La escleritis es la inflamación de los vasos sanguíneos profundos, incluidos el plexo vascular epiescleral y el plexo vascular intraescleral, acompañada de edema escleral e infiltración celular. La esclerótica es un tejido fibroso con escasos vasos sanguíneos, y la escleritis profunda es una enfermedad rara. Puede ser unilateral o bilateral, y las causas se dividen en idiopáticas, asociadas a enfermedades sistémicas, infecciosas y posquirúrgicas.
La incidencia se reporta entre 1.6 y 5.5 por 100,000 personas-año 5). Es más común en mujeres. Para la escleritis difusa y nodular no necrotizante, la edad pico es en los 40 años; para la escleritis necrotizante, en los 60 años. La tasa de afectación bilateral en la escleritis necrotizante es de aproximadamente el 60%. La escleritis no infecciosa representa la mayoría y a menudo se presenta como una manifestación ocular asociada a enfermedades inflamatorias sistémicas. La escleritis infecciosa representa del 5 al 10% de todos los casos y es rara pero tiene mal pronóstico 7).
Según una encuesta multicéntrica basada en las guías japonesas para el manejo de la uveítis, entre 3,810 pacientes atendidos en clínicas de uveítis, la escleritis representó 235 casos (6.2%), lo que la convierte en la segunda afección más común después de la uveítis anterior aguda (6.6%) 8).
La clasificación clásica de Watson (Watson et al., 1976) se usa ampliamente para clasificar la escleritis según los hallazgos clínicos. Divide la escleritis en anterior y posterior, y la escleritis anterior se subdivide en tres tipos según la morfología.
Clasificación
Tipo
Características
Escleritis anterior
Difusa
Más común. Hiperemia difusa debido a dilatación y tortuosidad de los vasos esclerales.
Escleritis anterior
Nodular
Nódulo escleral de color rojo oscuro. Común en el área de la hendidura palpebral limbal.
Escleritis anterior
Necrotizante (inflamatoria)
Riesgo de necrosis escleral, adelgazamiento y perforación
Escleritis anterior
Necrotizante (no inflamatoria)
Escleromalacia perforante. Indolora.
Escleritis posterior
—
Rara. Aproximadamente el 4% de todos los casos5)
La escleritis difusa es la más frecuente, seguida de la escleritis nodular. La escleritis necrotizante y la escleritis posterior son raras. Las recurrencias suelen presentar el mismo tipo de enfermedad, pero aproximadamente el 10% se vuelven más graves al recurrir. Si la enfermedad sistémica subyacente no se trata, las recurrencias ocurren con frecuencia en el mismo sitio de la esclerótica. Alrededor del 10% de los casos de escleritis nodular progresan a escleritis necrotizante con el tiempo.
Un tipo especial de escleritis necrotizante con casi ningún síntoma inflamatorio se denomina escleromalacia perforante (scleromalacia perforans). Ocurre comúnmente en pacientes con artritis reumatoide de larga evolución y progresa lentamente con adelgazamiento escleral sin enrojecimiento ni dolor. Aunque el nombre en inglés incluye “perforans” (perforante), en muchos casos la forma del globo ocular se mantiene mediante una membrana fibrosa delgada.
Q¿Cuál es la diferencia entre epiescleritis y escleritis?
A
La epiescleritis es una inflamación del plexo vascular superficial, como el plexo vascular de la cápsula de Tenon, con hiperemia leve, sin dolor y sin afectar la visión. La escleritis es una inflamación de los vasos profundos, acompañada de dolor ocular intenso e hiperemia de color rojo oscuro. Se pueden diferenciar porque la hiperemia en la epiescleritis desaparece con gotas oftálmicas de epinefrina 1:1000, mientras que la hiperemia en la escleritis no desaparece.
Koçak N, Yıldırım T, Altun Turgut A, et al. Scleritis: Clinical Features, Systemic Associations, and Treatment Outcomes in a Turkish Tertiary Care Center. J Clin Med. 2023;12(14):4825. Figure 1. PMCID: PMC10381547. License: CC BY 4.0.
Imagen del segmento anterior que muestra hiperemia difusa con dilatación marcada y tortuosidad de los vasos profundos en la esclerótica del lado temporal del ojo izquierdo. Corresponde a los patrones de hiperemia y hallazgos vasculares para cada tipo de enfermedad discutidos en la sección “2. Síntomas principales y hallazgos clínicos.”
