Das Optikusscheidenmeningeom (optic nerve sheath meningioma, ONSM) ist ein Tumor, der von den Meningen ausgeht, die die Sehnervenscheide bilden. Es ist relativ selten unter den Orbitatumoren und macht etwa 1–2 % aller Meningeome, etwa 10 % aller Orbitatumoren und etwa 33 % der Sehnerventumoren aus. Es tritt meist bei Erwachsenen auf, insbesondere bei Frauen mittleren Alters.
Es gibt zwei Hauptentstehungsformen: den primär intraorbitalen Typ, der direkt von der Sehnervenscheide in der Orbita ausgeht, und den intrakraniellen Ausdehnungstyp, bei dem ein intrakranielles Meningeom über den Sehnervenkanal in die Orbita einwächst. Die Unterscheidung dieser beiden Typen ist für die Festlegung der Behandlungsstrategie wichtig.
Es gibt mehrere histologische Tumortypen, die in drei Hauptkategorien unterteilt werden.
Etwa 20 % aller Fälle zeigen maligne Merkmale (Zellatypien, erhöhte Mitoserate, Nekrose usw.). Nach der WHO-Klassifikation sind die meisten Grad I (gutartig), es gibt jedoch auch Grad II (atypisch) und Grad III (bösartig).
Die meisten sind gutartig (WHO Grad I), aber etwa 20 % zeigen laut Berichten bösartige Merkmale. Selten zeigen sie infiltrative oder maligne Eigenschaften mit höherer Rezidivrate. Bei Kindern ist das Risiko einer Malignität und intrakraniellen Ausbreitung höher als bei Erwachsenen.
Das charakteristischste Symptom ist eine langsam fortschreitende einseitige Sehverschlechterung über Monate bis Jahre. Schmerzen treten in der Regel nicht auf.
Mit Tumorwachstum verändern sich die Fundusbefunde wie folgt.
Optoziliare Shuntgefäße : peripapilläre Kollateralgefäße, die als kompensatorische Gefäßbildung bei chronischer Kompression der Zentralvene der Netzhaut durch den Tumor entstehen. Sie gelten als charakteristischer Fundusbefund bei Optikusscheidenmeningiom.
Ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) ist häufig positiv. Es kann auch eine Farbsehschwäche auftreten.
Die Bildgebung ist für die Bestätigung eines ONSM am wichtigsten; folgende Muster sind bekannt.
Hauptbildmuster in CT/Kontrast-MRT:
| Muster | Merkmale |
|---|---|
| Röhrenförmiger Typ (Tram-Track-Zeichen) | Zylindrische Schwellung über die gesamte Länge des Sehnervs, doppellinige Kontrastverstärkung |
| Kugelförmiger Typ | Umgibt den Sehnerv kugelförmig wie ein aufgespießter Apfel |
| Exzentrischer Typ | Verdrängung und knotenförmige Vergrößerung auf einer Seite des Sehnervs |
Ein Teil des Tumors kann Verkalkungen aufweisen (CT ist für den Nachweis überlegen). In der kontrastverstärkten MRT zeigt der Tumor eine homogene und starke Anreicherung.
Das Tram-Track-Zeichen ist ein charakteristisches Bildgebungsmerkmal, bei dem der Tumor in axialen Schnitten der kontrastverstärkten CT oder MRT als zwei lineare (straßenbahnschienenartige) Schatten auf beiden Seiten des Sehnervs erscheint. Dies entsteht, weil der Tumor um den Sehnerv herum wächst, während der innere Sehnerv selbst erhalten bleibt. Es hat eine hohe Spezifität für ONSM und ermöglicht in typischen Fällen eine bildgebende Diagnose ohne Biopsie.
ONSM ist eine relativ seltene Erkrankung unter den Orbitatumoren.
Assoziation mit Neurofibromatose Typ 2 (NF2): NF2 ist eine mit ONSM assoziierte Erbkrankheit. Das NF2-Gen befindet sich auf dem langen Arm von Chromosom 22 (22q12) und kodiert für das Merlin-Protein. Es wird angenommen, dass der Funktionsverlust von Merlin an der Tumorentstehung beteiligt ist. Bei kindlichen ONSM-Fällen ist die Rate der NF2-Assoziation hoch, und es ist auf das Risiko bilateraler und multipler Meningeome zu achten.
