Застойный диск зрительного нерва — это двусторонний отек диска зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления (ВЧД). Термин «papilledema (choked disc)» используется только при повышении ВЧД и отличается от «отека диска зрительного нерва (optic disc edema)» по другим причинам. Повышение давления в субарахноидальном пространстве вокруг зрительного нерва сдавливает нерв, вызывая застой аксонального тока и отек диска.
Ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 1,15 на 100 000 (данные США 1997–2016 гг., женщины 1,97 против мужчин 0,36) 2), с пиком в возрасте 18–44 лет (2,47 на 100 000). Распространенность среди женщин США в возрасте 18–55 лет составляет 3,44 на 10 000 (95% ДИ 2,61–5,39) 3). По расовой принадлежности заболеваемость составляет: чернокожие 2,05 > белые 1,04 > латиноамериканцы 0,67 > азиаты/жители тихоокеанских островов 0,16 (на 100 000) 2) и в целом географически совпадает с распространенностью ожирения (Moran I=0,20, P=0,03) 3).
Нормальное ВЧД у взрослых составляет < 250 мм вод. ст., у детей < 280 мм вод. ст. Фульминантная ИВГ (ФИВГ) встречается у 2–3% всех пациентов с ИВГ и представляет собой неотложное состояние, характеризующееся быстрой потерей зрения в течение 4 недель от начала симптомов. 1)
Термин «застойный диск зрительного нерва» (papilledema) используется только для отека диска зрительного нерва, вызванного повышением внутричерепного давления (ВЧД). Отек диска зрительного нерва, обусловленный другими причинами (неврит зрительного нерва, ишемия, инфильтративные поражения и т.д.), называется «отек диска зрительного нерва» (optic disc edema). Это различие важно, так как оно напрямую связано с определением причины и выбором соответствующего лечения.
В острой стадии застойный диск зрительного нерва на начальных этапах часто протекает бессимптомно, центральные зрительные функции (максимальная корригированная острота зрения, цветоощущение) обычно сохранены.
У детей внутричерепная гипертензия часто выявляется при эзотропии, обусловленной двусторонним параличом отводящего нерва.
Офтальмоскопические признаки острого отека диска зрительного нерва:
Дополнительные признаки хронического отека диска: бледность диска, глиоз, оптикоцилиарный шунт, рефрактильные тельца. На хронической стадии погибшие нервные волокна не набухают, поэтому отек может исчезнуть даже при сохраняющемся повышении ВЧД (атрофическая терминальная стадия).
При двустороннем покраснении диска зрительного нерва с хорошим зрением всегда следует включать в дифференциальный диагноз застойный диск. При застойном диске зрение остается почти нормальным до терминальной стадии.
Тяжесть отека диска оценивается по шкале Фризена (стадии 0–5) и используется как показатель прогноза зрительных функций.
Стадии 0–1
Стадия 0 (норма): нечеткость носовой, верхней и нижней границ. Радиальный слой нервных волокон.
Стадия 1 (очень ранняя): нечеткость носовой границы диска. Без выбухания границы. Легкий серый ореол. Концентрические и радиальные складки хориоидеи.
Стадии 2–3
Стадия 2 (начальная) : нечеткость всех границ. Приподнятость носовой границы. Полный перипапиллярный ореол.
Стадия 3 (умеренная) : увеличение диаметра диска зрительного нерва. Нечеткость некоторых сегментов магистральных сосудов. Пальцеобразные выросты по наружному краю ореола.
Стадии 4–5
Стадия 4 (выраженная) : приподнятость всего диска. Полная нечеткость сегментов магистральных сосудов на диске.
Стадия 5 (тяжелая) : куполообразное выпячивание. Ореол узкий с гладкими краями. Исчезновение физиологической экскавации.
TVO является характерным симптомом отека диска зрительного нерва, но сам по себе не является прямым предвестником потери зрения. Однако если внутричерепная гипертензия сохраняется длительное время, она может прогрессировать от тяжелых дефектов периферического поля зрения до снижения центрального зрения. При частом появлении TVO важно быстро обратиться к специалисту для выяснения причины.
Скорость формирования отека диска зрительного нерва зависит от скорости повышения внутричерепного давления. При медленном повышении ВЧД он может появиться в течение нескольких недель, при быстром — в течение нескольких часов–суток.
При IIH снижение веса на 5–10% улучшает симптомы ВЧД и отек диска зрительного нерва. Для нормализации ВЧД (ремиссии) требуется снижение веса на 24% (анализ per protocol IIHWT 15)). Если это трудно достичь только изменением образа жизни, вариантом является бариатрическая хирургия. Контроль веса является лишь частью консервативного лечения; в зависимости от степени отека диска и наличия зрительных нарушений может потребоваться комбинация с медикаментозной или хирургической терапией.
