La perineuritis óptica (OPN) es un tipo de enfermedad inflamatoria orbitaria en la que la inflamación se limita a las meninges (vaina) del nervio óptico. En 1883, Edmunds & Lawford informaron por primera vez de infiltración inflamatoria alrededor del nervio óptico en muestras patológicas.
Hay dos perspectivas conceptuales sobre la OPN. El concepto clásico se refiere al papiledema bilateral causado por meningitis debida a sífilis o sarcoidosis. El concepto más nuevo se refiere a la inflamación limitada a la vaina del nervio óptico, que muestra una hiperintensidad en anillo en la RM, sin deterioro visual más allá del agrandamiento del punto ciego de Mariotte.
La clasificación es la siguiente:
La edad media de inicio es de 40 a 60 años (rango reportado de 15 a 85 años), con un ligero predominio femenino, pero no se ha establecido una diferencia de sexo definitiva.
La neuritis óptica (ON) es una enfermedad en la que la inflamación ocurre en el propio nervio óptico (axones y vaina de mielina), a menudo desmielinizante y asociada con EM. La perineuritis óptica (OPN) es una inflamación limitada a la vaina (meninges) que rodea el nervio óptico, mostrando realce alrededor de la vaina del nervio en la RM. La OPN se caracteriza por preservación de la visión central, menor frecuencia de RAPD, respuesta rápida a los esteroides y tendencia a recaer al reducir la dosis, lo que hace importante la diferenciación clínica de la ON.
La mayoría de los casos de OPN son idiopáticos. En la OPN secundaria se identifican las siguientes enfermedades subyacentes.
Incluso si se diagnostica como OPN idiopática, se recomienda una evaluación sistémica porque puede haber una enfermedad subyacente. Las principales pruebas incluyen serología de sífilis, ACE (para descartar sarcoidosis), ANCA, IgG4, anticuerpos MOG, anticuerpos AQP4, VSG, PCR y radiografía de tórax. Encontrar una enfermedad subyacente también puede ayudar a prevenir la recurrencia mediante el tratamiento de la enfermedad primaria.
La resonancia magnética es la piedra angular del diagnóstico. Los siguientes hallazgos se confirman en imágenes potenciadas en T1 con supresión grasa y contraste de gadolinio.
En el diagnóstico diferencial con la ON, es importante que en la ON el nervio óptico mismo se realza, mientras que en la OPN se realza la región alrededor de la vaina del nervio óptico. Sin embargo, el signo de la vía del tranvía no es específico de la OPN y también puede aparecer en meningioma de la vaina del nervio óptico, sarcoidosis y leucemia. La TC es insuficiente para el diagnóstico debido a su pobre resolución de tejidos blandos.
Los principales puntos de diferenciación entre OPN y ON se muestran a continuación.
Perineuritis óptica (OPN)
Velocidad de inicio: Progresión lenta en semanas
Agudeza visual central: Relativamente bien conservada
RAPD: Baja frecuencia / leve
Sitio de realce en RM: Alrededor de la vaina del nervio óptico (la vaina se realza)
Respuesta a esteroides: Rápida y dramática pero dependiente
Asociación con EM: Ninguna
Neuritis óptica típica (ON)
Velocidad de inicio: Progresión rápida en días
Agudeza visual central: Propensa a disminuir
RAPD: Frecuentemente positivo
Sitio de realce en RM: El nervio óptico mismo (axones y mielina se realzan)
Respuesta a esteroides: Promueve la recuperación pero hay remisión espontánea
Relacionado con EM: Sí (50% de las ON idiopáticas se convierten en EM en 15 años)
La estrategia básica del tratamiento es el tratamiento de la enfermedad subyacente y la observación de seguimiento. Si el tratamiento de la enfermedad subyacente es efectivo, generalmente no se produce deterioro de la función visual.
Los esteroides en dosis altas son el tratamiento de primera línea. Una característica distintiva es una respuesta más rápida que en la neuritis óptica, con alivio de los síntomas en horas a un día después de iniciar el tratamiento.
La relación entre la dosis y la tasa de recurrencia es un aspecto clínico importante.
| Dosis de prednisolona oral | Tasa de recurrencia |
|---|---|
| Dosis baja (30–40 mg/día) | Mayor tasa de recurrencia que el grupo de dosis alta |
| Dosis alta (60–80 mg/día) | Menor tasa de recurrencia que el grupo de dosis baja |
Evaluar periódicamente la agudeza visual, el campo visual, la visión cromática, las pupilas y el fondo de ojo. Si los síntomas no persisten, generalmente no es necesario repetir las imágenes, pero es importante monitorizar la recurrencia.
En la OPN, la recaída es común al reducir los esteroides, y se debe evitar la suspensión abrupta. Se sabe que el grupo de dosis baja de prednisolona oral (30–40 mg/día) tiene una tasa de recurrencia más alta que el grupo de dosis alta (60–80 mg/día), por lo que se recomienda una reducción gradual. Se han reportado casos de remisión espontánea en la literatura, pero solo en casos seleccionados donde se conserva la función visual y el dolor es leve.
