由JC病毒引起的中樞神經系統脫髓鞘疾病PML的神經眼科徵象。主要眼部症狀包括同向偏盲、皮質盲、眼球震顫和因腦神經麻痺導致的複視。
一種中年以後發病的tau蛋白病。特徵性表現為垂直注視麻痺、姿勢不穩和軸性僵硬,是需要與帕金森病鑑別的神經退化性疾病。
本文解釋與神經性厭食症、神經性暴食症和暴食障礙相關的眼科徵候,如兔眼、乾眼、視力障礙和顱內壓升高的診斷與管理。
頸動脈痛(TIPIC症候群)是一種自限性疾病,特徵為頸動脈分叉處血管周圍發炎引起的單側頸部疼痛。本文說明診斷標準、影像學發現、治療及眼科徵象。
頸動脈海綿靜脈竇瘻管(CCF)是內頸動脈或外頸動脈與海綿靜脈竇之間的異常血管連接。三聯徵包括搏動性眼球突出、結膜水腫和血管雜音。血管內治療是首選療法。
靜脈內進入的空氣經由卵圓孔未閉等右向左分流進入動脈循環,引起腦、冠狀動脈、末梢器官缺血,是一種危及生命的病況。在侵入性處置中或之後突然出現意識障礙或視覺障礙時,應鑑別此疾病。
氣腔擴張症(PSD)是一種以鼻竇異常擴張為特徵的罕見疾病。蝶竇或篩竇的PSD可壓迫視神經,導致壓迫性視神經病變。
橋本腦病變(SREAT)是一種伴隨抗甲狀腺抗體升高的罕見自體免疫性腦病。表現為癲癇、認知障礙和精神症狀,對類固醇治療反應良好。
說明羥甲唑啉0.1%眼藥水(Upneeq)的作用機制、用法、臨床試驗及副作用,這是首個獲FDA批准用於治療後天性眼瞼下垂的藥物。
全身性微血管滲漏症候群(克拉克森病)是一種罕見疾病,特徵為微血管向組織急遽滲漏水分和蛋白質,引起結膜水腫、脈絡膜滲出、急性隅角閉鎖、NAION等多種眼部併發症。
一種罕見的眼球運動障礙,由下斜肌間歇性不自主收縮引起外旋和晃動視。特發性,報告病例極少。
夏科-馬里-圖斯病(CMT)是最常見的遺傳性周邊神經疾病,主要特徵為遠端肌肉萎縮、肌無力和感覺障礙。目前已鑑定出80多種致病基因,眼科方面可能伴隨視神經萎縮和視網膜變性。
由於核上性耳石-眼球路徑受損導致前庭系統輸入左右不平衡而引起的後天性垂直方向眼球不協調。作為腦中風、脫髓鞘疾病等後顱窩病變的重要徵兆,與滑車神經麻痺的鑑別在臨床上極為重要。
先天性外眼肌纖維化症(CFEOM)是一種罕見的遺傳性疾病,由動眼神經和滑車神經發育異常引起,表現為先天性非進行性外眼肌麻痺,主要症狀包括眼瞼下垂和眼球運動受限。
當分別照射每隻眼睛時,通過瞳孔反應的左右差異檢測到的臨床發現。表示視神經或視網膜的單側或不對稱損傷,有助於早期發現許多重要疾病,包括緊急情況。
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)是一種以微血管病性溶血性貧血和血小板減少為特徵的罕見血液疾病,14%–20%的病例會出現視網膜出血、血管阻塞、漿液性視網膜剝離等眼科徵候。
由PRNP基因D178N突變引起的遺傳性普里昂病——致死性家族性失眠症(FFI)所出現的神經眼科徵候。初期症狀包括跳視嵌入和變動性複視,反映視丘的選擇性退化。
枕神經痛(C2、C3神經源性枕部發作性疼痛)的診斷標準、鑑別診斷及治療方法。從神經阻斷、藥物治療到最新的水離析術。
起源於枕葉癲癇病灶的局部性癲癇,以視幻覺、發作性失明和眼球運動異常為特徵。佔所有癲癇的5%~10%,臨床上與偏頭痛的鑑別很重要。
