Менингиома оболочки зрительного нерва (optic nerve sheath meningioma, ONSM) — это опухоль, происходящая из мозговых оболочек, образующих оболочку зрительного нерва. Она относительно редка среди орбитальных опухолей, составляя около 1–2% всех менингиом, около 10% всех орбитальных опухолей и около 33% опухолей зрительного нерва. Чаще всего встречается у взрослых, особенно у женщин среднего возраста.
Существует два основных типа развития: первичный внутриорбитальный тип, возникающий непосредственно из оболочки зрительного нерва в глазнице, и тип с внутричерепным распространением, когда внутричерепная менингиома распространяется в глазницу через зрительный канал. Различие между этими двумя типами важно для определения тактики ведения.
Существует несколько гистологических типов опухоли, которые делятся на три основные категории.
Около 20% всех случаев имеют злокачественные признаки (клеточная атипия, увеличение митозов, некроз и т.д.). По классификации ВОЗ большинство относятся к I степени (доброкачественные), но также существуют II степень (атипичные) и III степень (злокачественные).
Большинство из них доброкачественные (WHO Grade I), но около 20% проявляют злокачественные признаки, согласно сообщениям. Редко они демонстрируют инфильтративные или злокачественные характеристики с более высокой частотой рецидивов. У детей риск малигнизации и внутричерепного распространения выше, чем у взрослых.
Наиболее характерным является медленное прогрессирующее одностороннее снижение зрения в течение нескольких месяцев или лет. Боль обычно отсутствует.
По мере роста опухоли данные офтальмоскопии изменяются следующим образом.
Оптоцилиарные шунтирующие сосуды : коллатеральные сосуды вокруг диска, формирующиеся как компенсаторное сосудистое образование при хронической компрессии центральной вены сетчатки опухолью. Это считается характерным признаком при менингиоме оболочки зрительного нерва.
Часто положителен относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD). Может также наблюдаться снижение цветового зрения.
Визуализация наиболее важна для подтверждения ONSM; известны следующие паттерны.
Основные паттерны визуализации на КТ/МРТ с контрастом:
| Паттерн | Характеристики |
|---|---|
| Трубчатый тип (симптом трамвайных путей) | Цилиндрическое утолщение по всей длине зрительного нерва, двойное линейное усиление |
| Шаровидный тип | Окружает зрительный нерв шарообразно, как яблоко на стреле |
| Эксцентрический тип | Смещение и узловое увеличение с одной стороны зрительного нерва |
Часть опухоли может содержать кальцинаты (КТ лучше для их выявления). На контрастной МРТ опухоль демонстрирует однородное и интенсивное усиление.
Симптом трамвайных путей — это характерный признак визуализации, при котором на аксиальных срезах контрастной КТ или МРТ опухоль визуализируется в виде двух линейных (напоминающих трамвайные пути) теней по обе стороны зрительного нерва. Это происходит потому, что опухоль растет вокруг зрительного нерва, в то время как сам нерв внутри сохраняется. Этот симптом обладает высокой специфичностью для ОНСМ и в типичных случаях позволяет поставить диагноз без биопсии.
ОНСМ является относительно редким заболеванием среди опухолей глазницы.
Ассоциация с нейрофиброматозом 2 типа (НФ2): НФ2 является наследственным заболеванием, связанным с ОНСМ. Ген НФ2 расположен на длинном плече хромосомы 22 (22q12) и кодирует белок мерлин. Считается, что потеря функции мерлина участвует в развитии опухоли. У детей с ОНСМ частота ассоциации с НФ2 высока, и необходимо обращать внимание на риск двусторонних и множественных менингиом.
Кроме того, воздействие ионизирующего излучения сообщается как общий фактор риска менингиом.
МРТ с контрастированием (первый выбор) : Орбитальная МРТ с гадолиниевым контрастным веществом и подавлением жира наиболее информативна.
КТ : КТ превосходит в выявлении кальцинатов. Симптом «трамвайных путей» также виден на КТ. При распространении процесса на канал зрительного нерва отмечается его расширение.
Офтальмоскопия, периметрия, ОКТ : Используются для оценки формы диска зрительного нерва, оптоцилиарных шунтирующих сосудов и толщины слоя нервных волокон сетчатки (RNFL). Периметрия позволяет определить характер поражения.
Важно дифференцировать следующие заболевания:
| Заболевание | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|
| Глиома зрительного нерва | Чаще у детей, ассоциирована с НФ1. Характерны гиперинтенсивный сигнал на Т2, равномерное утолщение и извитость зрительного нерва (downward kinking). Контрастное усиление от слабого до вариабельного. |
| Неврит зрительного нерва | Острое или подострое снижение зрения. Боль (при движении глаз). На МРТ с контрастированием усиление сигнала внутри зрительного нерва. |
| Орбитальная псевдоопухоль (IgG4-ассоциированное орбитальное воспаление и др.) | Реакция на стероиды. При IgG4-ассоциированных случаях часто сопровождается воспалением слезной железы и мягких тканей орбиты. |
| Периневрит зрительного нерва | Острое или подострое течение. Воспалительное утолщение оболочки зрительного нерва. |
| Лимфома | Также следует учитывать орбитальную инфильтрацию системной лимфомы. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием. |
При подозрении на НФ2 следует провести тщательное обследование на предмет двусторонних вестибулярных шванном и множественных менингиом.
