Sindrom Mencuri Arteri Subklavia

Poin Penting Sekilas

Ringkasan Penyakit

• Sindrom Mencuri Arteri Subklavia (SSS) adalah kondisi di mana terjadi aliran balik di arteri vertebralis ipsilateral akibat stenosis atau oklusi arteri subklavia proksimal dari asal arteri vertebralis.
• Prevalensi berkisar antara 0,6-6,4%, dan sebagian besar tidak bergejala.
• Jika bergejala, dapat timbul gejala insufisiensi vertebrobasilar seperti pusing, penglihatan ganda, dan gangguan penglihatan sementara.
• Penyebab tersering adalah aterosklerosis, dan lebih sering terjadi pada arteri subklavia kiri 2-3 kali lipat dibandingkan kanan.
• Perbedaan tekanan darah sistolik antara kedua lengan ≥15 mmHg menunjukkan stenosis arteri subklavia yang signifikan.
• Pada kasus bergejala, pemasangan stent balon perkutan adalah pilihan pertama, dan lebih dari 95% kasus mengalami hilangnya gejala iskemia secara menetap.
• SSS merupakan indikator aterosklerosis sistemik dan menunjukkan peningkatan risiko kejadian kardiovaskular dan serebrovaskular.

1. Apa itu Sindrom Mencuri Arteri Subklavia

Sindrom Mencuri Arteri Subklavia (Subclavian Steal Syndrome; SSS) adalah kondisi yang ditandai dengan stenosis atau oklusi arteri subklavia yang terletak proksimal dari asal arteri vertebralis. Untuk mengkompensasi aliran darah ke arteri subklavia distal, terjadi aliran retrograde di arteri vertebralis ipsilateral, sehingga aliran darah ke otak “dicuri” ke arah ekstremitas atas.

Prevalensi bervariasi antara 0,6-6,4% menurut laporan²⁾. Aterosklerosis adalah penyebab tersering, dan sering terjadi pada pria perokok usia 50-60 tahun²⁾. Kejadian pada arteri subklavia kiri 2-3 kali lebih sering daripada kanan.

Penyebab langka bawaan dan didapat meliputi:

• Malformasi arkus aorta kongenital: Arkus aorta kanan dengan arteri subklavia kiri aberan (RAA-ALSA). Terjadi pada kurang dari 0,1% populasi, dan hanya 11 kasus SSS terkait RAA-ALSA yang telah dilaporkan¹⁾.
• Arteritis Takayasu: Stenosis inflamasi pada pembuluh darah besar¹⁾.
• Pasca radioterapi: Paparan radiasi pada leher mempercepat aterosklerosis dan fibrosis yang menyumbat arteri subklavia. Median waktu dari terapi hingga timbulnya stenosis adalah sekitar 21 tahun, dan median dosis radiasi leher rendah pada pasien yang mengalami stenosis arteri subklavia adalah 4400 cGy⁴⁾.
• Sindrom outlet toraks (TOS): Kompresi vaskular di ruang antara klavikula dan iga pertama²⁾.
• Setelah perbaikan koarktasio aorta, setelah operasi bypass arteri koroner (sindrom steal koroner-subklavia saat menggunakan arteri mamaria interna), shunt dialisis: Perubahan hemodinamik terkait pembuatan shunt ekstrakorporeal ⁴⁾.

Q Seberapa sering SSS terjadi?

A

Prevalensi dilaporkan berkisar antara 0,6% hingga 6,4%, tetapi sebagian besar tidak bergejala dan sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan ultrasonografi atau pengukuran tekanan darah kedua lengan. Hanya sebagian kecil yang bergejala, dan menjadi masalah terutama pada pasien dengan aterosklerosis sistemik lanjut.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Kebanyakan SSS tidak bergejala, ditemukan secara tidak sengaja melalui perbedaan tekanan darah lengan atau ultrasonografi. Jika bergejala, terutama menunjukkan gejala akibat penurunan aliran darah ke sistem vertebrobasilar.

Gejala insufisiensi vertebrobasilar

• Pusing (dizziness) dan vertigo (vertigo): Gejala yang paling sering terjadi.
• Sinkop dan rasa goyah: Sering dipicu oleh perubahan posisi mendadak atau gerakan lengan yang terkena.
• Penglihatan ganda: Akibat iskemia pada nukleus batang otak yang mengontrol gerakan mata ³⁾.
• Disartria: Akibat iskemia pada pusat menelan dan bicara di batang otak ³⁾.
• Penglihatan kabur atau gangguan penglihatan sementara: Terjadi akibat iskemia korteks visual di lobus oksipital. Mungkin unilateral.

