El papiledema es la hinchazón bilateral del disco óptico debida al aumento de la presión intracraneal (PIC). El término “papiledema” (disco estrangulado) se reserva para la elevación de la PIC, mientras que otras causas de hinchazón del disco se denominan “edema del disco óptico”. El aumento de presión en el espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico comprime el nervio, lo que lleva a una detención del flujo axoplásmico y a la hinchazón del disco.
La incidencia anual de IIH es de 1.15/100,000 (datos de EE. UU. 1997–2016, mujeres 1.97 vs hombres 0.36) 2), con la tasa más alta en edades de 18 a 44 años (2.47/100,000). La prevalencia en mujeres estadounidenses de 18 a 55 años es de 3.44/10,000 (IC 95%: 2.61–5.39) 3). Por raza, la incidencia por 100,000 es: negros 2.05 > blancos 1.04 > hispanos 0.67 > asiáticos/isleños del Pacífico 0.16 2), generalmente consistente con la prevalencia de obesidad geográficamente (Moran I=0.20, P=0.03) 3).
La PIC normal es <250 mmH2O en adultos y <280 mmH2O en niños. La IIH fulminante (FIH) ocurre en el 2–3% de todos los pacientes con IIH y es una emergencia caracterizada por pérdida visual rápida dentro de las 4 semanas del inicio de los síntomas. 1)
El papiledema es un término limitado al aumento de la PIC, mientras que la hinchazón del disco óptico por otras causas (p. ej., neuritis óptica, isquemia, lesiones infiltrativas) se distingue como edema de disco óptico. Esta distinción es importante porque se relaciona directamente con la identificación de la causa y la selección del tratamiento adecuado.
El papiledema agudo a menudo es asintomático en la etapa inicial, y la función visual central (mejor agudeza visual corregida, visión cromática) generalmente se conserva.
En niños, la hipertensión intracraneal a menudo se descubre debido a endotropía asociada con parálisis bilateral del nervio abducens.
Hallazgos fundoscópicos en el papiledema agudo:
Hallazgos adicionales en el papiledema crónico: Palidez del disco óptico, gliosis, vasos optociliares de derivación, cuerpos refráctiles. En la fase crónica, las fibras nerviosas muertas no se hinchan, por lo que el edema puede resolverse incluso si la PIC elevada persiste (etapa final atrófica).
Si hay enrojecimiento bilateral del disco óptico con buena agudeza visual, siempre se debe considerar el papiledema en el diagnóstico diferencial. En el papiledema, la agudeza visual permanece casi normal hasta la etapa final.
La gravedad del papiledema se evalúa mediante la escala de Frisén (estadios 0-5) y se utiliza como indicador del pronóstico visual.
Estadios 0-1
Estadio 0 (Normal): Borramiento de los bordes nasal, superior e inferior. Capa de fibras nerviosas radial.
Estadio 1 (Muy temprano): Oscurecimiento del borde nasal del disco. Sin elevación del borde. Halo grisáceo sutil. Pliegues coroideos concéntricos o radiales.
Estadios 2-3
Estadio 2 (temprano): Borramiento de todos los bordes. Elevación del borde nasal. Halo peripapilar completo.
Estadio 3 (moderado): Aumento del diámetro del disco óptico. Oscurecimiento parcial de segmentos de los vasos principales. Extensiones digitiformes en el borde externo del halo.
Estadios 4–5
Estadio 4 (marcado): Elevación de todo el disco óptico. Oscurecimiento completo de los segmentos de los vasos principales sobre el disco.
Estadio 5 (severo): Protrusión en forma de cúpula. Halo estrecho con bordes lisos. Desaparición de la excavación fisiológica.
El TVO es un síntoma característico del papiledema, pero no es un predictor directo de pérdida de visión. Sin embargo, si la hipertensión intracraneal persiste durante mucho tiempo, puede progresar desde una pérdida severa del campo visual periférico hasta una disminución de la visión central. Si el TVO aparece con frecuencia, es importante consultar rápidamente a un especialista para investigar la causa.
La velocidad de formación del papiledema depende de la velocidad de aumento de la presión intracraneal. Con una elevación gradual de la PIC, puede aparecer en varias semanas; con una elevación rápida, puede aparecer en horas a un día.