化學物質或藥物暴露導致前部視路受損的中毒性視神經病變的綜合解說。以乙胺丁醇為中心,詳細說明致病物質、症狀、診斷、治療及預後。
一種罕見的良性神經細胞腫瘤(WHO II級),好發於側腦室。多見於20-40歲的年輕成人,因阻塞性水腦症導致顱內壓增高症狀而發病。全切除是標準治療,預後良好。
高度近視眼軸延長導致眼球後部從肌錐脫位,外眼肌走行偏移,引起進行性內斜視和下斜視的後天性斜視。介紹透過冠狀位MRI診斷以及上直肌和外直肌縫合術(橫山法)。
持續性姿勢-感知性頭暈(PPPD)是一種慢性功能性前庭疾病,2017年由Bárány學會制定了診斷標準。表現為非旋轉性頭暈、不穩感和姿勢不穩定持續3個月以上,在站立或複雜視覺環境中加重。治療採用前庭復健、藥物治療和認知行為療法的多模式方法。
視力障礙者出現的複雜幻視,不伴隨精神疾病。可能由多種原因引起,如眼疾、腦部疾病或外傷後,認知功能保持正常。
本文說明LADA(1.5型糖尿病)相關之神經眼科併發症,包括糖尿病視網膜病變、眼肌麻痺及視神經病變的診斷、治療及病理生理學。
成人前部視路及視交叉發生之極罕見且致命的惡性膠質瘤(MOGA/MONG)。說明其流行病學、症狀、影像診斷、病理所見、治療方法及預後。
起源於垂體前葉腺細胞的腫瘤。壓迫視交叉可引起雙顳側偏盲,並可能伴有荷爾蒙過度分泌所致的全身症狀。
失想像症是一種缺乏或顯著降低心理圖像可視化能力的狀況。在一般人群中佔2-4%,有先天性和後天性兩種。
解釋視神經損傷相關的華勒變性(順行性變性)與逆行性變性的機制、診斷方法,以及與視神經萎縮的關聯。
解釋因視交叉壓迫性、發炎性或外傷性病變導致的視野缺損(雙顳側偏盲)的原因、診斷和治療。全面涵蓋垂體腺瘤、顱咽管瘤、視交叉視神經炎和外傷性視交叉症候群。
一種涉及視交叉發炎的視神經炎。特徵為雙顳側半盲,可由多發性硬化症、NMO、MOGAD、感染和自體免疫疾病等多種原因引起。類固醇脈衝療法為第一線治療。
一種極為罕見的神經眼科現象,患者感知到的視野在冠狀面上旋轉180度。後循環腦中風和前庭系統障礙是主要原因,症狀通常短暫且可自行消失,但可能暗示嚴重的基础疾病。
視覺幻覺(幻視)是在沒有物理刺激的情況下產生視覺感知的現象。其原因包括精神疾病、神經退化性疾病、代謝異常、藥物、眼疾等多種因素,鑑別診斷和針對病因的治療至關重要。
視覺雪症候群(VSS)是一種神經眼科疾病,患者會在整個視野中持續出現雙眼性的、動態閃爍小點。需要與偏頭痛鑑別;目前尚無確立的治療方法,但已有拉莫三嗪和重複經顱磁刺激等嘗試的報告。
本文解釋由視丘病變引起的多種神經眼科徵候,包括垂直凝視麻痺、斜偏位、瞳孔異常和眼震,以及包括Percheron動脈梗塞在內的病因、診斷和治療。
根據急性/慢性、單眼/雙眼、有無疼痛、視乳頭所見進行鑑別的視神經病變樞紐文章。包含GCA緊急處理流程、RAPD/OCT/視野解讀、病因別一句話總結。
視神經乳頭內的鈣化沉積物。分為表淺型與埋沒型,埋沒型需與視乳頭水腫鑑別。盛行率0.41%~2.0%,通常無症狀,但70%以上有視野異常,需作為慢性進行性視神經疾病管理。
