Периневрит зрительного нерва (Optic Perineuritis; OPN) — это разновидность воспалительного заболевания глазницы, при котором воспаление ограничивается мозговыми оболочками (оболочкой) зрительного нерва. В 1883 году Эдмундс и Лоуфорд впервые сообщили о воспалительной инфильтрации вокруг зрительного нерва на патологическом препарате.
Существует два концептуальных подхода к OPN. В классическом понимании это двусторонний отек диска зрительного нерва, вызванный менингитом на фоне сифилиса или саркоидоза. В новом понимании это воспаление, ограниченное оболочкой зрительного нерва, проявляющееся кольцевидным гиперинтенсивным сигналом на МРТ, без снижения зрительных функций, кроме расширения слепого пятна Мариотта.
Классификация следующая:
Средний возраст начала заболевания составляет 40–60 лет (диапазон по данным исследований 15–85 лет), с несколько большей частотой у женщин, однако достоверные половые различия не установлены.
Неврит зрительного нерва (НЗН) — это заболевание, при котором воспаление возникает в самом зрительном нерве (аксонах и миелиновой оболочке), часто имеет демиелинизирующий характер и связано с рассеянным склерозом. Периневрит зрительного нерва (ПЗН) — это воспаление, ограниченное оболочкой, окружающей зрительный нерв (менингеальной оболочкой), и на МРТ проявляется усилением сигнала вокруг оболочки нерва. Для ПЗН характерно сохранение центрального зрения, меньшая частота относительного афферентного зрачкового дефекта (ОАЗД), быстрый ответ на стероиды и склонность к рецидивам при снижении дозы, что важно для клинической дифференциации от НЗН.
Большинство случаев ОПН являются идиопатическими. При вторичной ОПН выявляются следующие основные заболевания.
Даже при идиопатическом ОНП рекомендуется системная оценка из-за возможного скрытого основного заболевания. Основные исследования включают серологию сифилиса, АПФ (для исключения саркоидоза), АНЦА, IgG4, антитела к MOG, антитела к AQP4, СОЭ, СРБ и рентгенографию грудной клетки. Выявление основного заболевания позволяет лечить его, что также предотвращает рецидивы.
МРТ является ключевым методом диагностики. На Т1-взвешенных изображениях с подавлением жира и контрастированием гадолинием оцениваются следующие признаки.
При дифференциальной диагностике с невритом зрительного нерва (НЗН) важно, что при НЗН усиливается сам нерв, а при оптическом периневрите (ОПН) — оболочка вокруг нерва. Однако симптом трамвайных путей не специфичен для ОПН и может встречаться при менингиоме оболочки зрительного нерва, саркоидозе и лейкозе. КТ недостаточна для диагностики из-за низкого разрешения мягких тканей.
Основные дифференциально-диагностические признаки ОПН и НЗН приведены ниже.
Оптический периневрит (ОПН)
Скорость развития: медленное прогрессирование в течение нескольких недель
Центральное зрение: относительно сохранно
RAPD: редко / слабо выражен
Усиление на МРТ: вокруг оболочки зрительного нерва (усиление оболочки)
Реакция на стероиды: быстрая и выраженная, но с зависимостью
Связь с РС: отсутствует
Типичный оптический неврит (ОН)
Скорость развития: быстрое прогрессирование в течение нескольких дней
Центральное зрение: склонно к снижению
ЗРАЗ: часто положительный
Усиление на МРТ: сам зрительный нерв (усиление аксонов и миелиновой оболочки)
Стероидный ответ: ускоряет восстановление, но возможна спонтанная ремиссия
Связано с РС: да (50% идиопатического ОН переходят в РС в течение 15 лет)
Основной принцип лечения — лечение основного заболевания и наблюдение. При эффективности лечения основного заболевания обычно не происходит снижения зрительных функций.
Высокие дозы стероидов являются терапией первой линии. Характерно быстрое облегчение симптомов в течение нескольких часов–1 дня после начала лечения, что быстрее, чем при оптическом неврите.
Связь между дозой и частотой рецидивов является важным клиническим вопросом.
| Доза перорального преднизолона | Частота рецидивов |
|---|---|
| Низкая доза (30–40 мг/сут) | Частота рецидивов выше, чем в группе высокой дозы |
| Высокая доза (60–80 мг/сут) | Частота рецидивов ниже, чем в группе низкой дозы |
Регулярно оценивайте остроту зрения, поле зрения, цветоощущение, зрачковые реакции и глазное дно. Если симптомы не сохраняются, повторная визуализация обычно не требуется, но мониторинг рецидивов важен.
При ОПН рецидивы часто возникают при снижении дозы стероидов, резкая отмена не рекомендуется. Известно, что при приеме преднизолона внутрь частота рецидивов выше в группе низких доз (30–40 мг/сут) по сравнению с высокими (60–80 мг/сут), поэтому рекомендуется медленное снижение. В литературе описаны случаи спонтанной ремиссии, но только у отобранных пациентов с сохраненной зрительной функцией и легкой болью.
В случаях, когда зрительная функция сохранена, а боль в глазу слабая, есть сообщения о спонтанной ремиссии при наблюдении. В литературе подтверждено более 6 случаев спонтанной ремиссии, а при сочетании с болезнью Крона сообщается об исчезновении боли через 2 недели и полной ремиссии через 3 месяца. 8) Однако при прогрессирующем снижении зрения или подозрении на основное заболевание требуется активное лечение, и самостоятельный выбор наблюдения опасен.
