El papiledema se refiere a la hinchazón del disco óptico secundaria al aumento de la presión intracraneal (PIC). Este término se usa exclusivamente para la hinchazón del disco debida a PIC elevada; la hinchazón por otras causas se llama edema del disco óptico. En japonés, también se denomina “disco óptico congestivo” (うっ血乳頭).
El papiledema es una señal de advertencia de afecciones graves como tumores cerebrales, inflamación del SNC, trombosis venosa cerebral e hipertensión intracraneal idiopática (HII), y es un hallazgo oftalmológico que no debe pasarse por alto. La diferenciación del pseudopapiledema debido a drusas del disco óptico, disco inclinado o disco pequeño también es importante.
Epidemiología: La incidencia anual de hipertensión intracraneal idiopática en Estados Unidos es de 1.15 por cada 100,000 personas 2), con una tasa más alta en mujeres (1.97 vs 0.36 por 100,000 en hombres). La incidencia más alta se da en el grupo de edad reproductiva de 18 a 44 años (2.47 por 100,000), y está aumentando mundialmente con la epidemia de obesidad 2). La PIC normal en adultos medida por manómetro es inferior a 250 mmH2O, y en niños inferior a 280 mmH2O.
El papiledema es un término limitado a la PIC elevada, mientras que la hinchazón del disco por otras causas (p. ej., neuritis óptica, isquemia, lesiones infiltrativas) se llama edema del disco óptico. Esta distinción es importante porque guía directamente la identificación de la etiología y la selección del tratamiento adecuado.
En la fase aguda del edema de papila, las funciones visuales centrípetas (mejor agudeza visual corregida, visión cromática) suelen mantenerse normales, y los síntomas subjetivos iniciales son a menudo escasos.
En niños, la hipertensión intracraneal a menudo se descubre por la esotropía asociada a parálisis bilateral del nervio abducens.
Hallazgos fundoscópicos en el edema de papila agudo:
Hallazgos adicionales en el papiledema crónico: Palidez del disco óptico, gliosis, vasos de derivación optociliares (formados en la oclusión de la vena central de la retina, papila congestiva crónica, meningioma de la vaina del nervio óptico) y cuerpos refractivos.
En la etapa crónica, las fibras nerviosas muertas no se hinchan, por lo que el edema puede desaparecer incluso si la elevación de la PIC persiste.
La gravedad del papiledema se evalúa mediante la escala de Frisén (estadios 0 a 5) y se utiliza como indicador del pronóstico visual.
Estadios 0–1
Estadio 0 (normal): Borrosidad de los bordes nasal, superior e inferior del disco. Capa de fibras nerviosas radial.
Estadio 1 (muy temprano): Oscurecimiento del borde nasal del disco. Sin elevación del borde. Halo grisáceo sutil. Pliegues coroideos concéntricos o radiales.
Estadios 2–3
Estadio 2 (temprano): Oscurecimiento de todos los bordes. Elevación del borde nasal. Halo peripapilar completo.
Estadio 3 (moderado): Aumento del diámetro del disco. Oscurecimiento de algunos segmentos de los vasos principales. Extensiones digitiformes en el borde externo del halo.
Estadios 4–5
Estadio 4 (marcado): Elevación de todo el disco. Oscurecimiento completo de los segmentos de los vasos principales sobre el disco.
Estadio 5 (grave): Protrusión en forma de cúpula. El halo es estrecho con bordes lisos. Desaparición de la excavación fisiológica.
El TVO es un síntoma característico del papiledema, pero no es un precursor directo de la pérdida de visión. Sin embargo, si la hipertensión intracraneal persiste durante mucho tiempo, puede progresar desde una pérdida severa del campo visual periférico hasta una disminución de la visión central. Si el TVO aparece con frecuencia, es importante acudir rápidamente a un especialista para investigar la causa.
La velocidad de formación del papiledema depende de la velocidad de aumento de la presión intracraneal. Con una elevación leve y gradual de la PIC, puede aparecer en varias semanas; con cambios severos y agudos, puede aparecer en horas o un día.
Cuando es causada por hipertensión intracraneal idiopática, se ha demostrado que una pérdida de peso del 5–10% mejora los síntomas de PIC y el papiledema. Sin embargo, el control de peso es solo una parte del tratamiento conservador, y dependiendo del grado de papiledema y la presencia de disfunción visual, puede ser necesaria la combinación con medicación o tratamiento quirúrgico.
El diagnóstico de papiledema se realiza mediante una combinación de examen oftalmológico, neuroimagen y punción lumbar (PL). Primero, se mide la presión arterial para descartar hipertensión maligna, y se realiza una imagen de emergencia (TC → RM + RMV con contraste) para evaluar lesiones ocupantes de espacio y trombosis del seno venoso. Después de confirmar que no hay riesgo de hernia cerebral, se realiza la PL.
La RM con RMV con contraste es la prueba de imagen óptima, evaluando los siguientes signos de PIC elevada:
El diagnóstico definitivo de hipertensión intracraneal idiopática requiere cumplir los siguientes 5 criterios:
| Criterio | Descripción |
|---|---|
| 1. Papiledema | Presencia de papiledema bilateral |
| 2. Examen neurológico | Normal excepto por anomalías de los nervios craneales |
| 3. Neuroimagen | Parénquima cerebral normal, sin agrandamiento ventricular, sin masa, sin realce anormal |
| 4. Composición del LCR | Normal |
| 5. Presión de apertura del LCR | Adultos ≥250 mmH2O, niños ≥280 mmH2O |
Diagnóstico probable: papiledema bilateral presente + criterios 1–4 cumplidos, pero presión del LCR por debajo del umbral.