視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一種由水通道蛋白4抗體介導的中樞神經系統自體免疫性發炎疾病,主要表現為視神經炎和脊髓炎。
視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一種由水通道蛋白4抗體介導的中樞神經系統自體免疫性發炎疾病,主要特徵為視神經炎和脊髓炎。
一種起源於視神經腦膜的良性腫瘤,主要症狀為緩慢進展的單眼視力下降。MRI顯示特徵性的軌道徵,首選治療為放射治療。
一種在視神經鞘上開窗以引流腦脊髓液的外科手術,用於防止因顱內壓升高導致的視力下降。特發性顱內壓增高(IIH)是最常見的適應症。
本文介紹視盤缺損、晨光症候群、視盤周圍鞏膜葡萄腫、視盤小凹等先天性視盤凹陷性異常的概述、診斷與治療。
一種炎症局限於視神經鞘的眼眶發炎性疾病。表現為眼痛和多種視覺症狀,MRI的軌道徵和甜甜圈徵是診斷關鍵。對類固醇治療反應迅速,但減量時需注意復發。
繼發於顱內壓升高的雙側視神經乳頭腫脹。是腦腫瘤、腦靜脈血栓、特發性顱內壓升高(IIH)等疾病的警示信號,若不治療,可導致視神經萎縮和不可逆的視力損害。
全面解釋繼發於顱內壓增高的雙眼視乳頭腫脹(視乳頭水腫)及其最常見原因——特發性顱內壓增高(IIH),包括定義、流行病學、診斷、Frisén分級、治療、暴發型及妊娠期管理。
本文說明嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA,舊稱Churg-Strauss症候群)的流行病學、症狀、眼部併發症、診斷標準、治療方法及病理生理學。
本文說明由蛇咬傷引起的凝血異常導致的腦靜脈竇血栓症(CVST)的症狀、診斷和治療。
手口症候群(Cheiro-Oral Syndrome)是一種罕見的神經系統疾病,表現為口周和手、手指的感覺障礙。它被認為是丘腦中風症候群的一種亞型,可能合併眼球運動障礙和視野缺損。
全面解釋偏頭痛的眼科徵象,包括閃輝暗點、視網膜偏頭痛和復發性疼痛性眼肌麻痺性神經病變(RPON)。涵蓋視覺前兆的特徵、鑑別診斷、急性治療和預防療法。
神經母細胞瘤是源自神經嵴的兒童最常見的顱外實體腫瘤,眼眶轉移引起的眼球突出和眼眶周圍皮下出血可能是初發症狀。本文闡述其病理、診斷和治療。
類肉瘤病侵犯中樞及周邊神經系統的病理狀態。可出現腦神經麻痺、葡萄膜炎、腦膜炎、脊髓病變、腦下垂體功能低下等多種神經學症狀。
神經節膠質瘤是罕見的中樞神經系統腫瘤,根據腫瘤位置不同,可表現為視乳頭水腫、外展神經麻痺、帕里諾症候群等多種神經眼科徵候。
本文說明神經眼科領域醫療過失訴訟的現狀、容易引發訴訟的診斷(如腦血管病變、顱內腫瘤、巨細胞動脈炎等)、緊急疾病的漏診預防措施以及風險管理的要點。
視覺障礙和低視力顯著提高憂鬱和焦慮的盛行率,81.2%的神經眼科疾病患者呈現某種精神症狀。透過篩檢、復健和諮詢進行全面支持至關重要。
腦類澱粉血管症(CAA)是因β-類澱粉沉積於血管壁導致腦出血的疾病,後枕葉或視放射的損傷會引起同側偏盲或皮質視覺障礙等眼科症狀。
全面介紹他汀類藥物(HMG-CoA還原酶抑制劑)在神經眼科領域的副作用(眼眶肌炎、重症肌無力)和潛在治療效果(多發性硬化、帕金森病、巨細胞動脈炎等)。
