Le méningiome de la gaine du nerf optique (optic nerve sheath meningioma, ONSM) est une tumeur provenant des méninges qui forment la gaine du nerf optique. Il est relativement rare parmi les tumeurs orbitaires, représentant environ 1 à 2 % de tous les méningiomes, environ 10 % des tumeurs orbitaires et environ 33 % des tumeurs du nerf optique. Il survient le plus souvent chez l’adulte, en particulier chez la femme d’âge moyen.
Il existe deux principaux modes de développement : le type primitif intra-orbitaire, qui naît directement de la gaine du nerf optique dans l’orbite, et le type à extension intracrânienne, où un méningiome intracrânien s’étend dans l’orbite via le canal optique. La distinction entre ces deux types est importante pour déterminer la stratégie de prise en charge.
Il existe plusieurs types histologiques de tumeur, qui se répartissent en trois grandes catégories.
Environ 20 % de l’ensemble présentent des caractéristiques malignes (atypies cellulaires, augmentation des mitoses, nécrose, etc.). Selon la classification OMS, la plupart sont de grade I (bénin), mais il existe également des grades II (atypique) et III (malin).
La plupart sont bénins (WHO Grade I), mais environ 20 % présentent des caractéristiques malignes selon certaines études. Rarement, ils montrent des signes invasifs ou malins, avec un taux de récidive plus élevé. Chez l’enfant, le risque de malignité et d’extension intracrânienne est plus élevé que chez l’adulte.
Le symptôme le plus caractéristique est une baisse progressive de l’acuité visuelle unilatérale, évoluant sur plusieurs mois à plusieurs années. La douleur est généralement absente.
Avec la croissance tumorale, les signes du fond d’œil évoluent comme suit.
Vaisseaux de shunt optociliaires : vaisseaux collatéraux péri-papillaires, formés en compensation de la compression chronique de la veine centrale de la rétine par la tumeur. C’est un signe caractéristique du fond d’œil dans le méningiome de la gaine du nerf optique.
Un défaut pupillaire afférent relatif (RAPD) est souvent positif. Une diminution de la vision des couleurs peut également être présente.
L’imagerie est la plus importante pour confirmer l’ONSM, et les schémas suivants sont connus.
Principaux schémas d’imagerie TDM/IRM avec contraste :
| Schéma | Caractéristiques |
|---|---|
| Type tubulaire (signe du tram-track) | Élargissement cylindrique sur toute la longueur du nerf optique, rehaussement en double ligne |
| Type globulaire | Entoure le nerf optique de manière globulaire, comme une pomme embrochée sur une flèche |
| Type excentrique | Déviation et croissance en forme de masse d’un côté du nerf optique |
Une partie de la tumeur peut contenir des calcifications (la tomodensitométrie est supérieure pour la détection). En IRM avec contraste, la tumeur montre un rehaussement homogène et intense.
Le signe du tram-track est une caractéristique d’imagerie typique où, sur les coupes axiales de tomodensitométrie ou d’IRM avec contraste, la tumeur apparaît comme deux bandes linéaires (ressemblant à des rails de tramway) des deux côtés du nerf optique. Cela se produit parce que la tumeur se développe autour du nerf optique tandis que le nerf lui-même est préservé à l’intérieur. Ce signe a une haute spécificité pour l’ONSM et permet un diagnostic d’imagerie sans biopsie dans les cas typiques.
L’ONSM est une maladie relativement rare parmi les tumeurs orbitaires.
Association avec la neurofibromatose de type 2 (NF2) : La NF2 est une maladie génétique associée à l’ONSM. Le gène NF2 est situé sur le bras long du chromosome 22 (22q12) et code pour la protéine merlin. On pense que la perte de fonction de merlin contribue au développement tumoral. Chez les enfants atteints d’ONSM, le taux d’association avec la NF2 est élevé, et il faut être attentif au risque de méningiomes bilatéraux et multiples.
De plus, l’exposition aux rayonnements ionisants a été rapportée comme un facteur de risque général pour les méningiomes.
IRM avec contraste (première intention) : L’IRM orbitaire combinant un produit de contraste au gadolinium et une technique de suppression de la graisse est la plus utile.
Scanner : Le scanner est supérieur pour détecter les calcifications. Le signe du tram-track peut également être observé au scanner. En cas d’extension au canal optique, on note un élargissement du canal.
Examen du fond d’œil, champ visuel, OCT : Utilisés pour évaluer la morphologie de la papille optique, les vaisseaux shunt optociliaires et l’épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL). Le champ visuel permet de déterminer le schéma d’atteinte.
Il est important de différencier les maladies suivantes :
| Maladie | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Gliome du nerf optique | Fréquent chez l’enfant et associé à la NF1. Caractérisé par un hypersignal T2, un élargissement homogène et un tortillement du nerf optique (downward kinking). Rehaussement léger à variable. |
| Névrite optique | Baisse d’acuité visuelle aiguë ou subaiguë. Douleur (à la mobilisation du globe). Rehaussement du nerf optique à l’IRM avec contraste. |
| Pseudotumeur orbitaire (inflammation orbitaire liée aux IgG4, etc.) | Réponse aux stéroïdes. Dans les maladies liées aux IgG4, une inflammation des glandes lacrymales et des tissus mous orbitaires est souvent associée. |
| Périnévrite optique | Évolution aiguë ou subaiguë. Épaississement inflammatoire de la gaine du nerf optique. |
| Lymphome | Envisager également une infiltration orbitaire d’un lymphome systémique. Diagnostic confirmé par examen histologique. |
En cas de suspicion de NF2, effectuer un bilan complet pour les schwannomes vestibulaires bilatéraux et les méningiomes multiples.