El pseudopapiledema puede ser causado por hipermetropía alta, miopía alta, drusas, disco inclinado, fibras nerviosas mielinizadas, hamartoma, etc. Hay anomalía en la morfología del disco pero no edema real. Los siguientes hallazgos sugieren pseudopapiledema.
Diagnóstico diferencial: drusas enterradas, disco inclinado, papilopatía diabética, papilopatía hipertensiva, escleritis posterior, neuritis perióptica, uveítis (sarcoidosis, VKH), neuritis óptica, oftalmopatía tiroidea, CRVO, NAION, neuropatía óptica infiltrativa (linfoma, leucemia), meningioma de la vaina del nervio óptico, etc.
Los tres objetivos del tratamiento son: (1) tratar la causa subyacente, (2) preservar la función visual y (3) aliviar los síntomas (como el dolor de cabeza).
En Japón, lo siguiente es la base del tratamiento para la hipertensión intracraneal.
Complicaciones del tratamiento quirúrgico: Falla, rotura e infección de la derivación; pérdida visual relacionada con la manipulación quirúrgica en ONSF requieren atención.
Pronóstico: Si la presión intracraneal disminuye tempranamente, el papiledema se resuelve rápidamente y la función visual se preserva. El tratamiento tardío que lleva a disfunción visual es irreversible. La tasa de recurrencia de la HII es del 9–28%, y es importante el seguimiento regular2). El pronóstico visual es generalmente bueno, pero ocurre pérdida visual severa en una minoría2).
Factores pronósticos desfavorables: Aumento de peso, severidad del papiledema, severidad de la cefalea basal2).
HII fulminante: En casos severos con pérdida visual profunda, papiledema severo y constricción del campo visual, la presión de apertura media del LCR puede alcanzar 54.1 cmH2O (rango 29–70 cmH2O)1); el 50% progresa a ceguera legal, y todos tienen defectos residuales del campo visual y atrofia óptica1). Si la DM basal del CVH es menor de -7 dB, la visión no se recuperó1).
La acetazolamida está establecida como tratamiento de primera línea para la hipertensión intracraneal idiopática, pero está contraindicada cuando la causa es trombosis venosa cerebral, ya que puede empeorar la condición. Es esencial identificar la causa subyacente y seleccionar el tratamiento en consecuencia. Tenga en cuenta que se usa fuera de indicación en Japón.
El estancamiento del flujo axoplásmico juega un papel central en la formación del papiledema.
Mecanismo del estancamiento del flujo axoplásmico:
Fisiopatología de la hipertensión intracraneal idiopática: El mecanismo exacto se desconoce. Se cree que están involucrados la desregulación de la dinámica del LCR, factores metabólicos y hormonales 2). También se ha propuesto la estenosis del seno venoso que conduce a un aumento de la presión del seno venoso y una disminución de la absorción de LCR. Recientemente, la hipertensión intracraneal idiopática se reconoce cada vez más como un trastorno metabólico sistémico asociado con la desregulación de los andrógenos 1).
Hipertensión intracraneal relacionada con MAV (mecanismo raro): Las malformaciones arteriovenosas (MAV) no rotas pueden causar hipertensión intracraneal y papiledema sin hemorragia ni hidrocefalia 3). El mecanismo propuesto es el drenaje anormal debido a la arterialización de las venas corticales → aumento de la presión de pulso en el espacio subaracnoideo → deterioro de la reabsorción de LCR. Una revisión de la literatura reportó 26 casos de este tipo 3).
La colocación de stent en el seno transverso (TSS) se ha reportado como un tratamiento seguro y eficaz en el manejo de la hipertensión intracraneal idiopática4).
Waser et al. (2021) reportaron TSS en un caso de papiledema con hernia del parénquima cerebral dentro del seno venoso dural (BHDVS) en un hombre de 52 años4). Seis meses después de la colocación del stent, se logró la desaparición objetiva del papiledema y la normalización del gradiente de presión del seno venoso (32 mmHg → 12 mmHg, gradiente >15 mmHg → 5 mmHg).
Ghorbani et al. (2025) reportaron embolización endovascular en 4 casos de MAV no rota que presentaban hipertensión intracraneal y papiledema3). El papiledema bilateral desapareció dentro del primer mes después del tratamiento, y en los casos de embolización completa no fue necesario ajuste de medicación. En el Caso 1 (hombre de 35 años), la presión de apertura de la punción lumbar se normalizó de 38 cmH2O a 28 cmH2O una semana después de la embolización y a 21 cmH2O al mes, confirmándose la desaparición del papiledema.
La hipertensión intracraneal idiopática se está posicionando cada vez más como una enfermedad metabólica sistémica independiente de la obesidad1). Un ensayo controlado aleatorizado (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) que comparó cirugía bariátrica versus intervención comunitaria de control de peso demostró la eficacia de la cirugía bariátrica1). Se están llevando a cabo investigaciones sobre nuevos tratamientos dirigidos a la desregulación de andrógenos1), y el fortalecimiento de la evidencia para intervenciones quirúrgicas también es una prioridad1). Establecer la etiología, los factores adicionales de disfunción y el tratamiento óptimo de la hipertensión intracraneal idiopática son desafíos de investigación futuros2).
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