年齡歧視在神經眼科領域廣泛存在,導致老年患者診斷延遲、治療不足和精神健康惡化,是一個社會與倫理問題。
光學同調斷層掃描(OCT)是一種非侵入性檢查技術,可獲取視網膜和視神經的高解析度斷層影像,廣泛應用於視神經炎、多發性硬化、壓迫性視神經病變等神經眼科疾病的診斷和追蹤。
OCT血管攝影(OCTA)是一種無需顯影劑即可三維可視化視網膜和脈絡膜微血管的非侵入性檢查方法。本文介紹了OCTA在神經眼科領域的原理、適應症、臨床發現和局限性。
上方節段狀視神經發育不全(SSONH)是一種先天性疾病,特徵為視盤上方局限性視網膜神經節細胞減少,也稱為「無頂視盤」。它與母體糖尿病密切相關,在日本盛行率約為0.3%。
由上斜肌節律性痙攣引起發作性單眼振動視和垂直複視的疾病。多為特發性,神經血管壓迫被認為是病因。嘗試使用卡馬西平、巴氯芬等藥物治療或手術治療,但尚無確定的治療方案。
一種罕見疾病,在上眼靜脈中形成血栓。原因包括感染、發炎、外傷和凝血功能異常。表現為眼球突出、結膜水腫和眼球運動障礙。有進展為海綿靜脈竇血栓的風險。
眼科手術後,先前被控制的潛伏性或間歇性斜視變得明顯,導致複視的病症。白內障手術、LASIK、青光眼手術等多種眼科手術都可能成為原因。
本文說明睡眠頭痛(一種僅在睡眠期間發生並導致覺醒的罕見原發性頭痛)的診斷標準、病理生理學和治療方法。
本文解釋雙語或多語個體在腦損傷後發生的語言障礙(雙語失語症)的神經眼科學層面。概述兩種語言之間不同的障礙模式、與視野缺損的關聯,以及診斷、治療和復健。
妊娠或產後發生或復發的視神經發炎性、脫髓鞘疾病。產後免疫反彈導致發病增加,以急性視力下降和眼球運動痛為主要特徵。
本文介紹由乳糜瀉(麩質敏感性腸病)引起的維生素缺乏或自體免疫機制所導致的神經眼科臨床表現,如視神經病變、眼肌麻痺、假性腦瘤和乾眼症。
乳頭靜脈炎是視網膜中央靜脈阻塞的一種亞型,發生於20-35歲的年輕健康人群。視力通常相對保留,預後大致良好,但約30%的病例有進展為缺血性靜脈阻塞的風險。
乳頭腎症候群是由PAX2基因突變引起的體染色體顯性遺傳疾病,以視神經乳頭發育不良和腎發育不全為主要特徵。也稱為腎缺損症候群或PAX2相關疾病,需要眼科和腎臟科的跨學科管理。
本文概述全身性自體免疫疾病引起的眼部徵候,重點介紹視神經炎、缺血性視神經病變、視網膜血管炎、眼眶炎症症候群、血管閉塞性視網膜病變和一過性黑矇。
自體免疫相關視網膜病變及視神經病變(ARRON)是一種罕見疾病,特徵為無惡性腫瘤的情況下同時發生自體免疫性視網膜病變和視神經病變。由於臨床表現與癌症相關視網膜病變(CAR)相似,需進行排除診斷。
本文說明與阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)相關的眼科疾病(包括鬆弛眼瞼症候群、青光眼、NAION、視乳頭水腫、圓錐角膜和中心性漿液性脈絡膜視網膜病變)的病理生理、診斷與管理。
說明色覺的基本概念,以及先天性與後天性色覺異常的分類、症狀、診斷方法、病理生理學,包括基因治療在內的最新研究。
