Ограниченная гемангиома хориоидеи

Основные моменты этого заболевания

• Ограниченная гемангиома хориоидеи — это спорадическая доброкачественная сосудистая опухоль сосудистой оболочки, которую отличают от диффузной гемангиомы при синдроме Штурге-Вебера.
• Она возникает преимущественно в заднем полюсе (около макулы) у взрослых среднего и старшего возраста и выглядит как четко очерченное оранжево-красное округлое возвышение.
• Может протекать бессимптомно, но при возникновении серозной отслойки сетчатки на опухоли или вокруг нее появляются снижение зрения, дефекты поля зрения и метаморфопсии.
• Флюоресцентная ангиография (ФА/ИКЗА) в артериальной фазе показывает сетчатую гиперфлюоресценцию, соответствующую опухоли, что является ключевым диагностическим признаком.
• При отсутствии симптомов и отслойки сетчатки проводится наблюдение. При снижении зрительных функций из-за серозной отслойки в основном применяется фотодинамическая терапия (ФДТ) (вне зарегистрированных показаний).
• Это доброкачественная опухоль без метастазирования, но после лечения необходим регулярный осмотр глазного дна и мониторинг с помощью ОКТ.

1. Что такое ограниченная гемангиома хориоидеи?

Ограниченная гемангиома хориоидеи (солитарная гемангиома хориоидеи) — это спорадическая доброкачественная сосудистая опухоль сосудистой оболочки. Она возникает четко отграниченно и солитарно и четко отличается от диффузной гемангиомы при синдроме Штурге-Вебера. Может быть полностью бессимптомной или вызывать снижение зрения и нарушения поля зрения.

Редкая доброкачественная опухоль, чаще встречающаяся у взрослых среднего и пожилого возраста. Опухоль часто развивается в заднем полюсе (центре глазного дна), особенно вблизи макулы. Она не является наследственной и возникает спорадически. В отличие от диффузной гемангиомы сосудистой оболочки при синдроме Штурге-Вебера, которая имеет нечеткие границы, ограниченная (солитарная) гемангиома сосудистой оболочки представляет собой четко очерченное одиночное образование.

Дифференциальная диагностика с тремя основными опухолями сосудистой оболочки

Среди опухолей сосудистой оболочки важна дифференциальная диагностика со следующими тремя заболеваниями.

Заболевание	Цвет	Форма / Высота	Особенности
Ограниченная гемангиома сосудистой оболочки	Оранжево-красный	Округлая, относительно плоская	Доброкачественная, может сопровождаться серозной отслойкой сетчатки
Злокачественная меланома сосудистой оболочки	Черный до коричневого	Куполообразная или грибовидная, высокая	Злокачественная, возможны гематогенные метастазы
Метастатическая опухоль хориоидеи	Желтовато-белый	Плоская, пластинчатая	Выраженная отслойка сетчатки, наличие в анамнезе системного злокачественного новообразования
Невус хориоидеи	Серовато-черный до коричневого	Маленький, плоский	Без увеличения, обычно бессимптомно

Q Является ли ограниченная гемангиома хориоидеи злокачественной опухолью?

A

Это доброкачественная сосудистая опухоль, которая не метастазирует. Однако увеличение опухоли или серозная отслойка сетчатки на опухоли или вокруг нее могут привести к снижению остроты зрения или дефектам поля зрения, поэтому при ухудшении зрительных функций требуется лечение. Даже при наблюдении при появлении изменений зрения, метаморфопсий или аномалий поля зрения желательно немедленно обратиться к офтальмологу.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Ограниченная гемангиома хориоидеи часто возникает в заднем полюсе глазного дна. При возникновении серозной отслойки сетчатки на опухоли или вокруг нее это может вызвать нарушения поля зрения, а если отслойка распространяется на макулу, то приводит к снижению остроты зрения. Кроме того, если опухоль возникает в макуле, увеличение опухоли может привести к укорочению глазной оси и гиперметропии. Основные субъективные симптомы следующие.