Dolor ocular intenso: Se caracteriza por un dolor profundo punzante (boring). Puede ser lo suficientemente intenso como para alterar el sueño.
Dolor irradiado: El dolor se irradia al oído, la cara, la mandíbula y la sien. Esto es particularmente prominente en la escleritis difusa.
Empeoramiento nocturno y dolor con el movimiento ocular: El dolor empeora por la noche y con el movimiento ocular.
Sensibilidad a la palpación: A menudo se nota sensibilidad a la palpación.
Hiperemia: Los pacientes notan hiperemia acompañada de dolor intenso pulsátil.
Pérdida de visión: A menudo se nota por primera vez en casos graves que han progresado a escleritis necrotizante, o cuando la retina o el nervio óptico están afectados en la escleritis posterior.
Particularidad de la escleromalacia perforante: A menudo sigue un curso en el que la necrosis escleral aparece repentinamente en un ojo con casi ningún síntoma inflamatorio, hiperemia o dolor, o el paciente nota la exposición de la úvea debido a un defecto escleral.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Dilatación y tortuosidad de los vasos profundos: La inflamación de los vasos esclerales causa dilatación de los plexos vasculares epiescleral e intraescleral. Los vasos esclerales son inmóviles.
Coloración púrpura-azulada: Este es un cambio de color característico de la escleritis. En contraste con el rojo brillante de la conjuntivitis o la epiescleritis, aparece de color rojo oscuro a púrpura-azulado. Es más fácil de apreciar a simple vista con luz natural que con una lámpara de hendidura. En casos de larga duración, el adelgazamiento escleral localizado o difuso da una apariencia negro-azulada.
Prueba de gotas de epinefrina: La congestión vascular profunda no se resuelve con gotas de epinefrina al 1:1000. La congestión superficial conjuntival y epiescleral se resuelve, por lo que es útil para diferenciar de conjuntivitis y epiescleritis.
Sin hallazgos en la conjuntiva palpebral: Incluso en casos graves, no hay signos inflamatorios en la conjuntiva palpebral, lo que facilita la diferenciación de la conjuntivitis.
Dolor a la palpación: Una ayuda importante para diferenciar de conjuntivitis y epiescleritis.
Diferencias en los hallazgos según el tipo de enfermedad: Cada tipo tiene características distintas y generalmente se pueden distinguir mediante examen con lámpara de hendidura en la primera visita.
Escleritis Difusa
Congestión: La congestión severa debida a la dilatación y tortuosidad de los vasos esclerales se extiende difusamente. Se localiza en toda la circunferencia o en uno o más cuadrantes.
Dolor: El dolor intenso que se irradia a la cara o la sien es característico y puede alterar el sueño.
Hallazgos notables: No se acompañan de nódulos, elevaciones, necrosis ni adelgazamiento. Puede acompañarse de edema conjuntival, hinchazón palpebral, uveítis anterior o presión intraocular elevada.
Escleritis Nodular
Nódulos: Nódulos únicos o múltiples de color rojo oscuro. Se presentan con frecuencia cerca del limbo en el área de la hendidura palpebral.
Palpación: Los nódulos son inmóviles y dolorosos a la palpación.
Antecedentes: Muchos pacientes tienen antecedentes de herpes zóster oftálmico. Alrededor del 10% progresa a escleritis necrotizante, pero con tratamiento temprano se cura dejando solo pequeñas cicatrices.
Escleritis Necrotizante
Necrosis escleral: Inicialmente, áreas avasculares localizadas de color blanco a amarillo (focos necróticos esclerales). Acompañadas de dilatación severa, tortuosidad y fusión de los vasos esclerales.
Adelgazamiento: La esclerótica se adelgaza hasta permitir ver la úvea, y si progresa más, puede llevar a la perforación del globo ocular. El área adelgazada permanece incluso después de que la inflamación cede.
Pronóstico: La edad de inicio es en los 60 años, y la afectación bilateral representa aproximadamente el 60%. Sin tratamiento temprano, puede ocurrir ceguera y dificultad para preservar el globo ocular.
Escleritis Posterior
Epidemiología: La edad promedio de inicio es alrededor de los 50 años, con predilección por las mujeres, aproximadamente el doble que en los hombres. La afectación bilateral es del 30–40%.