En casos de IIH, una pérdida de peso del 5-10% mejora los síntomas de PIC y el papiledema. La normalización de la PIC (remisión) requiere una reducción del 24% del peso corporal (análisis por protocolo de IIHWT) 15). Si la modificación del estilo de vida por sí sola es insuficiente, la cirugía bariátrica es una opción. El control del peso es parte del tratamiento conservador y puede necesitar combinarse con medicación o cirugía según el grado de papiledema y la disfunción visual.
La evaluación procede en el siguiente orden: oftalmoscopia para confirmar papiledema bilateral → angiografía fluoresceínica → OCT → TC/RM más RMV con contraste → punción lumbar (PL). Primero, mida la presión arterial para descartar hipertensión maligna, luego realice imágenes de emergencia (TC → RM más RMV con contraste) para evaluar lesiones ocupantes y trombosis del seno venoso. Realice la PL después de confirmar que no hay riesgo de hernia cerebral.
La RM más RMV con contraste es óptima; la evaluación de estenosis/oclusión del seno venoso es esencial en la IIH. Se evalúan los siguientes signos de PIC elevada:
| Criterio | Descripción |
|---|---|
| 1. Papiledema | Papiledema bilateral presente |
| 2. Examen neurológico | Normal excepto anomalías de nervios craneales |
| 3. Neuroimagen | Parénquima cerebral normal, sin dilatación ventricular, sin masa, sin realce anormal |
| 4. Composición del LCR | Normal |
| 5. Presión de apertura del LCR | Adultos ≥250 mmH2O, niños ≥280 mmH2O |
Diagnóstico sospechoso: papiledema bilateral presente + criterios 1-4 cumplidos pero presión del LCR por debajo del umbral. 25-30 cmH2O es una zona gris y se recomienda reevaluación.
Se ha informado que el 17.8% de los diagnósticos de IIH son inexactos o prematuros, y el 13.0% son diagnósticos erróneos 18). La causa más común de diagnóstico erróneo es la falta de realización de MRV (42.4%) en pacientes atípicos (hombres, IMC normal, niños), lo que lleva a pasar por alto la CVST.
El pseudopapiledema puede ser causado por hipermetropía alta, drusas, disco óptico inclinado, fibras nerviosas mielinizadas, hamartoma, etc. Los siguientes hallazgos sugieren pseudopapiledema.
Lista de diagnóstico diferencial: Drusas enterradas, disco inclinado, papilopatía diabética, papilopatía hipertensiva, escleritis posterior, neuritis perióptica, uveítis (sarcoidosis, VKH), neuritis óptica, oftalmopatía tiroidea, CRVO, NAION, neuropatía óptica infiltrativa, meningioma de la vaina del nervio óptico.
Se informa que el 10% de los pacientes con papiledema tienen anemia ferropénica tratable, y se recomienda el cribado.
En el papiledema por estasis (papiledema debido a aumento de la PIC), la visión puede conservarse en las etapas iniciales. Esto se debe a que, aunque el aumento de la PIC causa estasis del flujo axoplásmico en la cabeza del nervio óptico, el efecto sobre la función visual aferente aún es leve. En contraste, la neuritis óptica a menudo causa pérdida aguda de la visión, y esta diferencia puede ser una pista para la diferenciación.
Los tres objetivos del tratamiento son: ① tratar la causa subyacente, ② preservar la función visual y ③ aliviar los síntomas (como el dolor de cabeza).
Si la presión intracraneal se reduce temprano, el papiledema se absorbe rápidamente y no deja deterioro de la función visual. Si el tratamiento se retrasa y aparece el deterioro de la función visual, se vuelve irreversible.
| Fármaco | Dosis | Notas |
|---|---|---|
| Acetazolamida (primera línea) | 250–500 mg dos veces al día → hasta 2–4 g/día | IIHTT (2014) demostró eficacia en IIH con pérdida leve del campo visual16). Sin efecto consistente sobre el dolor de cabeza. No cubierto por el seguro en Japón. |
| Topiramato (segunda línea) | Dosis individualizada | Reduce la PIC y promueve la pérdida de peso. También útil para cefaleas tipo migraña. Teratogénico → contraindicado en el embarazo. |
| Furosemida | Uso adyuvante | Alternativa cuando no se tolera la acetazolamida. |
| Metilprednisolona IV | 1 g/día durante 3 días | Medida temporal solo para IIH fulminante. Práctica utilizada en América del Norte. |
Principales efectos secundarios de la acetazolamida: parestesia (hormigueo en manos y pies), alteración del gusto (sabor metálico), síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea), fatiga, cálculos renales. Acidosis metabólica compensada crónica, hipopotasemia leve.
