Tumeur métastatique de la choroïde
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce qu’une tumeur métastatique de la choroïde ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce qu’une tumeur métastatique de la choroïde ? »Les tumeurs malignes survenant dans divers organes du corps peuvent métastaser dans l’œil. La plupart des métastases intraoculaires se situent dans le tissu uvéal, en particulier la choroïde. Les métastases dans l’iris ou le corps ciliaire sont rares.
La choroïde est le tissu le plus vascularisé de l’œil, ce qui constitue un contexte anatomique favorable à la capture des cellules tumorales transportées par voie hématogène. Les métastases surviennent préférentiellement au pôle postérieur, uniques ou multiples. Environ un quart des cas présentent des métastases bilatérales.
La répartition des tumeurs primitives varie selon le sexe. Chez l’homme, le cancer du poumon est la cause la plus fréquente de métastases, tandis que chez la femme, c’est le cancer du sein. Des métastases provenant du rein, du tube digestif et de la prostate ont également été rapportées. Dans le cancer du sein, les métastases uvéales peuvent survenir après un long intervalle suivant le traitement de la tumeur primitive.
Fréquence selon le site primitif (différence selon le sexe)
Section intitulée « Fréquence selon le site primitif (différence selon le sexe) »| Sexe | Site primitif le plus fréquent | Autres sites primitifs |
|---|---|---|
| Homme | Cancer du poumon | Cancer du rein, cancer digestif, cancer de la prostate |
| Femme | Cancer du sein | Cancer du poumon, cancer du rein, cancer digestif |
Diagnostic différentiel avec les 3 principales tumeurs de la choroïde
Section intitulée « Diagnostic différentiel avec les 3 principales tumeurs de la choroïde »La tumeur métastatique de la choroïde présente un aspect distinct parmi les trois principales tumeurs de la choroïde (mélanome malin, hémangiome et tumeur métastatique).
| Mélanome malin | Hémangiome | Tumeur métastatique | |
|---|---|---|---|
| Couleur | Noir, gris, brun | Orange-rouge | Jaune-blanc |
| Forme | Haute | Fusiforme | En plaque |
| Décollement de la rétine | Absent à modéré | Absent à léger | Marqué |
| Croissance | Relativement lente | Aucune | Rapide |
Chez les hommes, le cancer du poumon est le plus fréquent, et chez les femmes, le cancer du sein. Des métastases provenant du rein, du tube digestif et de la prostate ont également été rapportées. Environ un quart des cas présentent des métastases bilatérales. Dans le cancer du sein, les métastases intraoculaires peuvent être découvertes longtemps après le traitement de la tumeur primitive.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »
Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »Dans les métastases choroïdiennes, le décollement séreux de la rétine associé à la tumeur provoque les symptômes suivants :
- Déficit du champ visuel : perte de champ visuel correspondant à la zone de décollement de la rétine.
- Baisse de l’acuité visuelle : diminution marquée si la macula est impliquée.
- Métamorphopsie : les objets apparaissent déformés, dû au déplacement rétinien.
Les métastases iriennes présentent des symptômes différents.
- Vision trouble et baisse de l’acuité visuelle : causées par un saignement de la tumeur.
- Opacité de la chambre antérieure : des cellules inflammatoires provenant de la tumeur irienne s’écoulent dans la chambre antérieure.
Signes cliniques (métastases choroïdiennes)
Section intitulée « Signes cliniques (métastases choroïdiennes) »L’examen du fond d’œil révèle une lésion relativement plate, jaune-blanc, aux limites nettes. En progressant, elle devient surélevée et peut être difficile à distinguer des autres tumeurs choroïdiennes. Un décollement séreux de la rétine important est présent au-dessus ou autour de la lésion.
La raison pour laquelle elle prend une forme plate est que les cellules tumorales sont capturées dans la choriocapillaire et se développent latéralement le long des vaisseaux. En conséquence, les cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) sont également endommagées, entraînant un décollement de la rétine exsudatif (séreux).