Сущность ОПН — это иммуноопосредованное воспаление в оболочках вокруг зрительного нерва.
При MOGAD-ассоциированной ОПН основную роль играет гуморальный механизм, опосредованный антителами MOG-IgG. Связывание аутоантител с поверхностным миелином вызывает активацию комплемента и повреждение клеток. Считается, что при MOGAD после COVID-19 разрушение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) вследствие цитокинового шторма позволяет низкотитровым антителам (1:20) проникать в ЦНС. Высвобождение IL-1β, IL-6, TNF, IFN-1 и апоптоз эндотелиальных клеток микрососудов головного мозга участвуют в патогенезе. 1)
При ОПН, связанной с TB-IRIS, в процессе иммунного восстановления после противотуберкулезного лечения избыточный Th1-опосредованный иммунный ответ на Mycobacterium tuberculosis (MTB) вызывает воспаление вокруг зрительного нерва. 7)
При ОПН, связанной с ВЗК, предполагается участие повышения уровня системных провоспалительных цитокинов и антигенной перекрестной реактивности. 8)
При ОПН, связанной с ингибиторами иммунных контрольных точек, отмена иммунного контроля вследствие блокады PD-1 вызывает периневральное воспаление зрительного нерва как иммуноопосредованное нежелательное явление (irAE). 4)
MOGAD признается важной причиной оптического неврита. Он рассматривается как основное дифференциальное заболевание наряду с саркоидозом.
Leitão и соавт. (2023) сообщили о 56-летнем мужчине, у которого развилась двусторонняя MOGAD-OPN после тяжелой инфекции COVID-19. MOG-IgG был положительным (1:20, низкий титр), отмечалось повышение воспалительных маркеров: СОЭ 42 мм/ч, СРБ 8,2 мг/дл. После пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 1000 мг в течение 3 дней зрение улучшилось, а через 6 месяцев антитела к MOG стали отрицательными. 1)
Сообщается о случаях ОПН как irAE, которые могут проявлять резистентность к терапии стероидами.
Takada и соавт. (2021) сообщили о 54-летнем мужчине, у которого после 7 циклов лечения ниволумабом по поводу немелкоклеточного рака легкого развилось снижение остроты зрения правого глаза (20/2000). На МРТ были выявлены признаки «tram-track sign» и «doughnut sign», что позволило диагностировать оптиконейропатию (OPN). Два курса пульс-терапии стероидами не привели к значительному улучшению полей зрения. Это первое сообщение об OPN как о нежелательном явлении, связанном с иммунотерапией (irAE). 4)
OPN сообщается как новое осложнение после эндоваскулярного лечения.
Tanaka и соавт. (2022) сообщили о двух случаях (женщины 49 и 57 лет) развития OPN после установки потокового дивертора по поводу параофтальмической аневризмы внутренней сонной артерии. После операции появились нарушения поля зрения, на корональных срезах STIR МРТ был выявлен симптом пончика. Улучшение было достигнуто с помощью пульс-терапии стероидами. Подчеркнута важность предоперационной оценки корональных срезов STIR. 6)
Ранее считалось, что OPN требует обязательного лечения во всех случаях, однако в некоторых случаях возможно наблюдение.
Pickel и соавт. (2022) сообщили о случае спонтанной ремиссии периоптического неврита правого глаза у 28-летней женщины с болезнью Крона. При сохранении остроты зрения 20/20 было выбрано наблюдение без лечения; боль исчезла через 2 недели, полная ремиссия достигнута через 3 месяца. Обзор литературы выявил 6 случаев спонтанной ремиссии, и сделан вывод, что при сохранении зрительных функций и легкой боли наблюдение может быть вариантом. 8)
Сообщается об эффективности внутривенного введения тоцилизумаба при рефрактерном OPN (только ссылка на литературу). 8)
Leitão M, Davila Siliezar P, Laylani N, Lee AG. Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorder (MOGAD) optic perineuritis following severe COVID-19 infection. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101952.
Ismail MA, Shariffudin NS, Bt Abd Jalil NF, Yew TC, Wan Hitam WH. Concurrent tuberculous optic neuritis and optic perineuritis in a patient with human immunodeficiency virus (HIV). Cureus. 2024;16(3):e55867.
Khan RR, Mahmood A, Kahlon S, Benyahia SA. Optic perineuritis secondary to CNS involvement of lymphoma. Cureus. 2024;16(12):e75818.
Takada K, Fujiwara K, Ando E, et al. Optic perineuritis associated with nivolumab treatment for non-small cell lung cancer. Case Rep Oncol. 2021;14:792-796.
Droger SM, Hensen JH, van Rooij LC. Optic perineuritis in polyarthritis nodosa. BMJ Case Rep. 2021;14:e237988.
Tanaka Y, Nagatsuka H, Miki Y, et al. Two patients of visual disturbance and optic perineuritis after placement of a flow diverter. Radiol Case Rep. 2022;17:1487-1490.
Fatimah-Halwani I, Wahab Z, Masnon NA, et al. Bilateral optic perineuritis in tuberculosis-immune reconstitution inflammatory syndrome. Cureus. 2022;14(8):e27600.
Pickel L, Micieli JA. Spontaneous resolution of optic perineuritis in a patient with Crohn’s disease. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:470-475.
