Sindrome del furto della succlavia

Punti chiave a colpo d’occhio

Punti essenziali di questa malattia

• La sindrome del furto della succlavia (SSS) è una condizione in cui una stenosi o occlusione dell’arteria succlavia prossimale all’origine dell’arteria vertebrale provoca un flusso retrogrado nell’arteria vertebrale omolaterale.
• La prevalenza è dello 0,6-6,4% e la maggior parte dei casi rimane asintomatica.
• Quando sintomatici, i pazienti presentano sintomi di insufficienza vertebrobasilare come vertigini, diplopia e disturbi visivi transitori.
• La causa più frequente è l’aterosclerosi, e l’arteria succlavia sinistra è colpita 2-3 volte più spesso della destra.
• Una differenza di pressione arteriosa sistolica tra le due braccia di 15 mmHg o più suggerisce una stenosi significativa dell’arteria succlavia.
• Per i casi sintomatici, l’angioplastica percutanea con stent è il trattamento di prima linea, con una risoluzione duratura dei sintomi ischemici in oltre il 95% dei casi.
• La SSS è un marker di aterosclerosi sistemica e suggerisce un aumento del rischio di eventi cardiovascolari e cerebrovascolari.

1. Cos’è la sindrome del furto della succlavia?

La sindrome del furto della succlavia (Subclavian Steal Syndrome; SSS) è una condizione caratterizzata da stenosi o occlusione dell’arteria succlavia prossimale all’origine dell’arteria vertebrale. Per compensare il flusso sanguigno all’arteria succlavia distale alla stenosi, si verifica un flusso retrogrado (retrograde flow) nell’arteria vertebrale omolaterale, causando un “furto” di sangue dal cervello all’arto superiore.

La prevalenza varia a seconda degli studi, dallo 0,6 al 6,4% ²⁾. L’aterosclerosi è la causa più frequente, e colpisce preferenzialmente uomini fumatori di età compresa tra 50 e 60 anni ²⁾. L’arteria succlavia sinistra è colpita 2-3 volte più spesso della destra.

Le cause congenite e acquisite rare includono:

• Anomalia congenita dell’arco aortico: arco aortico destro con arteria succlavia sinistra aberrante (RAA-ALSA). Presente in meno dello 0,1% della popolazione, e finora sono stati riportati solo 11 casi di SSS associato a RAA-ALSA ¹⁾.
• Arterite di Takayasu: stenosi infiammatoria dei grandi vasi ¹⁾.
• Post-radioterapia: l’irradiazione del collo accelera l’aterosclerosi e la fibrosi, portando all’occlusione dell’arteria succlavia. Il tempo mediano dal trattamento all’insorgenza della stenosi è di circa 21 anni, e la dose mediana di irradiazione cervicale bassa nei pazienti che sviluppano stenosi dell’arteria succlavia è di 4400 cGy ⁴⁾.
• Sindrome dello stretto toracico (TOS): compressione vascolare nello spazio tra clavicola e prima costa ²⁾.
• Dopo riparazione di coartazione aortica, dopo bypass coronarico (sindrome del furto coronarico-succlavio con uso di arteria toracica interna), shunt dialitico : alterazioni emodinamiche associate alla creazione di uno shunt extracorporeo ⁴⁾.

Q Con quale frequenza si verifica la SSS?

A

La prevalenza è riportata tra lo 0,6% e il 6,4%, ma la maggior parte dei casi è asintomatica e spesso scoperta incidentalmente durante un’ecografia o la misurazione della pressione arteriosa a entrambe le braccia. Solo una piccola parte diventa sintomatica, in particolare nei pazienti con aterosclerosi sistemica avanzata.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

La maggior parte delle SSS è asintomatica e scoperta incidentalmente per una differenza di pressione tra le braccia o all’ecografia. Quando sintomatica, i sintomi sono principalmente dovuti a una riduzione del flusso sanguigno nel sistema vertebrobasilare.

Sintomi di insufficienza vertebrobasilare

• Capogiri (dizziness) e vertigini (vertigo) : sintomi più comuni.
• Sincope e instabilità : spesso scatenati da un improvviso cambiamento di posizione o dal movimento dell’arto superiore interessato.
• Diplopia : dovuta a ischemia dei nuclei del tronco encefalico che controllano i movimenti oculari ³⁾.
• Disartria : dovuta a ischemia dei centri della deglutizione e della fonazione nel tronco encefalico ³⁾.
• Visione offuscata o perdita visiva transitoria : dovuta a ischemia della corteccia visiva occipitale. Può essere monoculare.

