Syndrome de vol sous-clavier
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que le syndrome de vol sous-clavier ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que le syndrome de vol sous-clavier ? »Le syndrome de vol sous-clavier (Subclavian Steal Syndrome ; SSS) est une condition caractérisée par une sténose ou une occlusion de l’artère sous-clavière située en amont de l’origine de l’artère vertébrale. Pour compenser le flux sanguin vers l’artère sous-clavière distale à la sténose, un flux rétrograde (retrograde flow) se produit dans l’artère vertébrale homolatérale, entraînant un « vol » de sang du cerveau vers le membre supérieur.
La prévalence varie selon les études, allant de 0,6 à 6,4 % 2). L’athérosclérose est la cause la plus fréquente, touchant préférentiellement les hommes fumeurs âgés de 50 à 60 ans 2). L’artère sous-clavière gauche est atteinte 2 à 3 fois plus souvent que la droite.
Les causes congénitales et acquises rares comprennent :
- Anomalie congénitale de l’arc aortique : arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche aberrante (RAA-ALSA). Présente chez moins de 0,1 % de la population, seuls 11 cas de SSS associé à RAA-ALSA ont été rapportés à ce jour 1).
- Maladie de Takayasu : sténose inflammatoire des gros vaisseaux 1).
- Post-radiothérapie : l’irradiation cervicale accélère l’athérosclérose et la fibrose, conduisant à une occlusion de l’artère sous-clavière. Le délai médian entre le traitement et l’apparition de la sténose est d’environ 21 ans, et la dose médiane d’irradiation cervicale basse chez les patients développant une sténose de l’artère sous-clavière est de 4400 cGy 4).
- Syndrome du défilé thoracique (TOS) : compression vasculaire dans l’espace clavicule-première côte 2).
- Après réparation de coarctation aortique, après pontage coronarien (syndrome de vol coronario-sous-clavier lors de l’utilisation de l’artère thoracique interne), shunt de dialyse : modifications hémodynamiques associées à la création d’un shunt extracorporel 4).
La prévalence est rapportée entre 0,6 et 6,4 %, mais la plupart des cas sont asymptomatiques et souvent découverts fortuitement lors d’une échographie ou d’une mesure de la pression artérielle aux deux bras. Seule une minorité devient symptomatique, en particulier chez les patients présentant une athérosclérose systémique avancée.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »La plupart des SSS sont asymptomatiques et découverts fortuitement par une différence de pression artérielle entre les bras ou lors d’une échographie. Lorsqu’ils sont symptomatiques, les symptômes sont principalement dus à une diminution du flux sanguin dans le système vertébrobasilaire.
Symptômes d’insuffisance vertébrobasilaire
- Étourdissements (dizziness) et vertiges (vertigo) : symptômes les plus fréquents.
- Syncope et instabilité : souvent déclenchés par un changement brusque de position ou un mouvement du membre supérieur affecté.
- Diplopie : due à une ischémie des noyaux du tronc cérébral contrôlant les mouvements oculaires 3).
- Dysarthrie : due à une ischémie des centres de déglutition et de phonation du tronc cérébral 3).
- Vision floue ou perte visuelle transitoire : due à une ischémie du cortex visuel occipital. Peut être monoculaire.
Symptômes du membre supérieur
- Claudication intermittente du membre supérieur : douleur ou fatigue du bras induite par l’exercice, aggravée par une activité intense du membre affecté 2).
- Engourdissement, sensation de froid, paresthésies : dus à une insuffisance circulatoire périphérique du membre affecté 4).
Les facteurs déclenchant les symptômes comprennent un exercice intense du membre supérieur affecté ou une rotation brusque de la tête vers le côté affecté.
