Sınırlı Koroid Hemanjiomu
1. Sınırlı Koroid Hemanjiomu Nedir?
Section titled “1. Sınırlı Koroid Hemanjiomu Nedir?”Sınırlı koroid hemanjiomu (izole koroid hemanjiomu), koroidde oluşan sporadik iyi huylu vasküler tümördür. Sınırları belirgin, izole olarak gelişir ve Sturge-Weber sendromuna eşlik eden diffüz hemanjiomdan açıkça ayırt edilir. Tamamen asemptomatik olabileceği gibi görme azalması veya görme alanı defektine de yol açabilir.
Nadir görülen iyi huylu bir tümördür ve orta yaş ve üzeri erişkinlerde sık görülür. Tümör genellikle arka kutupta (gözün arka merkezi), özellikle makula yakınında oluşur. Kalıtsal değildir ve sporadik olarak ortaya çıkar. Sturge-Weber sendromuna eşlik eden koroid hemanjiyomu diffüz ve sınırları belirsizken, sınırlı (soliter) koroid hemanjiyomu sınırları belirgin tek bir lezyon olarak görülmesiyle karakterizedir.
Üç büyük koroid tümörü ile ayırıcı tanı
Section titled “Üç büyük koroid tümörü ile ayırıcı tanı”Koroidde oluşan tümörler olarak aşağıdaki üç hastalıkla ayırıcı tanı önemlidir:
| Hastalık | Renk | Şekil/Yükseklik | Özellikler |
|---|---|---|---|
| Sınırlı koroid hemanjiyomu | Turuncu-kırmızı | Yuvarlağımsı, nispeten alçak | İyi huylu, bazen seröz retina dekolmanı eşlik eder |
| Koroid malign melanomu | Siyah-kahverengi | Kubbe şeklinde-mantar şeklinde, yüksek | Kötü huylu, hematojen metastaz yapar |
| Metastatik koroid tümörü | Sarı-beyaz | Yassı, plak şeklinde | Belirgin retina dekolmanı, sistemik malignite öyküsü |
| Koroid nevüsü | Gri-siyah ila kahverengi | Küçük, yassı | Büyüme yok, genellikle asemptomatik |
İyi huylu bir vasküler tümördür ve metastaz yapmaz. Ancak tümör büyümesi veya tümör üzerinde/çevresinde seröz retina dekolmanı nedeniyle görme azalması veya görme alanı defekti oluşabilir, bu nedenle görme fonksiyonu azaldığında tedavi gerekir. Takip sırasında görme değişikliği, metamorfopsi veya görme alanı anormalliği ortaya çıkarsa derhal bir göz doktoruna başvurulması önerilir.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”Lokalize koroid hemanjiyomu sıklıkla fundusun arka kutbunda oluşur. Tümör üzerinde veya çevresinde seröz retina dekolmanı gelişirse görme alanı bozukluğuna neden olabilir ve dekolman makulaya uzanırsa görme azalmasına yol açar. Ayrıca tümör makulada oluşursa, tümör büyümesiyle birlikte aksiyel uzunluğun kısalmasına bağlı hipermetropi görülebilir. Başlıca subjektif belirtiler şunlardır:
- Görme azalması: Seröz retina dekolmanı makulaya uzandığında veya tümör doğrudan makulayı infiltre ettiğinde ortaya çıkar.
- Görme alanı defekti: Tümör üzerinde/çevresindeki retina dekolmanı genişledikçe ortaya çıkar.
- Metamorfozi (eğri görme): Maküladaki retina dekolmanı veya ödem nedeniyle
- Hipermetropiye kayma: Tümör nedeniyle aksiyel uzunluk kısalırsa, mevcut gözlük numarası uymayabilir
- Asemptomatik: Arka kutup dışı veya orta periferdeki küçük lezyonlarda hiç semptom olmayabilir
Fundus Bulguları
Section titled “Fundus Bulguları”Fundus muayenesinde, koroiddeki anormal damar proliferasyonu nedeniyle turuncu-kırmızı renkte, sınırlı, hafif kabarık bir lezyon olarak görülür. Tipik fundus bulguları aşağıda verilmiştir.
