Das Papillenödem ist eine beidseitige Schwellung der Sehnervenpapille infolge eines erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP). Der Begriff „Papilledema (Choked Disc)“ ist auf eine ICP-Erhöhung beschränkt und wird von einer „Optikusdiskusschwellung (Optic Disc Edema)“ aus anderen Ursachen unterschieden. Der erhöhte Druck im Subarachnoidalraum um den Sehnerv führt zu einer Kompression des Nervs, einem Stau des axonalen Flusses und einer Schwellung der Papille.
Die jährliche Inzidenz der IIH beträgt 1,15/100.000 (US-Daten 1997–2016, Frauen 1,97 vs. Männer 0,36) 2), mit einem Höhepunkt im Alter von 18–44 Jahren (2,47/100.000). Die Prävalenz bei US-amerikanischen Frauen im Alter von 18–55 Jahren beträgt 3,44/10.000 (95%-KI 2,61–5,39) 3). Nach Ethnie beträgt die Inzidenz bei Schwarzen 2,05 > Weißen 1,04 > Hispanics 0,67 > Asiaten/Pazifik-Insulanern 0,16 (pro 100.000) 2) und stimmt geografisch weitgehend mit der Adipositas-Prävalenz überein (Moran I=0,20, P=0,03) 3).
Der normale ICP beträgt bei Erwachsenen < 250 mmH2O, bei Kindern < 280 mmH2O. Die fulminante IIH (FIH) tritt bei 2–3 % aller IIH-Patienten auf und ist ein Notfall, der durch eine rasche Sehverschlechterung innerhalb von 4 Wochen nach Symptombeginn gekennzeichnet ist. 1)
Der Begriff „Papillenödem“ (Papillenödem) ist auf eine Schwellung der Papille durch erhöhten intrakraniellen Druck (ICP) beschränkt. Schwellungen der Papille durch andere Ursachen (Optikusneuritis, Ischämie, infiltrative Läsionen usw.) werden als „Optikusdiskusschwellung“ (Optic disc edema) bezeichnet. Diese Unterscheidung ist wichtig, da sie direkt zur Identifizierung der Ursache und zur Wahl der geeigneten Behandlung führt.
Im akuten Stadium ist das Papillenödem anfangs oft symptomarm, und die zentralen Sehfunktionen (beste korrigierte Sehschärfe, Farbsehen) sind in der Regel erhalten.
Bei Kindern wird die intrakranielle Hypertension häufig durch einen Innenschiel (Esotropie) aufgrund einer beidseitigen Abduzensparese entdeckt.
Fundusbefunde beim akuten Papillenödem:
Zusätzliche Befunde beim chronischen Papillenödem: Blässe der Papille, Gliose, optoziliärer Shunt, refraktile Körperchen. Im chronischen Stadium schwellen abgestorbene Nervenfasern nicht an, daher kann das Ödem trotz anhaltendem ICP verschwinden (atrophisches Endstadium).
Bei beidseitiger Rötung der Papille mit gutem Visus muss immer ein Stauungspapille differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden. Bei der Stauungspapille bleibt der Visus bis zum Endstadium nahezu normal.
Der Schweregrad des Papillenödems wird mit der Frisén-Skala (Stadium 0–5) bewertet und als Indikator für die Sehprognose verwendet.
Stadium 0–1
Stadium 0 (normal): nasale, obere und untere Grenzen unscharf. Radiäre Nervenfaserschicht.
Stadium 1 (sehr früh): Unschärfe der nasalen Papillengrenze. Keine Vorwölbung der Grenze. Leichter grauer Halo. Konzentrische und radiäre Aderhautfalten.
Stadium 2–3
Stadium 2 (früh) : Unschärfe aller Grenzen. Vorwölbung der nasalen Grenze. Vollständiger peripapillärer Halo.
Stadium 3 (mittel) : Vergrößerung des Papillendurchmessers. Unschärfe einiger Segmente der Hauptgefäße. Fingerförmige Ausläufer am äußeren Rand des Halos.
