Subclavian-Steal-Syndrom
Auf einen Blick: Wichtige Punkte
Abschnitt betitelt „Auf einen Blick: Wichtige Punkte“1. Was ist das Subclavian-Steal-Syndrom?
Abschnitt betitelt „1. Was ist das Subclavian-Steal-Syndrom?“Das Subclavian-Steal-Syndrom (Subclavian Steal Syndrome; SSS) ist ein Zustand, der durch eine Stenose oder einen Verschluss der Arteria subclavia proximal des Ursprungs der Arteria vertebralis gekennzeichnet ist. Um den Blutfluss zur distalen Arteria subclavia jenseits der Stenose zu kompensieren, kommt es zu einem retrograden Fluss (retrograde flow) in der ipsilateralen Arteria vertebralis, wodurch Blut vom Gehirn zur oberen Extremität „gestohlen“ wird.
Die Prävalenz variiert je nach Studie und liegt zwischen 0,6 und 6,4 % 2). Atherosklerose ist die häufigste Ursache, die bevorzugt bei rauchenden Männern im Alter von 50-60 Jahren auftritt 2). Die linke Arteria subclavia ist 2- bis 3-mal häufiger betroffen als die rechte.
Zu den seltenen angeborenen und erworbenen Ursachen gehören:
- Angeborene Aortenbogenanomalie: rechter Aortenbogen mit aberranter linker Arteria subclavia (RAA-ALSA). Tritt bei weniger als 0,1 % der Bevölkerung auf, und es wurden bisher nur 11 Fälle von SSS in Verbindung mit RAA-ALSA berichtet 1).
- Takayasu-Arteriitis: entzündliche Stenose großer Gefäße 1).
- Nach Strahlentherapie: Bestrahlung des Halses beschleunigt Atherosklerose und Fibrose, was zu einem Verschluss der Arteria subclavia führt. Die mediane Zeit von der Behandlung bis zum Auftreten der Stenose beträgt etwa 21 Jahre, und die mediane niedrige Halsbestrahlungsdosis bei Patienten, die eine Arteria-subclavia-Stenose entwickeln, wird mit 4400 cGy angegeben 4).
- Thoracic-outlet-Syndrom (TOS): vaskuläre Kompression im Raum zwischen Schlüsselbein und erster Rippe 2).
- Nach Aortenisthmusstenose-Reparatur, nach Koronararterien-Bypass (Koronar-Subclavian-Steal-Syndrom bei Verwendung der A. thoracica interna), Dialyse-Shunt : Hämodynamische Veränderungen im Zusammenhang mit der Anlage eines extrakorporalen Shunts 4).
Die Prävalenz wird mit 0,6 bis 6,4 % angegeben, aber die meisten Fälle sind asymptomatisch und werden oft zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung oder Blutdruckmessung an beiden Armen entdeckt. Nur ein kleiner Teil wird symptomatisch, insbesondere bei Patienten mit fortgeschrittener systemischer Arteriosklerose.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“Die meisten SSS sind asymptomatisch und werden zufällig durch eine Blutdruckdifferenz zwischen den Armen oder im Ultraschall entdeckt. Wenn symptomatisch, treten hauptsächlich Symptome aufgrund einer verminderten Durchblutung des vertebrobasilären Systems auf.
Symptome einer vertebrobasilären Insuffizienz
- Schwindel (Dizziness) und Drehschwindel (Vertigo) : häufigste Symptome.
- Synkope und Unsicherheit : häufig ausgelöst durch plötzliche Positionsänderungen oder Bewegung des betroffenen Arms.
- Doppelbilder : aufgrund einer Ischämie der Hirnstammkerne, die die Augenbewegungen steuern 3).
- Dysarthrie : aufgrund einer Ischämie der Schluck- und Sprachzentren im Hirnstamm 3).
- Verschwommenes Sehen oder vorübergehender Sehverlust : aufgrund einer Ischämie des visuellen Kortex im Okzipitallappen. Kann einseitig auftreten.
Symptome der oberen Extremität
- Claudicatio intermittens der oberen Extremität : belastungsinduzierte Armschmerzen oder -ermüdung. Verstärkt sich bei intensiver Nutzung des betroffenen Arms 2).
- Taubheitsgefühl, Kältegefühl, Parästhesien : aufgrund peripherer Minderdurchblutung des betroffenen Arms 4).