Оценка проводится в следующем порядке: подтверждение двустороннего отека диска зрительного нерва с помощью офтальмоскопии → флюоресцентная ангиография глазного дна → ОКТ → КТ/МРТ + контрастная МРВ → люмбальная пункция (ЛП). Сначала измерение артериального давления для исключения злокачественной гипертензии, затем экстренная визуализация (КТ → МРТ + контрастная МРВ) для оценки объемных образований и тромбоза венозных синусов. ЛП проводится после подтверждения отсутствия риска вклинения головного мозга.
МРТ + контрастная МРВ являются оптимальными; при IIH обязательна оценка стеноза и окклюзии венозных синусов. Оцениваются следующие признаки повышенного ВЧД:
| Критерий | Содержание |
|---|---|
| 1. Отёк диска зрительного нерва | Двусторонний отёк диска зрительного нерва |
| 2. Неврологическое обследование | Норма, за исключением нарушений черепных нервов |
| 3. Нейровизуализация | Паренхима мозга в норме, нет расширения желудочков, нет опухоли, нет патологического накопления контраста |
| 4. Состав ЦСЖ | Норма |
| 5. Открывающее давление ЦСЖ | Взрослые ≥ 250 мм вод. ст., дети ≥ 280 мм вод. ст. |
Предположительный диагноз: двусторонний отёк диска зрительного нерва + критерии 1–4 выполнены, но давление ЦСЖ ниже порога. 25–30 см вод. ст. — серая зона; рекомендуется переоценка.
Согласно сообщениям, 17,8% диагнозов IIH являются неточными или преждевременными, а 13,0% — ошибочными 18). Наиболее частой причиной ошибочного диагноза является невыполнение МРВ (42,4%) у нетипичных пациентов (мужчины, нормальный ИМТ, дети), а наиболее частой ошибкой является пропуск CVST.
Псевдоотек диска зрительного нерва может быть вызван высокой дальнозоркостью, друзами, наклонным диском, миелинизированными нервными волокнами, гамартомой и т.д. Следующие признаки указывают на псевдоотек:
Список дифференциальных диагнозов: Погруженные друзы, наклонный диск, диабетическая папиллопатия, гипертензивная папиллопатия, задний склерит, периневрит зрительного нерва, увеит (саркоидоз, VKH), неврит зрительного нерва, эндокринная офтальмопатия, CRVO, NAION, инфильтративная оптическая нейропатия, менингиома оболочки зрительного нерва.
У 10% пациентов с отеком диска зрительного нерва выявляется поддающаяся лечению железодефицитная анемия, и рекомендуется скрининг.
При застойном диске (отек диска вследствие повышения ВЧД) острота зрения может оставаться нормальной на начальных стадиях. Это связано с тем, что, хотя повышенное ВЧД замедляет аксональный ток в диске, влияние на афферентную зрительную функцию еще незначительно. С другой стороны, при неврите зрительного нерва часто возникает острое снижение зрения, и это различие является ключом к дифференциальной диагностике.
Три цели лечения: ① лечение основной причины, ② сохранение зрительной функции и ③ облегчение симптомов (таких как головная боль).
При раннем снижении внутричерепного давления отек диска быстро рассасывается, не оставляя зрительных нарушений. При задержке лечения и появлении зрительных нарушений они становятся необратимыми.
| Препарат | Дозировка | Примечания |
|---|---|---|
| Ацетазоламид (первая линия) | 250–500 мг × 2/день → макс. 2–4 г/день | Исследование IIHTT (2014) показало эффективность при IIH с легкими дефектами поля зрения16). Нет последовательного эффекта на головную боль. В Японии не покрывается страховкой. |
| Топирамат (вторая линия) | Индивидуальная коррекция | Снижение ВЧД + эффект снижения веса. Также полезен при мигренеподобной головной боли. Тератогенен → противопоказан при беременности. |
| Фуросемид | Вспомогательное применение | Альтернатива при непереносимости АЦЗ |
| Метилпреднизолон в/в | 1 г/день × 3 дня | Только временная мера при фульминантной IIH. Практика, принятая в Северной Америке. |
Основные побочные эффекты АЦЗ: парестезии (онемение конечностей), нарушение вкуса (металлический привкус), желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота, диарея), утомляемость, почечные камни. Хронический компенсированный метаболический ацидоз, легкая гипокалиемия.