Stadium 4–5
Stadium 4 (ausgeprägt) : Vorwölbung der gesamten Papille. Vollständige Unschärfe der Hauptgefäßsegmente auf der Papille.
Stadium 5 (schwer) : Kuppelförmige Vorwölbung. Halo schmal mit glatten Rändern. Verschwinden der physiologischen Exkavation.
TVO ist ein charakteristisches Symptom der Papillenschwellung, aber an sich kein direkter Vorbote eines Sehverlusts. Wenn der erhöhte intrakranielle Druck jedoch lange anhält, kann er von schweren peripheren Gesichtsfeldausfällen zu einer Verschlechterung des zentralen Sehvermögens fortschreiten. Wenn TVO häufig auftritt, ist es wichtig, schnell einen Spezialisten aufzusuchen und die Ursache abzuklären.
Die Geschwindigkeit der Entstehung einer Papillenschwellung hängt von der Geschwindigkeit des Anstiegs des intrakraniellen Drucks ab. Bei langsamem ICP-Anstieg kann es mehrere Wochen dauern, bei schnellem Anstieg kann sie innerhalb weniger Stunden bis zu einem Tag auftreten.
Bei IIH führt eine Gewichtsabnahme von 5–10 % zu einer Verbesserung der ICP-Symptome und des Papillenödems. Zur Normalisierung des ICP (Remission) ist eine Gewichtsabnahme von 24 % erforderlich (Per-Protokoll-Analyse der IIHWT 15)). Wenn dies allein durch Lebensstiländerungen schwer zu erreichen ist, kommt auch eine bariatrische Operation in Frage. Die Gewichtskontrolle ist nur ein Teil der konservativen Behandlung; je nach Ausmaß des Papillenödems und Vorhandensein von Sehstörungen kann eine Kombination mit medikamentöser oder chirurgischer Therapie erforderlich sein.
Die Beurteilung erfolgt in der Reihenfolge: Bestätigung des beidseitigen Papillenödems mit dem Ophthalmoskop → Fluoreszenzangiographie → OCT → CT/MRT + kontrastverstärkte MRV → Lumbalpunktion (LP). Zuerst Blutdruckmessung zum Ausschluss einer malignen Hypertonie, dann Notfallbildgebung (CT → MRT + kontrastverstärkte MRV) zur Beurteilung von raumfordernden Läsionen und Sinusvenenthrombose. LP wird durchgeführt, nachdem das Risiko einer Hirnherniation ausgeschlossen wurde.
MRT + kontrastverstärkte MRV ist optimal; bei IIH ist die Beurteilung von Sinusvenenstenose und -verschluss obligatorisch. Folgende Zeichen eines erhöhten ICP werden beurteilt:
| Kriterium | Inhalt |
|---|---|
| 1. Papillenödem | Beidseitiges Papillenödem vorhanden |
| 2. Neurologische Untersuchung | Normal, außer Hirnnervenauffälligkeiten |
| 3. Bildgebung des Gehirns | Hirnparenchym normal, keine Ventrikelerweiterung, kein Tumor, keine abnormale Kontrastmittelanreicherung |
| 4. Liquorzusammensetzung | Normal |
| 5. Liquoreröffnungsdruck | Erwachsene ≥ 250 mmH2O, Kinder ≥ 280 mmH2O |
Verdachtsdiagnose: beidseitiges Papillenödem + Kriterien 1–4 erfüllt, aber Liquordruck unter dem Grenzwert. 25–30 cmH2O ist eine Grauzone; eine Neubewertung wird empfohlen.
Berichten zufolge sind 17,8 % der IIH-Diagnosen ungenau oder voreilig, und 13,0 % sind Fehldiagnosen 18). Die häufigste Ursache für Fehldiagnosen ist die Nichtdurchführung einer MRV (42,4 %) bei atypischen Patienten (Männer, normaler BMI, Kinder), und das Übersehen einer CVST ist am häufigsten.