Hallazgos de fondo de ojo: Se observan edema del disco óptico, pliegues coroideos, desprendimiento exudativo de retina, masa subretiniana y presión intraocular elevada. También se han reportado efusión uveal y glaucoma secundario de ángulo cerrado.
Síntomas de extensión: Cuando se complica con miositis extraocular, pueden ocurrir diplopía, dolor con el movimiento ocular, proptosis y ptosis.
Cuando la inflamación se extiende de la escleritis a la córnea, pueden ocurrir infiltración corneal periférica y ulceración. También puede complicarse con uveítis anterior. Dado que la escleritis casi invariablemente afecta la episclera, también se mezclan hallazgos de episcleritis.
La escleritis posterior a menudo se diagnostica tarde porque la lesión se encuentra en la profundidad del fondo de ojo. Puede ocurrir simultáneamente en los segmentos anterior y posterior, o con un desfase temporal. Aproximadamente un tercio de los casos de escleritis posterior se complican con escleritis anterior, y durante el curso de la escleritis posterior, se observa escleritis anterior en aproximadamente el 70% de los casos1). Los casos con escleritis anterior están más fuertemente asociados con enfermedades sistémicas.
Desprendimiento exudativo de retina: Se observa desprendimiento seroso de retina en el polo posterior1).
Pliegues coroideos: Se observan hallazgos de pliegues coroideos1).
Edema del disco óptico: Ocurre cuando la inflamación se extiende a los tejidos orbitarios o al nervio óptico, requiriendo tratamiento urgente para evitar daño visual permanente.
Signo de la T en ecografía modo B: Debido al engrosamiento escleral y la acumulación de líquido sub-Tenon, el borde entre el nervio óptico y la esclerótica aparece angulado1). Es el hallazgo ecográfico más específico de escleritis posterior.
Diagnóstico erróneo como tumor coroideo: La escleritis posterior puede ser referida como una masa coroidea y es una causa de pseudomelanoma1).
Complicación de miositis extraocular: Cuando la inflamación se extiende a los músculos extraoculares, ocurren diplopía, dolor con el movimiento ocular e hiperemia alrededor de las inserciones de los músculos extraoculares.
Q¿Por qué la escleritis posterior a menudo se pasa por alto?
A
En la escleritis posterior, los hallazgos del segmento anterior son escasos, y algunos pacientes se presentan solo con dolor ocular, cefalea y disminución de la visión. Los hallazgos del fondo de ojo, como pliegues coroideos y desprendimiento de retina exudativo, a menudo se diagnostican de manera definitiva solo después de que la ecografía en modo B revela el signo de la T o la OCT muestra engrosamiento coroideo 1). También puede confundirse con un tumor coroideo, por lo que es importante un diagnóstico diferencial exhaustivo.
Hasta el 50% de los casos de escleritis se asocian con enfermedades autoinmunes sistémicas. Si la enfermedad sistémica subyacente no se trata, no es infrecuente que se repita en el mismo sitio de la esclerótica. La escleritis necrotizante a menudo es causada por enfermedades reumáticas, vasculitis y trastornos hematológicos.
Enfermedades del colágeno / Reumáticas
Artritis reumatoide (AR): La enfermedad sistémica asociada con mayor frecuencia. Puede causar escleritis necrotizante y escleromalacia perforante. Es típica en pacientes en tratamiento a largo plazo.
Policondritis recidivante: Puede afectar tanto la escleritis anterior como la posterior, con remisiones y exacerbaciones repetidas.
Vasculitis y otras
Granulomatosis con poliangitis (GPA): Asociada con escleritis necrotizante y escleromalacia perforante, con un curso grave. Como vasculitis asociada a ANCA, la afectación ocular puede ser la manifestación inicial 3).
Arteritis de Takayasu: Raramente se complica con escleritis y puede ser la clave para diagnosticar vasculitis sistémica 4).
Poliarteritis nudosa (PAN): Puede complicarse con escleritis necrotizante.
