鎖骨下動脈盜血症候群
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是鎖骨下動脈盜血症候群？
Section titled “1. 什麼是鎖骨下動脈盜血症候群？”鎖骨下動脈盜血症候群（SSS）是一種以椎動脈起始部近端的鎖骨下動脈狹窄或閉塞為特徵的疾病。為了補償遠端鎖骨下動脈的血流，同側椎動脈內出現逆行血流，導致腦部血液被「盜取」至上肢。
盛行率因報告而異，範圍為0.6%6.4% 2)。動脈粥狀硬化是最常見原因，好發於有吸菸史的5060歲男性 2)。左側鎖骨下動脈發生率是右側的2~3倍。
罕見的先天性和後天性原因包括以下：
- 先天性主動脈弓畸形：右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈（RAA-ALSA）。發生率低於0.1%，目前僅報告11例RAA-ALSA相關的SSS 1)。
- 高安動脈炎：大血管的發炎性狹窄所致 1)。
- 放射治療後：頸部放射治療後加速的動脈粥狀硬化和纖維化可閉塞鎖骨下動脈。從治療到狹窄發病的中位時間約為21年，發生鎖骨下動脈狹窄的患者低頸部放射劑量中位數報告為4400 cGy 4)。
- 胸廓出口症候群（TOS）：鎖骨與第一肋骨間隙的血管壓迫 2)。
- 主動脈窄縮修復後、冠狀動脈繞道術後（使用內乳動脈時的冠狀動脈鎖骨下竊血症候群）、透析分流：體外分流建立相關的血流動力學變化4)。
盛行率報告範圍為0.6%至6.4%，但多數無症狀，常在超音波檢查或雙臂血壓測量中偶然發現。只有少數出現症狀，尤其在全身性動脈硬化進展的患者中成為問題。
2. 主要症狀與臨床發現
Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”多數SSS無症狀，透過左右臂血壓差或超音波檢查偶然發現。有症狀時，主要表現為椎基底動脈系統血流減少引起的症狀。
椎基底動脈供血不足的症狀
- 頭暈（dizziness）和眩暈（vertigo）：最常見的症狀。
- 暈厥和站立不穩：易在突然改變姿勢或患側上肢運動時誘發。
- 複視：由於控制眼球運動的腦幹核團缺血所致3)。
- 構音障礙：由於腦幹吞嚥和發聲中樞缺血所致3)。
- 視力模糊和一過性視力障礙：由枕葉視覺皮層缺血引起。可能為單眼性。
上肢症狀
- 上肢間歇性跛行：運動誘發的手臂疼痛或疲勞感。患側上肢劇烈運動時加重2)。
- 麻木、冷感、感覺異常：由於患側上肢末梢循環不全所致4)。
症狀的誘發因素包括患側上肢劇烈運動或頭部向患側快速轉動時。
臨床所見（醫師透過檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師透過檢查確認的發現）”血壓差
雙上肢收縮壓差是最重要的身體檢查發現。收縮壓差≥15 mmHg表示有意義的鎖骨下動脈狹窄4)。病例報告中可能出現更大的左右差異（例如：左臂79 mmHg vs 右臂108 mmHg，差29 mmHg2)）。
其他所見
- 血管雜音（bruit）：在鎖骨上窩或枕下區聽診可聞及4)。
- 上肢動脈功能不全表現：患側橈動脈脈搏微弱，指甲萎縮性變化。
眼科所見
椎基底動脈系統缺血導致枕葉或視輻射損傷時，可能出現同側偏盲或高階視功能障礙。此外，延髓損傷（Wallenberg症候群）可能合併眼球運動障礙、眼震和Horner症候群。OCT檢查可觀察到與視網膜動脈閉塞或缺血相關的視網膜層變薄和消失。
收縮壓差≥15 mmHg表示有意義的鎖骨下動脈狹窄4)。但僅憑此發現不能確診SSS，需要進一步檢查如超音波評估椎動脈血流。日常測量雙臂血壓可能有助於早期發現。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”SSS最常見的原因是動脈粥狀硬化。以下風險因素會增加動脈硬化進展和鎖骨下動脈狹窄的風險。
- 高血壓：對動脈壁的持續機械壓力
- 血脂異常：促進斑塊形成3)
- 糖尿病：促進全身性血管損傷 3)
- 吸菸：動脈粥狀硬化最大的可改變危險因子之一 2)
- 高齡：動脈粥狀硬化的累積性進展
SSS也是全身性動脈粥狀硬化的指標，表示心肌缺血、腦中風等主要不良心血管和腦血管事件（MACE）風險增加。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”血壓測量與篩檢
Section titled “血壓測量與篩檢”雙上肢同時測量血壓是篩檢的第一步。收縮壓差≥15 mmHg表示有顯著的鎖骨下動脈狹窄，需要進一步檢查 4)。
超音波檢查（彩色都卜勒）
Section titled “超音波檢查（彩色都卜勒）”確認椎動脈逆行性血流是診斷SSS的關鍵非侵入性檢查。鎖骨下動脈最高收縮期血流速度（PSV）超過240 cm/s表示顯著狹窄。雙上肢間壓差超過10 mmHg也提示SSS 3)。