色視症(Chromatopsia)是指視野出現特定色調的視覺狀態,主要病因包括藥物(如毛地黃、PDE5抑制劑等)、視網膜疾病和腦部疾病。去除病因後大多可恢復。
由於椎動脈起始部近端的鎖骨下動脈狹窄或阻塞,導致同側椎動脈出現逆行性血流的血流動力學疾病。表現為眩暈、複視、暫時性視力障礙等椎基底動脈供血不足症狀。
本文介紹一種血管疾病,由於鎖骨下動脈近端狹窄或閉塞導致椎動脈血流逆轉,引起椎基底動脈系統低灌注,從而出現包括視力障礙和眼缺血在內的多種眼部症狀。
由橋腦病變引起的水平眼球運動障礙。患側水平注視麻痺(「1」)合併同側核間性眼肌麻痺(「0.5」),導致僅健側眼外展功能保留的特徵性症候群。
單眼視力一過性下降,數秒至數分鐘內恢復的病症。最常見原因是內頸動脈病變引起的血栓栓塞,可能是腦中風的前兆,需要緊急評估。
抗結核藥物乙胺丁醇的副作用引起的中毒性視神經病變。特徵為雙眼無痛性視力下降和色覺異常,早期發現與停藥決定視力預後。
異常視網膜對應(ARC)是伴隨斜視的一種感覺適應現象,即一隻眼的中心凹與另一隻眼的中心凹外視網膜點相對應。本文介紹其定義、分類、診斷方法和治療。
由腫瘤、動脈瘤、囊腫等腫塊病變或甲狀腺眼病的外眼肌腫大壓迫視神經所引起的視神經病變。病變多位於眼眶尖端或視交叉部,影像診斷與病因治療為主要方針。
腫瘤、動脈瘤、囊腫等腫塊病變壓迫視路所導致的視野缺損的總稱。根據壓迫部位不同,可呈現雙顳側偏盲、同側偏盲、象限盲等多種模式。影像診斷和去除病因病變是治療的支柱。
藥物性散瞳是指由抗膽鹼藥物或腎上腺素作用劑等藥物引起的瞳孔散大。與危及生命的動眼神經麻痺的鑑別至關重要,需要透過毛果芸香鹼點眼試驗進行逐步診斷。
煙霧病(MMD)是一種以內頸動脈末端進行性狹窄為特徵的慢性腦血管疾病,可能表現為一過性黑矇、視網膜中央動脈阻塞、眼缺血症候群、晨光症候群等眼部症狀。
由豬帶絛蟲(Taenia solium)幼蟲寄生於眼球或眼眶引起的感染性疾病。在流行地區是可預防的失明原因之一,診斷依靠超音波、CT、MRI等影像學檢查,治療以阿苯達唑為主。
說明用於眼科手術的麻醉方法種類(點眼麻醉、Tenon囊下麻醉、球後麻醉、全身麻醉等)、使用藥物、併發症及最新趨勢。
缺氧性腦損傷(ABI)因腦部供氧不足,對視覺系統造成永久性損傷,引發皮質盲、同名半盲、眼球運動障礙等眼科症狀。本文說明其病理生理、診斷及復健。
乙醯唑胺是一種用於青光眼和特發性顱內高壓的碳酸酐酶抑制劑,可引起一過性近視、睫狀體脈絡膜滲出和代謝性酸中毒等多種併發症。
眼科寄生蟲妄想症(ophthalmic delusional parasitosis)是一種罕見的精神疾病,患者堅信眼睛感染了寄生蟲。本文介紹其診斷、鑑別診斷和治療方法。
上眼靜脈(SOV)擴張是一種影像學發現,提示頸動脈海綿竇瘻管、動靜脈畸形、靜脈血栓等可能威脅視力或生命的疾病。鑑別病因和早期治療對預後至關重要。
因眼眶尖端病變導致視神經障礙及多條腦神經麻痺的症候群。病因多樣,包括發炎性、感染性、腫瘤性等,早期診斷並依病因治療很重要。
全面介紹眼眶腫塊(orbital masses)的分類、症狀、診斷和治療。涵蓋從良性淋巴增殖性疾病到危及生命的惡性腫瘤的多種病因,以及以影像診斷和病理檢查為核心的診斷方法。