Otras asociaciones reportadas incluyen sarcoidosis, enfermedad de Behçet, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, artritis psoriásica, esclerodermia, dermatomiositis, síndrome SAPHO, enfermedad tiroidea, síndrome de aortitis, nefritis intersticial, enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y esclerosis múltiple. Muchos pacientes con escleritis nodular tienen antecedentes de herpes zóster oftálmico. La escleritis posterior raramente puede presentarse como manifestación ocular de linfoma sistémico o mieloma múltiple, lo que requiere precaución.
La escleritis infecciosa representa solo el 5–10% de todos los casos, pero tiene un pronóstico extremadamente malo 7). Aproximadamente el 50% de los pacientes con escleritis infecciosa pierden la visión funcional, y alrededor del 27% requieren enucleación o evisceración7).
Pseudomonas aeruginosa: El organismo causal más común en los países occidentales 7). Provoca necrosis escleral rápida, presentándose como malacia escleral purulenta.
Especies de Nocardia: Ocurre después de un traumatismo o en pacientes inmunocomprometidos 2). Se caracteriza por un curso crónico con remisiones y recaídas; los organismos pueden permanecer profundos incluso después de que los nódulos disminuyan 2).
Especies de Moraxella: Un organismo causal raro, pero puede causar infección oportunista en estados de inmunocompromiso 7).
Otros: También se han reportado infecciones por hongos, tuberculosis, sífilis y virus del herpes. En áreas con alta prevalencia de tuberculosis, se recomienda la prueba de tuberculina para descartar tuberculosis antes de la administración sistémica de esteroides.
La mayoría de los casos de escleritis infecciosa son causados por suturas expuestas o materiales de explante escleral después de cirugía oftálmica, y son unilaterales.
Escleritis Necrotizante Inducida por Cirugía (SINS)
La cirugía oftálmica puede desencadenar escleritis necrotizante. Los desencadenantes típicos incluyen cirugía de pterigión, cirugía de cataratas, explante escleral, cirugía de estrabismo y trabeculectomía. Ocurre con particular frecuencia después de la escisión de pterigión con mitomicina C. El período de inicio varía desde unos pocos días hasta varios años después de la cirugía, y no son raros los casos que ocurren varios años después de la operación.
Los antimetabolitos mitomicina C (MMC) y 5-fluorouracilo (5-FU) se han utilizado para prevenir la recurrencia después de la cirugía de pterigión y para prevenir la cicatrización de las ampollas de filtración del glaucoma. Las gotas oftálmicas de MMC pueden causar calcificación escleral o malacia escleral perforante meses o años después de su uso, por lo que su uso como gotas oftálmicas se suspendió en la década de 1980. Las cirugías actuales de glaucoma y pterigión utilizan principalmente una única aplicación intraoperatoria de corta duración de MMC de baja concentración (0.02–0.04%). Sin embargo, pueden aparecer palidez, estrechamiento vascular y zonas avasculares en el sitio quirúrgico después de la operación, lo que puede predisponer a una futura malacia escleral.
Q¿Qué enfermedades sistémicas están asociadas?
A
La artritis reumatoide es la más común, seguida de otras enfermedades autoinmunes como granulomatosis con poliangeítis (GPA), lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nudosa, policondritis recidivante, arteritis de Takayasu y sarcoidosis. Hasta el 50% de los pacientes con escleritis tienen alguna enfermedad sistémica. En la escleritis necrotizante, la tasa de enfermedad reumática, vasculitis o enfermedad hematológica asociada es aún mayor.
Observación a simple vista con luz natural: En contraste con la congestión rojo brillante de la conjuntivitis o la epiescleritis, la escleritis presenta un color rojo oscuro a púrpura azulado. En casos de larga evolución, el adelgazamiento escleral puede dar una apariencia negro azulada. Estos cambios de color son más fáciles de apreciar con la observación a simple vista en una habitación iluminada que con la lámpara de hendidura.
Examen con lámpara de hendidura: Evaluar la dilatación y tortuosidad de los vasos esclerales, presencia de nódulos, aspecto rojo oscuro de los nódulos esclerales, adelgazamiento, necrosis y perforación. La ausencia de hallazgos inflamatorios en la conjuntiva palpebral ayuda a diferenciar de la conjuntivitis.
Prueba de instilación de epinefrina: La congestión escleral profunda no se resuelve después de la instilación de epinefrina 1:1000. Esto es importante para diferenciar de la epiescleritis y la congestión conjuntival.