• Снижение остроты зрения: возникает, когда серозная отслойка сетчатки распространяется на макулу или опухоль непосредственно инфильтрирует макулу
• Дефект поля зрения: появляется по мере расширения отслойки сетчатки на опухоли или вокруг нее
• Метаморфопсия (искривление зрения) : вследствие отслойки или отека сетчатки в макулярной области
• Усиление дальнозоркости : если опухоль укорачивает глазную ось, прежняя коррекция может перестать подходить
• Бессимптомное течение : небольшие поражения вне заднего полюса или в средней периферии могут не вызывать никаких симптомов

Данные офтальмоскопии

При офтальмоскопии выявляется ограниченное, слегка возвышающееся образование оранжево-красного цвета, обусловленное аномальной пролиферацией сосудов в хориоидее. Типичные данные офтальмоскопии приведены ниже.

• Цвет : четко очерченное образование оранжево-красного или красного цвета (цвет и внешний вид варьируют в зависимости от степени атрофии пигментного эпителия сетчатки)
• Форма : округлое возвышающееся образование
• Ультразвуковое исследование (В-режим) : поперечное сечение веретенообразное, высота часто составляет менее одной трети максимального диаметра
• Серозная отслойка сетчатки : часто наблюдается над опухолью или вокруг нее
• Изменения пигментного эпителия сетчатки : при хронических поражениях могут наблюдаться атрофия и пигментация ПЭС

3. Причины и факторы риска

Считается, что ограниченная гемангиома хориоидеи образуется вследствие эктопической пролиферации клеток нервного гребня в эмбриональном периоде. В хориоидее возникает аномальная пролиферация сосудов, формирующая доброкачественную опухоль. Скопление экссудата из опухоли в субретинальном пространстве приводит к серозной отслойке сетчатки.

Четкие факторы риска не установлены, наследственности нет. Механизм развития отличается от диффузной гемангиомы, ассоциированной с синдромом Штурге-Вебера, и связи с системными заболеваниями нет. Связь с ультрафиолетовым излучением, образом жизни, питанием и т.д. также не доказана.

Профилактика и ежедневный уход

Методов профилактики ограниченной гемангиомы хориоидеи не разработано. Она может быть случайно обнаружена при регулярных осмотрах глазного дна. При появлении таких симптомов, как изменение зрения, нарушения поля зрения или искривление зрения (метаморфопсия), следует немедленно обратиться к офтальмологу.

4. Диагностика и методы обследования

ОКТ-изображение ограниченной хориоидальной гемангиомы: куполообразное возвышение ПЭС и субретинальная жидкость

Chhablani J, Motulsky A, Calmettes C, et al. New insights on circumscribed choroidal hemangioma: “bench to bedside”. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2024;262(4):1093-1110. Figure 2. PMCID: PMC10995022. License: CC BY.

Три среза ОКТ ограниченной хориоидальной гемангиомы (CCH): A) Горизонтальный срез показывает отслойку нейросенсорной сетчатки височнее макулы и инфильтрацию фовеа, B) Вертикальный срез показывает «куполообразное» возвышение ретинального пигментного эпителия (ПЭС) и перифовеальное скопление субретинальной жидкости, C) На вершине опухоли обширные аномалии ПЭС, исчезновение слоя фоторецепторов и субретинальное гиперрефлективное вещество. Соответствует диагностическим признакам ограниченной хориоидальной гемангиомы на ОКТ и оценке субретинальной жидкости, рассматриваемым в разделе «Диагностика и методы обследования».

Ограниченная хориоидальная гемангиома часто может быть диагностирована при офтальмоскопии (исследовании глазного дна). Однако цвет и внешний вид опухоли варьируют в зависимости от степени атрофии ретинального пигментного эпителия, и важно комбинировать несколько методов исследования для дифференциальной диагностики.