Ein Pseudopapillenödem kann durch hohe Weitsichtigkeit, Drusen, eine schräge Papille, markhaltige Nervenfasern, ein Hamartom usw. verursacht werden. Die folgenden Befunde deuten auf ein Pseudopapillenödem hin:
Liste der Differenzialdiagnosen: Eingebettete Drusen, schräge Papille, diabetische Papillopathie, hypertensive Papillopathie, hintere Skleritis, Optikusperineuritis, Uveitis (Sarkoidose, VKH), Optikusneuritis, endokrine Orbitopathie, CRVO, NAION, infiltrative Optikusneuropathie, Optikusscheidenmeningeom.
Bei 10 % der Patienten mit Papillenödem wird eine behandelbare Eisenmangelanämie festgestellt, und ein Screening wird empfohlen.
Bei einem Stauungspapillenödem (durch erhöhten ICP) kann die Sehschärfe anfangs normal bleiben. Dies liegt daran, dass der erhöhte ICP zwar den axonalen Fluss in der Papille behindert, die Auswirkungen auf die afferente Sehfunktion jedoch noch gering sind. Bei einer Optikusneuritis hingegen kommt es häufig zu einem akuten Sehverlust, und dieser Unterschied ist ein Hinweis für die Differenzialdiagnose.
Die drei Ziele der Behandlung sind: ① Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, ② Erhalt der Sehfunktion und ③ Linderung der Symptome (z. B. Kopfschmerzen).
Wenn der intrakranielle Druck frühzeitig gesenkt wird, bildet sich das Papillenödem schnell zurück, ohne dass eine Sehbeeinträchtigung zurückbleibt. Bei verzögerter Behandlung und Auftreten einer Sehbeeinträchtigung wird diese irreversibel.
| Medikament | Dosierung | Bemerkungen |
|---|---|---|
| Acetazolamid (First-Line) | 250–500 mg × 2/Tag → max. 2–4 g/Tag | Die IIHTT-Studie (2014) zeigte Wirksamkeit bei IIH mit leichten Gesichtsfeldausfällen16). Kein konsistenter Effekt auf Kopfschmerzen. In Japan nicht erstattungsfähig. |
| Topiramat (Second-Line) | Individuelle Anpassung | ICP-Senkung + gewichtsreduzierender Effekt. Auch bei migräneartigen Kopfschmerzen nützlich. Teratogen → kontraindiziert bei Schwangeren. |
| Furosemid | Adjuvante Anwendung | Alternative bei ACZ-Unverträglichkeit |
| Methylprednisolon i.v. | 1 g/Tag × 3 Tage | Nur vorübergehende Maßnahme bei fulminanter IIH. In Nordamerika übliche Praxis. |
Hauptnebenwirkungen von ACZ: Parästhesien (Taubheitsgefühl in Händen/Füßen), Geschmacksstörungen (metallischer Geschmack), gastrointestinale Symptome (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall), Müdigkeit, Nierensteine. Chronische kompensierte metabolische Azidose, leichte Hypokaliämie.
| Verfahren | Visuelle Besserungsrate | Kopfschmerz-Besserungsrate | Hauptkomplikationen |
|---|---|---|---|
| Optikusscheidenfensterung (ONSF) | 59 % | 44 % | Komplikationen 10–15 % (einschließlich Sehverlust 1–2 % CRAO/CRVO). Rezidivrate 1 Jahr 34 %, 3 Jahre 45 %1) |
| Liquorshunt (LPS/VPS) | 54 % | 80 % | Shuntversagen 43–50 %, Infektion, Dislokation1) |
| Duraler Sinusvenen-Stent (VSS) | 78 % | 82–83 % | Postoperativ 6 Monate Thrombozytenaggregationshemmung obligatorisch. Reoperationsrate 10–18 %1) |
| Adipositaschirurgie | — | — | IIHWT RCT: ICP-Senkung und Gewichtsverlust über 2 Jahre anhaltend15) |
Indikationen für VSS (Stent des Sinus durae matris): Bei Nachweis einer transversalen Sinusstenose + Druckgradient > 8 mmHg. ONSF senkt den ICP nicht. Einseitiger ONSF kann auf der Gegenseite unzureichend wirken. Der lumboperitoneale (LP) Shunt wird oft als primärer chirurgischer Eingriff bei IIH gewählt.
