El meningioma de la vaina del nervio óptico (ONSM) es un tumor que se origina en las meninges que forman la vaina del nervio óptico. Es relativamente raro entre los tumores orbitarios, representando aproximadamente el 1-2% de todos los meningiomas, alrededor del 10% de todos los tumores orbitarios y aproximadamente el 33% de los tumores del nervio óptico. Ocurre principalmente en adultos, especialmente mujeres de mediana edad.
Hay dos tipos principales de presentación: el tipo primario intraorbitario, que surge directamente de la vaina del nervio óptico dentro de la órbita, y el tipo de extensión intracraneal, donde un meningioma originado intracranealmente se extiende a la órbita a través del conducto óptico. La distinción entre estos dos tipos es importante para determinar la estrategia de manejo.
Existen varios tipos histológicos del tumor, que se clasifican ampliamente en los siguientes tres tipos.
Se ha informado que aproximadamente el 20% de todos los casos muestran características malignas (atipia celular, aumento de mitosis, necrosis, etc.). La mayoría se clasifica como Grado I (benigno) según la OMS, pero también existen Grado II (atípico) y Grado III (maligno).
La mayoría son benignos (Grado I de la OMS), pero se ha informado que aproximadamente el 20% muestra características malignas. En raras ocasiones, presentan características invasivas o malignas y pueden tener una mayor tasa de recurrencia. En niños, el riesgo de transformación maligna y extensión intracraneal es mayor en comparación con los adultos.
El síntoma más característico es la pérdida visual unilateral lentamente progresiva, que sigue un curso crónico durante meses a años. Por lo general, no se acompaña de dolor.
A medida que el tumor se agranda, los hallazgos del fondo de ojo cambian de la siguiente manera.
Vasos de derivación optociliares (optociliary shunt vessels): Vasos colaterales que se observan alrededor del disco óptico, que representan una formación vascular compensatoria en respuesta a la compresión crónica de la vena central de la retina por el tumor. Se conocen como uno de los hallazgos característicos del fondo de ojo en el ONSM.
Con frecuencia, el defecto pupilar aferente relativo (RAPD) es positivo. Puede acompañarse de disminución de la visión cromática.
El diagnóstico por imagen es el más importante para confirmar el ONSM, y se conocen los siguientes patrones.
Principales patrones de imagen en TC/RM con contraste:
| Patrón | Características |
|---|---|
| Tipo tubular (signo de la vía del tranvía) | Agrandamiento cilíndrico a lo largo de todo el nervio óptico con realce lineal doble |
| Tipo globular | Rodea esféricamente el nervio óptico como una manzana en una flecha |
| Tipo excéntrico | Desviación y aumento aneurismático en un lado del nervio óptico |
Parte del tumor puede presentar calcificaciones (la TC es superior para la detección). En la RM con contraste, el tumor muestra realce homogéneo e intenso.
El signo de la vía del tranvía es un hallazgo imagenológico característico en la TC o RM axial con contraste, donde el tumor aparece como dos sombras lineales (en forma de vía de tranvía) a ambos lados del nervio óptico. Esto ocurre porque el tumor crece alrededor del nervio óptico mientras que el nervio interno se conserva. Tiene alta especificidad para ONSM, y en casos típicos es posible el diagnóstico por imagen sin biopsia.
El ONSM es una enfermedad relativamente rara entre los tumores orbitarios.
Asociación con neurofibromatosis tipo 2 (NF2): La NF2 es una enfermedad hereditaria conocida por estar asociada con ONSM. El gen NF2 se encuentra en el brazo largo del cromosoma 22 (22q12) y codifica la proteína merlina. Se cree que la pérdida de función de la merlina está involucrada en el desarrollo tumoral. En los casos pediátricos de ONSM, la tasa de asociación con NF2 es alta, y se debe prestar atención al riesgo de meningiomas bilaterales y múltiples.
Además, la exposición a radiación ionizante se ha reportado como un factor de riesgo general para los meningiomas.
RM con contraste (primera opción): La RM orbitaria con contraste de gadolinio y supresión grasa es la más útil.
TC: La TC es superior para detectar calcificaciones. El signo de vía de tranvía también se puede observar en TC. Si la lesión se extiende al conducto óptico, se puede observar dilatación del conducto óptico.
Fondo de ojo, campimetría, OCT: Se utilizan para evaluar la morfología de la papila óptica, los vasos de derivación optociliares y el grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR). La campimetría permite identificar el patrón de daño.
Es importante diferenciar de las siguientes enfermedades.
| Enfermedad | Puntos clave de diferenciación |
|---|---|
| Glioma del nervio óptico | Frecuente en niños y asociado a NF1. Hiperintenso en T2, aumento de tamaño uniforme y tortuosidad (acodamiento hacia abajo) del nervio óptico. Realce de leve a variable. |
| Neuritis óptica | Pérdida visual aguda o subaguda. Dolor (dolor con el movimiento ocular). RM con contraste muestra realce dentro del nervio óptico. |
| Seudotumor orbitario (inflamación orbitaria relacionada con IgG4, etc.) | Respuesta a los esteroides. Los casos relacionados con IgG4 a menudo se acompañan de inflamación de la glándula lagrimal y tejidos blandos orbitarios. |
| Perineuritis óptica | Curso agudo o subagudo. Engrosamiento inflamatorio de la vaina del nervio óptico. |
| Linfoma | Considere la infiltración orbitaria de linfoma sistémico. Confirmado por examen de tejido. |
Si se sospecha NF2, realice un examen detallado de schwannomas vestibulares bilaterales y meningiomas múltiples.