Auslösende Faktoren für die Symptome sind starke Bewegung des betroffenen Arms oder plötzliche Kopfdrehung zur betroffenen Seite.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)“Blutdruckdifferenz
Die systolische Blutdruckdifferenz zwischen beiden Armen ist der wichtigste körperliche Befund. Eine systolische Blutdruckdifferenz ≥ 15 mmHg deutet auf eine signifikante Subclaviastenose hin 4). In Fallberichten können größere Seitendifferenzen auftreten (z. B. linker Arm 79 mmHg vs. rechter Arm 108 mmHg, Differenz 29 mmHg 2)).
Weitere Befunde
- Gefäßgeräusch (Bruit) : Auskultation in der Fossa supraclavicularis oder subokzipital 4).
- Zeichen der arteriellen Insuffizienz des Arms : abgeschwächter Radialispuls auf der betroffenen Seite, atrophische Nagelveränderungen.
Ophthalmologische Befunde
Eine Schädigung des Okzipitallappens oder der Sehstrahlung durch vertebrobasiläre Ischämie kann zu homonymer Hemianopsie oder höheren Sehstörungen führen. Bei einer Medulla-oblongata-Läsion (Wallenberg-Syndrom) können Augenbewegungsstörungen, Nystagmus und ein Horner-Syndrom auftreten. In der OCT können eine Ausdünnung und ein Verlust der Netzhautschichten aufgrund eines Netzhautarterienverschlusses oder einer Ischämie beobachtet werden.
Eine systolische Blutdruckdifferenz ≥ 15 mmHg deutet auf eine signifikante Subclaviastenose hin 4). Allerdings kann allein dieser Befund SSS nicht bestätigen; es sind zusätzliche Untersuchungen wie die Beurteilung des Vertebralisflusses mittels Ultraschall erforderlich. Die regelmäßige Blutdruckmessung an beiden Armen kann ein Hinweis für eine Früherkennung sein.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Die häufigste Ursache für SSS ist die Atherosklerose. Die folgenden Risikofaktoren erhöhen das Fortschreiten der Atherosklerose und das Risiko einer Subclaviastenose.
- Hypertonie : kontinuierliche mechanische Belastung der Arterienwand
- Dyslipidämie : fördert die Plaquebildung 3)
- Diabetes mellitus: fördert systemische Gefäßerkrankungen3)
- Rauchen: einer der größten modifizierbaren Risikofaktoren für Arteriosklerose2)
- Hohes Alter: kumulatives Fortschreiten der Arteriosklerose
SSS ist auch ein Marker für systemische Arteriosklerose und deutet auf ein erhöhtes Risiko für schwere kardiovaskuläre und zerebrovaskuläre Ereignisse (MACE) wie Myokardischämie und Schlaganfall hin.
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“Blutdruckmessung und Screening
Abschnitt betitelt „Blutdruckmessung und Screening“Die gleichzeitige Blutdruckmessung an beiden Armen ist der erste Schritt des Screenings. Ein systolischer Blutdruckunterschied von 15 mmHg oder mehr deutet auf eine signifikante Subclavia-Stenose hin und erfordert eine weitere Abklärung4).
Ultraschall (Farbdoppler)
Abschnitt betitelt „Ultraschall (Farbdoppler)“Der Nachweis eines retrograden Blutflusses in der Arteria vertebralis ist eine wichtige nicht-invasive Untersuchung für die SSS-Diagnose. Eine maximale systolische Flussgeschwindigkeit (PSV) in der Arteria subclavia von über 240 cm/s deutet auf eine signifikante Stenose hin. Ein Druckunterschied zwischen den Armen von mehr als 10 mmHg ist ebenfalls ein Hinweis auf SSS3).
CT-Angiographie (CTA) und MR-Angiographie (MRA)
Abschnitt betitelt „CT-Angiographie (CTA) und MR-Angiographie (MRA)“CTA und MRA können beide nicht-invasiv den Ort und das Ausmaß einer Subclavia-Stenose oder -Okklusion darstellen. Die CTA hat eine kurze Aufnahmezeit und ermöglicht die Beurteilung von Gefäßwandverkalkungen und Plaques. Die MRA ist nicht-invasiv, kann aber Stenosen stärker darstellen als sie tatsächlich sind. 3D-Rekonstruktionen sind nützlich für die Beurteilung anatomischer Anomalien und Aortenbogenfehlbildungen1).
Katheter-Hirnangiographie
Abschnitt betitelt „Katheter-Hirnangiographie“Obwohl invasiv, liefert sie hochauflösende Bilder und ist hervorragend zur Darstellung des Kollateralkreislaufs geeignet. Ein therapeutischer Eingriff (z. B. Stentimplantation) kann gleichzeitig durchgeführt werden.
