神經眼科

1.5症候群（水平注視麻痺＋核間性眼肌麻痺）加上同側周邊性顏面神經麻痺，由橋腦背蓋部病變引起。主要病因包括腦血管疾病和脫髓鞘疾病，可根據臨床表現進行定位診斷。

由橋腦病變引起的水平眼球運動障礙。患側水平注視麻痺（「1」）合併同側核間性眼肌麻痺（「0.5」），導致僅健側眼外展功能保留的特徵性症候群。

單眼視力一過性下降，數秒至數分鐘內恢復的病症。最常見原因是內頸動脈病變引起的血栓栓塞，可能是腦中風的前兆，需要緊急評估。

抗結核藥物乙胺丁醇的副作用引起的中毒性視神經病變。特徵為雙眼無痛性視力下降和色覺異常，早期發現與停藥決定視力預後。

上方節段狀視神經發育不全（SSONH）是一種先天性疾病，特徵為視盤上方局限性視網膜神經節細胞減少，也稱為「無頂視盤」。它與母體糖尿病密切相關，在日本盛行率約為0.3%。

一種罕見疾病，在上眼靜脈中形成血栓。原因包括感染、發炎、外傷和凝血功能異常。表現為眼球突出、結膜水腫和眼球運動障礙。有進展為海綿靜脈竇血栓的風險。

化學物質或藥物暴露導致前部視路受損的中毒性視神經病變的綜合解說。以乙胺丁醇為中心，詳細說明致病物質、症狀、診斷、治療及預後。

一種罕見的良性神經細胞腫瘤（WHO II級），好發於側腦室。多見於20-40歲的年輕成人，因阻塞性水腦症導致顱內壓增高症狀而發病。全切除是標準治療，預後良好。

反向RAPD試驗是一種檢查技術，當一隻眼存在傳出性瞳孔障礙時，透過觀察健眼的瞳孔來檢測傳入性瞳孔障礙（RAPD）。這使得即使患者同時存在傳出性和傳入性障礙，也能評估RAPD。

由高血壓、免疫抑制劑、子癇等誘發的腦水腫症候群。表現為頭痛、癲癇發作、視力障礙，多數可逆，但約10-20%留下永久性神經後遺症。

第六腦神經（外展神經）麻痺導致外直肌功能障礙，引起麻痺性內斜視和同側複視。糖尿病和高血壓引起的缺血性原因最常見，但腫瘤的發生率高於其他眼運動神經麻痺，這是其特點。

因眉部鈍性外傷的間接力量導致視神經管部視神經損傷的疾病。受傷後立即出現重度視力障礙，早期類固醇脈衝療法影響預後。

甲狀腺眼病變（TED）相關的視神經功能障礙，主要由外眼肌和眼眶脂肪腫大壓迫視神經引起。在TED所有病例中發生率為3%～8%，及時診斷和治療是恢復視功能的關鍵。

一種瞳孔徵象，表現為對光反射受損而近反射保留。由傳入路徑障礙、中腦背側病變、傳出路徑障礙及異常再生引起，見於Adie強直性瞳孔、Argyll Robertson瞳孔、Parinaud症候群等疾病。

多發性硬化症（MS）是一種中樞神經系統的免疫介導性脫髓鞘疾病，表現為多種眼部症狀，如視神經炎和核間性眼肌麻痺。診斷基於McDonald標準，包括MRI和腦脊液檢查，治療包括類固醇脈衝療法和疾病修飾療法。

多發性硬化症（MS）相關的視神經炎以單眼疼痛性急性視力下降為特徵，可能是MS的初發症狀。根據McDonald標準，通過MRI和腦脊液檢查進行診斷，並使用類固醇脈衝療法和疾病修飾療法進行管理。與MOGAD和NMOSD的鑑別很重要。

一種罕見疾病，由於海綿竇、眶上裂或眼眶尖端的特發性肉芽腫性發炎，導致單側劇烈眼眶後疼痛和眼肌麻痺（痛性眼肌麻痺）。其特徵是對類固醇有戲劇性反應，但需注意這是排除性診斷。