Palpación: Usar un hisopo de algodón u otra herramienta para tocar la superficie conjuntival y verificar si hay dolor a la palpación. Ayuda en la diferenciación de la conjuntivitis y la epiescleritis.
Ecografía modo B: Esencial para el diagnóstico de escleritis posterior. Los hallazgos característicos incluyen engrosamiento escleral, nódulos esclerales y el signo de la T debido a la acumulación de líquido sub-Tenon 1). También es útil para diferenciar de tumores coroideos.
Angiografía escleral con fluoresceína: La presencia o ausencia de áreas de no perfusión escleral puede ayudar a diferenciar la escleritis necrotizante.
TC/RM: Se utiliza para evaluar el engrosamiento escleral en la escleritis posterior, evaluar la miositis extraocular y diferenciar de lesiones intracraneales.
OCT: Permite la evaluación detallada del edema del disco óptico, pliegues coroideos en el polo posterior y desprendimiento de retina exudativo en la escleritis posterior.
Enfermedades infecciosas: Serología de sífilis, QuantiFERON, prueba de tuberculina
Otros: Enzima convertidora de angiotensina (ECA), lisozima, ácido úrico sérico
En la escleritis necrotizante o en casos refractarios, la investigación de vasculitis asociada a ANCA es particularmente importante 3). En regiones con alta prevalencia de tuberculosis, se debe realizar una prueba de tuberculina antes del tratamiento sistémico en escleritis resistente al tratamiento tópico con esteroides.
Episcleritis: Inflamación de vasos superficiales; la hiperemia es leve, indolora y desaparece con gotas de fenilefrina.
Conjuntivitis: La hiperemia es más prominente en el fondo de saco conjuntival y disminuye hacia el limbo. Se acompaña de secreción y anomalías conjuntivales palpebrales.
Linfoma MALT: Masa de color salmón que aparece con frecuencia en el fondo de saco conjuntival. Se distingue de la escleritis porque la masa está debajo de la conjuntiva, oscureciendo los vasos esclerales.
Enfermedad corneal: Es necesario diferenciar la infiltración corneal periférica que se extiende desde la escleritis de la úlcera de Mooren o la infiltración corneal periférica estafilocócica.
Inflamación de la cápsula de Tenon: Considerada un tipo de episcleritis; la diferenciación entre ambas es difícil.
Síndrome del vértice orbitario: La fístula carótido-cavernosa causa congestión y dilatación de las venas conjuntivales y esclerales, acompañada de proptosis pulsátil y diplopía.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: Difícil de diferenciar de la escleritis posterior. Se presenta con uveítis anterior granulomatosa bilateral y engrosamiento coroideo en la OCT.
Tumor coroideo: Las lesiones nodulares de la escleritis posterior pueden ser referidas como masas coroideas 1); la diferenciación se realiza combinando ecografía, RM y OCT.
El tratamiento de la escleritis se basa principalmente en esteroides, y se utiliza una combinación escalonada de terapia tópica, terapia sistémica, inmunosupresores, agentes biológicos y tratamiento quirúrgico según el tipo y la gravedad. En casos con enfermedad sistémica, la colaboración con reumatología y medicina de colagenosis es esencial.
AINEs orales (primera línea)
Indicación: Tratamiento inicial para escleritis difusa o nodular leve a moderada.
Ejemplo de prescripción: Celecoxib (inhibidor de COX-2) 100 mg dos veces al día, o indometacina 50 mg tres veces al día. A menudo es muy eficaz para el dolor y también útil para controlar la inflamación.
Precaución: Vigilar hemorragia gastrointestinal, disfunción renal y ataques de asma. Si no hay contraindicaciones como asma, usar activamente desde el inicio.
Terapia tópica con esteroides
Gotas oftálmicas: Usar betametasona fosfato sódico al 0.1% en gotas 4–6 veces al día. Según el caso, combinar con ungüento de betametasona–fradiomicina aplicado antes de dormir.
Inyección subconjuntival: Triamcinolona acetonida 40 mg/mL, 0.1 mL una vez (hasta una vez al mes), o dexametasona 3.3 mg/mL, 0.3 mL una vez, cada 1–2 semanas varias veces.
Precaución: En escleritis necrotizante, evitar inyectar en áreas delgadas.