Sintomi dell’arto superiore

• Claudicatio intermittens dell’arto superiore : dolore o affaticamento del braccio indotto dall’esercizio. Peggiora con l’uso intenso dell’arto interessato ²⁾.
• Intorpidimento, sensazione di freddo, parestesie : dovuti a insufficienza circolatoria periferica dell’arto interessato ⁴⁾.

I fattori scatenanti dei sintomi includono l’esercizio intenso dell’arto superiore interessato o la rotazione improvvisa della testa verso il lato interessato.

Reperti clinici (reperti riscontrati dal medico durante l’esame)

Differenza di pressione arteriosa

La differenza di pressione arteriosa sistolica tra le due braccia è il reperto fisico più importante. Una differenza di pressione sistolica ≥ 15 mmHg suggerisce una stenosi significativa dell’arteria succlavia ⁴⁾. In casi clinici possono essere osservate differenze maggiori (es. braccio sinistro 79 mmHg vs braccio destro 108 mmHg, differenza 29 mmHg ²⁾).

Altri reperti

• Soffio vascolare (bruit) : rilevato all’auscultazione della fossa sopraclavicolare o della regione suboccipitale ⁴⁾.
• Segni di insufficienza arteriosa dell’arto superiore : polso radiale debole sul lato interessato, alterazioni atrofiche delle unghie.

Reperti oftalmologici

Il danno al lobo occipitale o alle radiazioni ottiche dovuto a ischemia vertebrobasilare può causare emianopsia omonima o disturbi visivi di ordine superiore. Inoltre, una lesione del bulbo (sindrome di Wallenberg) può associarsi a disturbi oculomotori, nistagmo e sindrome di Horner. All’OCT si possono osservare assottigliamento e scomparsa degli strati retinici dovuti a occlusione o ischemia dell’arteria retinica.

Q La differenza di pressione arteriosa tra le braccia è un segno di SSS?

A

Una differenza di pressione sistolica ≥ 15 mmHg suggerisce una stenosi significativa dell’arteria succlavia ⁴⁾. Tuttavia, questo solo reperto non è sufficiente per confermare la SSS; sono necessari esami aggiuntivi come la valutazione del flusso dell’arteria vertebrale mediante ecografia. Misurare regolarmente la pressione arteriosa a entrambe le braccia può essere un indizio per una diagnosi precoce.

3. Cause e fattori di rischio

La causa più frequente di SSS è l’aterosclerosi. I seguenti fattori di rischio aumentano la progressione dell’aterosclerosi e il rischio di stenosi dell’arteria succlavia.

• Ipertensione arteriosa : stress meccanico continuo sulla parete arteriosa
• Dislipidemia : favorisce la formazione di placche ³⁾
• Diabete mellito: favorisce i disturbi vascolari sistemici³⁾
• Fumo: uno dei maggiori fattori di rischio modificabili per l’arteriosclerosi²⁾
• Età avanzata: progressione cumulativa dell’arteriosclerosi

La SSS è anche un marker di arteriosclerosi sistemica e suggerisce un aumento del rischio di eventi cardiovascolari e cerebrovascolari maggiori (MACE) come ischemia miocardica e ictus.

Prevenzione e cura quotidiana

• Continuare il trattamento per ipertensione, dislipidemia e diabete. Smettere di fumare è uno dei mezzi più efficaci per prevenire l’arteriosclerosi.
• Misurare regolarmente la pressione sanguigna in entrambe le braccia e verificare la presenza di differenze, che possono essere un indizio per una diagnosi precoce.
• Se compaiono sintomi come vertigini, instabilità, visione doppia o disturbi visivi temporanei, consultare tempestivamente un medico.

4. Diagnosi e metodi di esame

Misurazione della pressione sanguigna e screening

La misurazione simultanea della pressione sanguigna in entrambe le braccia è il primo passo dello screening. Una differenza di pressione sistolica di 15 mmHg o più suggerisce una stenosi significativa dell’arteria succlavia e richiede ulteriori accertamenti⁴⁾.