自體免疫相關視網膜病變及視神經病變（ARRON）是一種罕見疾病，特徵為無惡性腫瘤的情況下同時發生自體免疫性視網膜病變和視神經病變。由於臨床表現與癌症相關視網膜病變（CAR）相似，需進行排除診斷。

艾迪瞳孔（強直性瞳孔）是由於睫狀神經節病變導致光反射消失或減弱，但近反射保留的疾病。多見於年輕女性，特徵為瞳孔的蠕動樣運動和光-近反射分離。

免疫檢查點抑制劑（ICI）用於惡性腫瘤免疫治療時，作為免疫相關不良事件發生的視神經病變。類固醇治療以及ICI繼續或停用的判斷至關重要。

妊娠或產後發生或復發的視神經發炎性、脫髓鞘疾病。產後免疫反彈導致發病增加，以急性視力下降和眼球運動痛為主要特徵。

抗乙醯膽鹼受體抗體和抗MuSK抗體均為陰性的重症肌無力（雙抗體陰性MG）。以眼部症狀為主，多見於兒童和年輕成人，在檢查和診斷方面具有特殊困難。

起源於垂體前葉腺細胞的腫瘤。壓迫視交叉可引起雙顳側偏盲，並可能伴有荷爾蒙過度分泌所致的全身症狀。

一種起源於垂體發育過程中解剖殘留的良性囊性病變。通常無症狀，但增大時可引起頭痛、視野缺損和內分泌功能障礙。

以瞳孔縮小、對光反射消失、近反射保存三聯徵為特徵的瞳孔異常。經典病因是神經梅毒（脊髓癆），但現代常伴隨糖尿病、腦血管疾病和脫髓鞘疾病。對低濃度毛果芸香鹼無反應是與Adie瞳孔的重要鑑別點。

由於篩板後方的視神經缺血導致急性視力下降的疾病。分為動脈炎性、非動脈炎性和周術期三種類型，其中周術期型常導致嚴重且不可逆的視力損害。

一種由感染或疫苗接種誘發的急性自體免疫性脫髓鞘疾病。造成腦和脊髓多灶性病變，表現為腦病、視神經炎、運動麻痺等。多見於兒童，但成人也可發生。

當分別照射每隻眼睛時，通過瞳孔反應的左右差異檢測到的臨床發現。表示視神經或視網膜的單側或不對稱損傷，有助於早期發現許多重要疾病，包括緊急情況。

核間麻痺（INO）是因內側縱束（MLF）病變導致的眼球運動障礙，表現為患側內轉障礙、對側外展時眼震、輻輳功能保留。當MLF病變合併PPRF/外展神經核病變時，出現一個半症候群，僅保留健側外展功能。多發性硬化症和腦血管疾病是兩大原因，治療以原發病治療為基礎。

由於海綿竇病變導致眼肌麻痺、面部感覺障礙和霍納症候群的症候群。最常見的原因是腫瘤，血管性、發炎性和感染性病變也是重要的鑑別診斷。

由自體免疫機制引起的視神經發炎性疾病。好發於15-45歲女性，主要症狀為急性單眼視力下降和眼球運動痛。90%以上患者可望恢復視力，但抗AQP4抗體陽性病例難治，評估MS轉化風險很重要。

抗心律不整藥物胺碘酮的眼部副作用所致的視神經病變。特徵為隱匿性視力下降和持續性視盤水腫，與非動脈炎性前部缺血性視神經病變（NAION）的鑑別很重要。

脊索瘤是一種起源於脊索殘留的罕見惡性骨腫瘤，發生於顱底時可表現為外展神經麻痺、複視、視野缺損等神經眼科症狀。本文介紹其診斷、治療和預後。

與巨細胞動脈炎（GCA）相關的視神經缺血性疾病。表現為突然的嚴重視力下降，緊急使用高劑量類固醇治療對於防止對側眼進展至關重要。

動眼神經（第III對腦神經）受損導致眼瞼下垂、眼球運動障礙及瞳孔散大的疾病。主要病因包括動脈瘤、缺血、外傷及腫瘤。若伴隨瞳孔散大，需緊急進行影像檢查。

眼部帶狀疱疹（HZO）的罕見併發症，表現為視神經炎。水痘-帶狀疱疹病毒（VZV）損傷視神經，導致視力下降。

由於核上性耳石-眼球路徑受損導致前庭系統輸入左右不平衡而引起的後天性垂直方向眼球不協調。作為腦中風、脫髓鞘疾病等後顱窩病變的重要徵兆，與滑車神經麻痺的鑑別在臨床上極為重要。

