Hemangioma Coroideo Circunscrito
1. ¿Qué es el hemangioma coroideo circunscrito?
Sección titulada «1. ¿Qué es el hemangioma coroideo circunscrito?»El hemangioma coroideo circunscrito (hemangioma coroideo solitario) es un tumor vascular benigno esporádico de la coroides. Se presenta como una lesión bien definida y solitaria, y se distingue claramente del hemangioma difuso asociado al síndrome de Sturge-Weber. Puede ser completamente asintomático o causar disminución de la visión y defectos del campo visual.
Un tumor benigno raro que ocurre comúnmente en adultos de mediana edad y mayores. El tumor a menudo se desarrolla en el polo posterior (parte central del fondo del ojo), especialmente cerca de la mácula. No es hereditario y aparece esporádicamente. En contraste con los hemangiomas coroideos asociados con el síndrome de Sturge-Weber, que son difusos y mal definidos, el hemangioma coroideo circunscrito (solitario) se caracteriza por ser una lesión única bien definida.
Diagnóstico diferencial con los tres tumores coroideos principales
Sección titulada «Diagnóstico diferencial con los tres tumores coroideos principales»Es importante diferenciar los siguientes tres tumores que ocurren en la coroides.
| Enfermedad | Color | Forma/Altura | Características |
|---|---|---|---|
| Hemangioma coroideo circunscrito | Naranja-rojizo | Redondeado, relativamente plano | Benigno, puede asociarse con desprendimiento seroso de retina |
| Melanoma maligno coroideo | Negro a marrón | En forma de cúpula a hongo, alto | Maligno, posible metástasis hematógena |
| Tumor coroideo metastásico | Amarillento-blanco | Plano, en forma de placa | Desprendimiento de retina prominente, antecedentes de neoplasia maligna sistémica |
| Nevo coroideo | Gris negruzco a marrón | Pequeño, plano | Sin crecimiento, generalmente asintomático |
Es un tumor vascular benigno y no produce metástasis. Sin embargo, el crecimiento del tumor o el desprendimiento seroso de retina sobre o alrededor del tumor pueden causar disminución de la visión y defectos del campo visual, por lo que se requiere tratamiento cuando la función visual disminuye. Durante el seguimiento, si se producen cambios en la visión, metamorfopsia o anomalías del campo visual, se recomienda acudir rápidamente al oftalmólogo.
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»El hemangioma coroideo circunscrito suele ocurrir en el polo posterior del fondo de ojo. Cuando se produce un desprendimiento seroso de retina sobre o alrededor del tumor, causa defectos del campo visual, y si el desprendimiento se extiende a la mácula, provoca disminución de la visión. Además, si el tumor ocurre en la mácula, el crecimiento tumoral puede causar hipermetropía debido al acortamiento de la longitud axial. Los principales síntomas subjetivos son los siguientes:
- Disminución de la visión: Ocurre cuando el desprendimiento seroso de retina se extiende a la mácula o cuando el tumor infiltra directamente la mácula
- Defecto del campo visual: Aparece a medida que se expande el desprendimiento de retina sobre o alrededor del tumor
- Metamorfopsia (visión distorsionada): Debido al desprendimiento o edema de retina en el área macular
- Desplazamiento hacia la hipermetropía: Cuando el tumor acorta la longitud axial, la graduación habitual puede no ser adecuada
- Asintomático: Las lesiones pequeñas ubicadas en la periferia del polo posterior o en la zona media periférica pueden no causar ningún síntoma
Hallazgos de fondo de ojo
Sección titulada «Hallazgos de fondo de ojo»En el examen de fondo de ojo, se observa como una lesión localizada, ligeramente elevada, de color naranja-rojizo debido a la proliferación anormal de vasos sanguíneos en la coroides. Los hallazgos típicos del fondo de ojo se muestran a continuación.
- Color: Lesión bien definida de color naranja-rojizo a rojo (el color y la apariencia varían según el grado de atrofia del epitelio pigmentario de la retina)
- Forma: Lesión elevada de forma redondeada
- Ecografía (modo B): El corte transversal es fusiforme y la altura suele ser inferior a un tercio del diámetro máximo
- Desprendimiento seroso de retina: Se observa con frecuencia sobre o alrededor del tumor
- Cambios en el epitelio pigmentario de la retina: Las lesiones crónicas pueden acompañarse de atrofia y pigmentación del EPR
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Se cree que el hemangioma coroideo circunscrito se forma por la proliferación ectópica de células de la cresta neural durante el período embrionario. Se produce una proliferación anormal de vasos sanguíneos dentro de la coroides, formando un tumor benigno. El exudado del tumor se acumula en el espacio subretiniano, provocando un desprendimiento seroso de retina.
