Перейти к содержанию
Нейроофтальмология

Относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД)

1. Что такое относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД)?

Заголовок раздела «1. Что такое относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД)?»

Относительный афферентный зрачковый дефект (relative afferent pupillary defect; RAPD) — это клинический признак, выявляемый с помощью теста качающегося фонарика (swinging flashlight test), при котором свет поочередно подается на каждый глаз. Этот термин практически синонимичен зрачку Маркуса Гунна. Это важный признак, указывающий на наличие одностороннего или асимметричного поражения сетчатки или зрительного нерва (кпереди от латерального коленчатого тела) с одной стороны.

ОАЗД является одним из самых основных офтальмологических тестов, проводимых неврологами, офтальмологами и оптометристами, и полезен для ранней диагностики многих важных заболеваний, таких как неврит зрительного нерва и рассеянный склероз. Ошибочный диагноз заболевания зрительного нерва на ранней стадии может привести к необратимой потере зрения.

Важные принципы приведены ниже.

  • Двусторонние и симметричные поражения не дают ОАЗД: равномерное поражение обеих сторон не создает разницы между глазами, а приводит к двустороннему АЗД.
  • Помутнения прозрачных сред не вызывают положительного ОАЗД: поражения, препятствующие попаданию света, такие как катаракта или кровоизлияние в стекловидное тело, не вызывают положительного ОАЗД, если они напрямую не повреждают афферентный зрачковый путь.
  • Поражения после хиазмы в принципе не дают положительного результата: однако, поскольку в зрительном тракте больше перекрещенных волокон, чем неперекрещенных, поражение зрительного тракта может вызвать легкий ОАЗД на противоположном глазу.
Q Влияет ли катаракта на результаты теста ОАЗД?
A

Помутнения прозрачных сред, такие как катаракта, уменьшают количество света, попадающего в глаз, но, поскольку они напрямую не повреждают афферентный зрачковый путь, ОАЗД не становится положительным. Если ОАЗД положителен, несмотря на наличие тяжелой катаракты, высока вероятность наличия основного заболевания зрительного нерва или сетчатки.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Заголовок раздела «2. Основные симптомы и клинические признаки»

RAPD — это не «симптом», ощущаемый пациентом, а «признак», выявляемый врачом при осмотре. Пациент ощущает симптомы основного заболевания, которые чаще всего включают следующее:

  • Снижение остроты зрения : возникает при неврите зрительного нерва, ишемической нейропатии зрительного нерва и др.
  • Боль в глазу и боль при движении глаз : наблюдается примерно в 60% случаев неврита зрительного нерва.
  • Дефекты поля зрения : центральная скотома, центроцекальная скотома и др.
  • Нарушение цветового зрения : особенно притупление красного цвета (характерно для неврита зрительного нерва).

Клинические признаки (признаки, подтверждаемые врачом при осмотре)

Заголовок раздела «Клинические признаки (признаки, подтверждаемые врачом при осмотре)»
  • Расширение зрачка при тесте попеременного освещения : зрачок расширяется (или степень сужения уменьшается), несмотря на освещение пораженного глаза. Это основной признак положительного RAPD.
  • Ослабление прямой зрачковой реакции на свет : на пораженной стороне скорость сужения замедляется, а амплитуда реакции уменьшается.
  • Отсутствие анизокории : из-за нарушения афферентного пути при открытых глазах прямая и содружественная реакции почти одинаковы, и анизокории в покое не возникает.
  • Дифференциация с эфферентными нарушениями : при эфферентных нарушениях, таких как паралич глазодвигательного нерва, пораженный глаз постоянно расширен и не сужается на свет. При RAPD оба глаза сужаются при освещении здорового глаза (так как эфферентный путь нормален).

Причины, связанные со зрительным нервом

Демиелинизирующий неврит зрительного нерва : наиболее частый при РС, NMOSD и MOGAD.

Ишемическая нейропатия зрительного нерва : NA-AION, гигантоклеточный артериит.

Компрессионная оптическая нейропатия: тиреоидная офтальмопатия, опухоль орбиты, поражение гипофиза.

Глаукома: при выраженном асимметричном повреждении.

Ретинальные и другие

Ишемические заболевания сетчатки: CRVO, CRAO и др.

Отслойка сетчатки: отслойка макулы или вовлечение ≥2 квадрантов.

