Meningioma de la vaina del nervio óptico

Puntos clave de un vistazo

Puntos clave de esta enfermedad

• El meningioma de la vaina del nervio óptico (ONSM) es un tumor benigno originado en las granulaciones aracnoideas de la vaina del nervio óptico, que causa una pérdida visual unilateral indolora y lentamente progresiva a lo largo de años.
• Representa aproximadamente el 1-2% de todos los meningiomas y alrededor del 10% de todos los tumores orbitarios, y es más frecuente en mujeres de 40-50 años (mujer:hombre = 3:1).
• El signo de la vía del tranvía (tram-track sign) en la RM es un hallazgo de imagen característico, y en casos típicos la biopsia es innecesaria y casi una contraindicación.
• Se conoce la tríada clásica de atrofia del disco óptico, vasos colaterales retinochoroidales (RCVC) y pérdida visual indolora (signo de Hoyt-Spencer), pero solo una minoría de casos presenta los tres.
• Cuando se necesita intervención, la primera opción es la radioterapia (IMRT o radioterapia estereotáctica), que puede estabilizar o mejorar la visión y el campo visual.
• La resección quirúrgica generalmente no se recomienda cuando aún existe visión útil, debido al alto riesgo de deterioro visual.
• En casos pediátricos, hasta el 35% se asocia con NF2, y el riesgo de extensión intracraneal es mayor, lo que requiere un manejo diferente al de los adultos.

1. ¿Qué es el meningioma de la vaina del nervio óptico?

El meningioma de la vaina del nervio óptico (ONSM) es un tumor benigno que surge de las células meningoteliales de las granulaciones aracnoideas de la vaina del nervio óptico. Ocurre donde existe la vaina meníngea dentro de la órbita o el conducto óptico, creciendo concéntricamente alrededor del nervio óptico. Es importante distinguir entre ONSM “secundario”, donde un meningioma intracraneal se extiende anteriormente al conducto óptico, y ONSM “primario”, que se origina de la vaina del nervio óptico.

Epidemiología: El ONSM representa aproximadamente el 1-2% de todos los meningiomas, alrededor del 10% de todos los tumores orbitarios y aproximadamente el 33% de los tumores primarios del nervio óptico. Afecta predominantemente a mujeres adultas de 40-50 años (con picos en los 30 y 60 años), con una proporción mujer:hombre de 3:1. En niños es raro (<4% de todos los casos), pero hasta el 35% de los casos pediátricos se asocian con neurofibromatosis tipo 2 (NF2). ⁴⁾

Q ¿El meningioma de la vaina del nervio óptico es maligno?

A

Histológicamente, la mayoría son benignos (Grado 1 de la OMS), pero algunos informes indican que alrededor del 20% muestra características malignas. En raras ocasiones, pueden presentar características malignas o invasivas con mayores tasas de recurrencia. En niños, el potencial de malignidad es mayor que en adultos, y el riesgo de extensión intracraneal también es mayor.

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Pérdida visual lentamente progresiva: El síntoma más común es la pérdida visual unilateral indolora. Por lo general, sigue un curso crónico durante años. En la presentación inicial, la agudeza visual varía ampliamente desde 20/20 hasta ausencia de percepción de luz (NLP). En la revisión de Dutton, el 24% tenía cuenta dedos o peor, y el 45% tenía 20/40 o mejor.
• Defectos del campo visual: Disminución parcheada de la sensibilidad o defectos campimétricos concéntricos. La agudeza visual suele estar levemente afectada, pero puede estar gravemente afectada si hay un escotoma central.
• Visión borrosa / deterioro visual subagudo: Puede ocurrir visión borrosa o empeoramiento subagudo del campo visual y la agudeza visual durante el curso.
• Proptosis: Puede presentarse proptosis leve.
• Trastorno de la motilidad ocular: Puede acompañarse de una leve restricción del movimiento.