Gejala ekstremitas atas

• Klaudikasio intermiten ekstremitas atas: Nyeri atau kelelahan lengan yang dipicu olahraga. Memburuk dengan gerakan kuat lengan yang terkena ²⁾.
• Kebas, rasa dingin, parestesia: Akibat insufisiensi sirkulasi perifer pada lengan yang terkena ⁴⁾.

Faktor pencetus gejala termasuk olahraga berat pada lengan yang terkena atau rotasi kepala yang cepat ke arah sisi yang terkena.

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Perbedaan Tekanan Darah

Perbedaan tekanan darah sistolik antara kedua lengan merupakan temuan fisik yang paling penting. Perbedaan tekanan darah sistolik ≥15 mmHg menunjukkan stenosis arteri subklavia yang signifikan⁴⁾. Laporan kasus mungkin menunjukkan perbedaan yang lebih besar (misalnya, lengan kiri 79 mmHg vs lengan kanan 108 mmHg, selisih 29 mmHg²⁾).

Temuan Lainnya

• Bruit vaskular: Terdengar pada auskultasi di fossa supraklavikula atau daerah suboksipital⁴⁾.
• Temuan insufisiensi arteri ekstremitas: Denyut nadi arteri radialis lemah pada sisi yang terkena, perubahan atrofi kuku.

Temuan Oftalmologi

Iskemia sistem vertebrobasilar yang menyebabkan kerusakan lobus oksipital atau radiasi optik dapat mengakibatkan hemianopsia homonim atau gangguan penglihatan tingkat tinggi. Selain itu, lesi medula oblongata (sindrom Wallenberg) dapat disertai gangguan gerakan mata, nistagmus, dan sindrom Horner. Pemeriksaan OCT dapat menunjukkan penipisan dan hilangnya lapisan retina akibat oklusi arteri retina atau iskemia.

Q Apakah perbedaan tekanan darah antara kedua lengan merupakan tanda SSS?

A

Perbedaan tekanan darah sistolik ≥15 mmHg menunjukkan stenosis arteri subklavia yang signifikan⁴⁾. Namun, temuan ini saja tidak cukup untuk memastikan SSS; diperlukan pemeriksaan tambahan seperti evaluasi aliran darah arteri vertebralis dengan ultrasonografi. Mengukur tekanan darah secara rutin pada kedua lengan dapat menjadi petunjuk untuk deteksi dini.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab tersering SSS adalah aterosklerosis. Faktor risiko berikut meningkatkan perkembangan aterosklerosis dan risiko stenosis arteri subklavia.

• Hipertensi: Stres mekanis berkelanjutan pada dinding arteri
• Dislipidemia: Mempercepat pembentukan plak³⁾
• Diabetes: Mempercepat gangguan pembuluh darah sistemik ³⁾
• Merokok: Salah satu faktor risiko yang dapat dimodifikasi terbesar untuk aterosklerosis ²⁾
• Usia lanjut: Akumulasi progresi aterosklerosis

SSS juga merupakan indikator (penanda) aterosklerosis sistemik, dan menunjukkan peningkatan risiko kejadian kardiovaskular dan serebrovaskular mayor (MACE) seperti iskemia miokard dan stroke.

Pencegahan dan Perawatan Sehari-hari

• Harap lanjutkan pengobatan hipertensi, dislipidemia, dan diabetes. Berhenti merokok adalah salah satu cara paling efektif untuk mencegah aterosklerosis.
• Ukur tekanan darah di kedua lengan secara teratur dan periksa apakah ada perbedaan, karena ini dapat menjadi petunjuk untuk deteksi dini.
• Jika gejala seperti pusing, vertigo, penglihatan ganda, atau gangguan penglihatan sementara muncul, segera konsultasikan ke fasilitas medis.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Pengukuran Tekanan Darah dan Skrining

Pengukuran tekanan darah secara simultan di kedua lengan adalah langkah pertama dalam skrining. Jika perbedaan tekanan darah sistolik 15 mmHg atau lebih, ini menunjukkan stenosis arteri subklavia yang signifikan dan memerlukan pemeriksaan lebih lanjut ⁴⁾.