- Renk: Turuncu-kırmızı ila kırmızı, sınırları belirgin lezyon (renk ve görünüm, retina pigment epitel atrofisinin derecesine göre değişir)
- Şekil: Yuvarlağımsı kabarık lezyon
- Ultrasonografi (B-mod): Kesiti iğ şeklinde, yükseklik genellikle maksimum çapın üçte birinden az
- Seröz retina dekolmanı: Tümör üzerinde veya çevresinde sık görülür
- Retina pigment epitel değişiklikleri: Kronik lezyonlarda RPE atrofisi ve pigment birikimi eşlik edebilir
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Sınırlı koroid hemanjiyomunun, embriyonik dönemde nöral krest hücrelerinin ektopik proliferasyonu sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Koroidde anormal damar proliferasyonu meydana gelir ve benign bir tümör oluşur. Tümörden sızan sıvının subretinal alanda birikmesi seröz retina dekolmanına yol açar.
Kesin bir risk faktörü belirlenmemiştir ve kalıtsal değildir. Sturge-Weber sendromuna eşlik eden diffüz hemanjiyomdan farklı bir mekanizma ile oluşur ve sistemik hastalıklarla ilişkisi yoktur. Ultraviyole, yaşam tarzı, diyet vb. ile ilişkisi de gösterilmemiştir.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”
Lokalize koroid hemanjiyomu genellikle oftalmoskopik bulgular (fundus muayenesi) ile teşhis edilebilir. Ancak retina pigment epitelinin atrofi derecesine bağlı olarak tümörün rengi ve görünümü tek tip değildir ve ayırıcı tanıda birden fazla testin birleştirilmesi önemlidir.
Başlıca Testler
Section titled “Başlıca Testler”- Fundus muayenesi: Turuncu-kırmızı renkli, sınırları belirgin, yuvarlak veya oval kabarık lezyon. Genellikle arka kutupta yer alır
- Floresein anjiyografi (FA) / İndosiyanin yeşili anjiyografi (ICGA): Anjiyografinin erken evrelerinde (arteriyel faz) tümöre uyan ağsı hiperfloresans görülür. Bu, tanı için belirleyicidir
- Ultrasonografi (B-mod): Kesit iğ şeklinde, yükseklik maksimum çapın üçte birinden az. Yüksek ekojenite
- Optik koherens tomografi (OCT): Tümörün yükseklik ve yaygınlığının ölçümü, subretinal sıvının değerlendirilmesi için kullanılır. Tedavi etkinliğinin izlenmesinde de faydalıdır
- BT ve MRG: Tanı için mutlaka gerekli değildir, ancak kontrast madde ile diffüz ve homojen kontrastlanma gösterir. Ekstraoküler lezyonların dışlanmasında da yardımcıdır
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”| Hastalık | FA/ICGA Bulguları | Ultrason Bulguları | Diğer Özellikler |
|---|---|---|---|
| Sınırlı koroid hemanjiyomu | Arteriyel fazda ağsı hiperfloresans | İğ şeklinde, yükseklik ≤ çapın 1/3’ü | Turuncu-kırmızı, sınırları belirgin |
| Koroid malign melanomu | Çift dolaşım paterni | Kubbe şeklinde ila mantar şeklinde, yüksekliği fazla | Siyah ila kahverengi, akustik boşluk |
| Metastatik koroid tümörü | Tümörle uyumlu hiperfloresans | Yassı, alçak | Sarı-beyaz, belirgin retina dekolmanı, sistemik malignite öyküsü |
| Koroid nevüsü | Hipofloresans (blokaj) | Yassı, ince | Gri-siyah, küçük, büyüme yok |
Tanı, fundus muayenesinde turuncu-kırmızı renkli, sınırları belirgin kabarık lezyonun görülmesi ve floresein anjiyografide (FA/ICGA) arteriyel fazda ağsı hiperfloresansın saptanması ile konur. Ultrasonografide kesit iğ şeklindedir ve yüksekliğin maksimum çapın üçte birinden az olması karakteristiktir. OCT, tümör yüksekliği ve subretinal sıvının değerlendirilmesinde ve tedavi yanıtının izlenmesinde kullanılır.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Sınırlı koroid hemanjiomunda tedavi yaklaşımı, semptomların varlığı ve görme fonksiyon bozukluğunun derecesine göre belirlenir.