Résultats de l’angiographie à la fluorescéine (FA)
Section intitulée « Résultats de l’angiographie à la fluorescéine (FA) »- Début à milieu : hyperfluorescence granulaire dans la tumeur.
- Tardif : transition vers une hyperfluorescence diffuse et irrégulière.
- Autour de la tumeur : un bord hypofluorescent en forme de bande peut être observé.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »Mécanisme des métastases
Section intitulée « Mécanisme des métastases »Les cellules tumorales provenant de la tumeur primitive se disséminent par voie hématogène dans tout le corps et atteignent l’œil. Dans l’œil, la choroïde a le flux sanguin le plus abondant, ce qui facilite la capture des cellules tumorales, en faisant un site métastatique fréquent.
Après avoir été capturées dans le réseau capillaire de la choriocapillaire, les cellules tumorales prolifèrent localement. Au cours de ce processus, l’EPR est endommagé, provoquant un décollement de la rétine exsudatif.
Principaux facteurs de risque
Section intitulée « Principaux facteurs de risque »- Antécédents de tumeur maligne : une attention particulière est nécessaire chez les patients ayant des antécédents de cancer du poumon, du sein, du rein, du tube digestif ou de la prostate.
- Tumeur maligne systémique avancée : les métastases intraoculaires surviennent dans le cadre de métastases à distance.
- Longue évolution après traitement du cancer du sein : des métastases oculaires peuvent apparaître plusieurs années à plusieurs décennies après le traitement.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Points clés du diagnostic
Section intitulée « Points clés du diagnostic »L’élément déterminant du diagnostic est la confirmation des antécédents de tumeur maligne et de son traitement. La combinaison de signes caractéristiques du fond d’œil (lésions plates blanc-jaunâtre avec décollement séreux de la rétine marqué) et d’antécédents de tumeur maligne rend le diagnostic de tumeur métastatique de la choroïde presque certain.
Dans le cancer du poumon, les métastases du fond d’œil peuvent être découvertes avant la tumeur primitive. Il arrive que des patients consultent un ophtalmologiste pour une baisse de l’acuité visuelle et qu’un examen approfondi révèle une tumeur maligne systémique.
Examens nécessaires
Section intitulée « Examens nécessaires »Examen du fond d’œil : Confirmation de lésions plates à en plaque blanc-jaunâtre et d’un décollement séreux de la rétine marqué. Un examen à la lampe à fente est également réalisé.
Échographie en mode B : Confirmation d’un épaississement plat de la paroi oculaire et d’un décollement séreux de la rétine. La hauteur de la tumeur est généralement faible, présentant une morphologie plate par rapport au mélanome malin.
Angiographie à la fluorescéine (FA) : Un motif d’hyperfluorescence granulaire devenant diffus et une zone hypofluorescente autour de la tumeur soutiennent le diagnostic.
OCT et SS-OCTA : Utiles pour évaluer la structure interne de la tumeur et le décollement de la rétine. L’angiographie OCT à source balayée (SS-OCTA) peut révéler des vaisseaux anormaux en forme d’épingle à cheveux dans la tumeur, améliorant ainsi l’imagerie diagnostique 1).
Recherche systémique en cas de tumeur primitive inconnue :
- FDG-PET : Recherche exhaustive des tumeurs malignes dans tout le corps.
- Marqueurs tumoraux sériques (ACE, marqueurs spécifiques d’organe) : Réalisés comme dépistage.
- Examens d’imagerie (TDM thoracique, échographie abdominale, etc.) : Recherche des tumeurs primitives principales.