Darüber hinaus wurde die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung als allgemeiner Risikofaktor für Meningeome berichtet.
Kontrast-MRT (erste Wahl) : Die orbitale MRT mit Gadolinium-Kontrastmittel und Fettsuppression ist am nützlichsten.
CT : Die CT ist überlegen für den Nachweis von Verkalkungen. Das Tram-Track-Zeichen ist auch im CT erkennbar. Bei Ausdehnung in den Sehnervenkanal zeigt sich eine Erweiterung des Kanals.
Funduskopie, Gesichtsfelduntersuchung, OCT : Zur Beurteilung der Papillenmorphologie, optoziliärer Shuntgefäße und der Dicke der retinalen Nervenfaserschicht (RNFL). Die Gesichtsfelduntersuchung erfasst das Schädigungsmuster.
Die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen ist wichtig:
| Erkrankung | Differenzialdiagnostische Punkte |
|---|---|
| Optikusgliom | Häufig bei Kindern und assoziiert mit NF1. T2-Hyperintensität, gleichmäßige Vergrößerung und Schlängelung des Sehnervs (Downward Kinking) sind charakteristisch. Kontrastmittelaufnahme gering bis variabel. |
| Optikusneuritis | Akute oder subakute Sehverschlechterung. Schmerz (bei Augenbewegungen). In der Kontrast-MRT zeigt sich ein Enhancement des Sehnervs. |
| Orbitale Pseudotumore (IgG4-assoziierte orbitale Entzündung etc.) | Ansprechen auf Steroide. Bei IgG4-assoziierten Fällen häufig begleitet von Entzündung der Tränendrüse und des orbitalen Weichgewebes. |
| Perineuritis optica | Akuter oder subakuter Verlauf. Entzündliche Verdickung der Sehnervenscheide. |
| Lymphom | Auch orbitale Infiltration eines systemischen Lymphoms in Betracht ziehen. Diagnose durch Gewebeuntersuchung. |
Bei Verdacht auf NF2 sollte eine gründliche Untersuchung auf bilaterale Vestibularisschwannome und multiple Meningeome erfolgen.
Prinzip der Biopsie: Bei typischen bildgebenden Befunden (z. B. Tram-Track-Zeichen) ist eine Biopsie in der Regel nicht erforderlich. Sehnerv und ONSM teilen sich die Blutversorgung der Pia mater; jeder chirurgische Eingriff, einschließlich Biopsie, birgt ein hohes Risiko einer Schädigung des Sehnervs. Wenn noch nützliches Sehvermögen vorhanden ist, sollte ein chirurgischer Eingriff vermieden werden. 6)
Das Optikusgliom tritt häufiger bei Kindern auf und ist charakteristischerweise mit NF1 (Neurofibromatose Typ 1) assoziiert, während das Optikusscheidenmeningeom bevorzugt bei Frauen mittleren Alters auftritt und mit NF2 in Verbindung gebracht wird. Bildgebend zeigt das Gliom eine gleichmäßige Vergrößerung des Sehnervs mit Schlängelung (Downward Kinking) und ein hohes Signal in T2-gewichteten Aufnahmen. Das Optikusscheidenmeningeom hingegen zeigt eine Kontrastmittelaufnahme der Scheide (Peripherie) mit einem Tram-Track-Zeichen, während der Sehnervaxon im Inneren erhalten bleibt – ein wichtiger Unterscheidungspunkt.
Die Behandlungsstrategie des ONSM wird je nach Sehfunktion und Tumorprogressionsgrad festgelegt.
Bei langsamer oder geringfügiger Sehverschlechterung kann eine sorgfältige Beobachtung durch regelmäßige Untersuchungen gewählt werden.