Terapia sistémica con esteroides
Oral: Prednisolona 0.5–1 mg/kg/día (en casos leves donde los AINE no son efectivos, comenzar con 20–30 mg divididos en dos dosis y reducir gradualmente; en escleritis nodular, necrotizante o posterior grave, comenzar con 30–60 mg/día y reducir gradualmente).
Terapia de pulso: Metilprednisolona 1,000 mg/día intravenosa durante 3 días, seguida de reducción gradual. Indicada en escleritis necrotizante y casos graves.
Precaución: La reducción gradual generalmente toma 1–2 semanas o más; en casos graves, continuar durante 2–3 meses.
Inmunosupresores y agentes biológicos
Ciclosporina: Iniciar con 5 mg/kg/día dividido en dos dosis orales, ajustar el nivel valle a alrededor de 100–150 ng/mL. Vigilar la función renal con análisis de sangre regulares.
Elección cuando hay enfermedad sistémica: Para artritis reumatoide se suele elegir metotrexato; para lupus eritematoso sistémico o vasculitis sistémica, ciclofosfamida. La azatioprina es menos efectiva para la escleritis.
Agentes biológicos: Hay informes del uso de infliximab (anticuerpo anti-TNF-α, Remicade®) y rituximab (anticuerpo anti-CD20, Rituxan®) en casos refractarios3).
Protocolos de tratamiento según el tipo de enfermedad
El tratamiento se inicia principalmente con AINE orales y gotas oftálmicas de betametasona al 0.1%. Si la respuesta es insuficiente, se añaden gotas oftálmicas inmunosupresoras. Si aún es inadecuada, se realiza una inyección subconjuntival de 0.3 mL de dexametasona o 0.1–0.2 mL de triamcinolona acetonida, evitando las áreas de adelgazamiento escleral. Si el tratamiento local responde mal, se continúa con un régimen de reducción gradual de prednisolona 20–30 mg/día durante 1–2 semanas.
Escleritis nodular grave, escleritis necrotizante y escleritis anular
Debido a que el adelgazamiento y la perforación escleral pueden ocurrir en un período corto, se inicia prednisolona oral 0.5–1 mg/kg/día desde el tratamiento inicial. Para los casos que responden mal a los esteroides orales o tienen recaídas repetidas, se selecciona el agente inmunosupresor óptimo para la enfermedad sistémica asociada en colaboración con un reumatólogo. Cuando se usa ciclosporina 5 mg/kg/día en dos dosis divididas, el nivel valle en sangre se ajusta a 100–150 ng/mL. La ciclosporina está contraindicada en la escleritis asociada con la enfermedad de neuro-Behçet porque puede empeorar los síntomas neurológicos. En casos graves, se realiza terapia de pulso con metilprednisolona 1,000 mg/día por vía intravenosa durante 3 días después de descartar completamente las causas infecciosas.
Para la escleritis resistente a la terapia inmunosupresora, se considera la introducción de agentes biológicos. Los inhibidores del TNF-α han mostrado eficacia para la esclerouveítis, pero no todos son efectivos para la escleritis; se ha informado que etanercept induce o exacerba la inflamación ocular, incluida la escleritis, como una reacción paradójica. El uso de inmunosupresores y biológicos requiere un examen sistémico antes y después de la iniciación y la colaboración con medicina interna.
La administración sistémica de corticosteroides es el pilar del tratamiento. La prednisolona se inicia a 30–50 mg/día y se reduce gradualmente, dividida en 2–3 dosis para el control del dolor. Si hay inflamación del segmento anterior, se usan concomitantemente gotas oftálmicas de corticosteroides. Si la terapia oral no logra controlar la inflamación, se realiza terapia de pulso con esteroides después de descartar completamente las causas infecciosas. Si la terapia de pulso es ineficaz o se produce una recaída durante la reducción, se considera el uso activo de agentes inmunosupresores. Los ejemplos incluyen azatioprina 1–2 mg/kg y metotrexato (Rheumatrex®) 6 mg/semana. La escleritis necrotizante puede requerir terapia de pulso con ciclofosfamida, y la colaboración con un internista es particularmente importante.
La inyección subtenoniana de triamcinolona acetonida (STTA) también se usa para la escleritis posterior, pero existe un riesgo raro de trastorno circulatorio del nervio óptico y la retino-coroides6). En pacientes de edad avanzada con fragilidad vascular o glaucoma, se necesita una indicación cuidadosa6).