Основные методы обследования

• Исследование глазного дна : Подтверждает оранжево-красное, четко очерченное, округлое возвышающееся образование. Чаще в заднем полюсе.
• Флюоресцентная ангиография (ФАГ) / Индоцианиновая зеленая ангиография (ИЦЗА) : На ранней стадии ангиографии (артериальная фаза) наблюдается сетчатая гиперфлюоресценция, соответствующая опухоли. Это решающий диагностический признак.
• Ультразвуковое исследование (В-режим) : Срез веретенообразный, высота менее одной трети максимального диаметра. Обладает высокой эхогенностью.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ) : Используется для количественной оценки высоты и протяженности опухоли, оценки субретинальной жидкости. Также полезна для мониторинга эффективности лечения.
• КТ / МРТ : Не обязательно для диагностики, но при контрастировании наблюдается диффузное однородное усиление. Также помогает исключить экстраокулярные поражения.

Дифференциальная диагностика

Заболевание	Данные ФАГ/ИЦЗА	Данные УЗИ	Другие особенности
Ограниченная гемангиома хориоидеи	Сетчатая гиперфлюоресценция в артериальной фазе	Веретенообразная, высота ≤ 1/3 диаметра	Оранжево-красный, четкие границы
Злокачественная меланома хориоидеи	Двойной рисунок кровообращения	Куполообразная или грибовидная, большая высота	Черный или коричневый, акустически пустая зона
Метастатическая опухоль хориоидеи	Гиперфлюоресценция, соответствующая опухоли	Плоская, низкая	Желтовато-белая, выраженная отслойка сетчатки, наличие системного злокачественного новообразования в анамнезе
Невус хориоидеи	Гипофлюоресценция (блокирование)	Плоский, тонкий	Серо-черный, маленький, без роста

Q Какие исследования проводятся для диагностики хориоидальной гемангиомы?

A

При офтальмоскопии выявляется оранжево-красное возвышающееся образование с четкими границами, а флуоресцентная ангиография (FA/ICGA) показывает сетчатую гиперфлюоресценцию в артериальную фазу, что является решающим для диагностики. Ультразвуковое исследование показывает веретенообразную форму на поперечном срезе, причем высота составляет не более одной трети максимального диаметра. ОКТ используется для оценки высоты опухоли и субретинальной жидкости, а также для мониторинга эффекта лечения.

5. Стандартное лечение

Стратегия лечения ограниченной хориоидальной гемангиомы определяется наличием симптомов и степенью нарушения зрения.

Бессимптомные случаи: наблюдение

При отсутствии серозной отслойки сетчатки и симптомов лечение не требуется. Продолжается регулярное наблюдение с помощью офтальмоскопии и ОКТ. При увеличении опухоли или появлении серозной отслойки сетчатки показания к лечению пересматриваются.

Случаи с серозной отслойкой сетчатки и снижением зрения: активное лечение

При снижении зрения вследствие серозной отслойки сетчатки показаны следующие методы лечения.

Фотодинамическая терапия (ФДТ) : В настоящее время это наиболее широко используемый метод лечения. Внутривенно вводится вертепорфин (6 мг/м²), и на опухоль воздействуют лазером с длиной волны 690 нм. Все методы лечения могут вызывать сильное рубцевание после облучения, но ФДТ минимизирует повреждение прилегающей ткани сетчатки, поэтому в настоящее время часто используется в качестве первой линии. Не покрывается страховкой.

Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) : Термотерапия с использованием инфракрасного лазера 810 нм. Целью является коагуляция и уменьшение опухоли. Как и ФДТ, может вызывать сильное рубцевание после облучения.

Лазеркоагуляция : Используется лазер с длинной волной (например, 590 нм), поглощаемый гемоглобином. Мощность устанавливается так, чтобы на поверхности опухоли появлялись коагуляционные пятна, и коагуляция проводится в несколько сеансов. Из-за образования рубцов после облучения в последнее время часто предпочитают ФДТ.

Бета-блокаторы (пероральный пропранолол) : Сообщалось о возможном уменьшении опухоли, но это не покрывается страховкой, и доказательства ограничены уровнем клинических случаев.

Течение после лечения

После ФДТ или лазеркоагуляции может возникнуть сильное рубцевание, и необходимо следить за повреждением ткани сетчатки. После лечения важно продолжать регулярное наблюдение с помощью офтальмоскопии и ОКТ. В некоторых случаях может наблюдаться резистентность к лечению или значительное снижение зрения из-за повреждения макулярной сетчатки.