Pemeriksaan Ultrasonografi (Doppler Warna)

Konfirmasi aliran darah retrograde di arteri vertebralis adalah pemeriksaan non-invasif kunci untuk diagnosis SSS. Jika kecepatan aliran darah sistolik puncak (PSV) di arteri subklavia melebihi 240 cm/detik, ini menunjukkan stenosis signifikan. Perbedaan tekanan antar lengan yang melebihi 10 mmHg juga merupakan temuan yang menunjukkan SSS ³⁾.

Angiografi CT (CTA) dan Angiografi MR (MRA)

Baik CTA maupun MRA dapat menggambarkan lokasi dan derajat stenosis atau oklusi arteri subklavia secara non-invasif. CTA memiliki waktu pemotretan yang singkat dan dapat mengevaluasi kalsifikasi dinding pembuluh darah dan plak. MRA bersifat non-invasif tetapi kadang-kadang stenosis tampak lebih parah dari yang sebenarnya. Rekonstruksi 3D berguna untuk mengevaluasi kelainan anatomi dan kelainan lengkung aorta ¹⁾.

Angiografi serebral kateter

Meskipun invasif, metode ini memberikan gambar resolusi tinggi dan unggul dalam menggambarkan sirkulasi kolateral. Intervensi terapeutik (seperti pemasangan stent) dapat dilakukan secara bersamaan.

Diagnosis banding

Gejala SSS tumpang tindih dengan penyakit berikut:

Penyakit banding	Poin pembeda
Penyakit arteri perifer ekstremitas atas	Tidak disertai gejala neurologis serebral
Stroke sirkulasi posterior	Konfirmasi infark pada pencitraan
Stenosis katup aorta	Dibedakan melalui bunyi jantung dan ekokardiografi
Neuropati diabetik	Riwayat kontrol glukosa darah
Sindrom outlet toraks	Jika gejala menetap setelah pengobatan SSS, pertimbangkan kemungkinan koeksistensi 2)

5. Pengobatan Standar

Gambaran Umum Rencana Pengobatan

Pada kasus asimtomatik, penanganan medis (manajemen faktor risiko aterosklerosis dan pemberian obat antiplatelet) adalah dasar. Pada kasus simtomatik, terapi obat, terapi endovaskular, atau operasi dipilih berdasarkan tingkat keparahan. Ada juga laporan perbaikan spontan ⁴⁾.

Terapi Medis

Terapi antiplatelet dilakukan untuk pencegahan serangan stroke iskemik. Manajemen risiko kardiovaskular agresif dengan aspirin, statin, dan obat antihipertensi merupakan dasar terapi medis.

Terapi Endovaskular (Pilihan Pertama)

Menurut pedoman ESC 2018, angioplasti balon dan pemasangan stent perkutan adalah pilihan pertama untuk sebagian besar kasus SSS simtomatik. Angioplasti transluminal perkutan (PTA) juga direkomendasikan untuk oklusi arteri subklavia proksimal lokal.

• Lebih dari 95% pasien mengalami hilangnya gejala iskemik secara permanen.
• Tingkat restenosis tertinggi pada kasus oklusi total, dilaporkan 7–41% dalam 5 tahun ⁴⁾.

Terapi Bedah

Dipilih ketika terapi endovaskular sulit dilakukan (oklusi berat, kalsifikasi, fibrosis, kelainan bawaan). Pada kasus oklusi total dan fibrosis pasca radiasi, terapi endovaskular sulit dan bypass bedah direkomendasikan ⁴⁾.

• Bypass karotis-subklavia: Prosedur bedah paling umum ⁴⁾.
• Bypass karotis-aksilaris: Prosedur yang dipilih pada kasus kelainan lengkung aorta bawaan. Dilaporkan kasus menggunakan graft PTFE 6 mm, pasien pulang 2 hari pasca operasi, dan gejala pra operasi hampir sepenuhnya hilang 15 hari pasca operasi ¹⁾.
• Transposisi arteri subklavia (carotid-subclavian transposition) ¹⁾.
• Tingkat kegagalan bypass bedah dalam 5 tahun dilaporkan 0–4% ⁴⁾.

Penanganan kondisi penyerta

Jika SSS dan sindrom outlet toraks (TOS) terjadi bersamaan, pertama-tama tingkatkan aliran darah di pangkal arteri subklavia dengan pengobatan SSS. Jika gejala masih menetap, lakukan evaluasi TOS dan pertimbangkan reseksi iga pertama ²⁾.