Внутриглазная опухоль: метастатическое поражение, меланома.

Амблиопия: тяжелая (острота зрения ≤20/400).

Оптические причины наиболее часты. Типичные заболевания перечислены ниже.

  • Демиелинизирующий оптический неврит: возраст 15–45 лет, чаще у женщин.
    • Оптический неврит, ассоциированный с MOG-IgG (MOGAD): боль при движении глаз 86%, отек диска зрительного нерва 86%. Снижение зрения тяжелое, но восстановление хорошее (плохой прогноз с остротой зрения ≤20/200 в 5–14%) 2).
    • Оптический неврит с антителами к AQP4: около 10% идиопатических оптических невритов. Соотношение мужчин и женщин 1:9. Стероидорезистентный и с плохим прогнозом.
  • Метастатическая оптическая нейропатия: орбитальный метастаз рака молочной железы и др. Метастаз в зрительный нерв составляет 4,5% глазных метастазов. Возникает в среднем через 4,5–6,5 лет после первичного диагноза 1).
  • Орбитальный компартмент-синдром: положительный RAPD является показанием к экстренной декомпрессии. В случае послеродовой гематомы латеральной прямой мышцы положительный RAPD привел к латеральной кантотомии и эвакуации гематомы, с восстановлением зрения от NPL до 6/6 3).
  • Хориоидальная туберкулома: внутриглазное поражение при милиарном туберкулезе также может вызывать RAPD 4).
  • Лекарственная оптическая нейропатия: вызванная этамбутолом и др. Контрастная МРТ не показывает усиления зрительного нерва.
  • Алиментарная оптическая нейропатия: дефицит витаминов B12 и B1.
Q Может ли RAPD быть положительным при двустороннем заболевании сетчатки одинаковой степени?
A

При симметричном двустороннем заболевании сетчатки RAPD не возникает. Это связано с тем, что при отсутствии разницы в световом входе между глазами тест с качающимся фонариком не вызывает расширения зрачка. Важно понимать, что RAPD — это тест, который выявляет «разницу (асимметрию)» между двумя глазами.

Тест с качающимся фонариком (Swinging flashlight test)

Заголовок раздела «Тест с качающимся фонариком (Swinging flashlight test)»

Может быть выполнен с помощью одного фонарика. Не требует специального оборудования, быстр, прост и имеет высокую диагностическую ценность.

Детали процедуры:

  1. Выполнять в полутемной комнате после темновой адаптации.
  2. Попросить пациента смотреть вдаль.
  3. Ярким фонариком (или ручной щелевой лампой) поочередно освещать каждый глаз снизу в течение примерно 2 секунд.
  4. Наблюдать только за зрачком освещаемого глаза.
  5. Норма: при быстром перемещении на другой глаз также наблюдается достаточное сужение зрачка.
  6. RAPD положительный: при перемещении на пораженный глаз зрачковый рефлекс не возникает, и оба зрачка расширяются (или степень сужения明显 уменьшается).

Важное замечание: Важно, чтобы источник света находился под одинаковым углом (желательно спереди) для обоих глаз. Косое освещение может легко привести к ложноположительным результатам.

Уровень расхождений между исследователями при ручной оценке достигает 39%. При темной радужке, анизокории, узком зрачке или эфферентных нарушениях обнаружение тонких различий между сторонами затруднено.

  • Метод нейтральных светофильтров (ND-фильтров): Перед здоровым глазом помещают ND-фильтр и проводят swinging flashlight test. Количественная оценка производится по плотности фильтра, при которой RAPD исчезает. Также полезен для оценки эффективности лечения.
  • Субъективное градирование: Градирование на основе начальной амплитуды сужения и повторного расширения каждого зрачка. Считается, что точность количественной оценки эквивалентна методу ND-фильтров.

Объективная и количественная оценка с помощью инфракрасного видеоприбора позволяет компенсировать ограничения ручной оценки. Используется механическая рамка, полностью изолирующая каждый глаз, стимуляция полноцветными светодиодами и высокоразрешающая камера для видеосъемки передних сегментов обоих глаз в реальном времени. Получается детальная информация, такая как скорость расширения и площадь зрачка, недоступная невооруженному глазу. Доступные в Японии приборы включают Iriscorder Dual C-10641 (выбор двух длин волн: синий 470 нм и красный 635 нм, одновременная запись обоих глаз) и ET-200 (2 камеры, 3-цветные многоцветные светодиоды).

