Hémangiome choroïdien circonscrit
1. Qu’est-ce que l’hémangiome choroïdien circonscrit ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que l’hémangiome choroïdien circonscrit ? »L’hémangiome choroïdien circonscrit (hémangiome choroïdien solitaire) est une tumeur vasculaire bénigne sporadique de la choroïde. Elle se développe de manière bien délimitée et solitaire, et se distingue clairement de l’hémangiome diffus associé au syndrome de Sturge-Weber. Elle peut être totalement asymptomatique ou entraîner une baisse de vision et des troubles du champ visuel.
Tumeur bénigne rare, survenant principalement chez les adultes d’âge moyen et plus âgés. La tumeur se développe souvent dans la région postérieure du pôle (centre du fond de l’œil), en particulier près de la macula. Elle n’est pas héréditaire et apparaît de manière sporadique. Contrairement à l’hémangiome choroïdien diffus associé au syndrome de Sturge-Weber, qui est mal délimité, l’hémangiome choroïdien circonscrit (solitaire) se présente comme une lésion unique bien délimitée.
Diagnostic différentiel avec les trois principales tumeurs choroïdiennes
Section intitulée « Diagnostic différentiel avec les trois principales tumeurs choroïdiennes »Parmi les tumeurs de la choroïde, le diagnostic différentiel avec les trois maladies suivantes est important.
| Maladie | Couleur | Forme / Hauteur | Caractéristiques |
|---|---|---|---|
| Hémangiome choroïdien circonscrit | Orange-rouge | Arrondi, relativement plat | Bénin, peut s’accompagner d’un décollement séreux de la rétine |
| Mélanome malin de la choroïde | Noir à brun | En forme de dôme ou de champignon, élevé | Malin, métastases hématogènes possibles |
| Tumeur métastatique de la choroïde | Jaune blanchâtre | Plate, en plaque | Décollement de rétine marqué, antécédent de tumeur maligne systémique |
| Naevus choroïdien | Gris noirâtre à brun | Petit, plat | Pas d’augmentation, généralement asymptomatique |
Il s’agit d’une tumeur vasculaire bénigne qui ne métastase pas. Cependant, une augmentation de la tumeur ou un décollement séreux de la rétine sur ou autour de la tumeur peut entraîner une baisse de l’acuité visuelle ou un déficit du champ visuel, nécessitant un traitement en cas de détérioration de la fonction visuelle. Même en observation, en cas de changement de vision, de métamorphopsie ou d’anomalie du champ visuel, il est souhaitable de consulter rapidement un ophtalmologiste.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »L’hémangiome choroïdien circonscrit survient souvent au pôle postérieur du fond d’œil. Lorsqu’un décollement séreux de la rétine se produit sur ou autour de la tumeur, il peut provoquer des troubles du champ visuel, et si le décollement s’étend à la macula, une baisse de l’acuité visuelle. De plus, si la tumeur se développe dans la macula, l’augmentation de la tumeur peut entraîner un raccourcissement de l’axe oculaire et une hypermétropie. Les principaux symptômes subjectifs sont les suivants.
- Baisse de l’acuité visuelle : survient lorsque le décollement séreux de la rétine s’étend à la macula ou lorsque la tumeur infiltre directement la macula
- Déficit du champ visuel : apparaît à mesure que le décollement de la rétine sur ou autour de la tumeur s’étend
- Métamorphopsie (vision déformée) : due à un décollement ou un œdème de la rétine maculaire
- Hypermétropisation : si la tumeur raccourcit l’axe oculaire, la correction habituelle peut ne plus convenir
- Asymptomatique : les petites lésions situées en dehors du pôle postérieur ou dans la région périphérique moyenne peuvent ne provoquer aucun symptôme
Observations du fond d’œil
Section intitulée « Observations du fond d’œil »L’examen du fond d’œil révèle une lésion localisée, légèrement surélevée, de couleur orange-rouge, due à une prolifération anormale des vaisseaux dans la choroïde. Les observations typiques du fond d’œil sont présentées ci-dessous.
- Couleur : lésion bien délimitée de couleur orange-rouge à rouge (la couleur et l’aspect peuvent varier selon le degré d’atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien)
- Forme : lésion surélevée de forme arrondie
- Échographie (mode B) : la coupe est fusiforme, et la hauteur est souvent inférieure ou égale au tiers du plus grand diamètre
- Décollement séreux de la rétine : fréquemment observé au-dessus ou autour de la tumeur
- Altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien : les lésions chroniques peuvent s’accompagner d’atrophie et de dépôts pigmentaires de l’EPR
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »On pense que l’hémangiome choroïdien circonscrit est dû à une prolifération ectopique des cellules de la crête neurale pendant la période embryonnaire. Une prolifération anormale des vaisseaux se produit dans la choroïde, formant une tumeur bénigne. L’accumulation de liquide exsudatif de la tumeur dans l’espace sous-rétinien entraîne un décollement séreux de la rétine.