Bei fortschreitender Sehverschlechterung oder intrakranieller Ausdehnung des Tumors ist die stereotaktische Strahlentherapie die erste Wahl. Sie ermöglicht den Erhalt der Sehfunktion und die Kontrolle des Tumorwachstums. 2)3)
Fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie (fSRT)
Fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie : Vorteil der Verringerung von Schäden am Sehnerv.
Dosis : 50–54 Gy in 25–30 Fraktionen sind Standard. Die Gesichtsfeldstabilisierungs-/Verbesserungsrate wird mit 83–100 % angegeben. 3)5)
Gamma Knife (GKRS)
Stereotaktische Radiochirurgie : Einzeitige Bestrahlung mit steilem Dosisabfall möglich.
Die Tumorkontrollrate wird mit über 90 % angegeben. Bei exophytischen Tumoren ist die Dosiskonzentration vorteilhaft. 1)
CyberKnife
Roboterassistierte stereotaktische Bestrahlung : Auch für komplex geformte Tumoren geeignet.
Es werden Tumorkontrollraten berichtet, die denen des Gamma Knife entsprechen. 4)
Nach Strahlentherapie beträgt die Sehfunktionserhaltungsrate 70–95 % und die Tumorkontrollrate über 90 %. 2)3) Patienten mit guter Sehschärfe vor Behandlung haben eine bessere Prognose.
Hauptnebenwirkungen der Strahlentherapie:
Wenn noch ein nutzbares Sehvermögen vorhanden ist, wird eine chirurgische Resektion grundsätzlich nicht empfohlen. Der Tumor und der Sehnerv teilen sich die Blutversorgung über die Pia mater, sodass das Risiko eines Sehverlusts durch die Resektion sehr hoch ist.
Fälle, in denen eine Operation in Betracht gezogen wird:
Bei intrakranieller Ausdehnung wird in Zusammenarbeit mit der Neurochirurgie eine Kombination aus Kraniotomie und Strahlentherapie in Betracht gezogen.
ONSM entstehen aus den Meningen (insbesondere den Arachnoidaldeckzellen), die die Sehnervenscheide bilden. Der Sehnerv verläuft von der Rückseite des Auges durch den Sehnervenkanal bis in den Schädel und ist auf seiner gesamten Länge von einer Scheide aus Dura mater, Arachnoidea und Pia mater umgeben. Der Tumor entwickelt sich aus den Zellen dieser Scheide und wächst konzentrisch um den Sehnerv herum.
Der Tumor breitet sich entlang der Sehnervenscheide aus und komprimiert den Sehnerv von außen. Dies führt über folgende Wege zu Sehstörungen.
Wenn der Tumor auf die Orbita beschränkt ist, ist die Lebensprognose gut, aber bei Ausdehnung in den Sehnervenkanal oder intrakraniell kommt es zu Auswirkungen auf die kontralaterale Sehbahn und das Chiasma, was die Prognose verschlechtert.
ONSM ist ein gutartiger Tumor, dessen natürlicher Verlauf durch eine langsame Progression über Jahre bis Jahrzehnte gekennzeichnet ist.
Nach der Behandlung wird durch regelmäßige MRT-, Gesichtsfeld- und Sehschärfenuntersuchungen auf ein erneutes Wachstum überwacht.
Protonenstrahlentherapie (proton beam radiotherapy) : Die Streustrahlendosis ist niedrig, was eine Verringerung der Spättoxizität erwarten lässt. Insbesondere bei Kindern kann sie unter dem Gesichtspunkt der Reduzierung des Zweitkrebsrisikos als Option in Betracht gezogen werden. 7)
Somatostatinrezeptor-Bildgebung (Ga-68 PET/CT) : Meningeome exprimieren den Somatostatinrezeptor (SSTR2A) stark. Die Anwendung der funktionellen Bildgebung zur Beurteilung der Tumoraktivität wird erforscht.
Mifepriston (Antiprogesteron-Medikament) : Als medikamentöse Therapie, die auf die PR-Positivität von Meningeomen abzielt, wird der Einsatz bei therapierefraktären Fällen untersucht, ist aber nicht als Standardbehandlung etabliert. 4)