  • Эфферентное нарушение (паралич глазодвигательного нерва, травматический мидриаз): Различение наиболее важно. При эфферентном нарушении зрачок пораженного глаза постоянно расширен и не сужается даже при непрямой реакции (свет на здоровый глаз). При RAPD оба зрачка сужаются при освещении здорового глаза, что является отличием.
  • Зрачок Аргайла Робертсона: Диссоциация световой и аккомодационной реакции, но двусторонний выраженный миоз.
  • Пупиллотония (зрачок Эди): Ослабление или отсутствие прямой реакции на свет, сохранение реакции на аккомодацию, тоническая реакция. Гиперчувствительность к 0,125% пилокарпину вследствие денервации.
Q Можно ли количественно оценить степень RAPD?
A

Количественная оценка возможна методом ND-фильтров. Выражается плотностью фильтра, помещенного перед здоровым глазом, при которой RAPD исчезает (например, 0,3 log unit), и может использоваться для отслеживания динамики лечения. С помощью цифрового пупиллографа возможна объективная количественная оценка по нескольким параметрам, таким как скорость расширения и площадь зрачка.

Специфического лечения самого РАЗД не существует. Лечение направлено на основное заболевание. Прогноз зависит от основного заболевания.

Идиопатический неврит зрительного нерва (типичный неврит зрительного нерва)

Заголовок раздела «Идиопатический неврит зрительного нерва (типичный неврит зрительного нерва)»

Восстановление зрения ожидается более чем в 90% случаев. Даже без лечения улучшение начинается примерно у 80% в течение 3 недель от начала.

  • Пульс-терапия стероидами: метилпреднизолон 1000 мг/сут внутривенно капельно в течение 3 дней.
  • Пероральный прием преднизолона после пульса (последующая терапия) не проводится (противопоказан из-за повышения частоты рецидивов).
  • Монотерапия пероральными кортикостероидами не проводится, так как повышает вероятность рецидива неврита зрительного нерва.
  • При недостаточной эффективности: рассмотреть второй пульс через 4–5 дней.
  • Перед системным введением стероидов исключить инфекции, такие как гепатит B.
  • При относительно хорошей корригированной остроте зрения: мекобаламин 1500 мкг/сут внутрь (офф-лейбл) как вариант наблюдения.

Резистентность к стероидной терапии высока. Лечится как NMOSD, требуется сотрудничество с неврологом.

MOG-IgG-ассоциированный оптический неврит (MOGAD) 2)

Заголовок раздела «MOG-IgG-ассоциированный оптический неврит (MOGAD) 2)»
  • Острая фаза: метилпреднизолон внутривенно (IVMP), затем постепенное снижение преднизолона (1–3 месяца).
  • При неэффективности IVMP: плазмаферез или ВВИГ.
  • Долгосрочная иммунотерапия: только при рецидивирующих случаях. Ритуксимаб, азатиоприн, микофенолата мофетил, ежемесячный ВВИГ (потенциально наибольшее снижение рецидивов).
  • Примерно в половине случаев возникают рецидивы, но восстановление зрения обычно хорошее (плохой прогноз < 20/200 в 5–14 % случаев).

При сифилисе и других инфекциях антибиотики применяют в приоритете перед стероидами.

Положительный ЗРАД + снижение остроты зрения являются показанием к экстренной декомпрессии. Выполняют латеральную кантотомию и нижнюю кантолизис. Если гематома локализована, может потребоваться хирургическое дренирование под контролем изображения.

Q Существует ли лекарство, которое лечит сам ЗРАД?
A

ЗРАД — это не заболевание, а «признак», отражающий степень поражения зрительного нерва или сетчатки, поэтому специфического лечения самого ЗРАД не существует. Принцип заключается в диагностике основного заболевания и соответствующем лечении (например, пульс-терапия стероидами при неврите зрительного нерва).