Catatan pengobatan

• Komplikasi bypass karotis-subklavia meliputi: kegagalan graft, perdarahan pasca operasi, pseudoaneurisma, fistula limfatik, kilotoraks, sindrom Horner, kelumpuhan saraf rekuren, kelumpuhan saraf frenikus, dan stroke ⁴⁾.
• Jika gejala menetap setelah pengobatan SSS, harus dipertimbangkan kemungkinan adanya sindrom outlet toraks (TOS) penyerta ²⁾.

Q Apa yang harus dilakukan jika gejala masih ada setelah pengobatan SSS?

A

Jika gejala menetap meskipun aliran darah arteri subklavia telah membaik setelah pengobatan SSS (misalnya pemasangan stent), mungkin terdapat sindrom outlet toraks (TOS) penyerta ²⁾. Pemeriksaan dengan CTA posisi lengan terangkat dapat berguna. Setelah diagnosis TOS ditegakkan, perawatan bedah seperti reseksi iga pertama atau miotomi otot skalenus mungkin efektif.

6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Hemodinamik dasar

Normalnya, arteri vertebralis berasal dari arteri subklavia dan mengalirkan darah ke otak secara antegrad. Pada SSS, ketika terjadi stenosis atau oklusi pada arteri subklavia proksimal dari asal arteri vertebralis, tekanan di arteri subklavia distal menurun. Akibatnya, terbentuk gradien tekanan retrograde di dalam arteri vertebralis, yang menyebabkan darah “dicuri” dari otak ke ekstremitas atas.

Klasifikasi keparahan hemodinamik steal

• Ringan: Hanya penurunan aliran darah sistolik arteri vertebralis (tanpa pembalikan penuh)
• Sedang: Aliran retrograde saat sistol dan antegrad saat diastol (aliran bolak-balik)
• Berat: Aliran retrograde penuh pada arteri vertebralis

Hubungan dengan pembentukan aneurisma

Aliran darah retrograde di arteri vertebralis dapat meningkatkan stres hemodinamik pada sambungan vertebrobasilar dan berkontribusi pada pembentukan aneurisma. Telah dilaporkan kasus aneurisma sakular pada sambungan akibat hilangnya aliran arteri vertebralis kiri karena kalsifikasi dan oklusi arteri subklavia kiri, yang menyebabkan kompensasi oleh arteri vertebralis kanan ³⁾.

Mekanisme kongenital

Arkus aorta kanan dengan arteri subklavia kiri aberran (RAA-ALSA) disebabkan oleh kelainan perkembangan arkus aorta pada minggu ke-4 hingga ke-8 embrio. Pola regresi dan persistensi arteri faring ke-4 dan aorta dorsal menghasilkan berbagai malformasi. ALSA berasal dari divertikulum Kommerell dan mengambil tiga jalur: retroesofageal, intertrakeoesofageal, dan pretrakeal. Oklusi atau stenosis ALSA pada jalur ini menyebabkan SSS kongenital ¹⁾.

Area perfusi sistem vertebrobasilar dan pola gangguan

Sistem vertebrobasilar memperfusi batang otak dan lobus oksipital. Berikut adalah sindrom gangguan utama berdasarkan lokasi.

• Medula oblongata: Sindrom Wallenberg (vertigo, disfagia, sindrom Horner, gangguan sensorik bergantian)
• Pons: Sindrom MLF, sindrom Foville, sindrom Millard-Gubler
• Mesensefalon: Sindrom Weber, sindrom Benedikt, sindrom Parinaud
• Iskemia arteri serebri posterior: Hemianopsia homonim, gangguan fungsi visual tingkat tinggi

Mekanisme yang diinduksi radiasi

Aterosklerosis yang dipercepat dan fibrosis akibat radiasi diduga menyebabkan oklusi arteri subklavia. Banyak dilaporkan setelah pengobatan limfoma Hodgkin, dengan median waktu dari pengobatan hingga stenosis arteri subklavia atau karotis sekitar 21 tahun ⁴⁾.

Q Dapatkah aneurisma terbentuk dari SSS?

A

Telah dilaporkan kasus aneurisma sakular yang terbentuk karena aliran darah retrograde arteri vertebralis yang terus-menerus memberikan stres hemodinamik pada sambungan vertebrobasilar ³⁾. Teknik pencitraan canggih seperti MRI aliran 4D memungkinkan visualisasi dinamika aliran retrograde secara real-time, dan diharapkan berkontribusi pada strategi diagnosis dan pengobatan di masa depan.

