A perineurite óptica (Optic Perineuritis; OPN) é um tipo de doença inflamatória orbitária em que a inflamação se limita às meninges (bainha) do nervo óptico. Em 1883, Edmunds & Lawford relataram pela primeira vez infiltração inflamatória ao redor do nervo óptico em espécime patológico.
Existem dois conceitos de OPN. O conceito clássico refere-se ao edema de papila bilateral decorrente de meningite causada por sífilis ou sarcoidose. O novo conceito refere-se à inflamação limitada à bainha do nervo óptico, mostrando sinal em anel na RM, sem perda de função visual além do aumento do ponto cego de Mariotte.
A classificação é a seguinte:
A idade média de início é de 40 a 60 anos (faixa relatada de 15 a 85 anos), com ligeira predominância feminina, mas diferença sexual definitiva não estabelecida.
A neurite óptica (ON) é uma doença em que a inflamação ocorre no próprio nervo óptico (axônios e bainha de mielina), frequentemente desmielinizante e associada à EM. A perineurite óptica (OPN) é uma inflamação limitada à bainha (meninges) ao redor do nervo óptico, e na RM mostra realce ao redor da bainha do nervo. A OPN caracteriza-se por preservação da acuidade visual central e menor frequência de RAPD, resposta rápida a esteroides e tendência a recidiva na redução da dose, sendo importante a diferenciação clínica da ON.
A maioria das OPN é idiopática. Na OPN secundária, as seguintes doenças primárias são identificadas:
Mesmo na OPN idiopática, recomenda-se avaliação sistêmica devido à possibilidade de doença subjacente. Os principais exames incluem: sorologia para sífilis, ECA (para excluir sarcoidose), ANCA, IgG4, anticorpos MOG, anticorpos AQP4, VHS, PCR e radiografia de tórax. Se uma doença subjacente for encontrada, o tratamento da doença primária também previne recorrências.
A ressonância magnética (RM) é a chave para o diagnóstico. Os seguintes achados são confirmados com RM ponderada em T1 com contraste de gadolínio e supressão de gordura.
Na diferenciação entre ON e OPN, é importante que na ON o próprio nervo óptico realça, enquanto na OPN a região ao redor da bainha do nervo óptico realça. No entanto, o sinal de tram-track não é específico para OPN, podendo também aparecer em meningioma da bainha do nervo óptico, sarcoidose e leucemia. A TC é insuficiente para o diagnóstico devido à baixa resolução de tecidos moles.
Abaixo estão os principais pontos de diferenciação entre OPN e ON.
Neurite Perióptica (OPN)
Velocidade de início: Progressão lenta ao longo de semanas
Acuidade visual central: Relativamente preservada
RAPD: Baixa frequência / leve
Local de realce na RM: Ao redor da bainha do nervo óptico (bainha realça)
Resposta a esteroides: Rápida e dramática, mas com dependência
Relacionado à EM: Não
Neurite Óptica Típica (ON)
Velocidade de início: Progressão rápida ao longo de dias
Acuidade visual central: Tendência a diminuir
RAPD: Frequentemente positivo
Local de realce na RM: O próprio nervo óptico (axônio e mielina realçam)
Resposta a esteroides: Acelera a recuperação, mas pode haver remissão espontânea
Relacionado à EM: Sim (50% das NO idiopáticas evoluem para EM em 15 anos)
O princípio básico do tratamento é tratar a doença primária e observar. Se o tratamento da doença primária for eficaz, geralmente não ocorre perda da função visual.
Esteroides em altas doses são a primeira escolha. Uma resposta rápida, dentro de horas a um dia após o início do tratamento, é característica e a diferencia da neurite óptica.
A relação entre a dose e a taxa de recidiva é uma questão clínica importante.
| Dose de Prednisolona Oral | Taxa de Recidiva |
|---|---|
| Dose baixa (30–40 mg/dia) | Taxa de recidiva maior que no grupo de dose alta |
| Dose alta (60–80 mg/dia) | Taxa de recidiva menor que no grupo de dose baixa |
Avaliação regular da acuidade visual, campo visual, visão de cores, pupila e fundo de olho. Se os sintomas persistirem, a repetição de exames de imagem geralmente não é necessária, mas o monitoramento de recidivas é importante.
Na OPN, a recidiva é comum durante a redução da dose de esteroides, e a interrupção abrupta deve ser evitada. Sabe-se que, com prednisolona oral, o grupo de dose baixa (30-40 mg/dia) tem maior taxa de recidiva do que o grupo de dose alta (60-80 mg/dia), sendo recomendada a redução gradual lenta. Casos de remissão espontânea foram relatados na literatura, mas apenas em casos selecionados com função visual preservada e dor leve.
Em casos com função visual preservada e dor ocular leve, há relatos de remissão espontânea com observação. Mais de 6 casos de remissão espontânea foram confirmados na literatura, incluindo um caso associado à doença de Crohn onde a dor desapareceu em 2 semanas e a remissão completa ocorreu em 3 meses. 8) No entanto, se houver piora da visão ou suspeita de doença de base, o tratamento ativo é necessário, e escolher a observação por conta própria é perigoso.
A essência da OPN é a inflamação imunomediada nas meninges ao redor do nervo óptico.