| Procedimiento | Tasa de mejora visual | Tasa de mejora del dolor de cabeza | Complicaciones principales |
|---|---|---|---|
| Fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF) | 59% | 44% | Complicaciones 10–15% (incluyendo 1–2% de pérdida visual por CRAO/CRVO). Tasa de recurrencia 34% al año, 45% a los 3 años1) |
| Derivación de LCR (LPS/VPS) | 54% | 80% | Fallo de la derivación 43–50%, infección, migración1) |
| Stent del seno venoso dural (VSS) | 78% | 82–83% | Terapia antiplaquetaria obligatoria durante 6 meses postoperatorios. Tasa de reintervención 10–18%1) |
| Cirugía bariátrica | — | — | El ensayo aleatorizado IIHWT mostró reducción sostenida de la PIC y pérdida de peso durante 2 años15) |
Indicaciones de VSS (stent del seno venoso dural): Confirmación de estenosis del seno transverso con gradiente de presión >8 mmHg. La ONSF no reduce la PIC. La ONSF unilateral puede tener un efecto insuficiente en el lado contralateral. La derivación lumboperitoneal (LP) se elige a menudo como la intervención quirúrgica primaria para la IIH.
2–3% de los pacientes con IIH. Se caracteriza por pérdida visual rápida dentro de las 4 semanas del inicio de los síntomas. Se requiere manejo hospitalario con tratamiento médico y quirúrgico agresivo.
La presión de apertura del LCR promedio es extremadamente alta, 54.1 cmH2O (rango 29–70) 6). En una serie de 16 pacientes de Thambisetty et al. 6), el 50% quedó legalmente ciego a pesar del tratamiento agresivo, y todos tuvieron defectos de campo visual residuales y atrofia óptica. La recuperación visual es difícil si la MD basal del HVF es menor de -7 dB. 1) Un pRNFL inicial más alto se asocia con peor pronóstico visual a largo plazo. 1)
Hay un informe de recuperación de FIH solo con acetazolamida hasta 4 g/día (varón de 36 años, IMC 47.3, PO de LCR 45 cmH2O → papiledema resuelto en 4 meses, visión 20/20 en ambos ojos a los 6 meses) 8). Cuando la FIH se complica con hipertensión maligna, el retraso diagnóstico promedio es de 3.2 meses, y la agudeza visual final puede ser extremadamente mala (20/400 a percepción de luz) 7).
La prevalencia de IIH durante el embarazo es de 16 por 100,000. El 61% de los casos ocurren en el primer trimestre 9). El embarazo en sí no se considera un factor etiológico de la IIH. El pronóstico visual es similar al de las mujeres no embarazadas y generalmente no se considera un embarazo de alto riesgo.
Pronóstico: tasa de recurrencia de IIH del 9 al 28%2). Factores de mal pronóstico: aumento de peso, gravedad del papiledema y gravedad del dolor de cabeza basal2).
La acetazolamida está establecida como tratamiento de primera línea para la IIH, pero está contraindicada cuando la causa es la trombosis venosa cerebral, ya que puede empeorar la condición. También está contraindicada en la meningitis criptocócica. Es esencial identificar primero la causa y seleccionar el tratamiento según la etiología subyacente. Tenga en cuenta que no está cubierta por el seguro en Japón.
Aunque está clasificada como categoría C de la FDA, las revisiones sistemáticas no han encontrado una relación causal con malformaciones congénitas9). Incluso el uso de dosis altas (≥1 g/día) en el primer trimestre no mostró un mayor riesgo de malformaciones. Siempre debe usarse en consulta con un obstetra y, en muchos casos, su uso se limita después de las 20 semanas de gestación.