Ecografia (color Doppler)

La conferma del flusso sanguigno retrogrado nell’arteria vertebrale è un esame non invasivo chiave per la diagnosi di SSS. Una velocità sistolica massima (PSV) nell’arteria succlavia superiore a 240 cm/s suggerisce una stenosi significativa. Una differenza di pressione interbraccio superiore a 10 mmHg è anche un reperto suggestivo di SSS³⁾.

Angiografia TC (CTA) e angiografia RM (MRA)

Sia la CTA che la MRA possono visualizzare in modo non invasivo la sede e il grado di stenosi o occlusione dell’arteria succlavia. La CTA ha un tempo di acquisizione breve e consente di valutare le calcificazioni della parete vascolare e le placche. La MRA è non invasiva ma può sovrastimare il grado di stenosi. Le ricostruzioni 3D sono utili per valutare anomalie anatomiche e malformazioni dell’arco aortico¹⁾.

Angiografia cerebrale con catetere

Sebbene invasiva, fornisce immagini ad alta risoluzione ed è eccellente per visualizzare la circolazione collaterale. È possibile eseguire contemporaneamente un intervento terapeutico (come il posizionamento di stent).

Diagnosi differenziale

I sintomi della SSS si sovrappongono alle seguenti malattie.

Malattia differenziale	Punto chiave per la differenziazione
Malattia arteriosa periferica degli arti superiori (PAD)	Assenza di sintomi neurologici cerebrali
Ictus del circolo posteriore	Conferma dell’infarto tramite imaging
Stenosi della valvola aortica	Differenziazione tramite toni cardiaci ed ecocardiografia
Neuropatia diabetica	Anamnesi di controllo glicemico
Sindrome dello stretto toracico (TOS)	Se i sintomi persistono dopo il trattamento della SSS, considerare la comorbidità2)

5. Trattamento standard

Panoramica della strategia terapeutica

Nei casi asintomatici, la base è la gestione medica (controllo dei fattori di rischio dell’aterosclerosi, somministrazione di antiaggreganti piastrinici). Nei casi sintomatici, si sceglie tra terapia farmacologica, trattamento endovascolare o chirurgia in base alla gravità. Sono stati riportati anche casi di miglioramento spontaneo ⁴⁾.

Trattamento medico

Per la prevenzione dell’ictus ischemico si esegue una terapia antiaggregante. La gestione aggressiva del rischio cardiovascolare con aspirina, statine e farmaci antipertensivi costituisce la base del trattamento medico.

Trattamento endovascolare (prima linea)

Secondo le linee guida ESC 2018, il posizionamento percutaneo di stent con palloncino è il trattamento di prima linea per la maggior parte dei casi di SSS sintomatico. L’angioplastica transluminale percutanea (PTA) è raccomandata anche per le occlusioni prossimali localizzate dell’arteria succlavia.

• In oltre il 95% dei pazienti si ottiene una scomparsa duratura dei sintomi ischemici.
• Il tasso di ristenosi è più alto nelle occlusioni complete, riportato tra il 7 e il 41% a 5 anni ⁴⁾.

Trattamento chirurgico

Viene scelto quando il trattamento endovascolare è difficile (occlusione grave, calcificazione, fibrosi, malformazione congenita). Le occlusioni complete e la fibrosi post-radioterapia sono difficili da trattare per via endovascolare e si raccomanda un bypass chirurgico ⁴⁾.

• Bypass carotideo-succlavio : la tecnica chirurgica più comune ⁴⁾.
• Bypass carotideo-ascellare : tecnica scelta in caso di malformazione congenita dell’arco aortico. È stato riportato un caso con utilizzo di protesi in PTFE da 6 mm, dimissione al 2° giorno postoperatorio e risoluzione quasi completa dei sintomi preoperatori a 15 giorni ¹⁾.
• Trasposizione succlavia (carotid-subclavian transposition) ¹⁾.
• Il tasso di fallimento a 5 anni del bypass chirurgico è riportato tra lo 0 e il 4% ⁴⁾.

Gestione delle patologie associate

In caso di associazione di SSS e sindrome dello stretto toracico (TOS), trattare prima il SSS per migliorare il flusso sanguigno alla base dell’arteria succlavia. Se i sintomi persistono, considerare la valutazione del TOS e la resezione della prima costa ²⁾.

Avvertenze nel trattamento

• Le complicanze del bypass carotideo-succlavio includono: fallimento del graft, emorragia postoperatoria, pseudoaneurisma, fistola linfatica, chilotorace, sindrome di Horner, paralisi del nervo ricorrente, paralisi del nervo frenico e ictus ⁴⁾.
• Se i sintomi persistono dopo il trattamento del SSS, si deve considerare l’associazione con la sindrome dello stretto toracico (TOS) ²⁾.