Na OPN associada a MOGAD, o mecanismo humoral mediado por anticorpos MOG-IgG é central. A ligação de autoanticorpos à mielina superficial causa ativação do complemento e dano celular. No MOGAD pós-COVID-19, acredita-se que a ruptura da barreira hematoencefálica (BHE) devido à tempestade de citocinas permite a entrada de anticorpos de baixo título (1:20) no SNC. A liberação de IL-1β, IL-6, TNF, IFN-1 e a apoptose de células endoteliais microvasculares cerebrais estão envolvidas na patogênese. 1)
Na OPN associada a TB-IRIS, durante o processo de reconstituição imune após terapia antituberculose, uma resposta imune excessiva dominante Th1 ao Mycobacterium tuberculosis (MTB) desencadeia inflamação perineural óptica. 7)
Na OPN associada a DII, a regulação positiva de citocinas inflamatórias sistêmicas e a reatividade cruzada antigênica são consideradas envolvidas. 8)
Neuropatia óptica associada a inibidores de checkpoint imunológico A liberação do checkpoint imunológico pela inibição de PD-1 causa inflamação perineural como evento adverso relacionado ao sistema imunológico (irAE). 4)
MOGAD está sendo reconhecida como uma causa importante de neuropatia óptica. É posicionada como um diagnóstico diferencial principal ao lado da sarcoidose.
Leitão et al. (2023) relataram um homem de 56 anos que desenvolveu neuropatia óptica bilateral associada a MOGAD após infecção grave por COVID-19. MOG-IgG positivo com título baixo (1:20), com aumento de VHS (42 mm/h) e PCR (8,2 mg/dL). O campo visual melhorou após pulsoterapia com metilprednisolona 1000 mg × 3 dias, e os anticorpos MOG tornaram-se negativos após 6 meses. 1)
Casos de neuropatia óptica como irAE foram relatados, sugerindo possível resistência ao tratamento com esteroides.
Takada et al. (2021) relataram um homem de 54 anos com câncer de pulmão de células não pequenas que apresentou diminuição da acuidade visual no olho direito (20/2000) após o 7º ciclo de tratamento com nivolumabe. A RM confirmou sinal de tram-track e sinal de donut, e foi diagnosticado neuropatia óptica. A pulsoterapia com esteroides foi realizada duas vezes, mas a melhora do campo visual foi pobre. Este é o primeiro relato de neuropatia óptica como irAE. 4)
A neuropatia óptica tem sido relatada como uma nova complicação após tratamento endovascular.
Tanaka et al. (2022) relataram dois casos (mulheres de 49 e 57 anos) que desenvolveram neuropatia óptica após implante de flow diverter para aneurisma da artéria carótida interna paraoftálmica. Distúrbios do campo visual surgiram após a cirurgia, e o sinal de donut foi confirmado na RM em corte coronal STIR. Houve melhora com pulsoterapia com esteroides. A importância da avaliação pré-operatória com corte coronal STIR foi enfatizada. 6)
Embora a OPN fosse anteriormente considerada “tratamento obrigatório em todos os casos”, a observação pode ser uma opção em alguns casos.
Pickel et al. (2022) relataram um caso de remissão espontânea de perineurite óptica no olho direito em uma mulher de 28 anos com doença de Crohn. A observação sem tratamento foi escolhida, mantendo a acuidade visual de 20/20, com desaparecimento da dor em 2 semanas e remissão completa em 3 meses. A revisão da literatura confirmou 6 casos de remissão espontânea, concluindo que a observação pode ser uma opção em casos com função visual preservada e dor leve. 8)
A eficácia do tocilizumabe intravenoso na OPN refratária foi relatada (apenas referência). 8)
Leitão M, Davila Siliezar P, Laylani N, Lee AG. Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorder (MOGAD) optic perineuritis following severe COVID-19 infection. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101952.
Ismail MA, Shariffudin NS, Bt Abd Jalil NF, Yew TC, Wan Hitam WH. Concurrent tuberculous optic neuritis and optic perineuritis in a patient with human immunodeficiency virus (HIV). Cureus. 2024;16(3):e55867.
Khan RR, Mahmood A, Kahlon S, Benyahia SA. Optic perineuritis secondary to CNS involvement of lymphoma. Cureus. 2024;16(12):e75818.
Takada K, Fujiwara K, Ando E, et al. Optic perineuritis associated with nivolumab treatment for non-small cell lung cancer. Case Rep Oncol. 2021;14:792-796.
Droger SM, Hensen JH, van Rooij LC. Optic perineuritis in polyarthritis nodosa. BMJ Case Rep. 2021;14:e237988.
Tanaka Y, Nagatsuka H, Miki Y, et al. Two patients of visual disturbance and optic perineuritis after placement of a flow diverter. Radiol Case Rep. 2022;17:1487-1490.
Fatimah-Halwani I, Wahab Z, Masnon NA, et al. Bilateral optic perineuritis in tuberculosis-immune reconstitution inflammatory syndrome. Cureus. 2022;14(8):e27600.
Pickel L, Micieli JA. Spontaneous resolution of optic perineuritis in a patient with Crohn’s disease. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:470-475.