Asemptomatik Olgular: İzlem
Section titled “Asemptomatik Olgular: İzlem”Seröz retina dekolmanı olmayan ve asemptomatik olgularda tedavi gerekmez. Düzenli fundus muayenesi ve OCT ile izlem sürdürülür. Tümör büyür ve seröz retina dekolmanı ortaya çıkarsa tedavi endikasyonu yeniden değerlendirilir.
Seröz Retina Dekolmanı ve Görme Azalması Olan Olgular: Aktif Tedavi
Section titled “Seröz Retina Dekolmanı ve Görme Azalması Olan Olgular: Aktif Tedavi”Seröz retina dekolmanına bağlı görme azalması varsa aşağıdaki tedaviler endikedir.
Fotodinamik Terapi (PDT): Günümüzde en yaygın kullanılan tedavi. Verteporfin (6 mg/m²) intravenöz olarak uygulanır ve tümöre 690 nm dalga boyunda lazer uygulanır. Her iki tedavide de güçlü skar oluşabilir, ancak PDT komşu retina dokusuna hasarı en aza indirdiği için günümüzde ilk seçenek olarak kullanılır. Sigorta kapsamı dışındadır.
Transpupiller Termoterapi (TTT): 810 nm kızılötesi lazer ile termoterapi. Tümörün koagülasyonu ve küçültülmesi amacıyla uygulanır. PDT gibi, uygulama sonrası güçlü skar oluşabilir.
Fotokoagülasyon: Hemoglobin tarafından emilen uzun dalga boylu (590 nm gibi) lazer kullanılır. Tümör yüzeyinde koagülasyon lekeleri oluşturacak güçte ayarlanır ve birkaç seferde koagülasyon yapılır. Uygulama sonrası skar oluşumu nedeniyle son zamanlarda PDT tercih edilmektedir.
Beta blokerler (oral propranolol): Tümörü küçültebileceği bildirilmiştir, ancak sigorta kapsamı dışındadır ve kanıt düzeyi olgu sunumlarıyla sınırlıdır.
Asemptomatik ve seröz retina dekolmanı yoksa takip yeterlidir. Seröz retina dekolmanına bağlı görme fonksiyonu (görme keskinliği, görme alanı) azaldığında PDT veya lazer tedavisi endikedir. Lazer tedavisine yanıt genellikle iyidir ve tümörde skarlaşma ve subretinal sıvının emilmesi beklenebilir. Ancak tedaviye dirençli olgularda veya makülopatili olgularda görme fonksiyonunda azalma kalıcı olabilir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Tümör Oluşumu
Section titled “Tümör Oluşumu”Sınırlı koroid hemanjiyomu, embriyonik dönemde nöral krest hücrelerinin ektopik proliferasyonu sonucu oluşur. Koroid içindeki damarların anormal proliferasyonu benign bir tümör oluşturur ve fundusta turuncu-kırmızı kabarık bir lezyon olarak görülür. Sturge-Weber sendromuna eşlik eden diffüz hemanjiyomdan farklı bir oluşum mekanizması vardır ve sistemik nörokütanöz sendromlarla ilişkisi yoktur.