Differenzialdiagnose
Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose“Die Symptome des SSS überschneiden sich mit folgenden Erkrankungen.
| Differenzialdiagnose | Abgrenzungsmerkmal |
|---|---|
| Periphere arterielle Verschlusskrankheit (PAVK) der oberen Extremität | Keine zerebralen neurologischen Symptome |
| Hinterkreislauf-Schlaganfall | Bestätigung des Infarkts durch Bildgebung |
| Aortenklappenstenose | Abgrenzung durch Herztöne und Echokardiographie |
| Diabetische Neuropathie | Blutzuckerkontrollanamnese |
| Thoracic-outlet-Syndrom (TOS) | Wenn Symptome nach SSS-Behandlung bestehen bleiben, Komorbidität in Betracht ziehen2) |
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Überblick über die Behandlungsstrategie
Abschnitt betitelt „Überblick über die Behandlungsstrategie“Bei asymptomatischen Fällen ist die internistische Behandlung (Management von Arteriosklerose-Risikofaktoren, Gabe von Thrombozytenaggregationshemmern) die Grundlage. Bei symptomatischen Fällen werden je nach Schweregrad medikamentöse Therapie, endovaskuläre Behandlung oder Operation gewählt. Es gibt auch Berichte über spontane Besserung 4).
Internistische Behandlung
Abschnitt betitelt „Internistische Behandlung“Zur Prävention eines ischämischen Schlaganfalls wird eine Thrombozytenaggregationshemmung durchgeführt. Die aggressive Kontrolle kardiovaskulärer Risiken mit Aspirin, Statinen und Antihypertensiva bildet die Grundlage der internistischen Behandlung.
Endovaskuläre Behandlung (erste Wahl)
Abschnitt betitelt „Endovaskuläre Behandlung (erste Wahl)“Gemäß den ESC-Leitlinien von 2018 ist die perkutane Ballon-Stent-Implantation bei den meisten symptomatischen SSS-Fällen die erste Wahl. Die perkutane transluminale Angioplastie (PTA) wird auch bei lokalen proximalen Verschlüssen der Arteria subclavia empfohlen.
- Bei über 95 % der Patienten wird eine dauerhafte Beseitigung der ischämischen Symptome erreicht.
- Die Restenoserate ist bei vollständigen Verschlüssen am höchsten und wird mit 7–41 % nach 5 Jahren angegeben 4).
Chirurgische Behandlung
Abschnitt betitelt „Chirurgische Behandlung“Sie wird gewählt, wenn eine endovaskuläre Behandlung schwierig ist (schwerer Verschluss, Verkalkung, Fibrose, angeborene Fehlbildung). Vollständige Verschlüsse und Fibrose nach Bestrahlung sind endovaskulär schwer zu behandeln, und eine chirurgische Bypass-Operation wird empfohlen 4).
- Karotis-Subklavia-Bypass : die häufigste chirurgische Technik 4).
- Karotis-Axillaris-Bypass : Technik, die bei angeborenen Aortenbogenfehlbildungen gewählt wurde. Ein Fall mit Verwendung eines 6 mm PTFE-Grafts, Entlassung am 2. postoperativen Tag und nahezu vollständigem Verschwinden der präoperativen Symptome nach 15 Tagen wurde berichtet 1).
- Subklavia-Transposition (carotid-subclavian transposition) 1).
- Die 5-Jahres-Versagensrate des chirurgischen Bypasses wird mit 0–4 % angegeben 4).
Behandlung von Begleiterkrankungen
Abschnitt betitelt „Behandlung von Begleiterkrankungen“Bei gleichzeitigem Vorliegen von SSS und Thoracic-outlet-Syndrom (TOS) sollte zunächst die SSS-Behandlung zur Verbesserung des Blutflusses an der Basis der Arteria subclavia erfolgen. Bei anhaltenden Symptomen ist eine TOS-Beurteilung und ggf. eine Resektion der ersten Rippe in Betracht zu ziehen 2).
Wenn nach SSS-Behandlung (z. B. Stenteinlage) der Blutfluss in der Arteria subclavia verbessert ist, aber die Symptome bestehen bleiben, ist ein begleitendes Thoracic-outlet-Syndrom (TOS) möglich 2). Eine weiterführende Untersuchung mittels CTA in Armhebungsposition kann hilfreich sein. Nach Bestätigung des TOS kann eine chirurgische Behandlung wie Resektion der ersten Rippe oder Skalenusdurchtrennung wirksam sein.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen“Grundlegende Hämodynamik
Abschnitt betitelt „Grundlegende Hämodynamik“Normalerweise entspringt die Arteria vertebralis der Arteria subclavia und versorgt das Gehirn antegrad mit Blut. Beim SSS führt eine Stenose oder ein Verschluss der Arteria subclavia proximal des Abgangs der Arteria vertebralis zu einem Druckabfall in der distalen Arteria subclavia. Dadurch entsteht ein retrograder Druckgradient in der Arteria vertebralis, der einen „Steal“-Effekt von Blut aus dem Gehirn zur oberen Extremität verursacht.