CT血管造影（CTA）與MR血管造影（MRA）
Section titled “CT血管造影（CTA）與MR血管造影（MRA）”CTA和MRA均可非侵入性顯示鎖骨下動脈狹窄或阻塞的部位和程度。CTA檢查時間短，可評估血管壁鈣化和斑塊。MRA非侵入性，但可能高估狹窄程度。3D重建有助於評估解剖異常和主動脈弓畸形 1)。
導管腦血管造影
Section titled “導管腦血管造影”雖然具有侵入性，但可獲得高解析度影像，且能很好地顯示側支循環。可同時進行治療介入（如支架置放）。
SSS的症狀與以下疾病重疊：
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 上肢周邊動脈疾病（PAD） | 無腦神經症狀 |
| 後循環腦中風 | 影像學確認梗塞灶 |
| 主動脈瓣狹窄 | 透過心音和心臟超音波鑑別 |
| 糖尿病神經病變 | 血糖控制史 |
| 胸廓出口症候群（TOS） | 若SSS治療後症狀仍存在，需考慮合併TOS2) |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療策略概述
Section titled “治療策略概述”無症狀病例以內科管理（動脈硬化風險因素管理和抗血小板藥物治療）為基礎。有症狀病例根據嚴重程度選擇藥物治療、血管內治療或手術。也有自然緩解的報告4)。
為預防腦梗塞發作進行抗血小板治療。使用阿斯匹靈、他汀類藥物和降壓藥進行積極的心血管風險控制是內科治療的基礎。
血管內治療（首選）
Section titled “血管內治療（首選）”根據2018年ESC指引，經皮氣球支架置放術是大多數有症狀SSS病例的首選。經皮血管成形術（PTA）也推薦用於局部近端鎖骨下動脈閉塞。
- 超過95%的患者缺血症狀持續消失。
- 再狹窄率在完全閉塞病例中最高，5年內為7–41%4)。
當血管內治療困難時（嚴重閉塞、鈣化、纖維化、先天畸形）選擇外科手術。放射治療後的完全閉塞和纖維化病例血管內治療困難，推薦外科繞道手術4)。
- 頸動脈-鎖骨下動脈繞道術：最常見的外科術式4)。
- 頸動脈-腋動脈繞道術：用於先天性主動脈弓畸形病例。有報告使用6 mm PTFE人工血管，術後2天出院，術後15天術前症狀幾乎完全消失1)。
- 鎖骨下動脈轉位術（頸動脈-鎖骨下動脈轉位）1)。
- 外科繞道的5年失敗率為0–4%4)。
合併病變的處理
Section titled “合併病變的處理”當SSS與胸廓出口症候群（TOS）合併發生時，首先治療SSS以改善鎖骨下動脈起始部的血流。若症狀仍持續，則評估TOS並考慮第一肋骨切除2)。
若SSS治療（如支架置放）後鎖骨下動脈血流改善但症狀仍持續，應考慮合併胸廓出口症候群（TOS）2)。上肢抬高CTA等檢查有助於診斷。確診TOS後，第一肋骨切除及斜角肌切斷等手術治療可能有效。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”基本血流動力學
Section titled “基本血流動力學”正常情況下，椎動脈起源於鎖骨下動脈，順行供應腦部血流。在SSS中，鎖骨下動脈在椎動脈起始部近端發生狹窄或阻塞，導致遠端鎖骨下動脈壓力降低。這會在椎動脈內形成逆行壓力梯度，使原本流向腦部的血液被「盜取」至上肢。
盜血的血流動力學嚴重度分級
Section titled “盜血的血流動力學嚴重度分級”- 輕度：僅椎動脈收縮期血流減少（無完全逆轉）
- 中度：收縮期出現逆行血流，舒張期為順行血流（交替性血流）
- 重度：椎動脈完全逆行血流
與動脈瘤形成的關聯
Section titled “與動脈瘤形成的關聯”椎動脈的逆行性血流會增加椎基底動脈交界處的血流動力學壓力，並可能促進動脈瘤的形成。有病例報告指出，左鎖骨下動脈鈣化和阻塞導致左椎動脈血流消失，進而由右椎動脈代償，在交界處形成囊狀動脈瘤3)。
右位主動脈弓伴異位左鎖骨下動脈（RAA-ALSA）源於胚胎第4至8週主動脈弓發育異常。根據第4咽弓動脈和背主動脈的退化與殘留模式，可產生多種畸形。ALSA起源於Kommerell憩室，可走行於食道後方、食道氣管之間或氣管前方。該路徑上的ALSA阻塞或狹窄導致先天性SSS1)。
椎基底動脈系統的灌注區域與損傷模式
Section titled “椎基底動脈系統的灌注區域與損傷模式”椎基底動脈系統供應腦幹和枕葉。不同部位的損傷症候群如下所示。
- 延髓：Wallenberg症候群（眩暈、吞嚥困難、Horner症候群、交叉性感覺障礙）
- 橋腦：MLF症候群、Foville症候群、Millard-Gubler症候群