| Процедура | Частота улучшения зрения | Частота улучшения головной боли | Основные осложнения |
|---|---|---|---|
| Фенестрация оболочки зрительного нерва (ONSF) | 59% | 44% | Осложнения 10–15% (включая потерю зрения 1–2% CRAO/CRVO). Частота рецидивов 34% через 1 год, 45% через 3 года1) |
| Шунтирование спинномозговой жидкости (LPS/VPS) | 54% | 80% | Недостаточность шунта 43–50%, инфекция, смещение1) |
| Стентирование венозного синуса твердой мозговой оболочки (VSS) | 78% | 82–83% | Обязательная антитромбоцитарная терапия в течение 6 месяцев после операции. Частота повторных операций 10–18%1) |
| Бариатрическая хирургия | — | — | РКИ IIHWT: снижение ВЧД и потеря веса сохранялись в течение 2 лет15) |
Показания к VSS (стентирование венозного синуса твердой мозговой оболочки): при подтверждении стеноза поперечного синуса + градиент давления > 8 мм рт. ст. ONSF не снижает ВЧД. Односторонний ONSF может быть недостаточно эффективен для контралатеральной стороны. Люмбоперитонеальное (ЛП) шунтирование часто выбирается в качестве первичного хирургического вмешательства при IIH.
2–3% пациентов с IIH. Характеризуется быстрой потерей зрения в течение 4 недель от начала симптомов. Принцип – госпитализация и агрессивное медикаментозное и хирургическое лечение.
Среднее давление открытия ЦСЖ составляет 54,1 см вод. ст. (диапазон 29–70) 6), что крайне высоко. В серии из 16 случаев Thambisetty и соавт. 6), несмотря на агрессивное лечение, 50% стали юридически слепыми, у всех остались остаточные дефекты поля зрения и атрофия зрительного нерва. Если исходная MD HVF менее -7 дБ, восстановление зрения затруднено. 1) Высокий исходный pRNFL связан с плохим долгосрочным зрительным прогнозом. 1)
Сообщается о случае восстановления FIH на фоне монотерапии ацетазоламидом 4 г/сут (мужчина 36 лет, ИМТ 47,3, давление открытия ЦСЖ 45 см вод. ст. → исчезновение отека диска зрительного нерва через 4 месяца, восстановление зрения 20/20 на оба глаза через 6 месяцев) 8). При сочетании FIH и злокачественной гипертензии средняя задержка диагностики составляет 3,2 месяца, и конечная острота зрения может быть крайне плохой – от 20/400 до светоощущения 7).
Распространенность IIH во время беременности составляет 16 на 100 000. 61% случаев возникают в первом триместре 9). Сама беременность не считается этиологическим фактором IIH. Зрительный прогноз такой же, как у небеременных, и беременность обычно не считается высокорисковой.
Прогноз: частота рецидивов IIH 9–28%2). Факторы неблагоприятного прогноза: увеличение веса, тяжесть отека диска зрительного нерва, степень исходной головной боли2).
Ацетазоламид эффективен как препарат первой линии при IIH, но противопоказан при тромбозе церебральных вен, так как может ухудшить состояние. Также противопоказан при криптококковом менингите. Крайне важно сначала определить причину и выбрать лечение в зависимости от основной причины. Также следует отметить, что в Японии он не покрывается страховкой.
Хотя он относится к категории C по классификации FDA, систематические обзоры не подтвердили причинно-следственную связь с врожденными пороками развития9). Даже при высоких дозах (≥1 г/сут) в первом триместре не было отмечено повышения риска пороков развития. Его следует применять только после консультации с акушером, и часто ограничивают периодом после 20 недель беременности.
FIH является подтипом IIH, характеризующимся быстрой и тяжелой потерей зрения в течение 4 недель после появления симптомов. Она встречается у 2–3% пациентов с IIH. В то время как обычная IIH прогрессирует относительно медленно, при FIH зрение ухудшается в течение нескольких дней, и без быстрого вмешательства может наступить необратимая слепота6).
Повышение давления в субарахноидальном пространстве вокруг зрительного нерва сдавливает нерв, что приводит к застою аксонального тока и отеку диска зрительного нерва. В частности, задействованы следующие пути.
Повышение ВЧД → повышение давления в субарахноидальном пространстве вокруг зрительного нерва → сдавление зрительного нерва → остановка антероградного аксонального транспорта → отек нерва (застойный диск зрительного нерва). Постоянное давление → интраневральная ишемия → потеря аксонов → атрофия зрительного нерва → нарушение зрения. В стадии атрофии погибшие нервные волокна не набухают, поэтому даже при продолжающемся повышении ВЧД застойный диск может исчезнуть (атрофическая терминальная стадия).
Гипотеза нарушения оттока ЦСЖ
Задержка оттока ЦСЖ через арахноидальные грануляции и лимфатические пути приводит к повышению ВЧД. Миноциклин нарушает цАМФ-сигнализацию в арахноидальных грануляциях и снижает абсорбцию ЦСЖ13).