Signes cliniques (signes observés par le médecin lors de l’examen)
Section intitulée « Signes cliniques (signes observés par le médecin lors de l’examen) »Différence de pression artérielle
La différence de pression artérielle systolique entre les deux bras est le signe physique le plus important. Une différence de pression systolique ≥ 15 mmHg suggère une sténose significative de l’artère sous-clavière 4). Des rapports de cas peuvent montrer des différences plus importantes (par exemple, bras gauche 79 mmHg vs bras droit 108 mmHg, différence de 29 mmHg 2)).
Autres signes
- Souffle vasculaire (bruit) : détecté à l’auscultation de la fosse supraclaviculaire ou de la région sous-occipitale 4).
- Signes d’insuffisance artérielle du membre supérieur : pouls radial faible du côté affecté, modifications atrophiques des ongles.
Signes ophtalmologiques
Une atteinte du lobe occipital ou des radiations optiques due à une ischémie vertébrobasilaire peut entraîner une hémianopsie homonyme ou des troubles visuels de haut niveau. De plus, une atteinte bulbaire (syndrome de Wallenberg) peut s’accompagner de troubles oculomoteurs, de nystagmus et d’un syndrome de Horner. L’OCT peut montrer un amincissement et une disparition des couches rétiniennes dus à une occlusion ou une ischémie de l’artère rétinienne.
Une différence de pression systolique ≥ 15 mmHg suggère une sténose significative de l’artère sous-clavière 4). Cependant, ce seul signe ne permet pas de confirmer un SSS ; des examens complémentaires tels que l’évaluation du flux de l’artère vertébrale par échographie sont nécessaires. Mesurer régulièrement la pression artérielle aux deux bras peut être un indice pour une détection précoce.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »La cause la plus fréquente du SSS est l’athérosclérose. Les facteurs de risque suivants augmentent la progression de l’athérosclérose et le risque de sténose de l’artère sous-clavière.
- Hypertension artérielle : stress mécanique continu sur la paroi artérielle
- Dyslipidémie : favorise la formation de plaques 3)
- Diabète : favorise les troubles vasculaires systémiques3)
- Tabagisme : l’un des principaux facteurs de risque modifiables de l’artériosclérose2)
- Âge avancé : progression cumulative de l’artériosclérose
Le SSS est également un marqueur de l’artériosclérose systémique et suggère un risque accru d’événements cardiovasculaires et cérébrovasculaires majeurs (MACE) tels que l’ischémie myocardique et l’accident vasculaire cérébral.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Mesure de la tension artérielle et dépistage
Section intitulée « Mesure de la tension artérielle et dépistage »La mesure simultanée de la tension artérielle aux deux bras est la première étape du dépistage. Une différence de pression systolique de 15 mmHg ou plus suggère une sténose significative de l’artère sous-clavière et nécessite une évaluation plus approfondie4).
Échographie (doppler couleur)
Section intitulée « Échographie (doppler couleur) »La confirmation du flux sanguin rétrograde dans l’artère vertébrale est un examen non invasif clé pour le diagnostic du SSS. Une vitesse systolique maximale (PSV) dans l’artère sous-clavière supérieure à 240 cm/s suggère une sténose significative. Une différence de pression inter-bras supérieure à 10 mmHg est également un signe évocateur de SSS3).
Angiographie par tomodensitométrie (CTA) et angiographie par résonance magnétique (ARM)
Section intitulée « Angiographie par tomodensitométrie (CTA) et angiographie par résonance magnétique (ARM) »La CTA et l’ARM permettent toutes deux de visualiser de manière non invasive le site et le degré de sténose ou d’occlusion de l’artère sous-clavière. La CTA a un temps d’acquisition court et permet d’évaluer les calcifications de la paroi vasculaire et les plaques. L’ARM est non invasive mais peut surestimer le degré de sténose. Les reconstructions 3D sont utiles pour évaluer les anomalies anatomiques et les malformations de la crosse aortique1).
Angiographie cérébrale par cathéter
Section intitulée « Angiographie cérébrale par cathéter »Bien qu’invasive, elle fournit des images à haute résolution et est excellente pour visualiser la circulation collatérale. Une intervention thérapeutique (comme la pose d’un stent) peut être réalisée simultanément.