Hämodynamische Schweregradeinteilung des Steal-Phänomens
Abschnitt betitelt „Hämodynamische Schweregradeinteilung des Steal-Phänomens“- Leicht: Nur systolische Flussminderung in der Arteria vertebralis (keine vollständige Umkehr)
- Mittel: Retrograder Fluss in der Systole und antegrader Fluss in der Diastole (alternierender Fluss)
- Schwer: Vollständig retrograder Fluss in der Arteria vertebralis
Zusammenhang mit Aneurysmabildung
Abschnitt betitelt „Zusammenhang mit Aneurysmabildung“Der retrograde Blutfluss in der Arteria vertebralis erhöht die hämodynamische Belastung am vertebrobasilären Übergang und kann zur Aneurysmabildung beitragen. Es wurde ein Fall berichtet, bei dem der Verlust des Blutflusses in der linken Arteria vertebralis aufgrund von Verkalkung und Verschluss der linken Arteria subclavia zu einer Kompensation durch die rechte Arteria vertebralis führte, wodurch ein sackförmiges Aneurysma am Übergang entstand 3).
Angeborene Mechanismen
Abschnitt betitelt „Angeborene Mechanismen“Rechter Aortenbogen mit aberranter linker Arteria subclavia (RAA-ALSA) resultiert aus einer Entwicklungsanomalie des Aortenbogens in der 4. bis 8. Embryonalwoche. Unterschiedliche Rückbildungs- und Persistenzmuster der vierten Schlundbogenarterie und der dorsalen Aorta führen zu verschiedenen Fehlbildungen. Die ALSA entspringt aus einem Kommerell-Divertikel und nimmt drei Verläufe: retroösophageal, interösophageotracheal und prätracheal. Verschluss oder Stenose der ALSA in diesem Verlauf führt zum angeborenen SSS 1).
Perfusionsgebiet und Schädigungsmuster des vertebrobasilären Systems
Abschnitt betitelt „Perfusionsgebiet und Schädigungsmuster des vertebrobasilären Systems“Das vertebrobasiläre System versorgt den Hirnstamm und den Okzipitallappen. Die wichtigsten Schädigungssyndrome nach Region sind unten aufgeführt.
- Medulla oblongata: Wallenberg-Syndrom (Schwindel, Dysphagie, Horner-Syndrom, alternierende Sensibilitätsstörungen)
- Pons: MLF-Syndrom, Foville-Syndrom, Millard-Gubler-Syndrom
- Mittelhirn: Weber-Syndrom, Benedikt-Syndrom, Parinaud-Syndrom
- Ischämie der hinteren Hirnarterie: Homonyme Hemianopsie, höhere visuelle Funktionsstörungen
Strahlungsinduzierte Mechanismen
Abschnitt betitelt „Strahlungsinduzierte Mechanismen“Durch Strahlung beschleunigte Arteriosklerose und Fibrose werden als Ursache für den Verschluss der Arteria subclavia angenommen. Die meisten Berichte stammen von Patienten nach Behandlung eines Hodgkin-Lymphoms, mit einer medianen Zeit von etwa 21 Jahren zwischen Behandlung und Stenose der Arteria subclavia oder Carotis 4).
Es wurden Fälle berichtet, bei denen der retrograde Blutfluss der Arteria vertebralis kontinuierlich hämodynamischen Stress auf den vertebrobasilären Übergang ausübt und ein sackförmiges Aneurysma bildet 3). Fortschrittliche Bildgebungstechniken wie die 4D-Fluss-MRT ermöglichen die Echtzeit-Visualisierung der Dynamik des retrograden Blutflusses, was zu zukünftigen Diagnose- und Behandlungsstrategien beitragen soll.