Principio de biopsia: si se encuentran hallazgos de imagen típicos (como el signo de la vía del tranvía), la biopsia generalmente no es necesaria. El nervio óptico y el ONSM comparten el flujo sanguíneo pial, y los procedimientos quirúrgicos, incluida la biopsia, conllevan un alto riesgo de dañar el nervio óptico. Si queda visión útil, se debe evitar la intervención quirúrgica. 6)
El glioma óptico es más común en niños y se asocia característicamente con NF1 (neurofibromatosis tipo 1), mientras que el meningioma de la vaina del nervio óptico ocurre predominantemente en mujeres de mediana edad y se sabe que está asociado con NF2. En las imágenes, el glioma muestra un agrandamiento uniforme y tortuosidad (acodamiento hacia abajo) del nervio óptico, con alta señal en imágenes ponderadas en T2. Por el contrario, el meningioma de la vaina del nervio óptico muestra realce de la vaina del nervio óptico (parte periférica) con un signo de la vía del tranvía, y los axones del nervio óptico se conservan internamente, lo que es un punto de diferenciación importante.
La estrategia de tratamiento para el ONSM se determina según la función visual y la progresión del tumor.
Si la disminución visual es lenta o leve, se elige una observación cuidadosa con exámenes regulares.
Cuando el deterioro de la función visual progresa o el tumor se extiende intracranealmente, la radioterapia estereotáctica es la primera opción. Se espera preservar la función visual y suprimir el crecimiento tumoral. 2)3)
Radioterapia estereotáctica fraccionada (fSRT)
Irradiación fraccionada (radioterapia estereotáctica fraccionada): Tiene la ventaja de reducir el daño al nervio óptico.
Dosis: 50-54 Gy en 25-30 fracciones es estándar. Se reportan tasas de estabilización/mejora del campo visual del 83-100%. 3)5)
Gamma Knife (GKRS)
Cirugía estereotáctica: Una sola fracción permite una caída abrupta de la dosis.
Se reporta una tasa de control tumoral superior al 90%. La concentración de dosis es ventajosa para tumores exofíticos. 1)
CyberKnife
Irradiación estereotáctica asistida por robot: Puede tratar tumores con formas complejas.
Se reportan tasas de control tumoral equivalentes a Gamma Knife. 4)
Después de la radioterapia, las tasas de preservación de la función visual son del 70-95% y las tasas de control tumoral superiores al 90%. 2)3) Los pacientes con mejor agudeza visual antes del tratamiento tienen mejor pronóstico.
Principales efectos secundarios de la radioterapia:
Si aún queda visión útil, la resección quirúrgica no se recomienda en principio. El tumor y el nervio óptico comparten el flujo sanguíneo pial, por lo que el riesgo de pérdida de visión por la resección es muy alto.
Casos en los que se puede considerar la cirugía:
Para la extensión intracraneal, considere una combinación de craneotomía y radioterapia en colaboración con neurocirugía.
El ONSM se origina en las meninges (especialmente las células del casquete aracnoideo) que forman la vaina del nervio óptico. El nervio óptico se extiende desde detrás del ojo a través del conducto óptico hasta el cráneo, y está envuelto por una vaina compuesta de duramadre, aracnoides y piamadre a lo largo de toda su longitud. El tumor se origina en las células de esta vaina y crece concéntricamente alrededor del nervio óptico.
El tumor se extiende a lo largo de la vaina del nervio óptico y comprime el nervio óptico desde el exterior. Esto conduce a una discapacidad visual a través de las siguientes vías.
Cuando el tumor se limita a la órbita, el pronóstico de vida es bueno, pero si se extiende al conducto óptico o intracranealmente, puede afectar la vía visual contralateral y el quiasma óptico, empeorando el pronóstico.
El ONSM es un tumor benigno, y su evolución natural se caracteriza por una progresión lenta durante varios años o décadas.
Después del tratamiento, se realizan resonancias magnéticas, campos visuales y pruebas de agudeza visual periódicas para controlar si hay recrecimiento.
Radioterapia con haz de protones: Se espera que reduzca la toxicidad tardía debido a la baja dosis de dispersión. Especialmente en casos pediátricos, a veces se considera como una opción desde la perspectiva de reducir el riesgo de cáncer secundario. 7)
Imagen del receptor de somatostatina (Ga-68 PET/CT): Los meningiomas expresan altamente el receptor de somatostatina (SSTR2A). Se está investigando su aplicación para evaluar la actividad tumoral mediante imágenes funcionales.
Mifepristona (fármaco antiprogesterona): Como terapia farmacológica dirigida a la positividad de PR en meningiomas, se está estudiando su uso en casos refractarios, pero no está establecido como tratamiento estándar. 4)