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »Les symptômes du SSS se chevauchent avec les maladies suivantes.
| Maladie différentielle | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Maladie artérielle périphérique des membres supérieurs (MAP) | Absence de symptômes neurologiques cérébraux |
| Accident vasculaire cérébral de la circulation postérieure | Confirmation de l’infarctus par imagerie |
| Sténose aortique | Différenciation par les bruits cardiaques et l’échographie |
| Neuropathie diabétique | Antécédents de contrôle glycémique |
| Syndrome du défilé thoracique (TOS) | Si les symptômes persistent après le traitement du SSS, envisager une comorbidité2) |
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Aperçu de la stratégie thérapeutique
Section intitulée « Aperçu de la stratégie thérapeutique »En cas d’asymptomatique, la prise en charge médicale (gestion des facteurs de risque d’athérosclérose, administration d’antiagrégants plaquettaires) est la base. En cas de symptomatique, le traitement médicamenteux, la thérapie endovasculaire ou la chirurgie sont choisis en fonction de la sévérité. Des cas de régression spontanée ont été rapportés 4).
Traitement médical
Section intitulée « Traitement médical »Un traitement antiagrégant plaquettaire est réalisé pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux ischémiques. La gestion agressive des risques cardiovasculaires par aspirine, statines et antihypertenseurs constitue la base du traitement médical.
Traitement endovasculaire (première intention)
Section intitulée « Traitement endovasculaire (première intention) »Selon les directives ESC 2018, l’angioplastie percutanée avec pose de stent est le traitement de première intention pour la plupart des cas de SSS symptomatique. L’angioplastie transluminale percutanée (PTA) est également recommandée pour les occlusions proximales localisées de l’artère sous-clavière.
- Une disparition durable des symptômes ischémiques est obtenue chez plus de 95 % des patients.
- Le taux de resténose est le plus élevé dans les occlusions complètes, rapporté entre 7 et 41 % à 5 ans 4).
Traitement chirurgical
Section intitulée « Traitement chirurgical »Il est choisi lorsque le traitement endovasculaire est difficile (occlusion sévère, calcification, fibrose, malformation congénitale). Les occlusions complètes et les cas de fibrose post-radiothérapie sont difficiles à traiter par voie endovasculaire, et un pontage chirurgical est recommandé 4).
- Pontage carotide-sous-clavier : la technique chirurgicale la plus courante 4).
- Pontage carotide-axillaire : technique choisie dans les cas de malformation congénitale de la crosse aortique. Un cas a été rapporté utilisant une prothèse en PTFE de 6 mm, avec sortie à 2 jours postopératoires et disparition quasi complète des symptômes préopératoires à 15 jours 1).
- Transposition sous-clavière (carotid-subclavian transposition) 1).
- Le taux d’échec à 5 ans du pontage chirurgical est rapporté entre 0 et 4 % 4).
Prise en charge des pathologies associées
Section intitulée « Prise en charge des pathologies associées »En cas d’association d’un SSS et d’un syndrome de la traversée thoraco-brachiale (TOS), il convient d’abord de traiter le SSS pour améliorer le flux sanguin à la base de l’artère sous-clavière. Si les symptômes persistent, une évaluation du TOS et une résection de la première côte peuvent être envisagées 2).
Si les symptômes persistent malgré l’amélioration du flux sanguin dans l’artère sous-clavière après un traitement du SSS (par exemple, pose d’un stent), une association avec un syndrome de la traversée thoraco-brachiale (TOS) est possible 2). Un examen approfondi par angioscanner en position d’élévation du bras peut être utile. Après confirmation du TOS, un traitement chirurgical tel que la résection de la première côte ou la section du muscle scalène peut être efficace.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »Hémodynamique de base
Section intitulée « Hémodynamique de base »Normalement, l’artère vertébrale naît de l’artère sous-clavière et fournit un flux sanguin antérograde vers le cerveau. Dans le SSS, une sténose ou une occlusion de l’artère sous-clavière en amont de l’origine de l’artère vertébrale entraîne une baisse de pression dans l’artère sous-clavière distale. Il en résulte un gradient de pression rétrograde dans l’artère vertébrale, provoquant un « vol » du flux sanguin cérébral vers le membre supérieur.