Q Cosa fare se i sintomi persistono dopo il trattamento del SSS?

A

Se dopo il trattamento del SSS (ad esempio, posizionamento di stent) il flusso sanguigno nell’arteria succlavia è migliorato ma i sintomi persistono, è possibile un’associazione con la sindrome dello stretto toracico (TOS) ²⁾. Utile un approfondimento con angiografia TC in posizione di braccio sollevato. Dopo la conferma del TOS, può essere efficace un trattamento chirurgico come la resezione della prima costa o la sezione del muscolo scaleno.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza

Emadinamica di base

Normalmente, l’arteria vertebrale origina dall’arteria succlavia e fornisce flusso sanguigno anterogrado al cervello. Nel SSS, una stenosi o occlusione dell’arteria succlavia prossimale all’origine dell’arteria vertebrale causa una riduzione della pressione nell’arteria succlavia distale. Di conseguenza, si forma un gradiente pressorio retrogrado nell’arteria vertebrale, che «ruba» il flusso sanguigno cerebrale verso l’arto superiore.

Classificazione emodinamica della gravità del furto

• Lieve: solo riduzione del flusso sistolico nell’arteria vertebrale (nessuna inversione completa)
• Moderato: flusso retrogrado in sistole e anterogrado in diastole (flusso alternante)
• Grave: flusso completamente retrogrado nell’arteria vertebrale

Associazione con la formazione di aneurismi

Il flusso sanguigno retrogrado nell’arteria vertebrale aumenta lo stress emodinamico a livello della giunzione vertebrobasilare e può contribuire alla formazione di aneurismi. È stato riportato un caso in cui la perdita del flusso sanguigno nell’arteria vertebrale sinistra a causa di calcificazione e occlusione dell’arteria succlavia sinistra ha portato a una compensazione da parte dell’arteria vertebrale destra, formando un aneurisma sacculare alla giunzione ³⁾.

Meccanismi congeniti

L’arco aortico destro con arteria succlavia sinistra aberrante (RAA-ALSA) deriva da un’anomalia dello sviluppo dell’arco aortico tra la 4a e l’8a settimana embrionale. Diversi pattern di regressione e persistenza della quarta arteria faringea e dell’aorta dorsale portano a varie malformazioni. L’ALSA origina da un diverticolo di Kommerell e segue tre percorsi: retroesofageo, inter-esofago-tracheale e pretracheale. L’occlusione o la stenosi dell’ALSA in questo percorso causa la SSS congenita ¹⁾.

Territorio di perfusione e pattern di danno del sistema vertebrobasilare

Il sistema vertebrobasilare irrora il tronco encefalico e il lobo occipitale. I principali sindromi da danno per sede sono elencati di seguito.

• Midollo allungato: Sindrome di Wallenberg (vertigini, disfagia, sindrome di Horner, disturbi sensitivi alterni)
• Ponte: Sindrome del MLF, sindrome di Foville, sindrome di Millard-Gubler
• Mesencefalo: Sindrome di Weber, sindrome di Benedikt, sindrome di Parinaud
• Ischemia dell’arteria cerebrale posteriore: Emianopsia omonima, disturbi visivi di alto livello

Meccanismi radio-indotti

L’aterosclerosi accelerata e la fibrosi indotte dalle radiazioni sono considerate la causa dell’occlusione dell’arteria succlavia. La maggior parte dei casi riguarda pazienti dopo trattamento per linfoma di Hodgkin, con un tempo mediano di circa 21 anni tra il trattamento e la stenosi dell’arteria succlavia o carotidea ⁴⁾.

Q La SSS può portare alla formazione di aneurismi?

A

Sono stati riportati casi in cui il flusso sanguigno retrogrado dell’arteria vertebrale esercita uno stress emodinamico continuo sulla giunzione vertebrobasilare, formando un aneurisma sacculare ³⁾. Tecniche di imaging avanzate come la risonanza magnetica 4D flow consentono la visualizzazione in tempo reale della dinamica del flusso retrogrado, e si prevede che contribuiranno alle future strategie diagnostiche e terapeutiche.