本文說明重症肌無力(一種神經肌肉接合處的自體免疫疾病)中,侷限於眼外肌症狀(如眼瞼下垂、複視)的眼肌型之診斷與治療。其特徵為日間波動與易疲勞性,早期治療對於防止轉變為全身型至關重要。
正負壓護目鏡是一種研究階段的裝置,透過在眼眶周圍施加壓力來非侵入性地調整眼壓。其應用正在研究用於涉及篩狀板壓力梯度異常的疾病,如青光眼、特發性顱內壓增高症(IIH)和太空飛行相關神經眼症候群(SANS)。
眼輪匝肌不自主的細微波浪狀收縮,通常單側發生於下眼瞼,是一種良性、自限性疾病。壓力、疲勞、咖啡因等為誘因,多數可自行緩解。
本文說明眼瞼痙攣(原發性眼瞼痙攣和Meige症候群)與半側顏面痙攣的分類、診斷以及肉毒桿菌毒素治療和微血管減壓術等治療方法。
惠普爾病(Tropheryma whipplei 感染)特有的神經眼科徵象。特徵為低速鐘擺狀輻輳開散眼震與咀嚼肌同時節律性收縮,並伴隨核上性垂直注視麻痺。
一種罕見的自體免疫性神經症候群,特徵為無掃視間隔的多方向不隨意眼球運動(眼球震顫),伴隨肌陣攣與小腦性共濟失調。主要病因包括副腫瘤性與感染後,免疫調節治療為主要療法。
由抗精神病藥、止吐藥等藥物引發的急性肌張力障礙反應。因眼外肌痙攣及張力亢進,雙眼不自主向上偏斜,持續數分鐘至數小時。
一種無法有意識地啟動隨意眼球運動(尤其是掃視)的神經眼科疾病。主要分為先天性(Cogan型)和後天性,常伴隨遺傳性共濟失調和神經退化性疾病。
一種罕見的眼球運動障礙,表現為外眼肌間歇性強直性痙攣。引起發作性複視,常在顱內放射治療後發生。
腦幹或小腦病變後遲發性出現的後天性症候群。伴有軟腭節律性運動和鐘擺樣眼震,下橄欖核肥大變性是病理核心。
一種罕見疾病,由大血管血管炎(如巨細胞動脈炎)引起喉返神經壓迫(聲音沙啞)並伴隨眼部缺血。有失明風險,若懷疑應立即進行類固醇治療。
一種僅在特定偏斜眼位時出現暫時性視力喪失的症候群,多由肌錐內眼眶腫瘤壓迫視神經引起。
解釋與隱球菌性腦膜炎(CM)相關的神經眼科徵候,如視乳頭水腫、腦神經麻痺、視神經病變和眼內炎。涵蓋顱內壓增高和直接浸潤兩大機制,以及診斷、治療和病理生理學。
因缺乏維生素B群和銅等營養素導致雙眼視神經受損的疾病。風險因素包括減重手術後、純素飲食和酒精依賴。
1.5症候群(水平注視麻痺+核間性眼肌麻痺)加上同側周邊性顏面神經麻痺,由橋腦背蓋部病變引起。主要病因包括腦血管疾病和脫髓鞘疾病,可根據臨床表現進行定位診斷。
CADASIL(皮質下梗塞與白質腦病變相關的體染色體顯性遺傳性腦動脈病變)是一種由NOTCH3基因突變引起的遺傳性腦小血管疾病,表現出視覺先兆、複視、視網膜血管變化等多種眼科徵象。
CAPOS症候群是由ATP1A3基因突變引起的罕見神經系統疾病。其五大主要徵象為小腦性共濟失調、反射消失、弓形足、視神經萎縮和感音神經性聽力損失。其特徵為發燒誘發的發作性神經症狀以及進行性視力下降和聽力喪失。
本文說明用於偏頭痛預防的CGRP標靶單株抗體(erenumab、fremanezumab、galcanezumab、eptinezumab)的作用機轉、有效性、安全性及神經眼科學意義。
本文解釋與Chiari畸形相關的眼科徵候,包括眼球震顫、視神經盤水腫、腦神經麻痺和斜視的病理生理、診斷和治療。