No se han establecido factores de riesgo claros y no es hereditario. Su patogenia difiere del hemangioma difuso asociado al síndrome de Sturge-Weber y no existe relación con enfermedades sistémicas. Tampoco se ha demostrado relación con la luz ultravioleta, el estilo de vida, la dieta, etc.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»
El hemangioma coroideo circunscrito a menudo puede diagnosticarse mediante hallazgos oftalmoscópicos (examen de fondo de ojo). Sin embargo, el color y la apariencia del tumor varían según el grado de atrofia del epitelio pigmentario de la retina, por lo que es importante combinar múltiples pruebas para el diagnóstico diferencial.
Principales exploraciones
Sección titulada «Principales exploraciones»- Examen de fondo de ojo: Se confirma una lesión elevada, redondeada u ovalada, de color anaranjado-rojizo y bordes bien definidos. Frecuente en el polo posterior.
- Angiografía fluoresceínica (AF) / Angiografía con verde de indocianina (ICGA): En la fase temprana (fase arterial) se observa una hiperfluorescencia reticular que coincide con el tumor. Este es el hallazgo diagnóstico clave.
- Ecografía (modo B): El corte transversal es fusiforme, con una altura inferior a un tercio del diámetro máximo. Presenta ecogenicidad alta.
- Tomografía de coherencia óptica (OCT): Se utiliza para cuantificar la altura y extensión del tumor, y para evaluar el líquido subretiniano. También es útil para monitorizar la respuesta al tratamiento.
- TC / RM: No son necesarias para el diagnóstico, pero con contraste muestran un realce difuso y homogéneo. También ayudan a descartar lesiones extraoculares.
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»| Enfermedad | Hallazgos en AF/ICGA | Hallazgos ecográficos | Otras características |
|---|---|---|---|
| Hemangioma coroideo circunscrito | Hiperfluorescencia reticular en fase arterial | Fusiforme, altura ≤ 1/3 del diámetro | Naranja-rojizo, bordes bien definidos |
| Melanoma maligno coroideo | Patrón de doble circulación | Forma de cúpula a hongo, altura grande | Negro a marrón, zona acústica vacía |
| Tumor coroideo metastásico | Hiperfluorescencia coincidente con el tumor | Plano, baja altura | Amarillento-blanco, desprendimiento de retina marcado, antecedentes de neoplasia maligna sistémica |
| Nevus coroideo | Hipofluorescencia (bloqueo) | Plano, delgado | Gris-negro, pequeño, sin crecimiento |
El diagnóstico se confirma mediante el examen de fondo de ojo que muestra una lesión elevada de color naranja-rojizo y bien delimitada, y mediante angiografía fluoresceínica (FA/ICGA) que revela hiperfluorescencia reticular en la fase arterial. La ecografía muestra una sección transversal fusiforme con una altura inferior a un tercio del diámetro máximo. La OCT se utiliza para evaluar la altura del tumor y el líquido subretiniano, y también se emplea para monitorizar los efectos del tratamiento.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»La estrategia de tratamiento para el hemangioma coroideo circunscrito depende de la presencia de síntomas y del grado de deterioro visual.
Casos asintomáticos: Observación
Sección titulada «Casos asintomáticos: Observación»Si no hay desprendimiento seroso de retina ni síntomas, no se requiere tratamiento específico. Se continúa con seguimiento periódico mediante examen de fondo de ojo y OCT. Si el tumor aumenta de tamaño y aparece desprendimiento seroso de retina, se reevalúa la indicación de tratamiento.
Casos con desprendimiento seroso de retina o deterioro visual: Tratamiento activo
Sección titulada «Casos con desprendimiento seroso de retina o deterioro visual: Tratamiento activo»Cuando se presenta deterioro visual debido a desprendimiento seroso de retina, están indicados los siguientes tratamientos.
Terapia fotodinámica (PDT): Actualmente el tratamiento más utilizado. Se administra verteporfina (6 mg/m²) por vía intravenosa y se aplica un láser de 690 nm sobre el tumor. Aunque cualquier tratamiento puede causar cicatrización intensa después de la irradiación, la PDT minimiza el daño al tejido retiniano adyacente, por lo que a menudo se utiliza como primera línea. No cubierto por el seguro.
Termoterapia transpupilar (TTT): Termoterapia con láser infrarrojo de 810 nm. Se realiza para coagular y reducir el tumor. Al igual que la PDT, puede producirse cicatrización intensa después de la irradiación.