Seröz Retina Dekolmanının Mekanizması
Section titled “Seröz Retina Dekolmanının Mekanizması”Tümörden gelen eksüdanın subretinal boşlukta birikmesi seröz retina dekolmanına neden olur. Eksüda üretim mekanizmasında tümör damar duvarı geçirgenliğindeki artışın rol oynadığı düşünülmektedir. Retina dekolmanı makülaya uzanırsa görme azalmasına yol açar ve kronikleşirse fotoreseptör hücrelerinin dejenerasyonu nedeniyle görme fonksiyonu geri dönüşümsüz olarak bozulabilir.
Tümörün Seyri
Section titled “Tümörün Seyri”Tümörün kendisinin hızlı büyümesi nadirdir ve genellikle yavaş bir seyir izler. Tümör büyümesiyle birlikte aksiyel uzunluk kısalırsa hipermetropi oluşur. Retina pigment epitelinde kronik hasar birikirse, seröz retina dekolmanı emilse bile görme fonksiyonunda tam düzelme olmayabilir.
Tedavinin Etki Mekanizması
Section titled “Tedavinin Etki Mekanizması”PDT: Fotosensitizan ajan (verteporfin) tümör damarlarında seçici olarak birikir ve lazer ışınlaması ile tümör damarlarında reaktif oksijen türleri üretilerek damar tıkanıklığı ve tümör gerilemesi sağlanır. Çevredeki normal retinaya verilen hasarın minimumda tutulabilmesi avantajdır.
TTT ve fotokoagülasyon: Lazerin termal enerjisi ile tümör dokusu doğrudan koagüle edilir ve skarlaştırılır. Skar oluşumu güçlü olduğundan çevre normal dokuya etkisine dikkat edilmelidir.
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)”PDT’nin Uzun Dönem Sonuçları
Section titled “PDT’nin Uzun Dönem Sonuçları”PDT şu anda seröz retina dekolmanı eşlik eden sınırlı koroid hemanjiyomunun ana tedavisi olarak konumlandırılmıştır. Tedavi sonrası tümör gerilemesi ve subretinal sıvı emilimi birçok vakada iyi olarak bildirilse de, nüks ve yeniden tedavi gerektiren vakalar da rapor edilmiştir. Optimal ışınlama koşullarının (ışık miktarı, spot boyutu, ışınlama süresi) standardizasyonu konusunda çalışmalar devam etmektedir.
Anti-VEGF intravitreal enjeksiyon
Section titled “Anti-VEGF intravitreal enjeksiyon”Tümörden sıvı üretiminde vasküler endotelyal büyüme faktörünün (VEGF) rol oynayabileceği düşüncesiyle, anti-VEGF ilaçların intravitreal enjeksiyonunun seröz retina dekolmanının kontrolünde etkili olduğuna dair vaka raporları bulunmaktadır. Ancak, sınırlı koroid hemanjiyomunda anti-VEGF tedavisinin kanıt düzeyi vaka raporları seviyesinde kalmakta olup, sigorta kapsamı dışındadır.
Propranolol oral
Section titled “Propranolol oral”Beta bloker olan propranololün tümör damarlarının küçülmesine katkıda bulunabileceği bildirilmiştir. Bu tedavi yöntemi, pediatrik oftalmolojide çilek hemanjiyomu (yüzeyel hemanjiyom) için propranololün etkinliğinden esinlenilmiş olup, koroid hemanjiyomunda da tümör küçültücü etkiye dair vaka raporları birikmektedir. Spesifik doz, tedavi süresi ve uzun dönem etkinlik konusunda daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Madreperla SA, Hungerford JL, Plowman PN, et al. Choroidal hemangiomas: visual and anatomic results of treatment by photocoagulation or radiation therapy. Ophthalmology. 1997;104(11):1773-1778.
- Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, et al. Intralesional bevacizumab for choroidal hemangioma with exudative retinal detachment: an optical coherence tomography evaluation. Ophthalmology. 2010;117(8):1606-1611.
- Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V, et al. Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116(1):100-105.
- Anand R. Transpupillary thermotherapy for circumscribed choroidal hemangioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(1):43-44.