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »| Maladie | Points de différenciation |
|---|---|
| Mélanome malin de la choroïde | Noir à brun, avec une hauteur élevée. Décollement séreux de la rétine modéré |
| Hémangiome choroïdien | Orange-rouge, fusiforme. Croissance nulle à lente |
| Ostéome choroïdien | Hyperéchogène comme l’os. Ombre acoustique à l’échographie |
Dans le cancer du poumon, les métastases du fond d’œil peuvent être découvertes avant la tumeur primitive. Il arrive que des patients consultent un ophtalmologiste pour une baisse de l’acuité visuelle, qu’une lésion métastatique soit découverte au fond d’œil, et qu’un bilan général révèle ensuite un cancer du poumon. Il est important d’envisager une tumeur métastatique de la choroïde comme cause de baisse de vision ou d’anomalie du champ visuel.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Décision thérapeutique
Section intitulée « Décision thérapeutique »Lorsque des métastases uvéales sont identifiées, le pronostic vital est souvent sombre. Tous les cas ne sont pas éligibles à un traitement ; l’évaluation de l’état général et du pronostic vital est la première étape. La stratégie thérapeutique est décidée en collaboration avec le service en charge de la tumeur primitive.
Traitement systémique
Section intitulée « Traitement systémique »Si un traitement de la tumeur primitive (chimiothérapie, thérapie ciblée, immunothérapie) est susceptible d’être efficace, le traitement systémique est prioritaire. Il peut entraîner une régression des métastases intraoculaires. Ces dernières années, avec l’introduction des thérapies ciblées et des inhibiteurs de points de contrôle immunitaires, des cas de survie à long terme sont observés.
Radiothérapie locale oculaire
Section intitulée « Radiothérapie locale oculaire »L’irradiation locale de l’œil peut être efficace quelle que soit la radiosensibilité de la tumeur primitive. La dose standard est de 40 à 50 Gy sur l’œil. La radiothérapie permet souvent la résorption du décollement séreux de la rétine et la réduction de la métastase, avec une amélioration possible de l’acuité visuelle.
Si l’espérance de vie le permet, la radiothérapie est le traitement de base ; si un traitement médicamenteux systémique peut être administré rapidement, il peut être réalisé en premier.
Thérapie anti-VEGF
Section intitulée « Thérapie anti-VEGF »Il existe des rapports de cas de contrôle tumoral par des médicaments anti-VEGF (comme l’injection intravitréenne d’aflibercept). Chez une femme de 38 ans présentant une métastase du nerf optique d’un cancer du sein, un traitement par injection intravitréenne d’aflibercept a permis un contrôle tumoral et une amélioration de l’acuité visuelle de 20/50 à 20/251). Cependant, les preuves systématiques de la thérapie anti-VEGF pour les métastases oculaires sont actuellement limitées, et une évaluation au cas par cas est nécessaire.
L’irradiation (40 à 50 Gy sur l’œil) permet souvent la résolution du décollement séreux de la rétine et la réduction de la métastase, avec une amélioration attendue de la vision. Un traitement par chimiothérapie systémique ou thérapie ciblée peut également réduire la métastase oculaire. Cependant, l’effet thérapeutique varie selon les individus et dépend de l’état général et de la progression de la maladie.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »Métastase hématogène et capture dans la choroïde
Section intitulée « Métastase hématogène et capture dans la choroïde »Les cellules tumorales de la tumeur primitive se disséminent par voie hématogène dans tout le corps. Dans l’œil, la choroïde est le tissu le plus vascularisé, et la structure du lit capillaire (choriocapillaire) crée un environnement propice à la capture des cellules tumorales.
Les capillaires de la choriocapillaire ont un diamètre important, ce qui facilite la capture des cellules tumorales. Après capture, les cellules tumorales prolifèrent latéralement le long des vaisseaux, donnant à la lésion une forme plate. C’est une caractéristique morphologique des tumeurs métastatiques de la choroïde.