本文說明重症肌無力（一種神經肌肉接合處的自體免疫疾病）中，侷限於眼外肌症狀（如眼瞼下垂、複視）的眼肌型之診斷與治療。其特徵為日間波動與易疲勞性，早期治療對於防止轉變為全身型至關重要。

全面介紹眼眶腫塊（orbital masses）的分類、症狀、診斷和治療。涵蓋從良性淋巴增殖性疾病到危及生命的惡性腫瘤的多種病因，以及以影像診斷和病理檢查為核心的診斷方法。

繼發於顱內壓升高的雙側視神經乳頭腫脹。是腦腫瘤、腦靜脈血栓、特發性顱內壓升高（IIH）等疾病的警示信號，若不治療，可導致視神經萎縮和不可逆的視力損害。

全面解釋繼發於顱內壓增高的雙眼視乳頭腫脹（視乳頭水腫）及其最常見原因——特發性顱內壓增高（IIH），包括定義、流行病學、診斷、Frisén分級、治療、暴發型及妊娠期管理。

一種炎症局限於視神經鞘的眼眶發炎性疾病。表現為眼痛和多種視覺症狀，MRI的軌道徵和甜甜圈徵是診斷關鍵。對類固醇治療反應迅速，但減量時需注意復發。

本文介紹視盤缺損、晨光症候群、視盤周圍鞏膜葡萄腫、視盤小凹等先天性視盤凹陷性異常的概述、診斷與治療。

視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一種由水通道蛋白4抗體介導的中樞神經系統自體免疫性發炎疾病，主要表現為視神經炎和脊髓炎。

視神經乳頭內的鈣化沉積物。分為表淺型與埋沒型，埋沒型需與視乳頭水腫鑑別。盛行率0.41%～2.0%，通常無症狀，但70%以上有視野異常，需作為慢性進行性視神經疾病管理。

一種起源於視神經腦膜的良性腫瘤，主要症狀為緩慢進展的單眼視力下降。MRI顯示特徵性的軌道徵，首選治療為放射治療。

由於支配上斜肌的第四腦神經（滑車神經）功能障礙，導致患側上斜視、外旋和垂直複視的疾病。外傷、缺血和先天性是主要原因，Bielschowsky頭部傾斜試驗有助於診斷。

由於支配上斜肌的第四腦神經（滑車神經）功能障礙，導致患側上斜視、外旋和垂直複視的疾病。外傷、缺血和先天性是主要原因，Bielschowsky頭部傾斜試驗有助於診斷。

由粒線體DNA點突變引起的母系遺傳性急性至亞急性視神經病變。好發於年輕男性，導致雙眼嚴重視力下降和中心暗點。mt11778突變最常見，視力預後不良，但艾地苯醌和基因治療等新療法正在開發中。

煙霧病（MMD）是一種以內頸動脈末端進行性狹窄為特徵的慢性腦血管疾病，可能表現為一過性黑矇、視網膜中央動脈阻塞、眼缺血症候群、晨光症候群等眼部症狀。

一種因腦神經發炎導致神經破壞或脫髓鞘的疾病。原因多樣，包括感染性、自體免疫性、腫瘤性、血管性和特發性。當多條腦神經受侵犯時，稱為多發性腦神經炎（polyneuritis cranialis）。