Fotocoagulación: Se utiliza un láser de longitud de onda larga (p. ej., 590 nm) absorbido por la hemoglobina. La potencia se ajusta para producir puntos de coagulación en la superficie del tumor, y la coagulación se realiza en varias sesiones. Debido a la formación de cicatrices después de la irradiación, hoy en día a menudo se prefiere la PDT.
Betabloqueantes (propranolol oral): Se ha informado que pueden reducir el tumor, pero no están cubiertos por el seguro y la evidencia se limita a informes de casos.
Si no hay síntomas ni desprendimiento seroso de retina, la observación es suficiente. Cuando la función visual (agudeza visual, campo visual) disminuye debido al desprendimiento seroso de retina, están indicados la PDT o el tratamiento con láser. La respuesta al tratamiento con láser suele ser buena, y se puede esperar cicatrización del tumor y absorción del líquido subretiniano. Sin embargo, en casos resistentes al tratamiento o con daño macular, puede persistir la disminución de la función visual.
6. Fisiopatología y mecanismos detallados
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismos detallados»Formación del tumor
Sección titulada «Formación del tumor»El hemangioma coroideo circunscrito se forma por la proliferación ectópica de células de la cresta neural durante el período embrionario. La proliferación anormal de vasos sanguíneos dentro de la coroides forma un tumor benigno, que aparece como una lesión elevada de color naranja-rojizo en el fondo de ojo. El mecanismo difiere del hemangioma difuso asociado con el síndrome de Sturge-Weber, y no hay asociación con síndromes neurocutáneos sistémicos.
Mecanismo del desprendimiento seroso de retina
Sección titulada «Mecanismo del desprendimiento seroso de retina»El desprendimiento seroso de retina ocurre cuando el exudado del tumor se acumula en el espacio subretiniano. Se cree que el mecanismo de producción de exudado implica un aumento de la permeabilidad de la pared vascular del tumor. Cuando el desprendimiento de retina se extiende a la mácula, la agudeza visual disminuye, y si se vuelve crónico, la degeneración de los fotorreceptores puede provocar un daño irreversible de la función visual.
Evolución del tumor
Sección titulada «Evolución del tumor»El agrandamiento rápido del tumor en sí es raro, y a menudo sigue un curso lento. A medida que el tumor se agranda, el eje ocular se acorta, lo que lleva a hipermetropía. El daño crónico al epitelio pigmentario de la retina puede resultar en una recuperación incompleta de la función visual incluso después de que se resuelva el desprendimiento seroso de retina.
Mecanismo de acción del tratamiento
Sección titulada «Mecanismo de acción del tratamiento»PDT: El fotosensibilizador (verteporfina) se acumula selectivamente en los vasos tumorales, y la irradiación con láser produce especies reactivas de oxígeno dentro de los vasos tumorales, lo que lleva a la oclusión vascular y la regresión del tumor. Una ventaja es que se puede minimizar el daño a la retina normal circundante.
TTT/Fotocoagulación: La energía térmica del láser coagula y cicatriza directamente el tejido tumoral. Debido a que la cicatrización es fuerte, se debe prestar atención a los efectos sobre el tejido normal circundante.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)»Resultados a largo plazo de la PDT
Sección titulada «Resultados a largo plazo de la PDT»Actualmente, la PDT se posiciona como el tratamiento principal para el hemangioma coroideo circunscrito con desprendimiento seroso de retina. Se informa que la regresión tumoral y la absorción del líquido subretiniano después del tratamiento son buenas en muchos casos, pero también se han reportado casos de recurrencia y necesidad de retratamiento. La estandarización de las condiciones óptimas de irradiación (dosis de luz, tamaño del punto, tiempo de irradiación) continúa siendo investigada.
Inyección intravítrea de anti-VEGF
Sección titulada «Inyección intravítrea de anti-VEGF»Basándose en la posibilidad de que el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) esté involucrado en la producción de exudado del tumor, existen informes de casos que indican que la inyección intravítrea de fármacos anti-VEGF es eficaz para controlar el desprendimiento seroso de retina. Sin embargo, la evidencia de la terapia anti-VEGF para el hemangioma coroideo circunscrito permanece a nivel de informes de casos y no está cubierta por el seguro.
Propranolol oral
Sección titulada «Propranolol oral»Se ha informado que el betabloqueante propranolol puede contribuir a la reducción de los vasos tumorales. Este tratamiento se inspiró en la eficacia del propranolol para los hemangiomas en fresa (hemangiomas superficiales) en el campo de la oftalmología pediátrica, y se están acumulando informes de casos de efecto de reducción tumoral también en el hemangioma coroideo. Se necesita más investigación sobre la dosis específica, la duración del tratamiento y la eficacia a largo plazo.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
- Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
- Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
- Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.