La IIH fulminante (FIH) es un subtipo de IIH caracterizado por una pérdida visual rápida y grave dentro de las 4 semanas posteriores al inicio de los síntomas. Ocurre en el 2-3% de los pacientes con IIH. Mientras que la IIH típica progresa relativamente lento, la FIH puede empeorar en cuestión de días y provocar ceguera irreversible sin una intervención rápida6).
El aumento de la presión en el espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico comprime el nervio, lo que lleva a una estasis del flujo axoplásmico y produce papiledema. Específicamente, ocurre la siguiente vía.
Aumento de la PIC → aumento de la presión en el espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico → constricción del nervio óptico → estancamiento del transporte axonal anterógrado → edema nervioso (papiledema). Presión persistente → isquemia intraneural → pérdida axonal → atrofia óptica → deterioro visual. En la etapa atrófica, las fibras nerviosas muertas no se hinchan, por lo que el papiledema puede desaparecer incluso si la elevación de la PIC continúa (etapa terminal atrófica).
Hipótesis de la obstrucción de la salida del LCR
El retraso en el drenaje del LCR a través de las granulaciones aracnoideas y las vías linfáticas conduce a un aumento de la PIC. La minociclina altera la señalización de cAMP en las granulaciones aracnoideas y reduce la absorción de LCR 13).
Hipótesis de la elevación de la presión del seno venoso
Se observa estenosis bilateral del seno transverso en más del 90% de los pacientes con IIH 2). La cadena: obesidad → aumento de la presión intraabdominal → aumento de la presión intratorácica → deterioro del retorno venoso cerebral → aumento de la PIC. La efectividad de la VSS apoya esta hipótesis.
Hipótesis de la anomalía metabólica y hormonal
Se sugiere la participación de la desregulación de los andrógenos 2). Exceso de leptina → hiperactivación del plexo coroideo → producción excesiva de LCR. Los receptores GLP-1 están presentes en el plexo coroideo, y se ha demostrado que los agonistas del receptor GLP-1 reducen la producción de LCR en modelos de rata.
En un ECA que comparó cirugía bariátrica versus intervención comunitaria de control de peso, el grupo de cirugía bariátrica mantuvo la reducción de la PIC y la pérdida de peso durante 2 años 15). La relación costo-efectividad a los 5 años también fue superior a la terapia dietética. La cantidad de reducción de la PIC se correlacionó con el grado de pérdida de peso.
Los AR GLP-1 como la exenatida están atrayendo la atención como nuevos candidatos para el tratamiento de la IIH. Reducen la secreción de LCR en el plexo coroideo a través de la disminución de la actividad de la Na⁺/K⁺-ATPasa. En humanos, se ha informado una reducción de la PIC de 5.7 ± 2.9 cmH₂O (P = 0.048) 2.5 horas después de la administración. Se espera un mecanismo dual de promoción de la pérdida de peso y reducción directa de la PIC. Sin embargo, también se debe prestar atención al riesgo de rebote de peso después de la interrupción que conduce a la aparición de IIH.
Se están acumulando informes sobre la seguridad y eficacia del stent del seno transverso 4, 5). Se está llevando a cabo un ECA que compara VSS vs VPS en el Reino Unido. La tasa de mejora visual del VSS es del 78%, la tasa de mejora del dolor de cabeza del 82-83% (metanálisis). La tasa de reintervención oscila entre el 10% y el 18%.
Los inhibidores de 11β-HSD1 (11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 1) se están investigando como nuevas dianas terapéuticas para la IIH 1).
Se discute la propuesta de una definición basada en “amenaza para la visión” en lugar del criterio temporal de “dentro de 4 semanas” 1). El criterio temporal puede pasar por alto casos con progresión rápida.
Se ha reportado papiledema en pacientes que no se ajustan al perfil de riesgo tradicional 1). Por ejemplo, IIH en individuos no obesos y no mujeres; casos relacionados con MIS-C (síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico); y VITT después de la vacuna de AstraZeneca.
Se han identificado diferencias significativas entre estados dentro de los Estados Unidos (Moran I = 0.20, P = 0.03) 3). En Texas, Oklahoma y otros, se ha observado una discrepancia con altas tasas de obesidad pero baja IIH, cuya causa aún se desconoce.
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