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7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Per i pazienti: leggere attentamente

I seguenti contenuti sono attualmente in fase di ricerca o di sperimentazione clinica e non rappresentano un trattamento standard disponibile negli ospedali generali. Si tratta di informazioni di riferimento per i professionisti riguardanti gli sviluppi medici futuri.

Caso combinato di SSS e sindrome dello stretto toracico

Kageyama et al. (2024) hanno riportato il caso di una donna di 59 anni con sintomi residui dopo trattamento per SSS ²⁾. Il posizionamento di uno stent ha migliorato il flusso sanguigno alla base dell’arteria succlavia, ma vertigini e intorpidimento sono persistiti. La CTA in posizione di braccio sollevato ha mostrato una stenosi dell’arteria succlavia nello spazio costoclavicolare, e è stata diagnosticata una TOS neurogena. Sono state eseguite la resezione della prima costa e la sezione del muscolo scaleno con approccio succlavio assistito da endoscopia, con miglioramento dei sintomi il giorno successivo all’intervento. A 12 mesi non si è verificata recidiva, la forza di presa sinistra è migliorata da 12 a 23 kg e il punteggio DASH è migliorato da 90 a 4 punti.

SSS dovuto a malformazione congenita dell’arco aortico

Nakata et al. (2023) hanno riportato il caso di una donna di 74 anni con SSS congenito dovuto a RAA-ALSA ¹⁾. Presentava cadute ricorrenti provocate da vertigini rotatorie e atassia destra da sei anni. La CTA ha mostrato un’occlusione dell’origine dell’arteria succlavia sinistra con un segmento stenotico di 2,4 cm. È stato eseguito un bypass carotideo-ascellare sinistro (protesi in PTFE da 6 mm). La paziente è stata dimessa due giorni dopo l’intervento e i sintomi sono quasi completamente scomparsi entro il 15° giorno postoperatorio.

Associazione tra aneurisma vertebrobasilare e SSS

Castañeda Aguayo et al. (2024) hanno riportato un aneurisma della giunzione vertebrobasilare associato a SSS in una donna di 66 anni con sindrome di Wallenberg ³⁾. Hanno suggerito che l’occlusione dell’arteria succlavia sinistra, che causa la scomparsa del flusso dell’arteria vertebrale e il flusso retrogrado, abbia contribuito alla formazione dell’aneurisma attraverso lo stress emodinamico. La risonanza magnetica 4D flow consente la visualizzazione dinamica in tempo reale del flusso retrogrado, e si prevede che possa contribuire alle future strategie diagnostiche e terapeutiche. Inoltre, si prospetta l’applicazione di tecnologie avanzate come la simulazione preoperatoria mediante stampa 3D che riproduce l’anatomia vascolare specifica del paziente e la sovrapposizione in tempo reale della posizione vascolare intraoperatoria mediante realtà aumentata (AR).

SSS dopo radioterapia

Woo et al. (2022) hanno riportato un caso di SSS che ha portato a TIA/ictus cerebrale della circolazione posteriore in un uomo di 67 anni che aveva ricevuto radioterapia (6000 cGy/30 frazioni) sui linfonodi cervicali sinistri per cancro tonsillare 12 anni prima ⁴⁾. La CTA ha mostrato un’occlusione completa della parte prossimale dell’arteria succlavia sinistra, e l’ecografia Doppler ha confermato un flusso retrogrado nell’arteria vertebrale sinistra. La risonanza magnetica ha rivelato un infarto subacuto nel lobo occipitale sinistro. Sebbene la curva dose-effetto tra radioterapia e malattie dei grandi vasi non sia stabilita, la dose mediana di radioterapia cervicale bassa nei pazienti che hanno sviluppato stenosi dell’arteria succlavia è stata riportata come 4400 cGy.

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8. Riferimenti bibliografici

1. Nakata J, Stahlfeld KR, Simone ST. Subclavian steal syndrome in a right aortic arch with aberrant left subclavian artery atresia. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231180045.
2. Kageyama A, Suzuki T, Kiyota Y, et al. A case of concomitant subclavian steal syndrome and thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2024;10(5):101617.
3. Castañeda Aguayo F, Aguirre AJ, Garcia I, et al. Wallenberg syndrome secondary to vertebrobasilar aneurysm associated with subclavian steal syndrome. Cureus. 2024;16(10):e72108.
4. Woo JD, Markowitz JE. A great heist: subclavian steal syndrome causing posterior transient ischemic attack and stroke. Perm J. 2022;26(4):148-153.