Aucun facteur de risque clair n’a été établi, et il n’y a pas de caractère héréditaire. Le mécanisme de développement est différent de celui de l’hémangiome diffus associé au syndrome de Sturge-Weber, et il n’y a pas de lien avec des maladies systémiques. Aucune association avec les rayons ultraviolets, le mode de vie, l’alimentation, etc. n’a été démontrée.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »
L’hémangiome choroïdien circonscrit peut souvent être diagnostiqué par l’examen ophtalmoscopique (examen du fond d’œil). Cependant, la couleur et l’apparence de la tumeur varient selon le degré d’atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien, et il est important de combiner plusieurs examens pour le diagnostic différentiel.
Principaux examens
Section intitulée « Principaux examens »- Examen du fond d’œil : Confirme une lésion surélevée, arrondie, de couleur orange-rouge, aux limites nettes. Fréquente au pôle postérieur.
- Angiographie à la fluorescéine (FA) / Angiographie au vert d’indocyanine (ICGA) : Au début de l’angiographie (phase artérielle), on observe une hyperfluorescence réticulaire correspondant à la tumeur. C’est un élément clé du diagnostic.
- Échographie (mode B) : La coupe est fusiforme, la hauteur est inférieure ou égale au tiers du diamètre maximal. Présente une échogénicité élevée.
- Tomographie par cohérence optique (OCT) : Utilisée pour quantifier la hauteur et l’étendue de la tumeur, et évaluer le liquide sous-rétinien. Également utile pour le suivi de l’efficacité du traitement.
- CT / IRM : Pas toujours nécessaire pour le diagnostic, mais l’injection de produit de contraste montre un rehaussement diffus et homogène. Aide également à exclure les lésions extraoculaires.
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »| Maladie | Signes FA/ICGA | Signes échographiques | Autres caractéristiques |
|---|---|---|---|
| Hémangiome choroïdien circonscrit | Hyperfluorescence réticulaire à la phase artérielle | Fusiforme, hauteur ≤ 1/3 du diamètre | Orange-rouge, limites nettes |
| Mélanome malin de la choroïde | Double circulation | En dôme ou en champignon, hauteur importante | Noir à brun, zone vide acoustique |
| Tumeur métastatique de la choroïde | Hyperfluorescence correspondant à la tumeur | Plate, peu élevée | Jaune-blanc, décollement de rétine important, antécédent de tumeur maligne systémique |
| Naevus choroïdien | Hypofluorescence (blocage) | Plat, mince | Gris-noir, petit, sans croissance |
L’examen du fond d’œil révèle une lésion surélevée de couleur orange-rouge à limites nettes, et l’angiographie à la fluorescéine (FA/ICGA) montre une hyperfluorescence réticulaire dans la phase artérielle, ce qui est déterminant pour le diagnostic. L’échographie montre une forme fusiforme en coupe transversale, avec une hauteur inférieure ou égale au tiers du plus grand diamètre. L’OCT est utilisée pour évaluer la hauteur de la tumeur et la présence de liquide sous-rétinien, et également pour surveiller l’effet du traitement.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »La stratégie thérapeutique de l’hémangiome choroïdien circonscrit est déterminée par la présence de symptômes et le degré de déficience visuelle.
Cas asymptomatiques : observation
Section intitulée « Cas asymptomatiques : observation »En l’absence de décollement séreux de la rétine et de symptômes, aucun traitement n’est nécessaire. Une surveillance régulière par examen du fond d’œil et OCT est poursuivie. En cas d’augmentation de la tumeur ou d’apparition d’un décollement séreux de la rétine, l’indication thérapeutique est réévaluée.
Cas avec décollement séreux de la rétine et baisse de la fonction visuelle : traitement actif
Section intitulée « Cas avec décollement séreux de la rétine et baisse de la fonction visuelle : traitement actif »En cas de baisse de la fonction visuelle due à un décollement séreux de la rétine, les traitements suivants sont indiqués.
Thérapie photodynamique (PDT) : C’est actuellement le traitement le plus largement utilisé. La vertéporfine (6 mg/m²) est administrée par voie intraveineuse, puis un laser de 690 nm est appliqué sur la tumeur. Bien que tous les traitements puissent entraîner une cicatrisation importante après irradiation, la PDT est souvent utilisée en première intention car elle minimise les dommages aux tissus rétiniens adjacents. Non remboursé par l’assurance maladie.
Thermothérapie transpupillaire (TTT) : Thermothérapie au laser infrarouge de 810 nm. Elle vise à coaguler et réduire la tumeur. Comme la PDT, elle peut entraîner une cicatrisation importante après irradiation.