---

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Untuk pasien: Harap baca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional mengenai perkembangan medis di masa depan.

Kasus gabungan SSS dan Sindrom Outlet Toraks

Kageyama dkk. (2024) melaporkan seorang wanita berusia 59 tahun yang gejalanya menetap setelah pengobatan SSS ²⁾. Aliran darah di dasar arteri subklavia membaik setelah pemasangan stent, tetapi pusing dan mati rasa berlanjut. CTA dengan elevasi lengan menunjukkan stenosis arteri subklavia di ruang kostoklavikular, dan didiagnosis sebagai TOS neurogenik. Dilakukan reseksi tulang rusuk pertama dan pemotongan otot skalenus melalui pendekatan subklavia dengan bantuan endoskopi, dan gejala membaik segera setelah operasi. Tidak ada kekambuhan setelah 12 bulan, kekuatan genggaman meningkat dari 12 kg menjadi 23 kg di tangan kiri, dan skor DASH membaik dari 90 menjadi 4.

SSS akibat Malformasi Kongenital Lengkung Aorta

Nakata dkk. (2023) melaporkan seorang wanita berusia 74 tahun dengan SSS kongenital akibat RAA-ALSA ¹⁾. Keluhan utama adalah pusing berputar berulang yang menyebabkan jatuh dan ataksia sisi kanan selama 6 tahun. CTA menunjukkan oklusi pada asal arteri subklavia kiri dan segmen stenosis sepanjang 2,4 cm, dan dilakukan bypass arteri karotis kiri-aksila (graft PTFE 6 mm). Pasien keluar rumah sakit 2 hari setelah operasi, dan gejala hampir sepenuhnya hilang pada hari ke-15 setelah operasi.

Hubungan antara Aneurisma Arteri Vertebrobasilar dan SSS

Castañeda Aguayo dkk. (2024) melaporkan seorang wanita berusia 66 tahun dengan sindrom Wallenberg yang memiliki aneurisma pada sambungan arteri vertebrobasilar terkait SSS ³⁾. Mereka berhipotesis bahwa oklusi arteri subklavia kiri menyebabkan hilangnya aliran darah arteri vertebralis dan stres hemodinamik akibat aliran retrograde berkontribusi pada pembentukan aneurisma. Pencitraan aliran 4D MRI memungkinkan visualisasi real-time dinamika aliran retrograde, dan diharapkan berkontribusi pada strategi diagnosis dan pengobatan di masa depan. Selain itu, aplikasi teknologi canggih seperti simulasi praoperasi dengan pencetakan 3D untuk mereproduksi anatomi vaskular spesifik pasien, dan overlay real-time posisi pembuluh darah intraoperatif dengan augmented reality (AR) juga sedang dipertimbangkan.

SSS setelah Radioterapi

Woo dkk. (2022) melaporkan seorang pria berusia 67 tahun yang menerima radioterapi pada kelenjar getah bening leher kiri (6000 cGy/30 fraksi) 12 tahun sebelumnya untuk kanker tonsil, dan mengalami SSS yang menyebabkan TIA sirkulasi posterior dan infark serebral ⁴⁾. CTA menunjukkan oklusi total pada segmen proksimal arteri subklavia kiri, dan USG Doppler mengonfirmasi aliran retrograde di arteri vertebralis kiri. MRI menunjukkan infark subakut di lobus oksipital kiri. Meskipun kurva dosis-efek antara radioterapi dan penyakit pembuluh darah besar belum ditetapkan, dosis radiasi leher rendah median yang dilaporkan pada pasien yang mengalami stenosis arteri subklavia adalah 4400 cGy.

---

8. Referensi

1. Nakata J, Stahlfeld KR, Simone ST. Subclavian steal syndrome in a right aortic arch with aberrant left subclavian artery atresia. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231180045.
2. Kageyama A, Suzuki T, Kiyota Y, et al. A case of concomitant subclavian steal syndrome and thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2024;10(5):101617.
3. Castañeda Aguayo F, Aguirre AJ, Garcia I, et al. Wallenberg syndrome secondary to vertebrobasilar aneurysm associated with subclavian steal syndrome. Cureus. 2024;16(10):e72108.
4. Woo JD, Markowitz JE. A great heist: subclavian steal syndrome causing posterior transient ischemic attack and stroke. Perm J. 2022;26(4):148-153.