2–3 % der IIH-Patienten. Gekennzeichnet durch rapiden Sehverlust innerhalb von 4 Wochen nach Symptombeginn. Stationäre Aufnahme ist Grundsatz, aggressive medikamentöse und chirurgische Therapie.
Der mittlere Liquor-Eröffnungsdruck ist mit 54,1 cmH2O (Spanne 29–70) 6) extrem hoch. In der Serie von Thambisetty et al. mit 16 Fällen 6) wurden trotz aggressiver Therapie 50 % gesetzlich blind, alle hatten Restgesichtsfeldausfälle und Optikusatrophie. Bei HVF-Ausgangs-MD unter -7 dB ist eine Seherholung schwierig. 1) Hohe initiale pRNFL ist mit schlechter Langzeitprognose verbunden. 1)
Es gibt einen Bericht über die Erholung von FIH allein mit Acetazolamid 4 g/Tag (36-jähriger Mann, BMI 47,3, Liquor-OP 45 cmH2O → Papillenödem verschwand nach 4 Monaten, nach 6 Monaten 20/20 auf beiden Augen) 8). Bei Kombination von FIH und maligner Hypertonie beträgt die durchschnittliche Diagnoseverzögerung 3,2 Monate, und die endgültige Sehschärfe kann mit 20/400 bis Lichtwahrnehmung extrem schlecht sein 7).
Die Prävalenz von IIH in der Schwangerschaft beträgt 16/100.000. 61 % der Fälle treten im ersten Trimester auf 9). Die Schwangerschaft selbst wird nicht als ätiologischer Faktor für IIH angesehen. Die visuelle Prognose ist die gleiche wie bei Nichtschwangeren, und die Schwangerschaft wird in der Regel nicht als Hochrisikoschwangerschaft betrachtet.
Prognose: IIH-Rezidivrate 9–28 %2). Risikofaktoren für schlechte Prognose: Gewichtszunahme, Schweregrad des Papillenödems, Ausmaß der Kopfschmerzen zu Beginn2).
Acetazolamid ist als Mittel der ersten Wahl bei IIH wirksam, aber bei zerebraler Venenthrombose kontraindiziert, da es die Erkrankung verschlimmern kann. Auch bei Kryptokokken-Meningitis kontraindiziert. Es ist unerlässlich, zunächst die Ursache zu identifizieren und die Behandlung entsprechend der zugrunde liegenden Ursache auszuwählen. Zu beachten ist auch, dass es in Japan nicht von der Krankenkasse erstattet wird.
Obwohl es in die FDA-Kategorie C eingestuft ist, haben systematische Übersichtsarbeiten einen kausalen Zusammenhang mit angeborenen Fehlbildungen verneint9). Selbst bei hohen Dosen (≥1 g/Tag) im ersten Trimester wurde kein erhöhtes Risiko für Fehlbildungen festgestellt. Es sollte in Absprache mit einem Geburtshelfer angewendet werden und ist oft auf die Zeit nach der 20. Schwangerschaftswoche beschränkt.
FIH ist ein Subtyp der IIH, der sich durch einen rapiden und schweren Sehverlust innerhalb von 4 Wochen nach Symptombeginn auszeichnet. Sie tritt bei 2–3 % der IIH-Patienten auf. Während die normale IIH relativ langsam fortschreitet, verschlechtert sich das Sehvermögen bei FIH innerhalb weniger Tage und kann ohne schnelles Eingreifen zu irreversibler Erblindung führen6).
Ein erhöhter Druck im Subarachnoidalraum um den Sehnerv komprimiert den Nerv, was zu einem Stau des axonalen Flusses und einem Papillenödem führt. Im Einzelnen sind folgende Wege beteiligt.
ICP-Anstieg → Anstieg des subarachnoidalen Drucks um den Sehnerv → Sehnerv-Kompression → anterograder axonaler Transportstopp → Nervenödem (Papillenödem). Anhaltender Druck → intraneurale Ischämie → Axonverlust → Optikusatrophie → Sehstörung. In der Atrophiephase schwellen abgestorbene Nervenfasern nicht an, daher kann das Papillenödem trotz anhaltendem ICP-Anstieg verschwinden (atrophisches Endstadium).