Q Всегда ли необходимо лечение?

A

При отсутствии симптомов и серозной отслойки сетчатки достаточно наблюдения. При снижении зрительных функций (остроты зрения, поля зрения) из-за серозной отслойки сетчатки показаны ФДТ или лазерное лечение. Реакция на лазерное лечение часто хорошая, ожидается рубцевание опухоли и рассасывание субретинальной жидкости. Однако в резистентных к лечению случаях или при поражении макулы может сохраняться снижение зрительных функций.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Формирование опухоли

Ограниченная гемангиома хориоидеи образуется вследствие эктопической пролиферации клеток нервного гребня в эмбриональном периоде. Аномальное разрастание сосудов в хориоидее формирует доброкачественную опухоль, которая выглядит как оранжево-красное возвышающееся образование на глазном дне. Механизм развития отличается от диффузной гемангиомы при синдроме Штурге-Вебера и не связан с системным нейрокожным синдромом.

Механизм серозной отслойки сетчатки

Экссудативная жидкость из опухоли накапливается в субретинальном пространстве, вызывая серозную отслойку сетчатки. Считается, что в механизме продукции жидкости участвует повышение проницаемости сосудистой стенки опухоли. Когда отслойка достигает макулы, возникает снижение остроты зрения, а при хронизации дегенерация фоторецепторов может привести к необратимому нарушению зрительных функций.

Течение опухоли

Быстрое увеличение самой опухоли редко; обычно она растет медленно. С увеличением опухоли может укорачиваться глазная ось, что приводит к гиперметропии. Если накапливаются хронические повреждения пигментного эпителия сетчатки, восстановление зрительных функций может быть неполным даже после рассасывания серозной отслойки.

Механизм действия лечения

ФДТ: Фотосенсибилизатор (вертепорфин) избирательно накапливается в сосудах опухоли, и лазерное облучение генерирует активные формы кислорода в сосудах опухоли, вызывая окклюзию сосудов и регрессию опухоли. Преимуществом является минимальное повреждение окружающей нормальной сетчатки.

ТТТ / фотокоагуляция: Тепловая энергия лазера непосредственно коагулирует и рубцует ткань опухоли. Из-за сильного рубцевания необходимо учитывать влияние на окружающие нормальные ткани.

7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты исследовательской стадии)

Пациентам: обязательно прочитайте

Следующая информация касается методов лечения, находящихся в настоящее время на стадии исследований или не входящих в страховое покрытие, и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Долгосрочные результаты ФДТ

ФДТ в настоящее время считается основным методом лечения ограниченной хориоидальной гемангиомы с серозной отслойкой сетчатки. Регресс опухоли и резорбция субретинальной жидкости после лечения считаются хорошими во многих случаях, однако сообщается также о рецидивах и случаях, требующих повторного лечения. Стандартизация оптимальных условий облучения (доза света, размер пятна, время облучения) продолжает обсуждаться.

Интравитреальная инъекция анти-VEGF

Учитывая возможную роль фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в продукции экссудата опухолью, имеются сообщения о случаях, когда интравитреальная инъекция анти-VEGF препаратов эффективна для контроля серозной отслойки сетчатки. Однако доказательства анти-VEGF терапии при ограниченной хориоидальной гемангиоме ограничены уровнем отдельных клинических случаев и не покрываются страховкой.

Пероральный прием пропранолола

Сообщается, что бета-блокатор пропранолол может способствовать уменьшению сосудов опухоли. Этот метод лечения вдохновлен эффективностью пропранолола при земляничной гемангиоме (поверхностной гемангиоме) в детской офтальмологии, и накапливаются сообщения о случаях уменьшения опухоли при хориоидальной гемангиоме. Конкретная дозировка, продолжительность введения и долгосрочная эффективность требуют дальнейших исследований.

8. Список литературы

1. Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
2. Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
3. Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
4. Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.