Hallazgos clínicos

Se conocen los siguientes tres como la tríada clásica (signo de Hoyt-Spencer). Sin embargo, solo una minoría de casos presenta los tres.

1. Pérdida visual indolora, lentamente progresiva
2. Atrofia óptica (palidez del disco óptico)
3. Vasos colaterales optociliares (colaterales venosos retinianos coroideos, RCVC)

Otros hallazgos se muestran a continuación.

• RCVC (colaterales venosos retinianos coroideos): Se observan en aproximadamente el 20–60% de los casos, con variabilidad entre informes. No son verdaderos shunts sino vasos colaterales formados en respuesta a la obstrucción venosa central crónica (flujo sanguíneo de la circulación retiniana a la coroidea). Cruzan el borde del disco óptico, tienen un calibre grande y no muestran fuga de colorante en la angiografía fluoresceínica. ³⁾
• RAPD positivo: El defecto pupilar aferente relativo es positivo.
• Pérdida de la visión cromática: Ocurre pérdida de la visión cromática debido a la compresión del nervio óptico.
• Cambios temporales en los hallazgos del fondo de ojo:
  • Etapa inicial: Hiperemia e hinchazón leve a localizada del nervio óptico
  • Etapa avanzada: edema retiniano peripapilar y pliegues retinianos
  • Cronificación: progresión de edema pálido a atrofia óptica (discapacidad visual irreversible)
• Tomografía de coherencia óptica (OCT): Útil para evaluar la hinchazón del disco óptico y cuantificar el adelgazamiento del complejo de células ganglionares de la retina (GCC). Los casos avanzados muestran un adelgazamiento marcado (ejemplos reportados: capa de fibras nerviosas de la retina 50 μm/49 μm, normal 100–120 μm; GCL <60 μm, normal >80 μm). ⁴⁾

Q ¿Cuáles son los vasos sanguíneos anormales que se observan alrededor del disco óptico?

A

Son vasos colaterales llamados vasos de derivación retinociliar (RCVC), que son formaciones vasculares compensatorias ante la compresión crónica de la vena central de la retina por el tumor. No son verdaderas derivaciones y no son específicos del ONSM (también ocurren en CRVO, papiledema crónico, etc.). Conocido como uno de los tríada clásica, se encuentra en aproximadamente el 20–60% de los ONSM.

3. Causas y Factores de Riesgo

La mayoría son idiopáticos sin causa clara. Se conocen los siguientes factores de riesgo y condiciones asociadas.

• Exposición a radiación ionizante: Se ha señalado una asociación con meningiomas en general.
• NF2 (Neurofibromatosis tipo 2): La anomalía genética más común es la deleción del brazo largo del cromosoma 22 (que incluye la región del gen NF2). La tasa de ONSM en pacientes con NF2 se reporta en aproximadamente 6.8%, y hasta el 35% de los pacientes pediátricos con ONSM tienen NF2. ⁴⁾
• Características especiales en niños: Mayor potencial de malignidad y mayor tasa de extensión intracraneal en comparación con adultos. Las tasas de complicaciones después de radioterapia también son más altas.
• La obesidad, la terapia de reemplazo hormonal, el cáncer de mama y el alcohol se han reportado como factores de riesgo para meningioma en general, pero la evidencia como factores de riesgo específicos para ONSM es limitada.

Exámenes Oftalmológicos Regulares

El meningioma de la vaina del nervio óptico progresa lentamente, por lo que puede haber un largo período asintomático y un diagnóstico tardío. Especialmente si ha sido diagnosticado con NF2 o tiene pérdida visual crónica o anomalías del campo visual en un ojo, consulte a un oftalmólogo o neuro-oftalmólogo temprano.

4. Diagnóstico y Métodos de Examen

Diagnóstico por Imágenes

RMN (primera elección): La RMN de cabeza y órbita con contraste de gadolinio y supresión grasa es la más útil. Las imágenes potenciadas en T1 con supresión grasa y contraste son particularmente importantes.