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Заголовок раздела «6. Патофизиология и подробные механизмы развития»
  • Афферентный путь: сетчатка → зрительный нерв → хиазма (разделение на ипси- и контралатеральную стороны) → покидает основной зрительный путь перед латеральным коленчатым телом → претектальное ядро среднего мозга → двусторонние ядра Эдингера-Вестфаля (ЯЭВ)
  • Эфферентный путь: ЯЭВ → глазодвигательный нерв → цилиарный ганглий → короткие цилиарные нервы → сфинктер зрачка → миоз

Если сужение зрачка при стимуляции одного глаза меньше, чем при стимуляции другого глаза, это означает, что существует разница в зрительном входе между двумя глазами. Поскольку прямая и непрямая реакции почти эквивалентны, при открытых обоих глазах анизокория не возникает. Только при поочередной стимуляции проявляется разница в реакции между больным и здоровым глазом.

В хиазме перекрещивающиеся волокна (около 53%) преобладают над неперекрещивающимися. Поражение зрительного тракта может вызвать легкий ОЗРЗ на противоположном глазу. При гомонимной гемианопсии вследствие поражения тракта ОЗРЗ возникает на стороне глаза с височным дефектом поля зрения (носовая сетчатка = височное поле зрения = перекрещивающиеся волокна).

Диссоциация с реакцией на близкое расстояние

Заголовок раздела «Диссоциация с реакцией на близкое расстояние»

Супрануклеарные волокна к ядру Эдингера-Вестфаля для реакции на близкое расстояние проходят вентральнее афферентных волокон светового рефлекса. Соотношение нервных клеток светового рефлекса и аккомодационной реакции в цилиарном ганглии составляет 3:97, поэтому даже при нарушении светового рефлекса сужение зрачка за счет реакции на близкое расстояние легко сохраняется.

Патогенетические механизмы каждого причинного заболевания (обзор)

Заголовок раздела «Патогенетические механизмы каждого причинного заболевания (обзор)»
  • Демиелинизирующий оптический неврит : Разрушение миелиновой оболочки нарушает нервную проводимость зрительного нерва.
  • Оптический неврит с антителами к AQP4 : Атака на астроциты антителами и комплементом. Астроциты зрительного нерва и хиазмы сильно экспрессируют AQP4.
  • MOGAD : MOG-IgG нацелен на гликопротеин миелина олигодендроцитов 2).
  • Ишемическая оптическая нейропатия : Аксональная дегенерация вследствие нарушения кровотока в зрительном нерве.
  • Компрессионная оптическая нейропатия : Повреждение аксонов и миелиновой оболочки вследствие физического сдавления.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты на стадии исследования)

Заголовок раздела «7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты на стадии исследования)»

Цифровой пупиллометр (пупиллография) с использованием инфракрасного видеоприбора устраняет ограничения традиционного ручного обследования (предвзятость исследователя, субъективность, воспроизводимость) и обеспечивает объективную количественную оценку RAPD, а также качественное улучшение записи и наблюдения. Разработка систем на базе персональных компьютеров делает точную пупиллометрию, ранее доступную только в специализированных учреждениях, теперь применимой в общей клинической практике.

Выяснение MOG-IgG-ассоциированного заболевания (MOGAD)2)

Заголовок раздела «Выяснение MOG-IgG-ассоциированного заболевания (MOGAD)2)»

MOGAD в настоящее время устанавливается как самостоятельная нозологическая единица, отличная от РС и NMOSD с антителами к AQP4. Оптический неврит является наиболее частым начальным симптомом у взрослых, а головная боль предшествует приступам примерно в половине случаев. Персистирующая позитивность MOG-IgG может быть предиктором рецидива, тогда как транзиторная позитивность связана с низким риском рецидива. Оптимальная долгосрочная иммунотерапия еще не установлена, и продолжаются международные проспективные исследования.


  1. Shahrudin NFH, Muhammed J, Wan Hitam WH. Infiltrative Optic Neuropathy in Advanced Breast Carcinoma. Cureus. 2023;15(12):e50994.
  2. Leishangthem L, Beres S, Moss HE, Chen JJ. A Tearfully Painful Darkness. Surv Ophthalmol. 2021;66(3):543-549.
  3. Hurley DJ, Murphy R, Farrell S. Spontaneous postpartum lateral rectus haemorrhage. BMJ Case Rep. 2022;15:e248133.
  4. Jojo V, Singh P, Samanta RP, Ahmad R. Unilateral Choroidal Granuloma and a Pupillary Abnormality in a Case of Miliary Tuberculosis: A Dilemma for the Physician. Cureus. 2022;14(9):e28713.

Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.