Принцип биопсии: При наличии типичных данных визуализации (например, симптом «трамвайных путей») биопсия обычно не требуется. Зрительный нерв и ОНСМ имеют общее кровоснабжение мягкой мозговой оболочки; любое хирургическое вмешательство, включая биопсию, несет высокий риск повреждения зрительного нерва. Если полезное зрение сохранено, следует избегать хирургического вмешательства. 6)
Глиома зрительного нерва чаще встречается у детей и характерно ассоциирована с НФ1 (нейрофиброматоз 1-го типа), тогда как менингиома оболочки зрительного нерва чаще встречается у женщин среднего возраста и связана с НФ2. При визуализации глиома проявляется равномерным увеличением зрительного нерва с извитостью (downward kinking) и высоким сигналом на Т2-взвешенных изображениях. С другой стороны, менингиома оболочки зрительного нерва демонстрирует контрастирование оболочки (периферии) с симптомом «трамвайных путей», при этом аксон зрительного нерва внутри сохраняется, что является важным дифференциальным признаком.
Стратегия лечения ОНСМ определяется в зависимости от состояния зрительной функции и степени прогрессирования опухоли.
При медленном или незначительном снижении зрения может быть выбрано тщательное наблюдение с регулярными обследованиями.
При прогрессирующем снижении зрительных функций или внутричерепном распространении опухоли стереотаксическая лучевая терапия является первой линией. Ожидается сохранение зрительных функций и подавление роста опухоли. 2)3)
Фракционированная стереотаксическая лучевая терапия (fSRT)
Фракционированная стереотаксическая лучевая терапия : преимущество в снижении повреждения зрительного нерва.
Доза : стандартно 50–54 Гр за 25–30 фракций. Сообщается о стабилизации/улучшении поля зрения в 83–100% случаев. 3)5)
Гамма-нож (GKRS)
Стереотаксическая радиохирургия : однократное облучение с резким падением дозы.
Сообщается о контроле опухоли более чем в 90% случаев. Концентрация дозы считается преимуществом при экзофитных опухолях. 1)
Кибер-нож
Роботизированная стереотаксическая лучевая терапия : подходит для опухолей сложной формы.
Сообщается о показателях контроля опухоли, аналогичных гамма-ножу. 4)
После лучевой терапии частота сохранения зрительных функций составляет 70–95%, а частота контроля опухоли – более 90%. 2)3) Прогноз лучше у пациентов с хорошей остротой зрения до лечения.
Основные побочные эффекты лучевой терапии:
Если полезное зрение еще сохранено, хирургическое иссечение, как правило, не рекомендуется. Опухоль и зрительный нерв имеют общее кровоснабжение через мягкую мозговую оболочку, поэтому риск потери зрения при иссечении очень высок.
Случаи, когда может рассматриваться операция:
При внутричерепном распространении рассматривается комбинация краниотомии и лучевой терапии в сотрудничестве с нейрохирургией.
ОНСМ возникают из мозговых оболочек (особенно арахноидальных клеток), образующих оболочку зрительного нерва. Зрительный нерв проходит от задней части глаза через зрительный канал внутрь черепа и на всем протяжении окружен оболочкой, состоящей из твердой, паутинной и мягкой мозговых оболочек. Опухоль развивается из клеток этой оболочки и растет, концентрически окружая зрительный нерв.
Опухоль распространяется вдоль оболочки зрительного нерва, сдавливая зрительный нерв снаружи. Это приводит к нарушению зрения по следующим механизмам.
Если опухоль ограничена глазницей, прогноз для жизни благоприятный, но при распространении в зрительный канал или внутричерепное пространство возникает воздействие на контралатеральные зрительные пути и хиазму, что ухудшает прогноз.
ОНСМ является доброкачественной опухолью, естественное течение характеризуется медленным прогрессированием в течение нескольких лет или десятилетий.
После лечения проводится регулярный мониторинг с помощью МРТ, полей зрения и остроты зрения для выявления возможного рецидива.
Протонная лучевая терапия (proton beam radiotherapy) : Рассеянная доза облучения низкая, что позволяет ожидать снижения поздней токсичности. Особенно у детей этот метод может рассматриваться как вариант для снижения риска вторичного рака. 7)
Визуализация соматостатиновых рецепторов (Ga-68 ПЭТ/КТ) : Менингиомы гиперэкспрессируют соматостатиновый рецептор (SSTR2A). Исследуется применение функциональной визуализации для оценки активности опухоли.
Мифепристон (антипрогестероновый препарат) : В качестве лекарственной терапии, нацеленной на PR-положительность менингиом, его применение при рефрактерных случаях изучается, но не установлено в качестве стандартного лечения. 4)