慢性發炎性脫髓鞘多發性神經根神經病(CIDP)引起的眼科併發症。闡述眼肌麻痺、視乳頭水腫、視神經病變、眼球突出和瞳孔異常的病理、診斷和治療。
說明與SARS-CoV-2感染相關的多種神經眼科徵候,包括視神經炎、腦神經麻痺、眼球運動障礙、瞳孔異常等的病理、診斷與治療。
SARS-CoV-2感染後發生的視神經病變。已報告兩種類型:缺血性視神經病變(ION)和視神經炎(ON)。發炎、高凝血狀態和自體免疫反應參與其發病。
中耳炎的併發症導致感染擴散至顳骨岩尖,表現為外展神經麻痺、顏面疼痛及耳漏三聯徵的罕見症候群。說明其診斷、治療及病理生理學。
HaNDL症候群是一種自限性繼發性頭痛疾病,特徵為短暫性頭痛和神經功能缺損,伴隨腦脊髓液淋巴球增多。可能出現視乳頭水腫和外展神經麻痺等眼科表現。
Harding病是一種罕見疾病,為Leber遺傳性視神經病變(LHON)與多發性硬化症(MS)共存。在粒線體DNA突變背景下,出現無痛性嚴重視力下降,目前尚無確立治療方法。
好發於年輕近視眼,表現為視神經乳頭內出血和鄰近的視神經乳頭周圍視網膜下出血的良性症候群(IHAPSH)。多數無需治療可自行消退,視力預後良好。
特發性顱內壓增高(IIH)相關的鼓室蓋骨變薄和裂隙(骨缺損)。慢性顱內壓升高侵蝕薄的中顱窩骨板,導致腦脊液漏、傳導性聽力損失、腦膜腦膨出等。
特發性顱內壓增高(IIH)的腰椎腹腔分流術(LP分流)在術後數年出現功能障礙的病理狀態。表現為頭痛和視力障礙復發,治療核心是分流重建術或改為VP分流。
本文概述了與粒線體腦肌病變、乳酸酸中毒和腦中風樣發作(MELAS)相關的眼科徵候。重點介紹色素性視網膜病變、視神經萎縮和進行性眼外肌麻痺等多種眼部表現的診斷與管理。
伴有紅色破碎紅纖維的肌陣攣癲癇(MERRF)是一種由粒線體DNA突變引起的罕見多系統疾病,可表現出視神經萎縮、眼肌麻痺、色素性視網膜病變等多種神經眼科徵象。
由抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白(MOG)自體抗體引起的中樞神經系統脫髓鞘疾病。主要表現型為視神經炎、急性瀰散性腦脊髓炎(ADEM)和脊髓炎,是獨立於多發性硬化症(MS)和AQP4陽性視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)的疾病概念。2023年制定了國際診斷標準。
小腸細菌過度生長(SIBO)引起的營養吸收障礙導致的眼部併發症。主要是通過維生素B₁₂和B₁缺乏介導的營養缺乏性視神經病變。早期診斷和治療對視功能恢復至關重要。
伴隨結膜充血與流淚的短暫單側神經痛樣頭痛發作(SUNCT)是三叉神經自律神經性頭痛中最罕見的類型,是一種以反覆發作的眼眶周圍劇痛為特徵的神經疾病。
一種罕見的自體免疫性微血管病變,侵犯腦部、視網膜及內耳的微動脈。特徵為腦病變、視網膜動脈分支阻塞及感音神經性聽力喪失三聯徵,好發於20-40歲女性。
由TNF-α抑制劑(如依那西普、英夫利西單抗、阿達木單抗等)的副作用引起的藥物性視神經病變。在類風濕性關節炎或發炎性腸道疾病治療中可出現,表現與視神經炎相似的症狀。