Photocoagulation : Utilisation d’un laser à longueur d’onde longue (590 nm, etc.) absorbé par l’hémoglobine. La puissance est réglée pour produire des taches de coagulation à la surface de la tumeur, et la coagulation est effectuée en plusieurs séances. En raison de la formation de cicatrices après irradiation, la PDT est souvent préférée récemment.
Bêta-bloquants (propranolol oral) : Des rapports suggèrent une possible réduction de la tumeur, mais ce traitement n’est pas remboursé par l’assurance maladie et les preuves se limitent à des rapports de cas.
En l’absence de symptômes et de décollement séreux de la rétine, une simple surveillance est suffisante. En cas de baisse de la fonction visuelle (acuité visuelle, champ visuel) due à un décollement séreux de la rétine, la PDT ou le traitement au laser sont indiqués. La réponse au traitement au laser est souvent bonne, avec une cicatrisation de la tumeur et une résorption du liquide sous-rétinien. Cependant, dans les cas résistants au traitement ou avec atteinte maculaire, une baisse de la fonction visuelle peut persister.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »Formation de la tumeur
Section intitulée « Formation de la tumeur »L’hémangiome choroïdien circonscrit résulte d’une prolifération ectopique des cellules de la crête neurale pendant la période embryonnaire. La prolifération anormale des vaisseaux dans la choroïde forme une tumeur bénigne, apparaissant comme une lésion surélevée de couleur orange-rouge au fond d’œil. Le mécanisme est différent de celui de l’hémangiome diffus associé au syndrome de Sturge-Weber, et il n’y a pas de lien avec une neurocutanéose systémique.
Mécanisme du décollement séreux de la rétine
Section intitulée « Mécanisme du décollement séreux de la rétine »Le liquide d’exsudation provenant de la tumeur s’accumule dans l’espace sous-rétinien, provoquant un décollement séreux de la rétine. On pense que l’augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire de la tumeur est impliquée dans la production de ce liquide. Lorsque le décollement atteint la macula, il entraîne une baisse de l’acuité visuelle, et s’il devient chronique, la dégénérescence des photorécepteurs peut entraîner une altération irréversible de la fonction visuelle.
Évolution de la tumeur
Section intitulée « Évolution de la tumeur »L’augmentation rapide de la tumeur elle-même est rare ; elle suit généralement une évolution lente. L’augmentation de la tumeur peut raccourcir l’axe oculaire, entraînant une hypermétropie. Si des lésions chroniques de l’épithélium pigmentaire rétinien s’accumulent, la récupération de la fonction visuelle peut être incomplète même après la résorption du décollement séreux.
Mécanisme d’action du traitement
Section intitulée « Mécanisme d’action du traitement »PDT : Le photosensibilisateur (vertéporfine) s’accumule sélectivement dans les vaisseaux tumoraux, et l’irradiation laser produit des espèces réactives de l’oxygène dans ces vaisseaux, entraînant une occlusion vasculaire et une régression tumorale. L’avantage est de minimiser les dommages à la rétine normale environnante.
TTT / photocoagulation : L’énergie thermique du laser coagule et cicatrise directement le tissu tumoral. En raison de la forte formation de cicatrice, il faut être attentif à l’impact sur les tissus normaux environnants.
7. Recherches récentes et perspectives (rapports en phase de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives (rapports en phase de recherche) »Résultats à long terme de la PDT
Section intitulée « Résultats à long terme de la PDT »La PDT est actuellement considérée comme le traitement principal de l’hémangiome choroïdien circonscrit avec décollement séreux de la rétine. La régression tumorale et la résorption du liquide sous-rétinien après traitement sont généralement bonnes dans de nombreux cas, mais des récidives et des cas nécessitant un retraitement ont également été rapportés. La standardisation des conditions d’irradiation optimales (dose lumineuse, taille du spot, durée d’irradiation) fait toujours l’objet de discussions.
Injection intravitréenne d’anti-VEGF
Section intitulée « Injection intravitréenne d’anti-VEGF »Étant donné que le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) pourrait être impliqué dans la production d’exsudat tumoral, des rapports de cas suggèrent que l’injection intravitréenne d’anti-VEGF est efficace pour contrôler le décollement séreux de la rétine. Cependant, les preuves du traitement anti-VEGF pour l’hémangiome choroïdien circonscrit se limitent à des rapports de cas et ne sont pas couvertes par l’assurance maladie.
Administration orale de propranolol
Section intitulée « Administration orale de propranolol »Il a été rapporté que le propranolol, un bêta-bloquant, pourrait contribuer à la réduction des vaisseaux tumoraux. Cette approche thérapeutique s’inspire de l’efficacité du propranolol dans l’hémangiome superficiel (fraise) en ophtalmologie pédiatrique, et des rapports de cas d’effet de réduction tumorale dans l’hémangiome choroïdien s’accumulent. Des recherches supplémentaires sont nécessaires concernant la posologie spécifique, la durée du traitement et l’efficacité à long terme.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
- Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
- Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
- Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.