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)“Kombinierter Fall von SSS und Thoracic-outlet-Syndrom
Abschnitt betitelt „Kombinierter Fall von SSS und Thoracic-outlet-Syndrom“Kageyama et al. (2024) berichteten über eine 59-jährige Frau mit anhaltenden Symptomen nach SSS-Behandlung 2). Die Stentimplantation verbesserte den Blutfluss an der Basis der Arteria subclavia, aber Schwindel und Taubheitsgefühl blieben bestehen. Die CTA in Arm-Hoch-Position zeigte eine Stenose der Arteria subclavia im Kostoklavikularraum, und es wurde ein neurogenes TOS diagnostiziert. Eine endoskopisch assistierte subklavikuläre Resektion der ersten Rippe und Durchtrennung des Musculus scalenus wurden durchgeführt, und die Symptome besserten sich am ersten postoperativen Tag. Nach 12 Monaten trat kein Rezidiv auf, die Griffstärke links verbesserte sich von 12 auf 23 kg, und der DASH-Score verbesserte sich von 90 auf 4 Punkte.
SSS aufgrund einer angeborenen Aortenbogenfehlbildung
Abschnitt betitelt „SSS aufgrund einer angeborenen Aortenbogenfehlbildung“Nakata et al. (2023) berichteten über eine 74-jährige Frau mit angeborenem SSS aufgrund eines RAA-ALSA 1). Sie litt seit sechs Jahren unter wiederholten Stürzen, ausgelöst durch Drehschwindel, und rechtsseitiger Ataxie. Die CTA zeigte einen Verschluss des Ursprungs der linken Arteria subclavia mit einer 2,4 cm langen Stenose. Es wurde ein linksseitiger Karotis-Axillaris-Bypass (6 mm PTFE-Prothese) durchgeführt. Die Patientin wurde am zweiten postoperativen Tag entlassen, und die Symptome waren am 15. postoperativen Tag nahezu vollständig verschwunden.
Zusammenhang zwischen vertebrobasilärem Aneurysma und SSS
Abschnitt betitelt „Zusammenhang zwischen vertebrobasilärem Aneurysma und SSS“Castañeda Aguayo et al. (2024) berichteten über ein SSS-assoziiertes Aneurysma des vertebrobasilären Übergangs bei einer 66-jährigen Frau mit Wallenberg-Syndrom 3). Sie vermuteten, dass der Verschluss der linken Arteria subclavia, der zum Verlust des Blutflusses in der Arteria vertebralis und zu retrogradem Fluss führte, durch hämodynamischen Stress zur Aneurysmabildung beitrug. Die 4D-Fluss-MRT ermöglicht eine dynamische Echtzeitvisualisierung des retrograden Flusses, was zu zukünftigen Diagnose- und Behandlungsstrategien beitragen könnte. Darüber hinaus wird der Einsatz fortschrittlicher Technologien wie präoperativer Simulation mittels 3D-Druck zur Nachbildung der patientenspezifischen Gefäßanatomie und intraoperativer Echtzeit-Überlagerung der Gefäßposition mittels erweiterter Realität (AR) in Betracht gezogen.
SSS nach Strahlentherapie
Abschnitt betitelt „SSS nach Strahlentherapie“Woo et al. (2022) berichteten über einen 67-jährigen Mann, der 12 Jahre zuvor eine Strahlentherapie (6000 cGy/30 Fraktionen) der linken Halslymphknoten wegen eines Tonsillenkarzinoms erhalten hatte und bei dem sich ein SSS mit nachfolgender TIA/Hirninfarkt im hinteren Kreislauf entwickelte 4). Die CTA zeigte einen vollständigen Verschluss des proximalen Teils der linken Arteria subclavia, und die Doppler-Sonographie bestätigte einen retrograden Fluss in der linken Arteria vertebralis. Die MRT zeigte einen subakuten Infarkt im linken Okzipitallappen. Obwohl die Dosis-Wirkungs-Kurve zwischen Strahlentherapie und Großgefäßerkrankungen nicht etabliert ist, wurde die mediane niedrige Halsstrahlendosis bei Patienten, die eine Subclaviastenose entwickelten, mit 4400 cGy angegeben.
8. Literaturverzeichnis
Abschnitt betitelt „8. Literaturverzeichnis“- Nakata J, Stahlfeld KR, Simone ST. Subclavian steal syndrome in a right aortic arch with aberrant left subclavian artery atresia. SAGE Open Med Case Rep. 2023;11:2050313X231180045.
- Kageyama A, Suzuki T, Kiyota Y, et al. A case of concomitant subclavian steal syndrome and thoracic outlet syndrome. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2024;10(5):101617.
- Castañeda Aguayo F, Aguirre AJ, Garcia I, et al. Wallenberg syndrome secondary to vertebrobasilar aneurysm associated with subclavian steal syndrome. Cureus. 2024;16(10):e72108.
- Woo JD, Markowitz JE. A great heist: subclavian steal syndrome causing posterior transient ischemic attack and stroke. Perm J. 2022;26(4):148-153.