En la escleritis infecciosa, el tratamiento antimicrobiano basado en la identificación del organismo causante y su sensibilidad es fundamental2)7).
Tratamiento selectivo tras identificación del patógeno: En la infección por Nocardia, combinar colirio de amikacina fortificada y sulfametoxazol-trimetoprima oral durante un período prolongado. Puede ser necesario repetir el desbridamiento quirúrgico 2). En la infección por Pseudomonas aeruginosa, la necrosis escleral (escleromalacia purulenta) progresa rápidamente, por lo que se requiere un tratamiento intensivo con antibióticos aminoglucósidos o quinolonas y cirugía temprana.
Retirada de suturas expuestas y materiales de explante: Las suturas expuestas que son fuente de infección deben retirarse de inmediato. Si los materiales de explante escleral no responden al tratamiento médico, es recomendable retirarlos en un plazo de 1 a 2 semanas para prevenir la endoftalmitis.
Decisión sobre el uso concomitante de esteroides: Dado que los esteroides pueden empeorar la infección, deben usarse solo después de descartar suficientemente las causas infecciosas. Si hay respuesta a los antibióticos pero la inflamación persiste, se pueden usar esteroides mientras se monitorean el recuento de leucocitos y los niveles de PCR.
Escleritis infecciosa fúngica: El tratamiento sigue el tratamiento médico para la queratitis fúngica.
La escleritis necrotizante o la escleromalacia perforante, y la escleritis infecciosa que no responde al tratamiento médico son indicaciones de cirugía. Si la necrosis o escleromalacia escleral se extiende más allá de un área determinada, es difícil restaurar la forma anormal del globo ocular y mantener la función visual, por lo que es deseable una cirugía temprana mientras el área necrótica aún es pequeña.
Los puntos clave de la cirugía son los siguientes tres:
Resección completa del foco necrótico escleral incluyendo el tejido sano circundante
Reparación y relleno de la lesión con injerto escleral preservado: La esclerótica preservada es adecuada como material de relleno por su resistencia y mantenimiento de la forma de la pared ocular. La córnea preservada a menudo se licua.
Cobertura completa del parche escleral injertado con conjuntiva
Cuando se acompaña de necrosis conjuntival extensa o úlcera corneal periférica, se combina un injerto conjuntival autólogo del otro ojo o trasplante de epitelio corneal. El tratamiento postoperatorio incluye ciclosporina oral y colirio de Sandimmun® al 1% (preparación hospitalaria) para promover la supervivencia del injerto y prevenir la recurrencia de la escleritis. Incluso en la escleromalacia después del uso de MMC o 5-FU, dada la falta de eficacia confirmada de los colirios inmunosupresores o los biológicos, se debe realizar un injerto escleral preservado temprano mientras el área reblandecida aún es pequeña.
Manejo Sistémico y Monitoreo de Efectos Secundarios
Durante el tratamiento prolongado con esteroides e inmunosupresores, es necesario monitorear regularmente la presión intraocular, la función hepática y renal, los niveles de glucosa en sangre y la concentración de ciclosporina en sangre. Si la glucosa en sangre está elevada, puede ser necesario un manejo sistémico en colaboración con un internista, con tratamiento con esteroides bajo uso de insulina. Para el dolor ocular, se administran analgésicos y antiinflamatorios. Dado que la escleritis puede desencadenarse por una infección o alergia infecciosa, el tratamiento inicial para los primeros episodios también debe incluir colirios antibióticos y antibióticos orales.
Q¿Cómo se trata la escleritis infecciosa?
A
La escleritis infecciosa tiene un mal pronóstico, y la administración temprana de antibióticos basada en la identificación y sensibilidad del organismo causante es esencial. En la infección por Pseudomonas aeruginosa, la enfermedad progresa rápidamente, por lo que se requiere una terapia antibiótica agresiva y desbridamiento quirúrgico inmediatos 7). Si hay suturas expuestas o materiales de buckle como causa, deben retirarse rápidamente. Los esteroides conllevan el riesgo de exacerbar la infección, por lo que deben usarse con precaución cuando existe la posibilidad de infección.