• Signo de la vía del tranvía: En cortes axiales, el tumor aparece como dos sombras lineales hiperintensas a ambos lados del nervio óptico hipointenso.
• Signo de la rosquilla: En cortes coronales, el tumor rodea al nervio óptico central en forma de anillo. ⁵⁾
• Imágenes potenciadas en T1: Ligeramente hipointenso en relación con los músculos extraoculares.
• Imágenes potenciadas en T2: Aproximadamente isointenso con la grasa, hipointenso en relación con el vítreo (diferenciación del glioma del nervio óptico).
• Post-contraste: Realce homogéneo e intenso.
• También es esencial para evaluar la extensión intracraneal.

TC:

• Lesión tubular difusa con realce. La TC es superior para detectar calcificaciones.
• Tres patrones morfológicos: tubular (agrandamiento cilíndrico a lo largo de todo el nervio óptico), globular (agrandamiento anular alrededor del nervio óptico) y excéntrico (desviación aneurismática hacia un lado del nervio óptico).
• El signo de la vía del tranvía también se puede observar en la TC.
• Si la lesión se extiende al conducto óptico, se puede observar ensanchamiento del conducto óptico.

OCT: Se utiliza para evaluar la hinchazón del disco óptico y el grosor del complejo de células ganglionares de la retina.

Diagnóstico Diferencial

Es importante diferenciar de las siguientes condiciones:

Enfermedad	Puntos clave de imagen/examen
Glioma óptico	Hiperintensidad en T2, realce de leve a variable
Tumor fibroso solitario (SFT)	STAT6+/CD34+ (inmunohistoquímica) 5)
Enfermedad metastásica/infiltración leucémica	Evaluación sistémica, hallazgos en médula ósea/sangre

Otros diagnósticos diferenciales incluyen neurosarcoidosis, tuberculosis, sífilis, perineuritis óptica y enfermedad asociada a anticuerpos MOG.

Precaución: Retraso en el diagnóstico por imagen

En una institución se reportó que en el 71% de los casos hubo un diagnóstico omitido o retrasado en la imagen inicial. ⁴⁾ Los factores que contribuyen a la omisión incluyen falta de consulta con neurorradiólogo, omisión de cortes finos orbitarios y realización de imágenes sin contraste. Cuando se sospecha ONSM orbitario, es importante solicitar una RM orbitaria con contraste y supresión grasa en cortes finos.

Principio de biopsia: Si hay hallazgos de imagen típicos, la biopsia es innecesaria. Incluso solo la biopsia quirúrgica conlleva un pronóstico visual muy malo, por lo que no debe realizarse cuando aún queda visión útil.

Q ¿Es necesaria una biopsia para el diagnóstico del meningioma de la vaina del nervio óptico?

A

Si hay hallazgos típicos en RM (signo de la vía del tranvía, signo de la rosquilla), la biopsia es innecesaria. El nervio óptico y el ONSM comparten el suministro sanguíneo pial, y los procedimientos quirúrgicos, incluida la biopsia, conllevan un alto riesgo de dañar el nervio óptico. Dado que “incluso solo la biopsia conlleva un pronóstico visual muy malo”, se debe evitar la intervención quirúrgica cuando aún queda visión útil.

5. Tratamiento estándar

Observación

Si el paciente está asintomático o el deterioro de la función visual es leve y lento, se opta por una observación cuidadosa con pruebas de imagen periódicas y evaluaciones de la función visual (agudeza visual, campo visual, OCT). Aparte de la mala agudeza visual en la primera consulta, no hay factores pronósticos claros, y los cambios en la agudeza visual durante el período de observación varían ampliamente.

Radioterapia (Primera opción cuando se necesita intervención)

La radioterapia está indicada cuando el deterioro de la función visual progresa o hay extensión intracraneal. Si la atrofia del nervio óptico no es grave, se puede esperar estabilización o mejora de la agudeza visual y el campo visual. La radioterapia estereotáctica utiliza acelerador lineal, Gamma Knife o CyberKnife, y el dispositivo se selecciona según el tamaño y la forma del tumor.