Lésion de l’EPR et décollement exsudatif de la rétine
Section intitulée « Lésion de l’EPR et décollement exsudatif de la rétine »Avec la prolifération des cellules tumorales, les cellules de l’épithélium pigmentaire (EPR) situées au-dessus sont endommagées. L’EPR est en contact avec la choriocapillaire à travers la membrane de Bruch, et la compression mécanique ou les troubles métaboliques causés par la tumeur altèrent la fonction de l’EPR.
En raison de la dysfonction de l’EPR, le liquide provenant de la choroïde s’infiltre dans l’espace sous-rétinien, formant un décollement exsudatif (séreux) de la rétine. Ce décollement est la principale cause de déficit du champ visuel, de baisse de l’acuité visuelle et de métamorphopsie. Dans les tumeurs métastatiques de la choroïde, le décollement séreux de la rétine est souvent marqué, ce qui est un point de différenciation avec d’autres tumeurs choroïdiennes.
Distribution des sites métastatiques
Section intitulée « Distribution des sites métastatiques »Parmi les métastases intraoculaires, les métastases choroïdiennes sont les plus fréquentes et surviennent préférentiellement au pôle postérieur. Les métastases dans l’iris ou le corps ciliaire sont rares. Les métastases peuvent être uniques ou multiples dans le même œil. Environ un quart des cas présentent des métastases bilatérales.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche) »Progrès du diagnostic par imagerie avec l’SS-OCTA
Section intitulée « Progrès du diagnostic par imagerie avec l’SS-OCTA »L’angiographie par tomographie en cohérence optique à source balayée (SS-OCTA) fournit de nouvelles informations dans l’évaluation diagnostique des tumeurs choroïdiennes métastatiques. Il a été rapporté qu’elle peut visualiser des structures vasculaires anormales en forme d’épingle à cheveux dans la tumeur, ce qui est utile pour l’évaluation non invasive de la vascularisation tumorale 1). Cette technique complète l’angiographie à la fluorescéine conventionnelle et pourrait contribuer à une compréhension détaillée des vaisseaux tumoraux.
Effets des thérapies ciblées et de l’immunothérapie sur les métastases oculaires
Section intitulée « Effets des thérapies ciblées et de l’immunothérapie sur les métastases oculaires »Avec la généralisation des inhibiteurs d’EGFR, d’ALK et de PD-1/PD-L1 pour le cancer du poumon, le contrôle des métastases oculaires parallèlement à l’efficacité du traitement systémique a été rapporté. Dans le cancer du sein, le développement de l’anti-HER2 pourrait contribuer à l’augmentation des cas de survie à long terme.
La thérapie anti-VEGF locale (par exemple, l’aflibercept) pour les tumeurs choroïdiennes métastatiques a été rapportée au niveau de cas cliniques 1), mais il n’existe actuellement aucune preuve issue d’essais randomisés contrôlés systématiques. Une décision d’indication tenant compte de l’état général du patient et des caractéristiques de la tumeur est nécessaire.
Personnalisation du diagnostic par imagerie et suivi thérapeutique
Section intitulée « Personnalisation du diagnostic par imagerie et suivi thérapeutique »Les progrès de l’OCT et de l’échographie ont affiné le suivi de l’efficacité thérapeutique. En suivant quantitativement la résolution du décollement séreux de la rétine et l’aplatissement de la tumeur, il est devenu possible d’évaluer plus précisément les effets de la radiothérapie et des traitements systémiques.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Zhou N, Liang L, Wei W. Swept-source OCT angiography of presumed optic nerve metastasis from breast carcinoma. Ophthalmology. 2023;130(9):e52.
- Cennamo G, Montorio D, Carosielli M, Romano MR, Cennamo G. Multimodal Imaging in Choroidal Metastasis. Ophthalmic Res. 2021;64(3):411-416. PMID: 33142285.
- Singh A, Malik D, Singh S, Vyas VJ. Choroidal metastasis in pancreatic adenocarcinoma. J Cancer Res Ther. 2022;18(1):263-265. PMID: 35381796.