En casos donde se conserva la función visual y el dolor ocular es leve, se han reportado remisiones espontáneas con solo observación. Se han confirmado más de seis casos de remisión espontánea en la literatura, incluido un caso con enfermedad de Crohn donde el dolor desapareció en dos semanas y la remisión completa ocurrió en tres meses. 8) Sin embargo, si la pérdida de visión es progresiva o se sospecha una enfermedad subyacente, es necesario un tratamiento activo, y elegir la observación por cuenta propia es peligroso.
La esencia de la OPN es la inflamación inmunomediada de las meninges que rodean el nervio óptico.
En la OPN asociada a MOGAD, los mecanismos humorales mediados por anticuerpos MOG-IgG son centrales. La unión de autoanticuerpos a la mielina superficial desencadena la activación del complemento y el daño celular. En la MOGAD post-COVID-19, se cree que la ruptura de la barrera hematoencefálica (BHE) inducida por tormenta de citocinas permite la entrada de anticuerpos de bajo título (1:20) al SNC. La liberación de IL-1β, IL-6, TNF e IFN-1, junto con la apoptosis de las células endoteliales microvasculares cerebrales, está involucrada en la patología. 1)
En la OPN asociada a TB-IRIS, durante la reconstitución inmune debida al tratamiento antituberculoso, una respuesta inmune excesiva dominante Th1 contra Mycobacterium tuberculosis (MTB) desencadena inflamación alrededor del nervio óptico. 7)
En la OPN asociada a EII, se cree que la regulación al alza de citocinas inflamatorias sistémicas y la reactividad cruzada de antígenos están involucradas. 8)
La OPN relacionada con inhibidores de puntos de control inmunitarios implica la liberación de los puntos de control inmunitarios debido a la inhibición de PD-1, lo que desencadena inflamación perióptica como evento adverso relacionado con el sistema inmunitario (irAE). 4)
MOGAD se reconoce cada vez más como una causa importante de OPN. Se considera un diagnóstico diferencial principal junto con la sarcoidosis.
Leitão et al. (2023) informaron el caso de un hombre de 56 años que desarrolló OPN-MOGAD bilateral después de una infección grave por COVID-19. Presentaba MOG-IgG positivo (título bajo 1:20), con elevación de reactantes de fase aguda (VSG 42 mm/h, PCR 8.2 mg/dL). La visión mejoró con pulsos de metilprednisolona (1,000 mg × 3 días), y los anticuerpos MOG se negativizaron a los 6 meses. 1)
Se han reportado casos de OPN como irAE, lo que sugiere una posible resistencia al tratamiento con esteroides.
Takada et al. (2021) informaron el caso de un hombre de 54 años que presentó disminución de la agudeza visual en el ojo derecho (20/2000) después del séptimo ciclo de tratamiento con nivolumab para carcinoma pulmonar no microcítico. La RM mostró signo de vía de tranvía y signo de dona, diagnosticándose OPN. Se administraron dos ciclos de pulsos de esteroides con escasa mejoría del campo visual. Es el primer caso reportado de OPN como irAE. 4)
Se ha reportado OPN como una nueva complicación después del tratamiento endovascular.
Tanaka et al. (2022) informaron dos casos (mujeres de 49 y 57 años) que desarrollaron OPN después de la colocación de un desviador de flujo para aneurismas de la arteria oftálmica de la carótida interna. Aparecieron defectos del campo visual posoperatorios y la RM en corte coronal STIR mostró signo de dona. Mejoraron con pulsos de esteroides. Se enfatizó la importancia de la evaluación preoperatoria con corte coronal STIR. 6)
Tradicionalmente se consideraba que la OPN requería tratamiento en todos los casos, pero en algunos casos la observación puede ser una opción.
Pickel et al. (2022) reportaron un caso de remisión espontánea de perineuritis óptica derecha en una mujer de 28 años con enfermedad de Crohn. Eligió observación sin tratamiento manteniendo una agudeza visual de 20/20, logrando resolución del dolor en 2 semanas y remisión completa en 3 meses. Una revisión de la literatura identificó 6 casos de remisión espontánea, concluyendo que la observación puede ser una opción en casos con función visual preservada y dolor leve. 8)
Se ha reportado la eficacia de tocilizumab intravenoso para la OPN refractaria (solo referencia bibliográfica). 8)
Leitão M, Davila Siliezar P, Laylani N, Lee AG. Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorder (MOGAD) optic perineuritis following severe COVID-19 infection. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101952.
Ismail MA, Shariffudin NS, Bt Abd Jalil NF, Yew TC, Wan Hitam WH. Concurrent tuberculous optic neuritis and optic perineuritis in a patient with human immunodeficiency virus (HIV). Cureus. 2024;16(3):e55867.
Khan RR, Mahmood A, Kahlon S, Benyahia SA. Optic perineuritis secondary to CNS involvement of lymphoma. Cureus. 2024;16(12):e75818.
Takada K, Fujiwara K, Ando E, et al. Optic perineuritis associated with nivolumab treatment for non-small cell lung cancer. Case Rep Oncol. 2021;14:792-796.
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