Principales modalidades de radioterapia

IMRT

Radioterapia de intensidad modulada: Se reporta estabilización o mejora de la agudeza visual en el 81% de los casos.

Dosis: 50.4 Gy en 28 fracciones es estándar. ²⁾⁴⁾

fSRT

Radioterapia estereotáctica fraccionada: Se reporta estabilización o mejora del campo visual en el 83.3–100% de los casos.

Alta concentración de dosis en el nervio óptico.

SRT, GKRS, CyberKnife

Radioterapia estereotáctica, Gamma Knife, CyberKnife: Se reporta una tasa de control tumoral en RM del 100% a los 68 meses.

Para fracción única, se ha utilizado 15 Gy (isodosis del 50%) en algunos casos. ¹⁾

Terapia con protones: Menor dosis dispersa que puede reducir la toxicidad tardía. Se considera beneficiosa para lesiones cercanas a la hipófisis, y en casos pediátricos también se considera desde la perspectiva de reducir el riesgo de cáncer secundario. La investigación sobre ONSM es limitada. En casos pediátricos, hay un informe de 50.4 CGE en 28 fracciones. ⁴⁾

Tratamiento quirúrgico

Cuando queda visión útil, generalmente no se recomienda la resección quirúrgica. El nervio óptico y el meningioma de la vaina del nervio óptico comparten el suministro sanguíneo pial, y la resección conlleva un alto riesgo de empeoramiento de la visión.

Indicaciones para considerar el tratamiento quirúrgico:

• Ojo ciego con proptosis severa o deformidad cosmética
• Riesgo de extensión intracraneal
• Riesgo de extensión al nervio óptico contralateral

La descompresión del conducto óptico o la fenestración de la vaina del nervio óptico pueden realizarse antes de la radioterapia para reducir la presión local (especialmente en niños). ⁴⁾

Precauciones y efectos secundarios del tratamiento

Las complicaciones de la radioterapia incluyen retinopatía por radiación, neuropatía óptica inducida por radiación (RION), iritis, catarata, ojo seco e hipopituitarismo. Los efectos secundarios tempranos pueden incluir eritema temporal, alopecia y dolor de cabeza. Se ha informado que la reirradiación en casos con irradiación previa aumenta el riesgo de RION diez veces (Milano et al., 34 estudios, 1,578 casos). ¹⁾ También se ha informado neuromiotonía ocular después de la reirradiación, y la carbamazepina es efectiva para su control. ²⁾

Q ¿Cuánto mejora la visión después de la radioterapia?

A

Dependiendo de la modalidad de tratamiento, la radioterapia estereotáctica fraccionada (fSRT) logra estabilización o mejora del campo visual o la agudeza en el 83.3–100% de los casos, y la IMRT en el 81% de los casos. Sin embargo, los pacientes con mejor visión previa al tratamiento tienen mejor pronóstico, y es poco probable la mejoría en casos avanzados con atrofia óptica severa.

6. Fisiopatología y patogenia detallada

Patología macroscópica e histológica del tumor

Macroscópicamente, el tumor aparece como una masa redonda bien delimitada que no infiltra el tejido del nervio óptico sino que crece concéntricamente a su alrededor. Se extiende a lo largo del eje largo, y cuando penetra intracranealmente, existe riesgo de extensión a la vía óptica contralateral.

Tipos histológicos son múltiples; los principales se muestran a continuación.

• Tipo meningotelial: Tipo básico. Caracterizado por la formación de remolinos (whorl formation).
• Otros: fibroblástico, transicional, psamomatoso, secretor, etc. También existe un subtipo (psamomatoso) en el que se forman numerosos cuerpos de psamoma.
• Aproximadamente el 20% muestra características malignas según algunos informes, pero el tipo histológico en sí tiene poca correlación con el pronóstico.