La esclerótica es un tejido fibroso con escasa vascularización, y la incidencia de escleritis profunda es baja. Sin embargo, debido a que la esclerótica tiene inervación, una vez que ocurre la inflamación, causa dolor ocular intenso. La esclerótica es más delgada en la inserción del músculo recto, aproximadamente 0.3 mm, y es un sitio común de necrosis y perforación. Dado que la esclerótica carece de una estructura de barrera, los fármacos inyectados subconjuntivalmente o en la cápsula de Tenon pueden alcanzar el espacio intraocular por difusión, razón por la cual la inyección subconjuntival de esteroides es una opción de tratamiento.
La patología de la escleritis asociada a enfermedades autoinmunes se caracteriza por necrosis granulomatosa zonal. El centro del granuloma contiene material fibrinioide, rodeado de células epitelioides y células gigantes multinucleadas.
En la escleritis, aumenta la infiltración de células inflamatorias, incluyendo linfocitos T y macrófagos. Los linfocitos T y macrófagos infiltran el tejido epiescleral profundo, y se forman grupos de linfocitos B alrededor de los vasos sanguíneos. El aumento de la expresión de HLA-DR y receptores de IL-2 en los linfocitos T sugiere la participación de respuestas inmunitarias mediadas por células.
Las células plasmáticas participan en la producción de metaloproteinasas de matriz (MMP) y TNF-α. En la escleritis necrotizante se observa vasculitis con necrosis fibrinioide, con infiltración de neutrófilos en las paredes vasculares. Se sugiere que la patogenia de la escleritis endógena involucra mecanismos inmunitarios centrados en respuestas inmunitarias mediadas por células.
Diferencias fisiopatológicas según el tipo de enfermedad
Escleritis no necrotizante (difusa, nodular): La vasculitis no es prominente, y predomina la inflamación no granulomatosa. En el tipo nodular, se observa necrosis fibrinioide en el centro de la lesión y disposición de células epitelioides alrededor.
Escleritis necrotizante: Se observan pequeños focos necróticos e inflamación no granulomatosa compuesta principalmente por linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. Son características la vasculitis con necrosis fibrinioide y la infiltración de neutrófilos.
Escleritis infecciosa: Además de la inflamación necrótica, se forman microabscesos. En la infección por Nocardia, incluso después de que los nódulos desaparecen, los organismos permanecen en profundidad y causan brotes recurrentes 2).
Escleromalacia perforante: Ocurre en pacientes con artritis reumatoide de larga evolución o enfermedades relacionadas. Se presenta con placas esclerales necróticas cerca del limbo sin congestión, y un adelgazamiento escleral gradual que progresa exponiendo la úvea.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Se ha reportado una serie de casos de 8 pacientes que desarrollaron escleritis posterior después de la vacunación o infección por COVID-19 y fueron remitidos con un diagnóstico erróneo de melanoma coroideo5). El intervalo promedio desde la última vacunación hasta el inicio fue de 132 días, y desde la infección por COVID-19 hasta el inicio fue de 14 días5). La mayoría se resolvió espontáneamente en 2 meses, con un impacto mínimo en la visión5).
Rituximab para la escleritis asociada a ANCA refractaria
Se han reportado casos en los que rituximab (anticuerpo anti-CD20) fue efectivo tanto para la inducción como para el mantenimiento de la remisión en la escleritis necrotizante asociada a ANCA resistente a la terapia inmunosupresora convencional (esteroides + ciclofosfamida)3). Se están acumulando estudios de seguimiento a largo plazo que muestran la eficacia de rituximab para las lesiones oculares del tipo granulomatosis con poliangitis de la vasculitis asociada a ANCA3).
Existen informes de escleritis como manifestación ocular de la arteritis de Takayasu, y se debe prestar atención como posible indicio diagnóstico del síndrome inflamatorio aórtico sistémico4). En mujeres jóvenes con escleritis necrotizante, es importante descartar la arteritis de Takayasu.
Q¿Tiene relación con el COVID-19?
A
Se ha reportado una serie de casos de escleritis posterior después de la vacunación o infección por COVID-195). Sin embargo, no se ha demostrado una relación causal, y la mayoría sigue un curso de resolución espontánea. La escleritis posterior relacionada con COVID-19 puede confundirse con tumores coroideos, por lo que es importante reconocerla como diagnóstico diferencial5).
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