Classification hémodynamique de la sévérité du vol
Section intitulée « Classification hémodynamique de la sévérité du vol »- Léger : réduction du flux systolique dans l’artère vertébrale uniquement (pas d’inversion complète)
- Modéré : flux rétrograde en systole et antérograde en diastole (flux alternant)
- Sévère : flux totalement rétrograde dans l’artère vertébrale
Association avec la formation d’anévrismes
Section intitulée « Association avec la formation d’anévrismes »Le flux sanguin rétrograde dans l’artère vertébrale augmente le stress hémodynamique à la jonction vertébrobasilaire et peut contribuer à la formation d’anévrismes. Un cas a été rapporté où la disparition du flux sanguin de l’artère vertébrale gauche due à une calcification et une occlusion de l’artère sous-clavière gauche a entraîné une compensation par l’artère vertébrale droite, formant un anévrisme sacculaire à la jonction 3).
Mécanismes congénitaux
Section intitulée « Mécanismes congénitaux »L’arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche aberrante (RAA-ALSA) résulte d’une anomalie du développement de l’arc aortique entre la 4e et la 8e semaine de gestation. Diverses malformations surviennent en fonction des schémas de régression et de persistance de la quatrième artère de l’arc pharyngé et de l’aorte dorsale. L’ALSA naît d’un diverticule de Kommerell et suit trois trajets : rétro-œsophagien, inter-œsophagotrachéal et prétrachéal. La sténose ou l’occlusion de l’ALSA dans ce trajet provoque un syndrome de vol sous-clavier congénital 1).
Territoire de perfusion et schémas de lésion du système vertébrobasilaire
Section intitulée « Territoire de perfusion et schémas de lésion du système vertébrobasilaire »Le système vertébrobasilaire perfuse le tronc cérébral et le lobe occipital. Les principaux syndromes lésionnels par région sont présentés ci-dessous.
- Moelle allongée : Syndrome de Wallenberg (vertiges, dysphagie, syndrome de Horner, troubles sensoriels alternés)
- Pont : Syndrome du MLF, syndrome de Foville, syndrome de Millard-Gubler
- Mésencéphale : Syndrome de Weber, syndrome de Benedikt, syndrome de Parinaud
- Ischémie de l’artère cérébrale postérieure : Hémianopsie homonyme, troubles visuels de haut niveau
Mécanismes radio-induits
Section intitulée « Mécanismes radio-induits »L’athérosclérose accélérée et la fibrose induites par les radiations sont considérées comme les causes de l’occlusion de l’artère sous-clavière. La plupart des cas rapportés concernent des patients traités pour un lymphome de Hodgkin, avec un délai médian d’environ 21 ans entre le traitement et la sténose de l’artère sous-clavière ou carotide 4).
Des cas ont été rapportés où le flux sanguin rétrograde de l’artère vertébrale exerce un stress hémodynamique continu sur la jonction vertébrobasilaire, formant un anévrisme sacculaire 3). Des techniques d’imagerie avancées telles que l’IRM 4D flow permettent une visualisation en temps réel de la dynamique du flux rétrograde, ce qui devrait contribuer aux futures stratégies de diagnostic et de traitement.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche) »Cas combiné de SSS et de syndrome de la traversée thoraco-brachiale
Section intitulée « Cas combiné de SSS et de syndrome de la traversée thoraco-brachiale »Kageyama et al. (2024) ont rapporté le cas d’une femme de 59 ans présentant des symptômes résiduels après traitement du SSS 2). La pose d’un stent a amélioré le flux sanguin à la base de l’artère sous-clavière, mais les vertiges et les engourdissements ont persisté. L’angioscanner en position bras levé a révélé une sténose de l’artère sous-clavière dans l’espace costoclaviculaire, conduisant au diagnostic de TOS neurogène. Une résection de la première côte et une section du muscle scalène ont été réalisées par voie sous-clavière assistée par endoscopie, avec amélioration des symptômes dès le lendemain de l’opération. À 12 mois, aucune récidive n’a été observée, la force de préhension est passée de 12 à 23 kg à gauche, et le score DASH s’est amélioré de 90 à 4 points.