Inmunohistoquímica: EMA positivo, PR positivo, SSTR2A positivo. Ki-67 es bajo en el Grado 1 (2–3%). Los hallazgos negativos para STAT6 y CD34 son importantes para la diferenciación del tumor fibroso solitario (SFT). ⁵⁾

Clasificación de la OMS: Grado 1 (benigno, >80% de todos los meningiomas), Grado 2 (atípico, 4–19 mitosis/10 HPF + invasión cerebral), Grado 3 (maligno, >20 mitosis/10 HPF).

Mecanismos de la RCVC y complicaciones relacionadas

• Formación de RCVC (vasos colaterales retino-coroidales): La compresión crónica de la vena central de la retina por el tumor retrobulbar conduce a la formación de vasos colaterales (shunts) entre la circulación retiniana y coroidal.
• Mecanismo de formación de la neovascularización coroidal peripapilar (PPCNV) (complicación rara): Se han propuesto como hipótesis la promoción de la angiogénesis debido a dehiscencia anatómica y trastorno circulatorio (isquemia/alteración nutricional), y la acumulación de VEGF en el espacio subaracnoideo perióptico compartimentalizado (los meningiomas son tumores altamente vasculares con expresión aumentada de VEGF). ³⁾
• Dilatación del espacio subaracnoideo perióptico: La acumulación de líquido cefalorraquídeo posterior al tumor compartimentaliza el SAS, contribuyendo al edema de papila. ³⁾

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Para los pacientes: Por favor, léalo

El siguiente contenido se encuentra actualmente en fase de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre futuros desarrollos médicos.

Ga-68 PET/TC (PET con ligando del receptor de somatostatina): Imagen funcional que utiliza receptores de somatostatina, reportada con una sensibilidad y selectividad aproximadamente un 10% mayor en comparación con la RM, y también útil para predecir la tasa de crecimiento tumoral. No es necesaria en casos típicos, pero puede ser útil para evaluar casos atípicos o la actividad tumoral.

Vakharia et al. (2021) reportaron el caso de una mujer de 54 años cuyo tumor volvió a crecer y su visión disminuyó a movimiento de manos 7 años después de la IMRT inicial (50.4 Gy/28 fracciones). Se sometió a radiocirugía con bisturí gamma (GKRS) de rescate a 15 Gy (isodosis del 50%). Seis meses después, su visión se recuperó dramáticamente a 20/20-1. La OCT mostró adelgazamiento persistente de la capa de fibras nerviosas de la retina (99 μm → 85 μm). En pacientes con radiación previa, el riesgo de RION aumenta 10 veces (Milano et al., 34 estudios, 1,578 casos). Se considera que la caída abrupta de dosis de la GKRS es ventajosa para tumores con patrón de crecimiento exofítico. ¹⁾

Sharieff et al. (2021) realizaron reirradiación (4,000 cGy/16 fracciones, IMRT) para una recurrencia 27 años después de la irradiación inicial (4,005 cGy/15 fracciones). Después de la reirradiación, la agudeza visual se recuperó a 20/15 y el campo visual mejoró en un 71%. Los efectos secundarios incluyeron ojo seco, alteración transitoria de la visión del color y neuromiotonía ocular (manejada con carbamazepina). Se considera el primer caso reportado de reirradiación de ONSM en la literatura. ²⁾

Abordaje endoscópico transnasal: Para tumores exofíticos seleccionados, hay reportes de casos que lograron desaparición de los síntomas visuales y resección total. Se están realizando investigaciones para ampliar las indicaciones del procedimiento.

Mifepristona (agente antiprogesterona): Los meningiomas suelen expresar receptores de progesterona, y su uso se considera en casos refractarios raros. No es un tratamiento estándar y su eficacia no está establecida. ⁴⁾

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8. Referencias

1. Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
2. Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
3. Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
4. Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
5. Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.