Hypothese der gestörten CSF-Abfuhr
Eine Verzögerung des CSF-Abflusses über die Arachnoidalzotten und Lymphwege führt zu einem ICP-Anstieg. Minocyclin stört das cAMP-Signal in den Arachnoidalzotten und verringert die CSF-Resorption13).
Hypothese des erhöhten Sinusvenendrucks
Bei über 90 % der IIH-Patienten wird eine bilaterale Stenose der Sinus transversi festgestellt2). Kette: Adipositas → erhöhter intraabdomineller Druck → erhöhter intrathorakaler Druck → gestörter zerebraler venöser Rückfluss → ICP-Anstieg. Die Wirksamkeit von VSS unterstützt diese Hypothese.
Hypothese metabolischer und hormoneller Anomalien
Eine Beteiligung einer Androgenregulationsstörung wird vermutet2). Leptinüberschuss → Überaktivierung des Plexus choroideus → übermäßige CSF-Produktion. GLP-1-Rezeptoren sind im Plexus choroideus vorhanden, und es wurde im Rattenmodell gezeigt, dass GLP-1-Agonisten die CSF-Produktion verringern.
In einer randomisierten kontrollierten Studie, die bariatrische Chirurgie mit einem gemeindebasierten Gewichtsmanagement verglich, hielt die bariatrische Chirurgiegruppe über zwei Jahre eine Senkung des ICP und eine Gewichtsabnahme aufrecht 15). Die Kosteneffektivität nach fünf Jahren war ebenfalls der Diättherapie überlegen. Die ICP-Senkung korrelierte mit dem Ausmaß der Gewichtsabnahme.
GLP-1RA wie Exenatid werden als neue Kandidaten für die IIH-Behandlung diskutiert. Sie reduzieren die CSF-Sekretion im Plexus choroideus durch eine verminderte Na⁺/K⁺-ATPase-Aktivität. Es gibt einen Bericht über eine ICP-Senkung von 5,7 ± 2,9 cmH2O (P=0,048) 2,5 Stunden nach Verabreichung beim Menschen. Ein dualer Mechanismus aus Gewichtsreduktion und direkter ICP-Senkung wird erwartet. Allerdings ist auf das Risiko einer Gewichtszunahme nach Absetzen und einer daraus resultierenden IIH zu achten.
Das Stenting des Sinus transversus wird als sicher und wirksam beschrieben, mit zunehmender Evidenz 4, 5). Eine randomisierte kontrollierte Studie zum Vergleich von VSS und VPS läuft in Großbritannien. Die visuelle Verbesserungsrate bei VSS beträgt 78 %, die Kopfschmerzverbesserungsrate 82–83 % (Metaanalyse). Die Reoperationsrate liegt zwischen 10 und 18 %.
11β-HSD1 (11β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase Typ 1)-Inhibitoren werden als neues therapeutisches Ziel für IIH untersucht 1).
Es gibt Diskussionen, die eine Definition basierend auf „sehbedrohlich“ anstelle des Zeitkriteriums „innerhalb von 4 Wochen“ vorschlagen 1). Das Zeitkriterium könnte dazu führen, dass Fälle mit schnellem Fortschreiten nicht diagnostiziert werden.
Papillenödem wurde bei Patienten berichtet, die nicht in das traditionelle Risikoprofil passen 1). IIH bei nicht-adipösen, nicht-weiblichen Patienten, im Zusammenhang mit MIS-C (Multisystemisches Entzündungssyndrom bei Kindern), VITT nach AstraZeneca-Impfung usw.
Innerhalb der USA wurden signifikante Unterschiede zwischen den Bundesstaaten bestätigt (Moran I = 0,20, P = 0,03) 3). In Texas, Oklahoma usw. wurde auch eine Diskrepanz zwischen hoher Adipositasrate und niedriger IIH beobachtet, deren Ursache ungeklärt ist.
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