SSS dû à une malformation congénitale de l’arc aortique
Section intitulée « SSS dû à une malformation congénitale de l’arc aortique »Nakata et al. (2023) ont rapporté le cas d’une femme de 74 ans présentant un SSS congénital dû à un RAA-ALSA 1). Elle souffrait de chutes récurrentes provoquées par des vertiges rotatoires et d’une ataxie droite depuis six ans. L’angioscanner a montré une occlusion de l’origine de l’artère sous-clavière gauche avec un segment sténosé de 2,4 cm. Un pontage carotidien-axillaire gauche (greffe PTFE de 6 mm) a été réalisé. La patiente est sortie de l’hôpital deux jours après l’opération et les symptômes ont presque complètement disparu au 15e jour postopératoire.
Association entre anévrisme vertébrobasilaire et SSS
Section intitulée « Association entre anévrisme vertébrobasilaire et SSS »Castañeda Aguayo et al. (2024) ont rapporté un anévrisme de la jonction vertébrobasilaire lié au SSS chez une femme de 66 ans présentant un syndrome de Wallenberg 3). Ils ont suggéré que l’occlusion de l’artère sous-clavière gauche entraînant une disparition du flux de l’artère vertébrale et un flux rétrograde a contribué à la formation de l’anévrisme par stress hémodynamique. L’IRM 4D flow permet une visualisation dynamique en temps réel du flux rétrograde, ce qui pourrait contribuer aux futures stratégies diagnostiques et thérapeutiques. De plus, l’application de technologies avancées telles que la simulation préopératoire par impression 3D reproduisant l’anatomie vasculaire spécifique du patient et la superposition en temps réel de la position vasculaire peropératoire par réalité augmentée (RA) est également envisagée.
SSS après radiothérapie
Section intitulée « SSS après radiothérapie »Woo et al. (2022) ont rapporté un cas de SSS évoluant vers un AIT et un infarctus cérébral de la circulation postérieure chez un homme de 67 ans ayant reçu une radiothérapie (6000 cGy/30 fractions) sur les ganglions lymphatiques cervicaux gauches pour un cancer de l’amygdale 12 ans auparavant 4). L’angioscanner a montré une occlusion complète de la partie proximale de l’artère sous-clavière gauche, et l’échographie Doppler a confirmé un flux rétrograde dans l’artère vertébrale gauche. L’IRM a révélé un infarctus subaigu dans le lobe occipital gauche. Bien que la courbe dose-effet entre la radiothérapie et les maladies des gros vaisseaux ne soit pas établie, la dose médiane de radiothérapie cervicale basse chez les patients ayant développé une sténose de l’artère sous-clavière a été rapportée à 4400 cGy.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Nakata J, Stahlfeld KR, Simone ST. Subclavian steal syndrome in a right aortic arch with aberrant left subclavian artery atresia. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231180045.
- Kageyama A, Suzuki T, Kiyota Y, et al. A case of concomitant subclavian steal syndrome and thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2024;10(5):101617.
- Castañeda Aguayo F, Aguirre AJ, Garcia I, et al. Wallenberg syndrome secondary to vertebrobasilar aneurysm associated with subclavian steal syndrome. Cureus. 2024;16(10):e72108.
- Woo JD, Markowitz JE. A great heist: subclavian steal syndrome causing posterior transient ischemic attack and stroke. Perm J. 2022;26(4):148-153.