Principe de la biopsie : En présence de signes d’imagerie typiques (comme le signe du tram-track), la biopsie n’est généralement pas nécessaire. Le nerf optique et le méningiome de la gaine du nerf optique partagent la vascularisation de la pie-mère ; toute intervention chirurgicale, y compris la biopsie, comporte un risque élevé de lésion du nerf optique. Si une vision utile est conservée, une intervention chirurgicale doit être évitée. 6)
Le gliome du nerf optique survient principalement chez l’enfant et est souvent associé à la NF1 (neurofibromatose de type 1), tandis que le méningiome de la gaine du nerf optique touche préférentiellement les femmes d’âge moyen et est lié à la NF2. En imagerie, le gliome se présente comme un élargissement uniforme du nerf optique avec un aspect tortueux (downward kinking) et un hypersignal en T2. En revanche, le méningiome de la gaine du nerf optique montre un rehaussement de la gaine (périphérie) avec un signe du tram-track, et l’axone du nerf optique est préservé à l’intérieur, ce qui constitue un point de différenciation majeur.
La stratégie thérapeutique du méningiome de la gaine du nerf optique est déterminée en fonction de l’état de la fonction visuelle et du degré de progression tumorale.
En cas de baisse visuelle lente ou minime, une surveillance attentive par des examens réguliers peut être choisie.
En cas de progression de la baisse visuelle ou d’extension intracrânienne de la tumeur, la radiothérapie stéréotaxique est le traitement de première intention. Elle permet de préserver la fonction visuelle et de contrôler la croissance tumorale. 2)3)
Radiothérapie stéréotaxique fractionnée (fSRT)
Radiothérapie stéréotaxique fractionnée : avantage de réduire les dommages au nerf optique.
Dose : 50 à 54 Gy en 25 à 30 fractions est standard. Les taux de stabilisation/amélioration du champ visuel rapportés sont de 83 à 100 %. 3)5)
Gamma Knife (GKRS)
Radiochirurgie stéréotaxique : irradiation unique permettant une chute de dose abrupte.
Le taux de contrôle tumoral rapporté est supérieur à 90 %. La concentration de dose est avantageuse pour les tumeurs exophytiques. 1)
CyberKnife
Irradiation stéréotaxique assistée par robot : peut traiter des tumeurs de forme complexe.
Des taux de contrôle tumoral équivalents à ceux du Gamma Knife sont rapportés. 4)
Après radiothérapie, le taux de préservation de la fonction visuelle est de 70 à 95 % et le taux de contrôle tumoral est supérieur à 90 %. 2)3) Le pronostic est meilleur chez les patients ayant une bonne acuité visuelle avant traitement.
Principaux effets secondaires de la radiothérapie :
Lorsqu’une vision utile est encore présente, la résection chirurgicale est généralement déconseillée. La tumeur et le nerf optique partagent un apport sanguin via la pie-mère, ce qui rend le risque de perte de vision très élevé en cas de résection.
Cas où la chirurgie peut être envisagée :
En cas d’extension intracrânienne, une combinaison de craniotomie et de radiothérapie est envisagée en collaboration avec la neurochirurgie.
Les ONSM proviennent des méninges (en particulier les cellules de la couche arachnoïdienne) qui forment la gaine du nerf optique. Le nerf optique s’étend de l’arrière de l’œil jusqu’au crâne en passant par le canal optique, et est enveloppé sur toute sa longueur par une gaine composée de dure-mère, d’arachnoïde et de pie-mère. La tumeur se développe à partir des cellules de cette gaine et prolifère en encerclant concentriquement le nerf optique.
La tumeur s’étend le long de la gaine du nerf optique, comprimant le nerf optique de l’extérieur. Cela entraîne des troubles visuels par les mécanismes suivants.
Lorsque la tumeur est limitée à l’orbite, le pronostic vital est bon, mais en cas d’extension au canal optique ou à l’espace intracrânien, des effets sur les voies visuelles controlatérales et le chiasma peuvent survenir, aggravant le pronostic.
L’ONSM est une tumeur bénigne dont l’évolution naturelle est lentement progressive sur plusieurs années à plusieurs décennies.
Après le traitement, une surveillance par IRM, champ visuel et acuité visuelle réguliers est effectuée pour détecter une éventuelle récidive.
Radiothérapie par protons (proton beam radiotherapy) : La dose de rayonnement diffusé est faible, ce qui pourrait réduire la toxicité tardive. En particulier chez les enfants, cette option peut être envisagée pour réduire le risque de second cancer. 7)
Imagerie des récepteurs de la somatostatine (Ga-68 PET/CT) : Les méningiomes surexpriment le récepteur de la somatostatine (SSTR2A). L’application de l’imagerie fonctionnelle pour évaluer l’activité tumorale est à l’étude.
Mifépristone (anti-progestatif) : En tant que traitement médicamenteux ciblant la positivité des RP dans les méningiomes, son utilisation dans les cas réfractaires est étudiée, mais elle n’est pas établie comme traitement standard. 4)