- 中腦：Weber症候群、Benedikt症候群、Parinaud症候群
- 大腦後動脈缺血：同側偏盲、高階視覺功能障礙
放射線誘發性機制
Section titled “放射線誘發性機制”放射線加速的動脈粥狀硬化和纖維化被認為是鎖骨下動脈阻塞的原因。多數報告見於霍奇金淋巴瘤治療後，從治療到鎖骨下動脈或頸動脈狹窄的中位時間約為21年4)。
有病例報告指出，椎動脈的逆行性血流持續對椎基底動脈交界處施加血流動力學壓力，導致囊狀動脈瘤形成3)。4D flow MRI等先進影像技術可即時顯示逆行血流的動態變化，有望為未來的診斷和治療策略做出貢獻。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”SSS合併胸廓出口症候群病例
Section titled “SSS合併胸廓出口症候群病例”Kageyama等人（2024年）報告了一名59歲女性，在SSS治療後仍有殘留症狀2)。支架置入改善了鎖骨下動脈起始部的血流，但頭暈和麻木持續存在。上舉位CTA顯示肋鎖間隙處鎖骨下動脈狹窄，診斷為神經源性TOS。採用內視鏡輔助鎖骨下入路進行第一肋骨切除和斜角肌切斷術，術後症狀立即改善。12個月後無復發，左手握力從12公斤提高到23公斤，DASH評分從90分改善到4分。
先天性主動脈弓畸形所致SSS
Section titled “先天性主動脈弓畸形所致SSS”Nakata等人（2023年）報告了一名74歲女性，因RAA-ALSA導致先天性SSS1)。主訴為6年來反覆發作的旋轉性眩暈誘發跌倒和右側共濟失調。CTA顯示左鎖骨下動脈起始部閉塞，狹窄段長2.4公分。行左頸動脈-腋動脈繞道手術（6 mm PTFE移植物）。術後2天出院，術後15天症狀幾乎完全消失。
椎基底動脈瘤與SSS的關聯
Section titled “椎基底動脈瘤與SSS的關聯”Castañeda Aguayo等人（2024年）報告了一名66歲女性，表現為Wallenberg症候群，伴有SSS相關的椎基底動脈交界處動脈瘤3)。他們認為左鎖骨下動脈閉塞導致椎動脈血流消失，以及逆行血流引起的血流動力學應力促進了動脈瘤的形成。4D flow MRI能夠即時可視化逆行血流的動態變化，有望為未來的診斷和治療策略做出貢獻。此外，利用3D列印複製患者特異性血管解剖進行術前模擬，以及透過擴增實境（AR）進行術中血管位置即時疊加等先進技術也值得期待。
放射治療後SSS
Section titled “放射治療後SSS”Woo等人（2022年）報告了一名67歲男性，12年前因扁桃腺癌接受左頸部淋巴結放射治療（6000 cGy/30次），隨後出現SSS導致後循環TIA和腦梗塞4)。CTA顯示左鎖骨下動脈近端完全閉塞，都卜勒超音波證實左椎動脈逆行血流。MRI顯示左枕葉亞急性梗塞。雖然放射治療與大血管疾病的劑量-效應曲線尚未確定，但根據報告，發生鎖骨下動脈狹窄的患者低頸部放射劑量中位數為4400 cGy。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Nakata J, Stahlfeld KR, Simone ST. Subclavian steal syndrome in a right aortic arch with aberrant left subclavian artery atresia. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231180045.
- Kageyama A, Suzuki T, Kiyota Y, et al. A case of concomitant subclavian steal syndrome and thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2024;10(5):101617.
- Castañeda Aguayo F, Aguirre AJ, Garcia I, et al. Wallenberg syndrome secondary to vertebrobasilar aneurysm associated with subclavian steal syndrome. Cureus. 2024;16(10):e72108.
- Woo JD, Markowitz JE. A great heist: subclavian steal syndrome causing posterior transient ischemic attack and stroke. Perm J. 2022;26(4):148-153.