腦靜脈及硬腦膜靜脈竇血栓症（CVST）是腦部靜脈回流系統發生的血栓，會因顱內壓升高導致視乳頭水腫及視覺障礙。這是一種罕見疾病，占所有腦中風的0.5%～3%。

將注視點從視野一側快速移動到另一側的眼球運動。最大速度約為700°/秒，作為神經退化性疾病和精神疾病的早期診斷指標也備受關注。

中斷固視的不自主快速眼球運動（跳視）的總稱。包括矩形波跳躍、眼球撲動、眼陣攣等多種類型，可能是神經退化性疾病、脫髓鞘疾病、腫瘤伴隨症候群等嚴重基礎疾病的徵象。

一種因粒線體功能異常導致眼外肌選擇性受損，引起緩慢進行性雙側眼瞼下垂和眼球運動障礙的疾病。分為孤立性CPEO和伴有全身症狀的CPEO-plus。

一種極為罕見且進展迅速的惡性腫瘤，發生於鼻腔和鼻竇。它迅速侵犯眼眶和顱底，引起複視、視力障礙、眼球突出等眼部症狀。確診依靠組織病理學檢查。

蝌蚪狀瞳孔是一種罕見的發作性疾病，由於虹膜開大肌的節段性痙攣，瞳孔呈現蝌蚪狀變形。多見於健康的年輕女性，發作通常在5分鐘內自行消失，是一種不需要特殊治療的良性病變。

由於腦幹（中腦、橋腦、延髓）病變導致多條腦神經同時受損，表現為多種眼球運動障礙、眼震和瞳孔異常的總稱。病因包括腦血管疾病、脫髓鞘疾病和發炎性疾病，根據病變部位呈現特徵性症狀模式。

霍納氏症候群是因眼交感神經受損導致瞳孔縮小、眼瞼下垂及出汗減少三主徵的症候群。分為中樞性、節前性及節後性，透過藥理學點眼試驗與阿普樂尼定試驗診斷。必須排除頸動脈剝離及Pancoast腫瘤等嚴重原因。

頸動脈海綿靜脈竇瘻管（CCF）是內頸動脈或外頸動脈與海綿靜脈竇之間的異常血管連接。三聯徵包括搏動性眼球突出、結膜水腫和血管雜音。血管內治療是首選療法。

因缺乏維生素B群和銅等營養素導致雙眼視神經受損的疾病。風險因素包括減重手術後、純素飲食和酒精依賴。

瞳孔不等是指左右瞳孔大小不同的狀態，原因多樣，從生理性到危及生命的疾病。鑑別交感神經和副交感神經障礙以及藥物性原因，並進行適當的檢查和治療非常重要。

瞳孔記錄法（Pupillography）是一種結合紅外線攝影機與電腦軟體，定量記錄與測量瞳孔反應的檢查方法。它客觀評估對光反射參數、散瞳動態及PIRP等，廣泛應用於眼科、神經學、藥理學等領域。

由於椎動脈起始部近端的鎖骨下動脈狹窄或阻塞，導致同側椎動脈出現逆行性血流的血流動力學疾病。表現為眩暈、複視、暫時性視力障礙等椎基底動脈供血不足症狀。

藥物性散瞳是指由抗膽鹼藥物或腎上腺素作用劑等藥物引起的瞳孔散大。與危及生命的動眼神經麻痺的鑑別至關重要，需要透過毛果芸香鹼點眼試驗進行逐步診斷。

體染色體顯性視神經萎縮症（ADOA）是最常見的遺傳性視神經病變，主要由OPA1基因突變引起，特徵為兒童期起病、緩慢進展的雙側視力下降和視神經萎縮。

本文介紹顱咽管瘤所致視覺障礙的特徵、視交叉壓迫的機制、診斷和治療。

濾泡樹突狀細胞肉瘤（FDCS）是一種極為罕見的低度惡性肉瘤，發生於顱內或眶內。侵犯海綿竇或斜坡可導致複視、視力下降、眼球突出、眼瞼下垂等眼部症狀。

由抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）自體抗體引起的中樞神經系統脫髓鞘疾病。主要表現型為視神經炎、急性瀰散性腦脊髓炎（ADEM）和脊髓炎，是獨立於多發性硬化症（MS）和AQP4陽性視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）的疾病概念。2023年制定了國際診斷標準。

一種罕見的自體免疫性微血管病變，侵犯腦部、視網膜及內耳的微動脈。特徵為腦病變、視網膜動脈分支阻塞及感音神經性聽力喪失三聯徵，好發於20-40歲女性。