Гипотеза повышения давления в венозных синусах
У более чем 90% пациентов с ИВГ выявляется двусторонний стеноз поперечных синусов2). Цепочка: ожирение → повышение внутрибрюшного давления → повышение внутригрудного давления → нарушение венозного оттока от мозга → повышение ВЧД. Эффективность VSS поддерживает эту гипотезу.
Гипотеза метаболических и гормональных нарушений
Предполагается участие нарушения регуляции андрогенов2). Избыток лептина → гиперактивация сосудистого сплетения → избыточная продукция ЦСЖ. Рецепторы GLP-1 присутствуют в сосудистом сплетении, и на модели крыс было показано, что агонисты GLP-1 снижают продукцию ЦСЖ.
В РКИ, сравнивающем бариатрическую хирургию с общественным вмешательством по контролю веса, группа бариатрической хирургии сохраняла снижение ВЧД и потерю веса в течение двух лет 15). Через пять лет экономическая эффективность также была выше, чем при диетотерапии. Снижение ВЧД коррелировало с величиной потери веса.
Агонисты рецепторов GLP-1 (GLP-1RA), такие как эксенатид, рассматриваются как новые кандидаты для лечения ИВГ. Они снижают секрецию ЦСЖ в сосудистом сплетении за счет снижения активности Na⁺/K⁺-АТФазы. Сообщается о снижении ВЧД на 5,7 ± 2,9 см вод. ст. (P=0,048) через 2,5 часа после введения у человека. Ожидается двойной механизм: стимуляция потери веса и прямое снижение ВЧД. Однако следует учитывать риск увеличения веса после отмены и развития ИВГ.
Стентирование поперечного синуса признано безопасным и эффективным, накапливаются доказательства 4, 5). В Великобритании проводится РКИ, сравнивающее VSS и VPS. Частота улучшения зрения при VSS составляет 78%, улучшения головной боли — 82–83% (мета-анализ). Частота повторных операций составляет 10–18%.
Ингибиторы 11β-HSD1 (11β-гидроксистероиддегидрогеназы типа 1) изучаются в качестве новой терапевтической мишени для ИВГ 1).
Существуют дискуссии, предлагающие определение, основанное на «угрозе зрению», а не на временном критерии «в течение 4 недель» 1). Временной критерий может привести к тому, что случаи с быстрым прогрессированием останутся недиагностированными.
Сообщается об отеке диска зрительного нерва у пациентов, не соответствующих традиционному профилю риска 1). IIH у не страдающих ожирением и не женщин, связанный с MIS-C (детский мультисистемный воспалительный синдром), VITT после вакцины AstraZeneca и т.д.
В США подтверждены значительные различия между штатами (Moran I = 0,20, P = 0,03) 3). В Техасе, Оклахоме и др. также наблюдается несоответствие между высоким уровнем ожирения и низким уровнем IIH, причина которого не выяснена.
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the enigma: a comprehensive review of idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;68(3):229-232.
Aldhahwani B, Shah SM, Jiang H, Lam BL. Severe visual loss from concurrent fulminant idiopathic intracranial hypertension and malignant arterial hypertension: prompt suspicion matters. Am J Ophthalmol Case Reports. 2024;36:102201.
Srivastava O, Micieli JA. Resolution of fulminant idiopathic intracranial hypertension treated with acetazolamide. Case Rep Neurol. 2022;14:432-436.
Palermo M, Trevisi G, D’Arrigo S, Sturiale CL. Idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: a systematic review on clinical course, treatments, delivery and maternal-fetal outcome. Eur J Neurol. 2025;32:e70186.
Alves S, Sousa N, Cardoso L, Alves J. Multidisciplinary management of idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: case series and narrative review. Braz J Anesthesiol. 2022;72(6):790-794.
Regev T, Fried-Regev N, Leeman S, et al. Transverse venous sinus stenting for fulminant idiopathic intracranial hypertension during pregnancy: a report of two cases and literature review. Quant Imaging Med Surg. 2025;15(5):4796-4815.
Selvaraj J, Veeranki V, Kommaraju SY, et al. Abortion and fulminant idiopathic intracranial hypertension. Cureus. 2021;13(2):e13501.
Paramo R, Leishangthem L. Optic atrophy secondary to minocycline-induced idiopathic intracranial hypertension. BMJ Case Rep. 2023;16:e252731.
Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100.
Mollan SP, Mitchell JL, Ottridge RS, et al. Effectiveness of bariatric surgery vs community weight management intervention for the treatment of idiopathic intracranial hypertension: a randomized clinical trial. JAMA Neurol. 2021;78:678-686.
Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311:1641-1651.
Pasricha SV, Bhayana R, Wu PE. Supine headache and papilledema: a case and review of cerebral venous sinus thrombosis. Clin Case Rep. 2023;11:e07329.
Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016;86:341-350.
